Neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia viitab tõsiste patoloogiate tõttu funktsionaaltunnustega auru näärme - areng erilist hormoonid (glükokortikoidid, androgeenid, aldosteroon, epinefriini ja norepinefriini), mis reguleerivad elutalitus kogu organismi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Põhjused Neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia põhjused sõltuvad haiguse tüübist. Kliinilises praktikas esineva kaasasündinud patoloogia vormide esilekutsumiseks on rasedate naiste keha rasked funktsionaalsed häired.

Tuleb märkida, et põhjuseid neerupealiste hüperplaasia on tihedalt seotud stress, liigne vaimne koormusi ja tugevaid emotsioone, et suurendada kortisooli sekretsioon (see on peamine neerupealise hormoone rühm).

[6], [7], [8], [9]

Pathogenesis

Hüperplaasia nähtus on aktiivne rakukude kasv. Selliste muudatuste läbiviimisel elund suureneb, säilitades oma esialgse kuju. Neerupealiste näärmed on koor ja aju aine. Hüperplaasia protsessid mõjutavad sageli neerupealiste koore ja tuumorid esinevad peamiselt ajuisiseses ainetes.

Reeglina on haigusel sünnipärane iseloom, see pärineb või moodustub negatiivsete väliste / sisemiste tegurite tagajärjel. Mõned haigused on seotud mõlema neerupealiste hüperplaasia nähtusega. Näiteks neerupealiste hüperplaasia diagnoositakse 40% juhtudest Cushingi patoloogiaga, mis avastati keskmises ja vanas eas. Hüperplaasia sõlmpunkti iseloomustab ühe või mitme sõlme olemasolu, mille suurus varieerub paarist millimeetrist kuni mitme sentimeetrini.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Sümptomid Neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia tekib metaboolsete häirete ja sümptomaatika tingimustes, sõltuvalt hormoon-glükokortikoidide puudusest või ülehinnast.

Hüperplaasia mitteklassikalistele vormidele on iseloomulikud järgmised sümptomid:

• varajane juuste kasv murdepiirkonnas ja aksillaarne piirkond;
• ülemäärane ja ebapiisav majanduskasv;
• androgeenide ülem;
• kõhukinnisus kehas ( hirsutism );
• kasvupiirkondade varane sulgemine;
• amenorröa avastamine (mitte kuus);
• mustade esinemine;
• templite piirkonna kiilased laigud;
• viljatus.

Neerupealiste hüperplaasia sümptomid on erinevad ja sõltuvad ühest või mitmest patoloogilisest tüübist. Kõige sagedasemad haigusseisundid on järgmised:

• vererõhu hüppamine;
• lihaste atroofia, tuimus;
• diabeedi areng;
• kehakaalu suurenemine, kuulekülgse näo tunnuste välimus;
• venitusarmid;
• osteoporoos;
• psüühika muutused (mälukaotus, psühhoos jne);
• seedetrakti häired;
• organismi resistentsuse vähenemine viiruste ja bakterite suhtes.

Ärritavaks teguriks on ka janu ja sagedane tung urineerimisel öösel.

Neerupealise nina-hüperplaasia

Umbes 40% Cushingi sündroomiga patsientidest on altid kahepoolsele neerupealiste nodulaarsele hüperplaasiale. Noodulid kasvavad paar sentimeetrit ja võivad olla ühe- või mitmekordsed. Tihtid on tihti lobedad ja patoloogiat avastatakse sagedamini vanas eas.

Tulenevalt stimuleerimise kestuse pikenemise neerupealise adrenokortikotroopne hormoon (AKGT), sõlmeline hüperplaasia neerupealise adenoom mõjutab teket autonoomse tüübist. Tüüpilise tüübi patoloogia kuulub päriliku autosomaalse valitseva ülekande tüübi hulka. Selge kliiniline pilt noodulaarse hüperplaasia tekke kohta ei ole tõestatud, kuid arstid kalduvad patogeneesi autoimmuunsete teooriate juurde. Haiguse sümptomite raskus kasvab järk-järgult vastavalt patsiendi kasvule. Oma arengu haigussümptomite extraadrenal ühendab milline - kaasasündinud laigulise nahapigmentatsioon (Carney kompleks), limaskesta ilminguid neurofibromatoosiga ja kodade müksoomi. Teiste patoloogiliste tunnuste hulgas on muuhulgas märgitud:

• hüpertensiooni sümptomid (peavalu, pearinglus, must "sõidab" silma ees);
• lihasstruktuuride neuronite juhtimine ja ärritus (konvulsioon, nõrkus jne);
• neerude häired (noktuaria, polüuuria).

