Neerupealise hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia on tõsine patoloogia, mida seletatakse paarisnäärme funktsionaalsete tunnustega - spetsiaalsete hormoonide (glükokortikoidid, androgeenid, aldosteroon, adrenaliin ja noradrenaliin) tootmisega, mis reguleerivad kogu organismi elutähtsaid funktsioone.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Põhjused neerupealise hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia põhjused sõltuvad haiguse tüübist. Kliinilises praktikas laialt levinud kaasasündinud patoloogia vormi esinemisele eelneb rase naise keha rasked funktsionaalsed häired.

Tuleb märkida, et neerupealiste hüperplaasia põhjused on tihedalt seotud stressirohkete tingimuste, liigse vaimse stressi ja tugevate emotsioonidega, mis suurendavad kortisooli (glükokortikoidide rühma peamine hormoon) sekretsiooni.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Hüperplaasia nähtus on rakkude koe aktiivne suurenemine. Selliste muutuste all kannatava organi maht suureneb, säilitades samal ajal oma algse kuju. Neerupealised hõlmavad ajukoore ja medulla. Hüperplaasia protsessid mõjutavad kõige sagedamini neerupealise koort ja kasvajaid avastatakse peamiselt medulla piirkonnas.

Reeglina on haigus kaasasündinud, pärilik või tekkinud negatiivsete väliste/sisemiste tegurite tagajärjel. Mõnede haigustega kaasneb mõlema neerupealise hüperplaasia nähtus. Näiteks diagnoositakse neerupealiste hüperplaasia 40% Cushingi patoloogia juhtudest, mis avastatakse kesk- ja vanemas eas. Hüperplaasia nodulaarset vormi iseloomustab ühe või mitme sõlme olemasolu, mille suurus varieerub paarist millimeetrist kuni mitme sentimeetrini.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sümptomid neerupealise hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia tekib ainevahetushäirete korral ja sümptomitega, mis sõltuvad glükokortikoidhormooni puudusest või liigsest sisaldusest.

Hüperplaasia mitteklassikalisi vorme iseloomustavad järgmised tunnused:

• varajane karvakasv häbemepiirkonnas ja kaenlaalustes;
• liigne ja vanusele mittevastav kasv;
• androgeenide liigne tase;
• terminaalse karvakasvu avaldumine kehal ( hirsutism );
• kasvutsoonide varajane sulgemine;
• amenorröa avastamine (menstruatsiooni puudumine);
• akne olemasolu;
• kiilased laigud templi piirkonnas;
• viljatus.

Neerupealiste hüperplaasia sümptomid on mitmekesised ja sõltuvad patoloogia tüübist. Haiguse kõige levinumad ilmingud on järgmised:

• vererõhu tõusud;
• lihaste atroofia, tuimus;
• diabeedi areng;
• kaalutõus, "kuukujulise" näo tunnuste ilmnemine;
• venitusarmid;
• osteoporoos;
• vaimsed muutused (mälukaotus, psühhoos jne);
• seedetrakti häired;
• keha resistentsuse vähenemine viiruste ja bakterite suhtes.

Janu ja sagedane urineerimisvajadus öösel on samuti murettekitavad tegurid.

Neerupealise nodulaarne hüperplaasia

Umbes 40% Cushingi sündroomiga patsientidest on vastuvõtlikud neerupealiste kahepoolsele sõlmelisele hüperplaasiale. Sõlmed kasvavad mitme sentimeetrini ja võivad olla ühe- või mitmekordsed. Sõlmedele on sageli iseloomulik lobulaarne struktuur ja patoloogiat avastatakse sagedamini vanemas eas.

Neerupealiste pikaajalise stimulatsiooni tagajärjel adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) poolt mõjutab neerupealise nodulaarne hüperplaasia autonoomse adenoomi tüüpi moodustumist. Nodulaarse tüübi patoloogia kuulub päriliku autosomaalselt dominantse ülekande tüübi hulka. Nodulaarse hüperplaasia tekke selget kliinilist pilti ei ole veel kindlaks tehtud, kuid arstid kalduvad patogeneesi autoimmuunse teooria poole. Haiguse sümptomite raskusaste suureneb järk-järgult vastavalt patsiendi küpsemisele. Haiguse arengus kombineerib haigus neerupealistevälise iseloomuga tunnuseid - kaasasündinud täpiline naha pigmentatsioon (Carney sündroom), limaskesta neurofibromatoosi ilmingud ja kodade müksoom. Muude patoloogiliste tunnuste hulgas on märgitud järgmised:

• arteriaalse hüpertensiooni sümptomid (peavalu, pearinglus, mustad laigud silmade ees);
• lihasstruktuuride neuronite juhtivuse ja ergastamise häired (konvulsiivne seisund, nõrkus jne);
• neerufunktsiooni häired (noktuuria, polüuuria).

