Lastel glaukoom

Glaukoom on lapseeas harva esinev patoloogia. Laste glaukoom ühendab suure hulga erinevate haiguste rühma. Pediaatrilise glaukoomi enamus vorm on silma ettepoole jääva osa arenguhäirete ja esiosa kambri nurgaga struktuuride tulemus.

Sõltumata patofüsioloogilisest mehhanismist, on enamikul haiguse vormidel sarnased kliinilised sümptomid, mis täiskasvanutel tavaliselt erinevad oluliselt glaukoomist.

[1], [2], [3], [4]

Glaukoomi sümptomid

Silmamudi laiendamine

Laste klaas ja sarvkesta on vähem jäigad, elastsed ja tõmbuvad kui täiskasvanud. Paljudel juhtudel kaasneb suur silmasisene rõhk silmamõõdu ja silma väliskestade hõrenemisega. Need muutused esinevad harva glaukoomiga, mis tekkisid pärast 2-aastast vananemist.

[5], [6]

Muudatused sarvkestas

Sarvkesta epiteel ja stroma kergesti taluvad selle läbimõõdu suurenemist ja descemeti membraani ja endoteeli - palju hullem. Kuna sarvkesta venitamine progresseerub descemeti ümbrisesse, tekib lõhesid (Haab striae) kontsentriliselt või lineaarselt. Selliste muutuste tagajärjel võib tekkida sarvkesta turse. Enamik infantiilse glaukoomi sümptomeid (varajase lapsepõlve glaukoom) on sarvkesta turse.

[7], [8]

Fotofoobia ja pisaravool

Ilmselt seostub valgusfoobia läbipaistmatus ja sarvkesta läbimõõdu suurenemine. Mõnedel juhtudel jäljendab tõsine pisaravool nina ja silmakanalisatsiooni takistust.

Optilise ketta kaevamine

Infantiilse glaukoomi ja ka vanemate patsientide puhul tekib nägemisnärvi ketas väljaheide. Kuid lapsepõlves võib kaevamine pöörduv, lastel nähtavate närvide kaevandamine ei ole täpne prognostiline märk.

[9], [10], [11],

Murdumisnähtude ja straibismuse muutused

Sarvkesta ja sclera venitamine põhjustab märkimisväärseid refraktsioonihäireid. Amlükoopia ennetamiseks on oluline nende häirete õigeaegne korrigeerimine. Strabismus, eriti asümmeetrilise glaukoomi korral, põhjustab ka amblüoopia esilekutsumist. Kui refraktsioon nihkub lühinägemise suunas, tuleb kaasasolev glaukoom välistada lapsest, kellel on afakia.

[12], [13], [14], [15]

Primaarne kaasasündinud glaukoom

Esmane kaasasündinud glaukoomi (trabekulodisgenez: esmane infantiilne glaukoom) - kõige levinum laste glaukoom, esinevad sagedusega 1 10000 sünni kohta. Haigus on tavaliselt kahepoolne, kuid esineb asümmeetrilisi ja isegi ühepoolseid vorme. USAs ja Inglismaal on poisid tõenäolisemalt kui tüdrukud, kuid Jaapanis on vastupidine olukord. Euroopas ja Põhja-Ameerikas esineb pärand kas polügeensed või multifaktorilised. Lähis-Idas on see pärilik autosomaalne retsessiivne tüüp.

Gonioskoopiaga eristatakse mitmeid funktsioone.

1. Iirise kinnituse anomaaliad:
   • iirise tasapinnaline kinnitamine trabekulaarsele alale skleerarõhu ees või taga.
   • iirise nõgus keha kinnitus, kus selle juurte pind on näidatud trabekulaarse võrgu kohal, tsiliaarse keha ja skleerliikumise kõrval.
2. Skleraalse tõukejõu puudumine või varud.
3. Eesmise kambri väga lai, sirge nurk.
4. Kiivri kanali nähtava patoloogia puudumine.
5. Mõnikord avastavad iirise patoloogilised muutused.
6. Iirisest Schwalbe'i rõngast mööda laetud amorfsed kuded (Barkani membraan). Goniotoomia või trabekulotoomia on üldiselt heaks kiidetud esmane kirurgiline sekkumine silmasisese rõhu vähendamiseks.

