Glaukoom lastel

Glaukoom on patoloogia, millega lapsepõlves harva kokku puututakse. Lapsepõlve glaukoom ühendab suurt hulka erinevaid haigusi. Enamik lapsepõlve glaukoomi vorme on silma eesmise segmendi ja eesmise kambri nurga struktuuride väärarengute tagajärg.

Sõltumata patofüsioloogilisest mehhanismist on enamikul haigusvormidel sarnased kliinilised sümptomid, mis reeglina erinevad täiskasvanutel glaukoomist oluliselt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Glaukoomi sümptomid

Silmamuna suurenemine

Laste kõvakest ja sarvkest on vähem jäigad, elastsemad ja venivamad kui täiskasvanutel. Kõrge silmasisene rõhk viib paljudel juhtudel silmamuna venituse ja silma väliskesta õhenemiseni. Need muutused esinevad harva glaukoomi korral, mis tekib pärast 2. eluaastat.

[ 5 ], [ 6 ]

Sarvkesta muutused

Sarvkesta epiteel ja stroom taluvad läbimõõdu suurenemist kergesti, kuid Descemeti membraan ja endoteel on palju halvemas seisus. Sarvkesta venituse edenedes tekivad Descemeti membraanis kontsentriliselt või lineaarselt paiknevad rebendid (Haabi striiad). Selliste muutuste tagajärjel võib tekkida sarvkesta turse. Enamik imikute glaukoomi (varase lapsepõlve glaukoom) sümptomeid on sarvkesta turse tagajärg.

[ 7 ], [ 8 ]

Fotofoobia ja pisaravool

Ilmselt kaasneb sarvkesta hägustumine ja läbimõõdu suurenemine fotofoobiaga. Mõnel juhul imiteerib tugev pisaravool nasolakrimaalse kanali ummistust.

Optilise ketta kaevamine

Nagu ka vanematel patsientidel, esineb infantiilse glaukoomi korral nägemisnärvi ketta ekskavatsioon. Lapsepõlves võib ekskavatsioon aga olla pöörduv; nägemisnärvi ketta ekskavatsiooni aste lastel ei ole täpne prognostiline näitaja.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Refraktsioonimuutused ja strabismus

Sarvkesta ja kõvakesta venitus põhjustab olulisi refraktsioonivigu. Nende vigade õigeaegne korrigeerimine on oluline amblüoopia ennetamiseks. Strabismus, eriti asümmeetrilise glaukoomi korral, provotseerib samuti amblüoopia teket. Kui afaakiaga lapsel nihkub refraktsioon lühinägelikkuse suunas, tuleks välistada samaaegne glaukoom.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Primaarne kaasasündinud glaukoom

Primaarne kaasasündinud glaukoom (trabekulodüsgenees: primaarne infantiilne glaukoom) on lapsepõlves esineva glaukoomi kõige levinum vorm, mis esineb ühel juhul 10 000 elussünni kohta. Haigus on tavaliselt kahepoolne, kuid esineb ka asümmeetrilisi ja isegi ühepoolseid vorme. Ameerika Ühendriikides ja Inglismaal on see poistel sagedasem kui tüdrukutel, kuid Jaapanis on vastupidi. Euroopas ja Põhja-Ameerikas on pärandumine polügeenne ehk multifaktoriaalne. Lähis-Idas pärandub see autosomaalselt retsessiivselt.

Gonioskoopia abil saab tuvastada mitmeid sümptomeid.

1. Iirise kinnitusanomaaliad:
   • iirise lame kinnitus trabekulaarsele tsoonile skleera kannuse ees või taga.
   • Iirise nõgus kinnitumine, kus selle juure pind paistab trabekulaarse võrgustiku kohal ripskeha ja kõvakesta kannikese kõrval.
2. Skleera kannuse puudumine või rudiment.
3. Väga lai, venitatud eesmise kambri nurk.
4. Schlemmi kanali nähtava patoloogia puudumine.
5. Mõnikord avastatakse iirise patoloogilisi muutusi.

6. Amorfsed koed, mille veresooned kulgevad iirisest Schwalbe rõngani (Barkani membraan). Goniotoomia või trabekulotoomia on tavalised primaarsed kirurgilised sekkumised, mille eesmärk on silmasisese rõhu vähendamine.