Neerupealiste sõlme hüperplaasiat eristavad düsembrüogeneesi stigmad või väiksemad arenguhäired. Need kriteeriumid on õige diagnoosi seadmisel üliolulised ja raskendavad patoloogia tuvastamist, kuna mõnikord ei keskendu arstid neile piisavalt.

[ 16 ], [ 17 ]

Difuusne neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia jaguneb difuusseks, kus näärme kuju säilib, ja lokaalseks ühe või mitme sõlme moodustumisega.

Difuusset neerupealiste hüperplaasiat on ultraheli abil üsna raske diagnoosida; patoloogia tuvastamise peamisteks meetoditeks peetakse magnetresonantstomograafiat ja kompuutertomograafiat. Difuusset hüperplaasiat võib iseloomustada näärme kuju säilimine koos samaaegse mahu suurenemisega. Uuringute tulemused näitavad hüpoehhoilisi kolmnurkseid struktuure, mida ümbritseb rasvkude. Sageli diagnoositakse segatüüpi hüperplaasiat, nimelt difuusseid-nodulaarseid vorme. Kliiniline kulg võib olla väljapestud või väljendunud sümptomitega, millega kaasneb pidev nõrkus, paanikahood, kõrge vererõhk, liigne karvakasv ja rasvumine.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia

Kahepoolne sõlmeline neerupealiste hüperplaasia (ehk nodulaarne) avastatakse sagedamini lastel ja noorukitel. Patoloogia on seotud hüperkortitsismi ja Itsenko-Cushingi sündroomiga. Suurenenud kortisooli tootmise põhjused on neerupealiste endi düsfunktsioonis või glükokortikoidide üledoosis.

Kliiniline pilt:

• rasvumine - ebaühtlane tüüp, rasvkude ladestub peamiselt kaelale, kõhule, rinnale, näole (sellest ka näo "kuukujuline" ovaal, "klimakteriaalne" küür);
• lihaste atroofia - selgelt nähtav jalgades ja õlgades;
• kuiv, hõrenenud nahk marmorjaste ja vaskulaarsete mustritega, lillade või violetsete venitusarmidega, hüperpigmentatsiooniga aladega;
• osteoporoosi areng - rindkere ja nimmelülid, kompressioonmurrud koos tugeva valusündroomiga;
• südamepuudulikkuse ja südame rütmihäirete esinemine;
• närvisüsteemi muutused - depressiivne seisund koos letargiaga või vastupidi, täielik eufooria;
• suhkurtõve esinemine;
• Meeste mustri järgi liigne karvakasv naistel ja amenorröa teke.

Neerupealiste nodulaarse hüperplaasia prognoos on varajase diagnoosimise ja ravi korral soodne.

Neerupealise mikronodulaarne hüperplaasia

Kohalikud ehk nodulaarsed hüperplaasia vormid jagunevad mikro- ja makronodulaarseteks patoloogiateks. Neerupealise mikronodulaarne hüperplaasia areneb adrenokortikotroopse hormooni aktiivse toime taustal näärme rakkudele, millele järgneb adenoomi areng. Neerupealine toodab suurenenud koguses kortisooli ja patoloogia ise liigitatakse Cushingi tõve hormoonsõltuvaks vormiks.

Mediaalse neerupealise varre hüperplaasia

Nagu praktika näitab, põhineb teave neerupealiste kohta morfoloogilistel (postmortem) parameetritel. Meditsiinilise uuringu andmete põhjal, milles uuriti umbes 500 terve inimese keha kogu eluea jooksul (20 kuni 60 aastat), on võimalik hinnata neerupealiste seisundit. Töös esitatakse andmed näärmete kuju ja suuruse kohta tänu aksiaalsetele ja frontaalsetele lõigetele (lõike paksus 5-7 mm), mis võimaldavad saada neerupealiste mediaalse pedikli kõrguse ja külgmise pedikli pikkuse.