Närviliset tüüpi neerupealiste hüperplaasia on diferentseeritud vastavalt düsembriogeneesi stigmidele või väikestele arenguhäirete anomaaliatele. Need kriteeriumid on määrava tähtsusega õige diagnoosi kindlakstegemiseks ja patoloogia paljunemise raskusest, sest mõnikord arstid ei keskendu neile õigesti.

[16], [17]

Difuusne neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia on jagatud hajusaks, kus on säilitatud näärmevorm ja lokaalne, moodustades üht või mitut sõlme.

Ultraheli diagnoosimiseks on neeruvalude difuusne hüperplaasia üsna raske diagnoosida, patoloogia tunnustamise peamised meetodid on magnetresonantstomograafia ja kompuutertomograafia. Difuusne hüperplaasia võib omataolise näärme kuju säilimisega samaaegselt suureneda. Uuringute tulemuste põhjal tuvastatakse rasvkoe ümbritsetud hüpoheoloogilised kolmnurksed struktuurid. Sageli diagnoositakse hüperplaasia segatüüpi, nimelt: difuus-nodulaarsed vormid. Kliinilist protsessi võib pesta või olla märgatav sümptom koos püsiva nõrkusega, paanikahood, vererõhu tõus, liigsed juuksed, rasvumine.

[18], [19], [20], [21], [22]

Noodulik adrenaliini hüperplaasia

Neerupealiste kahepoolne nodulaarne hüperplaasia (sama nodulaarne) on levinud lastel ja noorukitel. Patoloogia on seotud hüperkortsismi ja Itenko-Cushingi sündroomi fenomeniga . Kortisooli suurema tootmise põhjused on neerupealise düsfunktsioonis või on põhjustatud glükokortikoide üleannusest.

Kliiniline pilt:

• Rasvumine - ebaühtlane tüüp, rasva ladestub peamiselt kaela, kõhu, rinna, nägu (siit ka "moon-like" kuju nägu, "klimakteersed" küngas);
• lihaste atroofia - väljendub jalgadele ja õladele;
• kuiv, õhuke nahk, marmor ja veresoonte muster, lilla või violetne kirstud, hüperpigmentatsiooni alad;
• osteoporoosi areng - rindkere ja nimmepiirkond, kompressioon-tüüpi murrud kombinatsioonis tugevama valu sündroomiga;
• südamepuudulikkuse ja südame rütmi häire ilmumine;
• närvisüsteemi muutused - depressiivne seisund koos aeglustumisega või vastupidi täielik eufooria;
• suhkruhaiguse esinemine;
• meessoost naiste ülemäärased juuksed ja amenorröa moodustumine.

Närviliset tüüpi neerupealiste hüperplaasia on varase diagnoosi ja ravi jaoks soodne prognoos.

Neerupealise mikronodulaarne hüperplaasia

Hüperplaasia lokaalseid või nodulaarseid vorme jagatakse mikro- ja makronoodulaarseteks patoloogiateks. Neerupealise mikrokoodne hüperplaasia areneb adrenokortikotroopse hormooni aktiivse toime taustale näärmete rakkudes koos adenoma järgneva arenguga. Neerupealised toodavad kortisooli suuremat hulka ja patoloogiat nimetatakse enamasti Cushingi tõve hormoonist sõltuvaks.

Mediali neerupealiste hüperplaasia

Nagu näitab praktika, põhineb neerupealiste nurkade informatsioon morfoloogilistel (postmortem) parameetritel. Arvestusliku meditsiiniuuringu andmete põhjal, mille käigus kogu eluea jooksul (20 kuni 60 eluaastat) uuriti umbes 500 kehast tervislikke inimesi, on võimalik hinnata neerupealiste seisundit. Dokumendis esitatakse andmed kujust ja suurusest näärmete tõttu telg- ja keskfrontaallõike (5-7mm paksu viilu), mis võimaldavad saada kõrgusest mediaalne neerupealiste jalad ja pikkus külgne jalad.