Axenfeld-Riegeri sündroom (Axenfeld-Rieger)

Patoloogiliselt tihendatud ja nihutatud edasi-tagasi Schwalbe-tsüklite kirjeldamisel kasutatakse mõistet "tagumine embrüotaksoon". Aksen-Feld-Riegeri sündroomi on kaasas:

• iridokornealsed pured;
• iirise kõrge sidumine trabekulaadiga, skleraalse tõukeelega kaas;
• iirise defektide hulka kuulub tema stroomi hõrenemine, atroofia, õpilase ektoopia ja korotiumi ektropioon.

Glaukoom tekib ligikaudu 60% -l inimestelt selle haigusega.

Riggeri sündroom

Kui süsteemse patoloogiaga kaasnevad ülaltoodud muutused silmamurgis, kasutatakse mõistet "Riegeri sündroom". Selle sündroomi üldine patoloogia hõlmab järgmist:

• näo keskjoone hüpoplaasia;
• nina laiade, lameda juurega telekantus;
• hammaste anomaalium - hargnemiskõrvade puudumine, mikrodentism, anodontia;
• nabaväädlus;
• kaasasündinud südame defektid;
• juhtiv kuulmiskaotus;
• vaimne alaareng;
• väikeaju hüpoplaasia.

Hoolimata asjaolust, et selle haiguse pärilikkus on kindlaks tehtud autosoomide domineerivas vormis, pole geneetilist defekti veel kindlaks määratud. Riggeri sündroomi kohta on teatatud 4, 6, 11 ja 18 kromosoomide anomaaliatest.

Aniridia

Haruldane kaasasündinud kahepoolne anomaalia, mida täheldatakse erinevates vormides: juhuslikult ja pärilikult autosomaalse dominant tüüpi. Glaukoom tekib 50% -l inimestelt. Glaukoomi patomorfoloogial on erinevad ilmingud. Mõnel juhul on eesmise kambri nurk goniosinheia vaba, teistel juhtudel võib sünheia progresseeruv areng põhjustada sekundaarse suletud nurga glaukoomi.

[16], [17], [18], [19], [20]

Sündroomid, sealhulgas laste glaukoom

Mõned kaasasündinud haigused on kaasatud silmamuelemendi esiosas esinevate defektidega, sealhulgas esiosa, aroomi ja läätse nurk. Mõnel juhul põhjustavad need häired glaukoomi.

Sturgeon-Weberi sündroom (näo angioma)

See sündroom hõlmab klassikalise triaadiga:

1. näo tumeroheline telangiektaasia;
2. intrakraniaalsed angioomid;
3. glaukoom.

Glaukoom, peaaegu kõigil juhtudel ühepoolne, diagnoositakse umbes 1/3 Stirge-Weberi sündroomiga patsientidel. See võib ilmneda varases eas, kuid paljudel juhtudel avaldub see vanema vanuserühma lastel. Haiguse patofüsioloogia on mitmekesine ja seostub sama häirete tekkega nagu kaasasündinud glaukoom - suurenenud episkleraalne venoosne rõhk, eesmise kambri nurga struktuuride enneaegne vananemine. Lisaks sellele suurendab koroidaalsete hemangioomi moodustumise võimalus silmasisese kirurgilise operatsiooni ajal koroidi või hemorraagiliste komplikatsioonide kahjustamise ohtu. Haigus esineb aeg-ajalt, üksikjuhtudel esineb perekondlikke juhtumeid.

Naha marmoristumine kaasasündinud telangiektoaasidega

Haruldane sündroom, mitmel moel identne Stirge-Weberi sündroomiga. Naha kahjustusega seotud vaskulaarsed häired hõlmavad marmorist nahka, episoodilisi krampe, apopleksiat ja glaukoomi.

Neurofibromatoos

I tüüpi neurofibromatoosi korral võib tekkida glaukoom. Seda tehes kombineeritakse see sageli iirise või silmalaugude ipsilateraalset kolvamust ja orbiidi plexiformne neuromaati. Protsessi etioloogiat seostatakse mitmete tegurite kombinatsiooniga, mis hõlmavad nii eesmise kambri kambri patoloogia patoloogiat kui ka neurofibromatoosi põhjustatud nurga sulgemist.

Rubinsteini-Taybi sündroom

Harv sündroom, mida iseloomustab hüpertelorism, antimonogloidneumi silmade sisselõige, ptoos, pikendavad ripsmed, laiad sõrmed, varba suurenemine. Tõenäoliselt esineb glaukoom esiosa kambri nurga all hoidmise tõttu.