Neerupealiste morfoloogilise uuringu tulemuste põhjal jõuti järeldusele, et neerupealised, millel esinevad normist kõrvalekalded ilma väikeste sõlmede või difuusse hüperplaasiata, liigitatakse adenoopaatiaks. Adenopaatia all omakorda mõistetakse neerupealise seisundit, mille puhul aja jooksul ja mitmete tegurite mõjul tekib hüperplaasia või haiguse algstaadium peatub (näiteks ravi tulemusena) ja nääre normaliseerub. Tuleb märkida, et neerupealiste suuruse kõrvalekaldeid, sealhulgas neerupealise mediaalse varre hüperplaasiat, tuvastati 300 inimesel.

Neerupealise koore hüperplaasia

Adrenogenitaalne sündroom on neerupealise koore kaasasündinud hüperplaasia, mis on põhjustatud steroidide biosünteesi eest vastutavate ensüümide talitlushäiretest. Need ensüümid reguleerivad neerupealiste ja sugunäärmete hormoone, mistõttu on võimalik samaaegselt ka suguelundite piirkonna hormonaalse sekretsiooni häire.

Kaasasündinud neerupealise koore hüperplaasia on seotud erinevate geenimutatsioonidega, mis viivad kortisooli sünteesi häireni.Haigus areneb kortisooli taseme languse, AKTH taseme tõusu veres ja kahepoolse hüperplaasia ilmnemise taustal.

Patoloogiat eristatakse järgmiste tunnuste järgi:

• meessoost omaduste domineerimine hormonaalse tasakaalutuse taustal;
• väliste suguelundite piirkonna liigne pigmentatsioon;
• varajane karvakasv häbemepiirkonnas ja kaenla all;
• akne;
• esimese menstruatsiooni hiline algus.

On vaja eristada neerupealiste hüperplaasiat ja kasvajat. Sel eesmärgil viiakse läbi hormonaalne diagnostika - uriini ja vere laboratoorsed testid hormoonide taseme määramiseks.

Neerupealiste hüperplaasia täiskasvanutel

Neerupealiste hüperplaasia on sageli kaasasündinud ja avastatakse väikelastel, mis võimaldab alustada hormoonravi võimalikult varakult. Sugu vale tuvastamine sünnil, samuti õigeaegse ravi puudumine põhjustab sageli mitmesuguseid psühholoogilisi raskusi, mida patsiendid kogevad sekundaarsete seksuaalomaduste tekke tõttu.

Täiskasvanud naiste ravi võib olla vajalik feminiseerumise ja meeste steriilsuse kõrvaldamiseks, kui munandid on atroofilised ja spermatogenees puudub. Kortisooni määramine vanematele naistele aitab kõrvaldada hüperplaasia väliseid tunnuseid: keha kontuurid muutuvad rasvkoe ümberjaotumise tagajärjel, näojooned muutuvad naiselikuks, akne kaob ja täheldatakse rindade kasvu.

Täiskasvanud naispatsientide neerupealiste hüperplaasia vajab ravimite pidevat säilitusannust. Seisundi pideva jälgimise korral on kirjeldatud ovulatsiooni, raseduse ja tervete laste sünni juhtumeid. Viriliseerivate sümptomite ravi alustamisel 30-aastaselt ei pruugi ovulatsioonitsükkel olla kindlaks tehtud, sageli tuvastatakse tsükliga mitteseotud emakaverejooks. Sellisel juhul on ette nähtud östrogeenid ja progesteroon.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Vormid

Neerupealiste hüperplaasia jaguneb järgmiselt:

• hüpertensiivne;
• mehelik;
• soola kaotav.

Viriilne alatüüp on seotud androgeenide sekretoorse aktiivsusega, mille tulemuseks on väliste suguelundite suurenemine, samuti liigne ja varajane karvakasv, akne ja kiire lihaste areng. Hüpertensiivne vorm avaldub androgeenide ja mineralokortikoidide suurenenud toimega, mis mõjutab negatiivselt silmapõhja veresooni, neere ja põhjustab hüpertensioonisündroomi. Soola raiskav hüperplaasia on põhjustatud androgeenide suurenenud tootmisest neerupealise koore teiste hormoonide puudumise taustal. Seda tüüpi patoloogia provotseerib hüpoglükeemiat ja hüperkaleemiat, ähvardades dehüdratsiooni, kaalulangust ja oksendamist.