Tulemuste kohaselt morfoloogilise uuring neerupealised, me järeldada, et neerupealiste koos normist kõrvalekaldeid ilma CKD või hajusa hüperplaasia on adenopaatia. Omakorda adenopaatia mõista sellisel tingimusel neerupealistes, kus aja ja mõjul tegurite moodustavad hüperplaasia või algfaasis haigus on Virgiinia (nt tulemusena ravi) ja raud normaalreÏiimile. Tuleb märkida, et kõrvalekaldeid neerupealiste suuruses, mis hõlmavad neerupealise mediali jalgade hüperplaasiat, leiti 300 inimest.

Neerupealiste koore hüperplaasia

Adrenogenitaalse sündroomi all mõeldakse neerupealiste koorega kaasasündinud hüperplaasiat steroidse biosünteesi eest vastutava ensüümi aktiivsuse düsfunktsiooni tõttu. Need ensüümid reguleerivad neerupealiste ja sugunäärmete hormoonid, nii et on võimalik samaaegselt lõhkuda suguelundite hormonaalset sekretsiooni.

Sünnipärase loodusliku neeruhaarde hüperplaasia on seotud erinevate geenimutatsioonidega, mis põhjustavad kortisooli sünteesi katkemist. Haigus areneb kortisooli taseme languse taustal, AKTH parameetrite tõus veres ja kahepoolse hüperplaasia ilmnemine.

Patoloogia on tunnistatud järgmiste erisustega:

• mehelikuliste tunnuste ülekaalus hormonaalse rikete taustal;
• välispungahelate liigne pigmentatsioon;
• varajane juuste kasv naeratuses ja relvade all;
• akne;
• esimene menstruatsioon hiljem.

On vaja diferentseerida hüperplaasia ja neerupealiste kasvaja. Sel eesmärgil viiakse läbi hormonaalne diagnoos - hormoonide taseme tuvastamiseks tehtavad laboratoorsed uuringud uriini ja verre.

Adrenaalne hüperplaasia täiskasvanutel

Neerupealiste hüperplaasia on sageli kaasasündinud ja tuvastatakse väikelastel, mis võimaldab teil alustada hormonaalset ravi võimalikult varakult. Sugu vale kindlakstegemine sünnijärgsel ajal ja õigeaegse ravi puudumine toovad sageli kaasa erinevate psüühikahäirete, mida patsiendid kogevad seoses teiseste seksuaalomaduste arenguga.

Täiskasvanud naiste ravi võib osutuda feminiseerumiseks vajalikuks ja meestel steriilsuse kõrvaldamiseks, kui munandid on atroofsed ja spermatogenees puudub. Nimetamine kortisooni vanemad naised aitab kõrvaldada väliste tunnustega hüperplaasia: muutuva keha kontuuride tulemusena ümberjaotamise keharasva, näojoonte muutunud naiselik läbib akne, märgib kasvu piimanäärmed.

Täiskasvanud patsientide neerupealiste hüperplaasia nõuab pidevalt ravimite säilitusannuseid. Riigi pideva jälgimisega kirjeldatakse ovulatsiooni juhtumeid, rasedust ja tervislike laste sündi. Viriliseerivate sümptomite ravi alustamiseks 30-aastaselt, ovulatsioonitsüklit ei saa kindlaks teha, tihti leitakse, et emakaverejooks ei ole seotud tsükliga. Sellisel juhul määrake östrogeenid ja progesteroon.

[23], [24], [25]

Vormid

Neerupealiste hüperplaasia on jagatud:

• hüpertensioon;
• viriline;
• soolamine.

Virilnoe alatüüp on seotud sekretoorse aktiivsuse androgeenide, mis on tingitud mis on suurenenud ning välissuguelundite, samuti liigne ja varajase välimus juuksed, akne, kiire lihaste arengut. Hüpertooniline vorm avaldub androgeenide ja mineralokortikoidide suurenenud toimega, mis avaldab negatiivset mõju põhja, neerude ja neerude veresoonte hüpertensiivse sündroomi tekkele. Hüperplaasia leevendamine on tingitud androgeenide suurenenud tootmisest teiste neerupealiste koore hormoonide puudumise taustal. Selline patoloogia põhjustab hüpoglükeemiat ja hüperkaleemiat, ähvardab dehüdratsiooni, kaalulangust ja oksendamist.