Axenfeld-Riegeri sündroom

Patoloogiliselt tihendatud ja ettepoole nihutatud Schwalbe rõnga kirjeldamisel kasutatakse terminit "tagumine embrüotakson". Axenfeld-Riegeri sündroomiga kaasnevad:

• iridokorneaalsed adhesioonid;
• iirise kõrge kinnitus trabekula külge, skleera kannuse katvus;
• Iirise defektide hulka kuuluvad stromaalse hõrenemine, atroofia, ektoopia pupillid ja koroidne ektropioon.

Glaukoom esineb umbes 60%-l selle haigusega inimestest.

Riegeri sündroom

Kui süsteemse patoloogiaga kaasnevad ülalmainitud muutused silmamunas, kasutatakse terminit "Riegeri sündroom". Selle sündroomi üldine patoloogia hõlmab:

• näo keskjoone hüpoplaasia;
• telecanthus laia, lameda ninajuurega;
• hambaanomaalia - ülalõua lõikehammaste puudumine, mikrodontia, anodontia;
• nabanöör;
• kaasasündinud südamerikked;
• juhtiv kuulmislangus;
• vaimne alaareng;
• väikeaju hüpoplaasia.

Kuigi selle haiguse autosomaalselt dominantne pärandumine on kindlaks tehtud, pole geneetilist defekti veel kindlaks tehtud. Riegeri sündroomi korral on teatatud 4., 6., 11. ja 18. kromosoomi anomaaliatest.

Aniridia

Haruldane kaasasündinud kahepoolne anomaalia, mis esineb erinevates vormides: juhuslikult ja autosomaalselt dominantselt pärandudes. Glaukoom esineb 50%-l inimestest. Glaukoomi patomorfoloogial on mitmesuguseid ilminguid. Mõnel juhul on eeskambri nurk goniosünehhiatest vaba, teistel juhtudel aga võib sünehhia progresseeruv areng viia sekundaarse kinnise nurga glaukoomi tekkeni.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Sündroomid, sealhulgas lapsepõlve glaukoom

Mõned kaasasündinud haigused hõlmavad silmamuna eesmise segmendi, sealhulgas eesmise kambri nurga, iirise ja läätse defekte. Mõnel juhul viivad need häired glaukoomini.

Sturge-Weberi sündroom (näo angioom)

See sündroom hõlmab klassikalist triaadi:

1. näo lillad telangiektaasiad;
2. koljusisesed angioomid;
3. glaukoom.

Glaukoom, mis on peaaegu alati ühepoolne, diagnoositakse ligikaudu 1/3-l Sturge-Weberi sündroomiga patsientidest. See võib avalduda varases eas, kuid paljudel juhtudel esineb see vanematel lastel. Haiguse patofüsioloogia on mitmekesine ja seotud samade häirete tekkega nagu kaasasündinud glaukoomi korral - suurenenud episkleraalne venoosne rõhk, eeskambri nurga struktuuride enneaegne vananemine. Lisaks suurendab soonkesta hemangioomide tekke võimalus soonkesta kahjustuse või hemorraagiliste tüsistuste riski silmasisese kirurgia ajal. Haigus esineb juhuslikult, on üksikuid teateid perekondlikest juhtudest.

Naha marmorjasus kaasasündinud telangiektaasiate korral

Haruldane sündroom, mis sarnaneb mitmes mõttes Sturge-Weberi sündroomiga. See hõlmab nahakahjustustega seotud veresoonkonna häireid ja hõlmab laigulist nahka, episoodilisi krampe, insulte ja glaukoomi.

Neurofibromatoos

Glaukoom võib esineda I tüüpi neurofibromatoosi korral. See on sageli seotud iirise või silmalau ipsilateraalse koloboomiga ja silmakoopa pleksiformsete neuroomidega. Protsessi etioloogia on seotud mitmete tegurite kombinatsiooniga, sealhulgas nii eeskambri nurga kudede patoloogia kui ka neurofibromatoosist tingitud nurga sulgumine.

Rubinstein-Taybi sündroom

Haruldane sündroom, mida iseloomustab hüpertelorism, silmade antimongoloidne kaldpind, ptoos, piklikud ripsmed, laiad sõrmed ja suurenenud varbad. Glaukoom on tõenäoliselt tingitud eeskambri nurga arengupeetusest.