Vasaku neerupealise hüperplaasia

Vasakul neerupealisel on poolkuu kuju, selle ülemist esipinda piirab kõhukelme. Näärmekoe hüperplaasia viitab funktsionaalselt aktiivsetele kasvajatele (tavaliselt healoomulistele) ja põhjustab endokriinseid häireid.

Kaasaegne meditsiin on avastanud patoloogia tekkemehhanismi rakulisel ja molekulaarsel tasandil. On fakte, et vasaku neerupealise hüperplaasia ja hormoonide tootmine on omavahel seotud rakkudevahelise interaktsiooni tingimuste muutustega (geenide ja kromosoomide piirkondade defektide esinemine, hübriidgeeni või kromosomaalse markeri olemasolu). Haigus võib olla nii hormoonist sõltuv kui ka sõltumatu.

Kirurgilise eemaldamise näidustuseks on üle 3 cm suuruste kasvajate avastamine. Retroperitoneaalne resektsioon viiakse läbi laparoskoopia abil, mis võimaldab minimeerida operatsioonijärgset perioodi. Väiksemaid kasvajaid vaadeldakse, et hinnata hüperplaasia fookuse leviku kalduvust. Lisaks laparoskoopilisele sekkumisele on vasakul Fedorovi järgi võimalik kasutada lumbotoomia lähenemist.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Vasaku neerupealise difuusne hüperplaasia

Enamikul arteriaalse hüpertensiooni juhtudest diagnoositakse vasaku neerupealise difuusne hüperplaasia. Selle seisundiga kaasnevad sageli peavalud, müokardi düsfunktsioon ja silmapõhja patoloogiad. Südamehaigusi seletatakse naatriumipeetuse, hüpervoleemia, vasokonstriktsiooni ja suurenenud resistentsusega perifeerias, veresoonte retseptorite aktiveerumisega vererõhku langetavatele efektidele.

Patsiendi seisundiga kaasneb ka lihasnõrkus, krampide esinemine ning düstroofsed muutused lihas- ja närvistruktuurides. Sageli avastatakse "neerusündroom", mis avaldub leeliselise uriinireaktsiooni, noktuuria ja intensiivse janu näol.

Vasaku neerupealise difuusne hüperplaasia eristatakse arvutitomograafia või magnetresonantstomograafia abil. Need uurimismeetodid võimaldavad tuvastada muutusi näärmes usaldusväärsusega 70–98%. Selektiivse flebograafia eesmärk on määrata neerupealise funktsionaalset aktiivsust, saades andmeid kortisooli ja aldosterooni hulga kohta veres.

Ajukoore difuusne ja difuusne-nodulaarne hüperplaasia on seotud neerupealiste aktiivsuse olulise suurenemisega. Konservatiivne ravi annab sel juhul nõrku tulemusi, seega on soovitatav ühepoolne adrenalektoomia. Hajusa hüperplaasia ja aldosteronoomi samaaegne esinemine annab kõige ebasoodsama tulemuse isegi kirurgilise sekkumise korral.

Vasaku neerupealise nodulaarne hüperplaasia

Primaarse hüperaldosteronismi fenomen on otseselt seotud kõrge vererõhuga, mis on neerupealisekoores aldosterooni liigse sisalduse oluline kliiniline tunnus. Haiguse variandid: vasaku/parema neerupealise difuusne või difuusne-nodulaarne hüperplaasia (võib olla kahepoolne) sekundaarse adenoomi olemasolul/puutumisel. Sümptomite hulka kuuluvad kardiovaskulaarsed (rõhutõusud, kuulmislangus jne), lihaselised (nõrkus, atroofia), neerufunktsiooni häired (nüütia, polüuuria jne) ja närvisüsteemi talitlushäired (nt paanikahood).