Vasakpoolsete neerupealiste hüperplaasia

Vasakpoolne neerupealist on kuusnurk, selle ülemine esipind on kõhukelme piiratud. Näärmekoe hüperplaasia viitab funktsionaalselt aktiivsetele kasvajatele (sageli healoomulistele) ja põhjustab endokriinseid häireid.

Kaasaegne meditsiin on avanud raku ja molekulaarse patoloogia tekke mehhanismi. Asjaoludele, vasakul neerupealiste hüperplaasia ja tootmise hormoonid on korrelatsioonis muutusi tingimustes interaktsioonil (juuresolekul defekte lõigud geeni- ja kromosoomide, esinemine hübriidi markergeen või kromosoomi). See haigus võib olla nii hormoonide sõltuv kui ka mitte sõltuv.

Kirurgilise eemaldamise näitajaks on üle 3 cm suurune kasvupõlemine. Retroperitoneaalne resektsioon viiakse läbi laparoskoopia meetodil, mis võimaldab minimaalset operatsioonijärgset perioodi. Madalama suurusega neoplasmide puhul on hinnatud hüperplaasia fookuse levimise tendentsi. Lisaks laparoskoopilisele sekkumisele on vasakul Fedorovi abil võimalik kasutada lumbotomiat.

[26], [27], [28]

Levinud neerupealiste hingeldus

Vasaku neerupea dupleksne hüperplaasia diagnoositakse enamikul arteriaalse hüpertensiooni juhtudel. Seda seisundit tugevdavad sageli peavalud, müokardi düsfunktsioonid, silmahaiguste patoloogiad. Südame sümptomid on tingitud naatriumiresistentsusest, hüpervoleemiatest, veresoonte kitsendamisest ja resistentsuse suurenemisest äärealadel, veresoonte retseptorite aktiveerumisel pressi toimele.

Patsiendi seisundis märgitakse ka lihasnõrkust, krampide esinemist, düstroofseid muutusi lihas- ja närvisüsteemi struktuuris. Sageli esineb "neeru sündroom", mis väljendub uriini leeliselises reaktsioonis, niktuaarses, tugevas janu.

Vasaku neerupea difuusne hüperplaasia on diferentseeritud arvuti või magnetresonantsuuringuga. Nende vaatlusmeetodite abil on võimalik tuvastada muutusi näärmes kindlalt 70-98%. Valikulise flebograafia eesmärk on kindlaks teha neerupealise funktsionaalne aktiivsus, saades andmeid kortisooli ja aldosterooni hulga kohta veres.

Kõhupiirkonna hapniku-ja difusioon-sõlme hüperplaasia on seotud neerupealise aktiivsuse märkimisväärse suurenemisega. Sellisel juhul annab konservatiivne ravi nõrga tulemuse, seega on soovitatav kasutada ühepoolset adrenalektomiat. Haigla hüperplaasia ja aldosteroomi samaaegne esinemine on kõige ebasoodsam tulemus isegi kirurgilise sekkumise korral.

Vasakpoolsete neerupealiste nodulaarne hüperplaasia

Esmane hüperaldosteronismiks nähtust on otseselt seotud kõrge vererõhk, mis täidab olulist kliinilist tunnuseks aldosterooni liigne neerupealise koores. Kehastused haigus: hajuv või sõlmeline hüperplaasia hajusalt lahkus neerupealiste / paremat neerupealise (tõenäoliselt kahesuunaline) juuresolekul / puudumisel adenoomi sekundaarset tüüpi. Sümptomiteks on südame-veresoonkonna (rõhu järsk, Vaegkuuljate ja teised.), Muscle (nõrkus, atroofia), neeru (öine, polüuuria, jne) ja närvide häired (nt paanikahood).

Selle tulemusena on CT või MRI kuju ümardatud, hüpoehoofiline moodus, mida on kerge adenoomiga võtta. Analüüside tulemuste põhjal kinnitatakse kortisooli, aldosterooni ja reniini tootmist veres. Igapäevased uriinianalüüsid näitavad 17-CS ja 17-ACSi ülemäärast väärtust. Väljaspool täheldatud - juuste kasvu suurenemine, ülekaalulisus, venitusarmide esinemine kehal.