Petersi anomaalia

Petersi anomaaliat kirjeldatakse kui kaasasündinud sarvkesta keskse hägususe, mis on seotud strooma, Descemeti membraani ja endoteeli defektidega. Petersi anomaalia glaukoom võib olla kaasasündinud või tekkida pärast penetreerivat keratoplastikat.

Juveniilne avatud nurga glaukoom

See autosomaalselt dominantselt päranduv glaukoomi vorm on haruldane. On täheldatud seost lq markeritega. Kliiniline uuring ei ole informatiivne; gonioskoopia ei näita eeskambri nurga patoloogiat. Histoloogiline uuring näitab trabekulaarse võrgustiku isoleeritud patoloogiat.

Teisene glaukoom

Afaakiline glaukoom

Patsientidel, kellel lapsepõlves tehti katarakti eemaldamine, esineb seda glaukoomi vormi sagedusega 20–30%. Haigus võib alata aastaid pärast operatsiooni. Patogenees ei ole täielikult selge, kuigi mõnel juhul on see seotud eeskambri nurga patoloogiliste muutuste tekkega. Mõned allikad seostavad afaakilise glaukoomi teatud tüüpi kataraktiga, sealhulgas tuumakatarakti ja püsiva klaaskeha hüperplaasiaga (PVH). Oluline riskitegur on mikroftalmos. Kui suures ulatuses kirurgiline sekkumine ise glaukoomi tekke eest vastutab, ei ole teada. Haigust on raske ravida ja sellel on ebasoodne prognoos.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Enneaegse retinopaatia

Glaukoom võib esineda enneaegsetel lastel esineva raske retinopaatia korral, mida iseloomustab võrkkesta täielik kahjustus. Häire mehhanism on multifaktoriaalne, sealhulgas neovaskularisatsioon, nurga sulgumine ja pupilliblokaad.

Läätse patoloogia ja selle interaktsioon iirise diafragmaga

Sferofaakiaga (väikese sfäärilise läätsega) patsientidel on kalduvus läätse ettepoole nihkumisele ja glaukoomi tekkele. Haigus võib avalduda nii isoleeritud sferofaakia kui ka Weil-Marchesani sündroomi sümptomite kompleksina. Homotsüstinuuria korral, hoolimata asjaolust, et läätsed on normaalse suurusega, on neil samuti kalduvus ettepoole nihkumisele ja glaukoomi tekkele.

Juveniilne ksantogranuloom

Juveniilne ksantogranuloom on healoomuline seisund, mis esineb sageli nahas ja harvemini silmasisese protsessina, mis võib viia glaukoomini. Glaukoom on tavaliselt hemorraagia tagajärg.

Glaukoom põletikuliste silmahaiguste korral

Glaukoom võib tekkida uveiidi tagajärjel. Ravi eesmärk on põletiku pärssimine. Äge trabekuliit ehk trabekulaarse võrgustiku blokeerimine eksudaadiga viib mõnel juhul samuti glaukoomi tekkeni.

Vigastus

Silmamuna nüri traumaga seotud glaukoom tekib siis, kui:

• hüphema (veri blokeerib trabekulaarset võrgustikku);
• nurga langus (iseloomulik glaukoomi hilisele algusele).

Glaukoomi klassifikatsioon

Ükski olemasolev laste glaukoomi klassifikatsioon ei ole rahuldav. Enamikus klassifikatsioonides jagatakse glaukoom primaarseks ja sekundaarseks. Primaarse glaukoomi korral on silmasisese rõhu tõus põhjustatud silmasisese vedeliku väljavoolu kaasasündinud häirest. Seevastu sekundaarne glaukoom areneb silmamuna teiste osade patoloogilise protsessi või süsteemse haiguse taustal. Selles peatükis kasutatakse Hoskinsi (D. Hoskins) pakutud anatoomilist klassifikatsiooni.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Lapsepõlve glaukoomi diagnoosimine

Nende patsientide nägemisteravuse langus on põhjustatud nägemisnärvi kahjustusest, sarvkesta hägususest, katarakt ja amblüoopiast. Amblüoopia probleeme ei tohiks liialt liialdada, see jääb sageli avastamata. Õigeaegselt määratud plasoptilise ravi korral võib nägemisteravus paraneda.