Petersi anomaalia

Petersi anomaaliat kirjeldatakse sarvkesta kaasasündinud keskmise läbipaistmatusena koos stroomi, descemeti membraani ja endoteeli defektidega. Petersi anomaaliumis võib glaukoomi sünnist alates tekkida ja see võib tekkida pärast keratoplasti läbimist.

Juhuslik avatud nurga glaukoom

See autosoomse valitseva seisundi pärilik glaukoomi vorm on haruldane. Tähistatakse markerite jaoks lq. Kliiniline uuring on halvasti informatiivne, pre-kambri nurga patoloogia gonioskoopia ei ole kindlaks määratud. Histoloogiline uurimine näitab trabekulaarse võrgu isoleeritud patoloogiat.

Sekundaarne glaukoom

Apatsiaalne glaukoom

Patsientidel, kellel on lapseeas katarakti ekstraheerimist, esineb seda glaukoomi vormi sagedusega 20-30%. Haigus võib alata mitu aastat pärast operatsiooni. Pathogenesis ei ole täiesti selge, kuigi mõnel juhul seostatakse sellega ka patoloogiliste muutuste arengut eesmise kambri nurgas. Mõned allikad seostavad ahakilist glaukoomi teatud tüüpi kataraktidega, kaasa arvatud tuumakatareakt ja klaaskeha püsiv hüperplaasia (PGST). Oluline riskitegur on mikrotorftalm. Mil määral on kirurgiline sekkumine põhjustanud glaukoomi esinemist, pole teada. Haigust on raske ravida ja sellel on ebasoodne prognoos.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Enneaegse retinopaatia

Glaukoom võib esineda raske enneaegse retinopaatia korral, mida iseloomustab kogu võrkkesta kahjustus. Häire mehhanism on multifaktoriline, kaasa arvatud neovaskularisatsioon, esiosa kambri nurga sulgemine ja pupilli plokk.

Objektiivi patoloogia ja selle interaktsioon iirise diafragmaga

Spherofakiaga (väike sfääriline lääts) põdevad patsiendid kalduvad läätsed ülespoole nihutama ja glaukoomi väljanägemist. Haigus võib ilmneda nii isoleeritud spherofakia kui ka Weil-Markesiani sündroomi sümptomite kompleksi puhul. Homotsüstiinistikus, hoolimata asjaolust, et läätsed on normaalsuurusega, on neil ka kalduvus edasi liikuda ja glaukoomi areng.

Alaealiste ksantogranulema

Alaealiste ksantogranuleem on healoomuline haigus, mis levib tavaliselt nahal ja harvem kui silmasisene protsess, mis võib põhjustada glaukoomi. Glaukoom on tavaliselt hemorraagia tagajärg.

Glaukoom silma põletikuliste haiguste korral

Gavukoom võib tekkida uveiidi tõttu. Ravi eesmärk on põletiku allasurumine. Akuutne trabekulaat või trabekulaarse võrgu eksudaadi blokeerimine põhjustavad mõnel juhul ka glaukoomi tekkimist.

Vigastus

Silmamuna nüri traumaga seotud glaukoom ilmneb siis, kui:

• hüppaja (vere blokeerib trabekulaarvõrku);
• majanduslanguse nurk (iseloomulik hiljem glaukoomi alguses).

Glaukoomi klassifikatsioon

Ükski olemasolev lastelisese glaukoomi klassifikatsioon ei ole rahuldav. Enamikus klassifikatsioonides on glaukoom jagatud primaarseks ja sekundaarseks. Primaarse glaukoomi korral suureneb intraokulaarne rõhk silmasisese vedeliku väljaheidete sisserändajate poolt. Seevastu sekundaarne glaukoom areneb patoloogilise protsessi taustal silmaümbruse või süsteemse haiguse teistes osades. See peatükk kasutab Hoskinsi (D. Hoskinsi) väljapakutud anatoomilist klassifikatsiooni

[28], [29], [30], [31]

Lasade glaukoomi diagnoosimine

Nägemisteravuse vähendamine nendel patsientidel toimub nägemisnärvi, sarvkesta hägususe, katarrakti ja amblüoopia kahjustuse tagajärjel. Amblüoopia probleemid ei tohiks olla liigselt liialdatud, sageli jäävad nad avastamata. Võttes arvesse õigeaegset plaanilist plsopticheskogo ravi nägemisteravuse võib suureneda.