Vasakpoolsete neerupealiste närviline hüperplaasia on ravitav kirurgiliste meetoditega, mis tagavad hormoonide sisaldavate ravimite stabiilse seisundi.

Vasakpoolsete neerupealiste nodulaarne hüperplaasia

Mõiste "perehaigus Cushingi", "perekonda Cushingi sündroom primaarse neerupealiste adenomatoosi" "haiguse esmase neerupealiste sõlmeline hüperplaasia", "mitteaktiivset ACTH Cushingi haiguse" jne laialdaselt levinud kliinilises praktikas. Selle terminoloogia all mõeldakse vasaku neerupealise või parema neerupealise nodulist hüperplaasiat. Enamikul juhtudel põhjustab patoloogia autosomaalse valitseva ülekandeviisi pärilikku olemust. Noodululaarse hüperplaasia tekkimist väidab autoimmuunteooria. Iseärasuseks see haigus esineb funktsionaalse isoleerimine neerupealse mis tuvastatakse analüüsides veres kortisooli tase ja juuresolekul või AKGT 17 ACS uriiniga.

Mitmetes uuringutes kirjeldatud vasakpoolse neerupealise liigese hüperplaasia määravad ilmselge või laiendatud kliinilise pildi kusihingoidi sündroomi tunnused. Enamasti haigus areneb salaja, sümptomite järk-järgulise suurenemisega sõltuvalt patsiendi vanusest. Noodulikku hüperplaasiat iseloomustavad adenokulaarse päritoluga ilmingud, mille hulka kuuluvad naha pigmenteeritud laigud, erinevate lokalisatsiooni kasvajaprotsesside moodustumine ja neuroloogilised sümptomid.

[29], [30], [31], [32], [33]

Parema neerupealise hüperplaasia

Parempoolne neerupea on sarnane kuju kolmnurgaga, kõhukelme külgneb selle alumise osa külge. Nääri hüperplaasia on üsna levinud haigus, mis sageli leitakse tähelepanuta jäetud etapil või pärast patsiendi surma. Patoloogia diferentseerumise raskus, kui haigus pole pärilik, on tingitud asümptomaatilisest patoloogilisest liikumisest. Tuumori esilekutsumine arengu alguses on võimalik ultraheli, MRI või CT tõttu. Itenko-Cushingi tõve kliiniliste sümptomite manifestatsioonid on sageli toetatud ehhoskoopia andmetega parema neerupaagi peal paikneva ehopositiivse kasvaja määratlemisel. Parema neerupealiste hüperplaasia diagnoosi lõpetamiseks viiakse läbi laboratoorsed testid vere ja uriini kohta.

Hüperplaasia on difuusne või fokaalne. Viimane vorm jaguneb makro- ja mikro-sõlmeks, mis ultraheli uurimisel ei erine näärmete kasvajaprotsessidest. Haiguse sümptomaatika on iga konkreetse juhtumi jaoks erinev, sealhulgas arteriaalne hüpertensioon, suhkurtõbi, lihaste nõrkus, neerufunktsiooni muutused jne. Kliinilist pilti iseloomustab ähmane ja krõbe iseloom. Lähtudes hüperplaasia tekke raskusest, patsiendi vanusest ja individuaalsetest omadustest, on välja töötatud terapeutiline taktika, mis sageli hõlmab operatiivset mõju.

Õige neerupealise nodulaarne hüperplaasia

Cushingi sündroomiga on peaaegu 50% kliinilisest praktikast täheldatud parema neerupealise või vasaku neerupealise nodulaarse hüperplaasiat. Sarnane haigus diagnoositakse ka keskmise vanuse ja vanusegrupi patsientidel. Selle haigusega kaasneb mitmete või ühe sõlme moodustumine, mille suurus varieerub paari millimeetri ulatuses kuni muljetavaldava suurusega sentimeetrites. Sõlmede struktuur on jagatud ja sõlmede vahelises ruumis paikneb hüperplaasia fookus.