Paljusid täiskasvanute standardseid uuringumeetodeid ei saa väikelastel ambulatoorselt kasutada. Eelkooliealistel lastel on ambulatoorselt raske arvutiperimeetriat ja tonomeetriat teha ning armid ja sarvkesta hägusus raskendavad nägemisnärvi uurimist. Sageli on glaukoomiga lapse täielikuks diagnostiliseks uuringuks vaja kasutada anesteesiat.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Glaukoomi ravimite ravi

Paljude lapsepõlves esineva glaukoomi vormide puhul on konservatiivne ravi ebaefektiivne. Tavaliselt määratakse see silmasisese rõhu stabiliseerimiseks enne operatsiooni. Levinud kombinatsioon on suukaudne või intravenoosne atsetasolamiidi manustamine koos betaksalooli ja pilokarpiiniga. Kasutatavad annused varieeruvad, kuid peaksid rangelt põhinema kehakaalu kilogrammidel.

[ 36 ], [ 37 ]

Glaukoomi operatsioonid

Lapsepõlves esineva glaukoomi raviks on välja töötatud palju kirurgilisi sekkumisi.

Goniotoomia

Operatsioon on eriti efektiivne trabekulodüsgeneesi korral, kuid nõuab selget sarvkesta. Sarvkesta rebendid võivad vaadet varjata ja sellistel juhtudel tehakse trabekulotoomia.

Anesteesia abil läbi viidud uuring glaukoomiga noortel patsientidel

Anesteetikumid või rahustid

Vastsündinute uurimisel ei ole anesteesia või sedatsioon alati vajalik. Ketamiin, suksametoonium ja intubatsioon võivad suurendada silmasisest rõhku. Halotaan ja paljud teised ravimid vähendavad silmasisest rõhku.

[ 38 ], [ 39 ]

Mõõdetud parameetrid

1. Silmasisest rõhku mõõdetakse kohe pärast anesteesia induktsiooni. Igal juhul, kuna anesteesia all teostatud tonomeetria ei ole täpne ja usaldusväärne, ei saa see olla ainus kriteerium glaukoomilise protsessi hindamiseks.
2. Sarvkesta horisontaalne ja vertikaalne läbimõõt limbusest limbuseni. Mõõtmine on keeruline oluliselt suurenenud silmade korral ja kui limbus ei ole selgelt piiritletud.
3. Sarvkesta uurimine Descemeti membraani rebendite esinemise ja selle üldise läbipaistvuse hindamiseks.
4. Refraktsioon: lühinägelikkuse progresseerumine võib peegeldada silma suuruse suurenemist.
5. Silmamuna suuruse uurimine ultraheli abil.
6. Nägemisnärvi ketta uuring, kaevamiskoha läbimõõdu ja nägemisnärvi ketta suhte hindamine ning ketta piiride seisundi hindamine.

* Diagnoosi pannes on eelistatav ignoreerida varasemaid uuringuandmeid, et vältida kallutatud hinnanguid.

Ütriumalumiiniumgranaadi (YAG) lasergoniotoomia

Kas see protseduur annab silmasisese rõhu pikemaajalisema kompenseerimise võrreldes kirurgilise goniotoomiaga, on siiani teadmata.

Trabekulotoomia

See on valitud operatsioon primaarse kaasasündinud glaukoomi ravis, kui eeskambri nurga hea vaade ei ole võimalik.

Kombineeritud trabekulotoomia-trabekulektoomia

See protseduur on eriti kasulik, kui eesmise kambri nurga patoloogia on kombineeritud teiste silmasisese anomaaliatega.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Trabekulektoomia

Noortel patsientidel on filtratsioonipadjad haruldased. 5-fluorouratsiili (5-FU), mitomütsiini ja lokaalse kiiritusravi kasutamine pikendab filtratsioonipadjade kestust.

Tsüklokrüoteraapia

Silmasisest vedelikku tootva tsiliaarkeha hävitamist kasutatakse juhtudel, kui muud kirurgilised sekkumised ei ole oodatud efekti andnud.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Endolaser

Endolaseri kasutamine annab häid tulemusi.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Drenaaži implantatsioon

Praegu kasutatakse implanteerimiseks laia valikut torukujulisi dreene. Tavaliselt ei kasutata neid esmase operatsiooni ajal, vaid ainult juhtudel, kui eelmine operatsioon oli ebaefektiivne. Pärast dreenimudelite ja kirurgiliste tehnikate täiustamist on tõsised tüsistused, näiteks hüpotensioon, vähenenud.