Laryngomalatsia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Larüngomalatsia on kõri arenguhäire, mille korral vestibüüli kuded vajuvad sissehingamisel valendikku oma ebanormaalse elastsuse või kõri neuromuskulaarse puudulikkuse tagajärjel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mis põhjustab larüngomalaatsiat?

Larüngomalatsia tekkepõhjuseid on kaks – geneetiliselt määratud ja omandatud. Esimene põhjus on McKusicki hüpoteesi kohaselt autosoom-dominantne pärandumisviis, teine aga ebasoodsate tegurite, mao ja söögitoru mitmesuguste neuromüogeensete düsfunktsioonide (gastroösofageaalne refluks) jne mõju lootele sünnieelsel perioodil. Nagu märkis A. Yu. Petrunichev (2004), peavad mitmed autorid täiskasvanute larüngomalatsia tekkepõhjuseks sportlastel äärmise füüsilise koormuse ajal kõri läbiva õhuvoolu suurenemist või vastava kõri lihasaparaadi innervatsiooni häiret.

Larüngomalaatsia sümptomid

Larüngomalaatsia kõige levinumad sümptomid on inspiratoorne stridor ja kõik sellega seotud ilmingud. Selle haiguse teiste sümptomite hulka kuuluvad õhupuudus, eriti füüsilise koormuse ajal, lapse hüpodünaamia, arengupeetus, lämbumine, uneapnoe, kopsude ja südame tüsistused ning isegi äkksurma sündroom. Larüngomalaatsia esineb sageli koos kaasasündinud kõri stridoriga.

Tavaliselt kaovad kõri vanusega seotud arengu tõttu, mille tagajärjel selle kõhreline skelett tiheneb, kõri lihas-, sideme- ja kiuline aparaat tugevneb, larüngomalaatsia tunnused lapse 2.-3. eluaastaks. Sellele aitab kaasa varajane diagnostika ning sobivate ravi- ja rehabilitatsioonimeetmete rakendamine. Nende puudumisel võib aga kõri struktuuride taastumine üsna pikaks ajaks edasi lükkuda. Sellisel juhul tekib lapse füüsilises arengus mahajäämus, sagedased külmetushaigused, mis süvendavad larüngomalaatsia sümptomeid, välise hingamisfunktsiooni häired ja muud selle seisundiga seotud anomaaliad, mis lõppkokkuvõttes viib inimese tavapärase eluviisi "ahenemiseni" ja omandab mitte ainult meditsiinilise, vaid ka sotsiaalse tähtsuse.

E. A. Tsvetkovi ja A. J. Petrunichevi tööde kohaselt saab larüngomalaatsia kliinilisi ja patogeneetilisi omadusi määrata järgmiste postulaatide abil:

1. larüngomalaatsia tunnuste hulka kuuluvad lisaks tuntud kõri sümptomitele ka gastroösofageaalne refluks ja lapse rindkere lehtrikujuline deformatsioon;
2. Larüngomalatsia kõri makrostruktuurilised kõrvalekalded võivad püsida nii vanematel lastel kui ka täiskasvanutel, avaldades negatiivset mõju kõri ja kogu keha funktsioonidele;
3. mõnede larüngomacelluar malatsia juhtude tekkes mängivad teatud rolli sidekoe düsplastilised protsessid;
4. Vähemalt 25% larüngomalaatsia juhtudest on perekondlikud vormid, mis näitab selle haiguse pärilikku olemust.

Tänu A. Yu. Petrunichevi uurimistööle, mis viidi läbi E. A. Tsvetkovi juhendamisel, on meil võimalus esitleda nende autorite poolt saadud unikaalseid andmeid larüngomalaatsia morfofunktsionaalse kompensatsiooni dünaamika kohta. Kõik uuritud patsiendid jagati 5 rühma.

• Esimene rühm: kiilukujuliste kõhrede vertikaalse suuruse suurenemine koos arüepiglottiliste voldide hõrenemisega.
• Teine rühm: arüepiglottilised voldid on ülemises osas hõrenenud ja kinnituvad kõrgele kõripealise külge. Selles rühmas on täheldatud varianti, kus arüepiglottilised voldid on samuti hõrenenud ja näevad välja nagu tassikujulised "purjed", mis on tõmmatud keskelt neelu külgseintele (2).
• Kolmas rühm: kõripealise voldid voldivad ja tõmbavad tagasi lühikeste arüepiglottiliste voltide abil.
• Neljas rühm: kõripealise kuju on normaalne, kuid hääldamise ajal kaldub see vabalt ettepoole, toetudes keelejuurele. Selle vars ulatub märkimisväärselt kõri luumenisse ja arüepiglottilised voldid on laiali ulatuvad mööda selle külgpindu.
• Viies rühm: kõri eeskoja tagumiste osade liigne kude.

Larüngomalatsia diagnoosimine

Larüngomalatsia diagnoosimine hõlmab süstemaatilist lähenemist sellele probleemile, mille töötas välja A.Yu.Petrunichev (2004). Autori pakutud meetodil on universaalne tähtsus, kuna seda saab kasutada mitte ainult larüngomalatsia, vaid ka teiste kõri väärarengute diagnoosimiseks. See meetod hõlmab:

1. kaebuste registreerimine, lapse haigusloo ja elu kohta andmete kogumine, enamasti saadakse need lapse vanematelt; haigusloo kogumisel võetakse arvesse ka haiguse võimaliku pärilikkuse fakti;
2. lapse endofibrolarüngoskoopia läbiviimine nina kaudu;
3. Kaela (kõri) röntgenülesvõte külgprojektsioonis;
4. otsese toega larüngoskoopia teostamine anesteesia all (spetsiaalsete näidustuste korral);
5. lapse üldise füüsilise läbivaatuse läbiviimine;
6. elu anamneesi kogumine ja vajadusel lapse vanemate ja teiste lähisugulaste füüsiline läbivaatus haiguse pärilikkuse fakti kindlakstegemiseks.

A.Yu.Petrunichev teeb ettepaneku sõnastada larüngomalaatsia diagnoos vastavalt tema väljatöötatud kriteeriumide klassifikatsioonile (2004):

1. vormi järgi - kerge ja raske larüngomalaatsia;
2. kliinilise perioodi (staadium) järgi - kompensatsioon, subkompensatsioon ja dekompensatsioon;
3. vastavalt kliinilisele kulgemisele - tüüpiline ja ebatüüpiline (raske, asümptomaatiline, pikaajaline).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Larüngomalatsia ravi

Larüngomalatsia ravi on põhimõtteliselt sama, mis kaasasündinud stridori puhul. Väljendatud anatoomiliste muutuste korral, mis oluliselt häirivad kõri hingamis- ja hääle moodustamise funktsiooni, on näidustatud sobiv kirurgiline sekkumine, mille eesmärk on kõri vestibüüli seinte tugevdamine.

Milline on larüngomalaatsia prognoos?

Larüngomalatsia prognoos on soodne, kuid raskete vormide, eriti pikaajaliste vormide korral võib see olla küsitav nii raskete hingamisteede tüsistuste kui ka täieliku häälefunktsiooni osas.