Haigus on diferentseeritud nende välimust - rasvumine, naha õhenemist, lihasnõrkus, osteoporoos, diabeet, steroid tüüp, vähendamise kloori ja kaaliumi sisaldus veres, punane venitusarmide reitele, kõhu ja rinna. Patoloogia võib areneda salaja, ilma oluliste kliiniliste sümptomitega, mis raskendab diagnostiliste arstide tööd. Patoloogia klassifitseerimiseks kasutatakse vere ja uriini laboratoorseid analüüse, CT ja MRI uuringuid histoloogiliste testidega.

Parema neeruhaiguste hüperplaasia ravi põhineb diagnostilistest andmetest ja haiguse tüübist. Enamikul juhtudel on näidatud kirurgiline resektsioon, mis võimaldab normaliseerida vererõhku ja viia patsient terve elu.

Kaasasündinud adrenaalse hüperplaasia

Kaasasündinud tüüpi hüperplaasia klassifitseeritakse vastavalt klassikalisele ja mitteklassikalisele kursile. Haiguse klassikalisteks ilminguteks on:

• Patoloogiline lipoidne vorm on üsna haruldane haigus, mis on seotud ensüümi 20.22 desmolaasi puudujäägiga ja steroidhormoonide defitsiidiga. Ellujäämise korral tekib lapsel raske neerupealiste puudulikkus ja seksuaalse arengu pärssimine;
• Sõltumatu neerupealiste hüperplaasia, mis on tingitud 3,6-hüdroksüsteroidi dehüdrogenaasi puudumisest raske soola kaotusega. Sel juhul põhjustavad tüdrukud emakasisese arengu ajal meessuguhormoonide aktiivsest arengust ilmutades meessoost vastavalt moodustatud väliseid suguelundeid. Poisid võivad areneda vastavalt naissoost fenotüübile või neil on ebaõnnestunud seksuaalne eristamine;
• hapraalne hüperplaasia alatüüp (17α-hüdroksülaasi puudumine) - on väga harva diagnoositud. Patoloogiaid iseloomustavad glükokortikoide ja seksuaaltervise hormoonide puudulikkusega seotud kliinilised ilmingud. Väikelastel on madal vererõhk ja hüpokaleemia, mis on seotud piisava hulga kaaliumiioonide puudumisega. Tüdrukutele iseloomustab haigust puberteediehkus, poistele - pseudohermaphroditismi märgid;
• Hüpplaasia difuusne tüüp, milles puudub 21-hüdroksülaas, viitab lihtsatele viriliseerivatele vormidele.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostika Neerupealiste hüperplaasia

Diagnostilised meetmed hõlmavad kliinilist läbivaatust, laboratoorseid uuringuid (kliinilise, hormonaalse ja biokeemilise pildi andmine), instrumentaalset ja patomorfoloogilist uuringut. Uurimismeetodid neerupealiste funktsionaalsete indeksite kindlaksmääramiseks on informatsiooni hormoonide ja nende metaboliitide kontsentratsiooni kohta uriinis ja veres ning samuti teatud funktsionaalse testimise läbiviimiseks.

Neerupealiste hüperplaasia laboratoorsed diagnostikad hõlmavad kahte meetodit - ensüümi immunoloogiline analüüs (ELISA) ja radioimmuunanalüüs (RIA). Esimesel juhul avastatakse hormoonide hulk vereseerumis ja teisel juhul vaba kortisooli sisaldus uriinis ja kortisool veres. Vereplasma uurimine RIA-ga võimaldab teil määrata aldosterooni arvu ja reniini olemasolu. 11-oksükokortikosteroidide lisamine annab teavet neerupealiste glükokortikoidsete funktsioonide kohta. Androgeense ja osaliselt glükokortikoidi komponendi toimet on võimalik hinnata, vabastades vaba dehüdroepiandrosterooni uriiniga. Funktsionaalsete testide puhul kasutatakse deksametasooni proove, mis aitavad diferentseerida kliinilistes näidetes sarnaseid hüperplaasiat ja neerupealiste kasvajaprotsesse.

