Metaboolne nefropaatia (hüperurikeemia): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Düsmetaboolne nefropaatia puri ainevahetuse rikkumisega.

Viimastel aastakümnetel on urikotsuuria ja urikoseemia levik nii lastel kui ka täiskasvanutel suurenenud. Puriini kahjustuse põhjustatud neerude patoloogiat saab diagnoosida 2,4% -l lapselapsest. Täiskasvanute skriininguuringute kohaselt suureneb urükoosuria 19,2%. Selline puriini aluste metabolismi häirete suurenemine on seletatav ökoloogilistel põhjustel: bromiidimootorite töö, mis küllastab suurte linnade õhku, mõjutab oluliselt puri ainevahetust. Termin "öko nefropaatia" tekkis. On praktiliselt oluline arvestada, et ema hüperurikeemia on lootele ohtlik, kuna selle teratogeenset mõju ja võimalust tekitada kaasasündinud nefropaatia - anatoomilist ja histoloogilist. Uriinhape ja selle soolad omavad otsest nefrotoksilist toimet.

In patogeneesis hüperurikeemia on oluline teha kindlaks tüüp: metaboolne, neeru- või segatüüpi. Metaboolne tüüp näitab kusihappe suuremat sünteesi, uricosuria kõrget taset normaalse või kõrgendatud kusihappe kliirensiga. Neerupõletikku diagnoositakse kusihappe eritumise rikkumisega ja vastavalt nende parameetrite vähenemisega. Metaboolse ja neeru- või segatüüpi kombinatsioon on tingimus, mille puhul uraturia ei ületa normi või on alandatud ja kusihappe kliirens ei muutu.

Kuna rikkumine puriinide metabolismi geneetiliselt määratud, enamus patsiente käesoleva patoloogia võib leida peamine markerid pärilike nefropaatia: juuresolekul sugupuus üksikisikute neeruhaigus; sageli korduv kõhu sündroom; suur hulk väikesi dismembrogeneesi; kalduvus arteriaalsele hüpoglükeemile või hüpertensioonile. Range haiguste sugupuu katseisikul koos dismetabolic nefropaatia tüübi kohaselt puriinide metabolismi häired on lai: patoloogias seedetrakti muhvid, endokriinsed häired. Kusihappe ainevahetuse patoloogia kujunemisel juhitakse löömist . Ainevahetushäired, millel puuduvad kliinilised ilmingud, mõjutavad neerude tubulointerstitsiaalseid struktuure, mille tulemuseks on dismetaboolse päritoluga interstitsiaalne nefriit. Bakteriaalse infektsiooni lisamisega tekib sekundaarne püelonefriit. Litogeneesi mehhanismide käivitamisel on võimalik urotiaasi moodustumine. Kusihappe ja selle soolade osalemine keha immunoloogilises rekonstrueerimises on lubatud. Puriinide häiretega lastel, kellel on puriini metabolism, on diagnoositud hüpoimmuunne seisund. Glomerulonefriidi areng ei ole välistatud.

Sooleilmingute tüsistusteta vormid rikkumise puriinide metabolismi mittespetsiifilised. Nooremate laste (1-8 aastat) on kõige sagedasem kõhuvalu, kõhukinnisus, düsuuria, lihasvalu ja liigesevalu, higistamine, öine kusepidamatus, puugid, logoneurosis. Kõige sagedasemad ilmingud vanemate lastele ja teismelistele - on ülekaaluline, sügelus kusiti sapiteede düskineesia ja valu. Võimalikud on mõõdukad joobeseisundi ja asteenia nähud. Lapsed häired puriinide metabolismi võib tavaliselt leida suur hulk väliseid stigma disembriogeneza (kuni 12) ja ebanormaalsust struktuuri siseorganeid ( "väike" südame defekte, st ventiil prolapses täiendavaid akorde, neeru struktuur ja anomaaliad sapipõie). 90% juhtudest diagnoositakse seedetrakti kroonilist patoloogiat. Müokardi metaboolsete häirete sümptomid esinevad peaaegu sama sageli - 80-82%. Rohkem kui pooled neist lastest on fikseeritud hüpotensioon, 1/4 patsientidest - kalduvus hüpertensioon, suurendades lapse vanusest. Enamik lapsi juua vähe ja neil on madal diurees ("opuuria"). Kuseteede sündroom tüüpiline tubulointerstitsiaalse häired: Kristalluuria hematuuria, vähemalt - leukotsütuuriaga (eelistatavalt limfotsituriya) ja silinduuria, proteinuuria ebastabiilne. Ilmselt on puriini ainevahetuse ja oksalaatide metabolismi vahel tihe seos. Kristalluuria võib olla segatud koostisega. 80% juhtudest on võimalik tuvastada ööpäevase rütmi häired uriini - levimus öise diurees päevas. Interstitsiaalse nefriidi progresseerumisega väheneb ammooniumioonide päevane eritumine.

Dismetaboolse nefropaatia prognoos puri ainevahetuse rikkumisega. Harvadel juhtudel on äärmuslikud olukorrad võimalikud, kui hüperurikeemia põhjustab ägedat neerupuudulikkust ("äge kusihappe kriis") neerude ja kuseteede tubulaarse süsteemi ägedat oklusiooni. Glomerulonefriit puriini ainevahetuse häirete taustal voolab läbi hematuria variandi koos neerufunktsiooni pöörduva languse episoodidega, mille puhul tekib väljavaade kroonilise neerupuudulikkuse tekkeks 5-15 aasta jooksul. Sekundaarne püelonefriit toimib reeglina latentselt. Meditsiini ülesanne - diagnoosida häired puriinide metabolismi prekliiniliste etapis, st riskiga patsientide tuvastamiseks ja teha soovitusi seoses elustiili ja dieedi, mis aitab aeglustada haiguse ja vältida komplikatsioone.

Puriini kahjustusega patsientide ravi põhineb puriinaliste rikaste toodete toidupiirangul või suurendab sünteesi (tugeva tee, kohvi, rasvhapete, želatiini sisaldavate toitude) ja vedeliku tarbimise suurenemise. Soovitatav on leeliselise reaktsiooni (Borjomi) mineraalvesi, 10-14 päeva pikkusteks kurssideks või magurliidiks ette nähtud tsitraadi segu. Ainevahetushäirete puriinide metabolismi näidatud tüüpi urikozodepressornye ained: Allopurinol 150 mg / päevas aastastele lastele 6, 300 mg / päevas, vanuses 6-10 aastat ja kuni 600 mg / päevas vanemad õpilased. Ravimit manustatakse täisannusena 2-3 nädala jooksul pärast sööki, kui üleminek pooleks säilitusannuseks pikeneb kuni 6 kuud. Lisaks sellele määratakse orotianhape (kaaliumiorotaat annuses 10-20 mg / kg päevas 2-3 annuse kohta). Kui neeru- tüüpi väljakirjutajate urikozuricheskogo tegevus - aspiriini etamid, urodan, anturaani, - vajutamata reabsorptsioonile kusihappe neeru torukesed. Segatüübis on kasutatav uikosüdeerivate ravimite kombinatsioon koos urikosurhiliste ravimitega. Mõlemad ravimid on ette nähtud poole annusega. On vaja jälgida uriini reaktsiooni selle kohustusliku leeliseerimisega. Pikaajaliseks kasutamiseks ambulatoorsetes tingimustes on soovitatav allomarooni preparaat, mis sisaldab 50 mg allopurinooli ja 20 mg bensobromariini. Vanematele üliõpilastele ja täiskasvanutele määratakse 1 tablett päevas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]