Hüpoparatüreoidism lastel

Hüpoparatüreoos on kõrvalkilpnäärmete puudulikkus, mida iseloomustab paratüreoidhormooni tootmise vähenemine ning kaltsiumi ja fosfori ainevahetuse häire.

RHK-10 kood

• E20 Hüpoparatüreoos.
• E20.0 Idiopaatiline hüpoparatüreoos.
• E20.1 Pseudohüpoparatüreoos.
• E20.8 Muud hüpoparatüreoidismi vormid.
• E20.9 Täpsustamata hüpoparatüreoos.

Hüpoparatüreoidismi põhjused

• Postoperatiivne hüpoparatüreoos - kilpnäärme ja kõrvalkilpnäärmete kirurgiliste sekkumiste tagajärjel.
• Kõrvalkilpnäärme kahjustus (infektsioonid, kiirgusdoosi, amüloidoos, hemorraagia).
• Idiopaatiline variant (autoimmuunne, hüpoplaasia või kõrvalkilpnäärme aplaasia).
• Pseudohüpoparatüreoos - Albrighti sündroom, sihtorganite tundlikkuse puudumine paratüreoidhormooni suhtes, mis on kombineeritud lühikese kasvuga, osteodüstroofiaga, hüperpigmentatsiooniga, pehmete kudede kaltsifikatsiooniga ja vaimse alaarenguga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenees

Parathormooni puudulikkus põhjustab vere fosforisisalduse suurenemist (parathormooni neerudele avalduva toime vähenemise tõttu), samuti hüpokaltseemiat, mis on põhjustatud kaltsiumi imendumise vähenemisest soolestikus, selle mobiliseerimise vähenemisest luudest ja kaltsiumi ebapiisavast reabsorptsioonist neerutuubulites. Hüpokaltseemia tekkes on oluline D-vitamiini aktiivse metaboliidi - 1,25-dihüdroksükolekaltsiferooli - sünteesi vähenemine neerudes.

Hüpoparatüreoidismi sümptomid lastel

Hüpoparatüreoidismi sümptomeid põhjustavad hüpokaltseemia ja hüperfosfateemia, mis põhjustavad neuromuskulaarse erutuvuse ja üldise autonoomse reaktsioonivõime suurenemist, suurenenud krambivalmidust. Iseloomulikud on skeletilihaste konvulsiivsed kokkutõmbed, paresteesia, lihaste fibrillaarne tõmblemine, toonilised krambid, silelihaste konvulsiivsed kokkutõmbed - larüngo- ja bronhospasm, neelamishäired, oksendamine, kõhulahtisus, kõhukinnisus, vaimsed muutused (neuroos, mälukaotus, unetus, depressioon), troofilised häired (katarakt, emaili defektid, kuiv nahk, haprad küüned, juuste kasvu häired, varajane hallinemine), autonoomse närvisüsteemi häired (palavik, külmavärinad, pearinglus, valu südames, südamepekslemine).

Latentne hüpoparatüreoos tekib ilma nähtavate kliiniliste sümptomiteta ja avastatakse provotseerivate tegurite (infektsioonid, stress, joove, hüpotermia) mõjul.

Diagnostika

Tetany varjatud vormide avastamine ja haiguse kliiniline diagnoosimine väljaspool rünnakut saab läbi viia motoorsete närvide suurenenud erutuvusega seotud sümptomite põhjal.

• Chvosteki sümptomiks on näolihaste kokkutõmbumine, kui koputada näonärvi väljumiskohta koputamise küljel.
• Weissi sümptomiks on silmalau ümara lihase ja otsmikulihase kokkutõmbumine silmakoopa välisserva torkimisel.
• Trousseau sümptom - krampide ilmumine käes ("sünnitusarsti käsi") 2-3 minutit pärast õla kokkusurumist žgutiga, kuni pulss kaob.

Oluline on meeles pidada, et need testid on mittespetsiifilised ega näita hüpoparatüreoidismi kui sellist, vaid näitavad ainult suurenenud krambivalmidust.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratoorsed uuringud

Hüpoparatüreoidismi laboratoorsed näitajad: hüpokaltseemia, hüperfosfateemia, hüpokaltsiuuria, paratüreoidhormooni taseme langus seerumis, cAMP eritumise vähenemine uriiniga.

Diferentsiaaldiagnostika

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi malabsorptsioonisündroomi, epilepsia, hüperinsulinismi ja teiste krampide korral.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Hüpoparatüreoidismi ravi lastel

Ägeda konvulsiivsündroomi ravi hõlmab kaltsiumisoolade intravenoosset infusiooni. Interiktaalse perioodi säilitusraviks kasutatakse kaltsiumisooli ja erinevaid D-vitamiini preparaate: dihüdrotachüsterooli, ergokaltsiferooli. Kasutatakse D3-vitamiini aktiivseid metaboliite - alfakaltsidooli, kaltsitriooli.