Neerupealiste hüperplaasia uuritakse röntgeni meetoditega: tomograafia, aordi- ja angiograafia. Kõige kaasaegsemate diagnostiliste meetodite hulka kuuluvad: ultraheliuuring, arvuti ja magnetresonantstomograafia, radionukliidide skaneerimine, mis annab ülevaate neerupealiste suurusest ja vormist. Mõningatel juhtudel võib vajalikuks osutuda ultraheli- ja kompuutertomograafiaga koos õhukese nõelaga teostatav aspiratsioonipunktsioon koos tsütoloogilise uuringuga.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Diferentseeritud diagnoos

Neerupealiste hüperplaasia on diferentseeritud vahetult pärast sünnitust või esimestel eluaastatel, sagedamini patoloogiat leidub naissoost imikutel. Haiguse varajaseks diagnoosimiseks on oluline roll, kuna tähelepanuta jäetud protsess mõjutab enim ebasoodsat toimet kõigile keha süsteemidele - seedetraktile, närvisüsteemile, vaskulaarsele jms.

Ravi Neerupealiste hüperplaasia

Terapeutiline taktika seisneb enamasti hormonaalsete ravimirežiimide ülesehitamises. Ainete või nende kombinatsioonide manustamise eriprogrammi eelis ei ole võimalik tõestada. Üldiselt on ette nähtud glükokortikoidid - hüdrokortisoon, deksametasoon, prednisoloon, kortisoonatsetaat ja ravimite kombinatsioonid. Ja neerupealiste hüperplaasia ravimine on võimalik kahe või kolme hormonaalsete ravimite võrdses annuses päevas, samuti üldine annus hommikul või pärastlõunal. Soola puuduse sündroomiga lastel soovitatakse mineralokortikoide ja samaaegselt suurendada soola tarbimist kuni 1-3 g. Sekundaarsete seksuaalomaduste tekke stimuleerimiseks on noorukitel tuntud östrogeenid ja poisid ja androgeenid.

Neerupealiste hüperplaasia nõuab kirurgilist protseduuri. Toimingud on näidatud, kui tuvastatakse vahesuguelundite välised suguelundid. Suguomaduste korrigeerimine vastavalt geneetilisele soole on soovitav viia läbi väikese patsiendi esimesel eluaastal tingimusel, et lapse seisund on stabiilne.

Neerupealise nodulaarse hüperplaasia ravi

Neerupealise nodulaarse hüperplaasia peamine raviks on mõjutatud neerupealise operatsioonide eemaldamine. Operatsioonid, mis on seotud muutunud neerupealise säilimisega (resektsioon, enukletsioon jne), tunnistatakse sagedaste recurratsioonide tõttu ebatõhusaks.

Kaasaegsete minimaalselt invasiivsete kirurgiliste meetodite hulgas eristatakse laparoskoopilist adrenalektoomiat. Endoskoopiline tehnika on ohutu ja praktiline. Erilist tähelepanu tuleb väita ekstraperitoneaalse adrenalektoomiaga, mis ühelt poolt nõuab kirurgilt rohkem oskusi, ja teiselt poolt patsientide paremat taluvust. Pärast sellist operatsiooni on haigla väljavõte mõne päeva pärast ja mõne nädala pärast läheb patsient kogu elu. Laparoskoopia eeliste hulka kuuluvad - armuliini puudumine, nimmepiirkonna lihaskorseti nõrgenemine.

Eemaldamise neerupealise viib suurenemist koormust ülejäänud terve keha, mis eeldab kehtestamine hormoonasendusravi kestuse elu. Asjakohane ravi määrab, vajaduse korral korrigeerib ja pidevalt jälgib arsti-endokrinoloogi. Pärast adrenalektoomiat tuleks minimeerida füüsilisi ja vaimseid mõjusid, unustada alkoholi ja uinutid.

Neerupealise koorega kaasasündinud hüperplaasia ravi

Neerupealiste viriliseerivat tüüpi kaasasündinud hüperplaasia saab ravida kortisooli, kortisooni või sarnaste sünteetilise päritoluga ainetega. Ravi viiakse läbi pideva seirega 17-ketosteroidide päevase sisalduse järgi vastavalt vanusepiirangule.

Sageli toimub neerupealise koorega kaasasündinud hüperplaasia ravi kortisooni intramuskulaarsete süstidega. Esialgne annus valitakse hüpofüüsi adrenokortikotroopse funktsiooni pärssimiseks:

• alla 2-aastased lapsed - 25 mg päevas;
• vanemad lapsed ja täiskasvanud - 50-100 mg / päevas.