Täiskasvanute teadustöö standardmeetodeid ei saa väikelastel ambulatoorsetel alustel kasutada. Arvutipõhine perimeetria, tonometria ambulatoorsetel haigusseisunditel on kooliealistele lastele raske ning sarvkesta armistumine ja ninakinnisus raskendab nägemisnärvi uurimist. Sageli vajab glaukoomi lapse täielik diagnostiline uuring anesteesia kasutamist.

[32], [33], [34], [35]

Glaukoomi ravimine

Pediaatrilise glaukoomi paljudel vormidel ei ole konservatiivne ravi piisavalt efektiivne. Seda tavaliselt soovitakse katsega stabiliseerida silma siserõhku enne operatsiooni. Atsetosolamiidi suukaudne manustamine või intravenoosne manustamine koos betaksalooli ja pilokarpiiniga on tavaline. Kasutatavad annused on erinevad, kuid peaksid rangelt vastama arvutamisele kilogrammi kaal.

[36], [37]

Kirurgia glaukoomi jaoks

Laste glaukoomi raviks on välja töötatud mitmeid kirurgiliste sekkumiste meetodeid.

Goniotoomia

Operatsioon on eriti efektiivne trabekulogeneesi korral, kuid nõuab läbipaistvat sarvkesta. Sarvkesta purunemine võib raskendada vaadelda ja sellistel juhtudel tekitada trabekulotoomia.

Glaukoomi noorte patsientide anesteesia uuring

Anesteetikumid või rahustid

Uisute uurimisel ei tohiks alati kasutada anesteesia või rahustid. Ketamiin, suksametoonium ja intubatsioon on võimelised suurendama silmasisest rõhku. Halotane ja paljud teised ravimid vähendavad silmasisest rõhku.

[38], [39]

Mõõdetud parameetrid

1. Intraokulaarne rõhk mõõdetakse vahetult pärast esmast anesteesiat. Igal juhul pole täpne ja usaldusväärne anaesteesia tonometry ei saa olla ainus kriteerium glaukomatoosse protsessi hindamiseks.
2. Sarvkesta horisontaalne ja vertikaalne diameeter jäsemest ja jäsemest. Mõõtmine on raske märkimisväärselt laienenud silmades ja ebamäärane jäsemega.
3. Sarvkesta uurimine descemetmembraani purunemiste olemasolu kohta ja selle üldise läbipaistvuse hindamine.
4. Refraktsioon. Müoopia progressioon võib peegeldada silma suurenemist.
5. Ultraheli abil silmamõõdu suuruse uurimine.
6. Optilise ketta uurimine, kaevetööde läbimõõdu ja nägemisnärvi ketta suhte hindamine, ketta piiride olek.

* Eelistatavalt diagnostika läbiviimisel ei võta varasemate uuringute andmeid arvesse, et vältida kõrvalekaldeid käsitlevaid otsuseid.

Ütrium-alumiinium-granaat (YAG) laser-goniotoomia

See, kas see protseduur põhjustab silmasisese rõhu pikemat kompenseerimist võrreldes kirurgilise goniotoomiga, pole veel teada.

Trabekulotsütoom

See on valikuline toimimine primaarse kaasasündinud glaukoomi ravis, kui ei ole võimalik näha head kambri nurka

Trabekulomatoomide ja trabekulaktoomia kombinatsioon

See protseduur sobib eelkõige esiosa kambri nurga patoloogia kombineerimiseks teiste silmasisese ebanormaalsusega

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabekulektoomia

Noortel patsientidel moodustuvad filtripadjad harva. 5-fluorouratsiili (5-FU), mitomütsiini ja kohaliku kiiritusravi kasutamine suurendab filtripadjate olemasolu kestust.

Tsüklokrükeemia

Tsiliaarorganismi hävitamist, mis tekitab silmasisest vedelikku, kasutatakse juhtudel, kui muud kirurgilised sekkumised ei andnud oodatud efekti.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endologch

Endolaseri kasutamine annab häid tulemusi.

[50], [51], [52], [53]

Drenaaži implantatsioon

Praegu kasutatakse siirdamiseks erinevaid torustikke. Tavaliselt neid kasutatakse mitte esmase kirurgilise sekkumise jaoks, vaid ainult juhul, kui eelmine operatsioon oli ebaefektiivne. Pärast drenaaži- ja kirurgilise tehnika mudelite täiustamist vähenesid sellised tõsised tüsistused nagu hüpotensioon.