Ravi kestus varieerub 5 kuni 10 päeva jooksul, mille järel manustatav kortisooni kogus väheneb toetavale funktsioonile. Variant on võimalik, kui annus jääb samaks, kuid süstide sagedus muutub (iga 3-4 päeva tagant).

Kortisooni suukaudne manustamine jagatakse igapäevaseks manustamiseks 3-4 korda. Soovitud efekti saavutamiseks võtab see kaks või isegi neli korda rohkem tabletiainet kui vedela süstelahusega.

Imikud on näidanud kortisooni, samas kui vanemaid lapsi ja täiskasvanud patsiente ravitakse edukalt prednisolooniga. Põhiline ööpäevane annus, mis vähendab 17-ketosteroidide tootmist lubatud väärtusteks, on 20 mg. Umbes nädalas vähendatakse ravimi kogust 7-12 mg / päevas.

Kõige aktiivsemad glükokortikoidi narkootikume nagu deksametasoon, triamtsinoloon, mitte ainult olla eeliseid tavapärasele ravile, kuid on ka olulisi kõrvaltoimeid - psühhoosi, liigkarvasusega Cushingi sümptomid jne

Ärahoidmine

Mis tahes liiki neerupealiste hüperplaasia perekonna ajaloos on geenitööstusele viidates soodne tegur. Prenatoloogiline diagnoos on paljude neerupealise koore patoloogia sünnipäraste vormide abil. Meditsiiniline järeldus on kindlaks tehtud esimese kolme kuu jooksul gestatsiooni põhjal saadud tulemusi koriobiopsia. Raseduse teisel poolel kinnitab diagnoosi hormoonide taseme amnionivedelikku uurides, näiteks 17-hüdroksüprogesterooni näitajaid.

Ennetamine neerupealiste hüperplaasia - regulaarne kontroll-ups, sealhulgas vastsündinu läbivaatus test, mis võimaldab põhjal uuringud kapillaarveres võetud kanna laps paigaldada sünnipärane kujul hüperplaasia.

Enamikul juhtudel on ennetusmeetmed seotud ainult tulevaste vanematega, kes peavad:

• teadlikult lähenemas raseduse planeerimise küsimusi;
• uurida võimalikke nakkushaigusi põhjalikult;
• Kõrvaldada ähvardavad tegurid - mürgiste ainete ja kiirguse mõju;
• külastage geneetikat, kui varem tuvastati neerupealise perekonna hüperplaasia.

[44], [45], [46], [47], [48]

Prognoos

Hüperplaasseid muutusi täheldatakse sagedamini mõlema neerupealiste puhul. Näärmete suurenemine mahus suurendab hormoonide taset.

Neerupealiste hüperplaasia tekitab teatud haigusi:

• Cushingi patoloogia - visuaalselt diagnoositud suurenemise rasvumise ülakeha ja näo paistetus ( "sirbikujulist"), mille struktuuri lihasatroofia ja pärisnaha. Seda sündroomi iseloomustab hüperpigmentatsioon, akne ja tugevate juuste välimus. Lisaks asjaolule, et vigastatud naha paranemisega on probleeme, on tugisüsteemis rikkumised, täheldatakse vererõhu hüppamist, ilmnevad seksuaal- ja närvisfääride häired;
• Koonusehaigus - ilmselt ei ilmne kuidagi, on seotud kaaliumi eemaldamisega kehast ja naatriumi akumuleerumisest. Selle tulemusena tekib vedelik, mis suurendab insuldi riski, põhjustab tundlikkuse vähenemist, viib krampide ja jäsemete tuimuseni.

Meeste hüperplaasiaga ravitakse ravimeid enne puberteeti, naisterahvaste hormoonravi läbi kogu elu. Näib, et neerupealiste hüperplaasiaga naistel läbivad regulaarse kontrolli, kohustusliku raseduse planeerimise ja töö kontrollimise.

Täiskasvanueas on radikalise kirurgilise ravi korral eelnev neerupealiste hüperplaasia prognoos. Mõnel juhul on piisavalt püsiva meditsiinilise kontrolli ja korrapärase hormoonteraapia, mis stabiliseerib patsiendi seisundit ja parandab elukvaliteeti.

[49]