KT või MRT tulemusena määratakse ümar, hüpoehhoiline moodustis, mida on lihtne adenoomiga segi ajada. Testide tulemuste kohaselt kinnitatakse kortisooli, aldosterooni ja reniini tootmise suurenemist veres. Igapäevase uriini uuringud näitavad 17-KS ja 17-OKS kõrgenenud väärtusi. Väliselt täheldatakse suurenenud karvakasvu, liigset kaalu ja venitusarme kehal.

Vasaku neerupealise nodulaarset hüperplaasiat saab ravida kirurgiliste meetoditega, millele järgneb stabiilse seisundi säilitamine hormoone sisaldavate ravimitega.

Vasaku neerupealise nodulaarne hüperplaasia

Kliinilises praktikas kasutatakse laialdaselt mõisteid "Itsenko-Cushingi perekondlik patoloogia", "perekondlik Cushingi sündroom primaarse neerupealise adenomatoosiga", "primaarne neerupealise nodulaarne hüperplaasia haigus", "AKTH-inaktiivse Cushingi tõve" jne. See terminoloogia viitab vasaku või parema neerupealise nodulaarsele hüperplaasiale. Enamasti on patoloogia pärilik ja kandub edasi autosomaalselt dominantsel viisil. Nodulaarse hüperplaasia arengut toetab autoimmuunteooria. Haiguse tunnuseks on neerupealise koore funktsionaalne isoleerimine, mis tuvastatakse veres kortisooli ja AKTH taseme testimise või 17-OCS olemasolu abil uriinis.

Vasaku neerupealise nodulaarne hüperplaasia, mida on kirjeldatud mitmetes uuringutes, määratakse Cushingoid-sündroomi manifestsete või arenenud kliiniliste tunnuste abil. Kõige sagedamini areneb haigus latentselt sümptomite järkjärgulise suurenemisega, olenevalt patsiendi vanusest. Nodulaarset hüperplaasiat iseloomustavad neerupealisevälise päritoluga ilmingud, sealhulgas pigmendilaigud nahal, erineva lokalisatsiooniga kasvajaliste protsesside teke ja neuroloogilised sümptomid.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Parema neerupealise hüperplaasia

Parempoolne neerupealine meenutab kuju poolest kolmnurka, mille alumise osa lähedal asub kõhukelme. Nääre hüperplaasia on üsna levinud haigus, mis avastatakse sageli juba kaugelearenenud staadiumis või pärast patsiendi surma. Patoloogia diferentseerimise raskus, kui haigus ei ole pärilik, tuleneb patoloogia asümptomaatilisest kulgemisest. Kasvajat on võimalik tuvastada juba arengu alguses tänu ultrahelile, MRI-le või KT-le. Itsenko-Cushingi tõve kliiniliste sümptomite ilminguid toetavad sageli ehhoskoopia andmed, mis määratlevad parema neeru pealmise ehhopositiivse kasvaja. Parema neerupealise hüperplaasia diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks tehakse vere ja uriini laboratoorsed testid.

Hüperplaasia on difuusne või fokaalne. Viimane vorm jaguneb makro- ja mikronodulaarseks, mis ultraheli abil uurides ei ole eristatavad näärme kasvajaprotsessidest. Haiguse sümptomid on iga konkreetse juhtumi puhul erinevad, sealhulgas arteriaalne hüpertensioon, suhkurtõbi, lihasnõrkus, neeruaparaadi töö muutused jne. Kliinilist pilti iseloomustab nii ebamäärane kui ka kriitiline iseloom. Hüperplaasia raskusastme, patsiendi vanuse ja individuaalsete omaduste põhjal töötatakse välja ravistrateegia, mis sageli hõlmab ka kirurgilist sekkumist.

Parema neerupealise nodulaarne hüperplaasia

Cushingi sündroomi korral täheldatakse parema või vasaku neerupealise sõlmelist hüperplaasiat peaaegu 50% kliinilisest praktikast. Seda haigust diagnoositakse keskealistel ja eakatel patsientidel. Haigusega kaasneb mitme või ühe sõlme moodustumine, mille suurus varieerub paarist millimeetrist kuni muljetavaldavate sentimeetrite suurusteni. Sõlmede struktuur on lobaarne ja sõlmede endi vahelises ruumis asub hüperplaasia fookus.

Haigust eristavad välised tunnused - rasvumine, naha hõrenemine, lihasnõrkus, osteoporoos, steroiddiabeet, kloori ja kaaliumi vähenemine veres, punased striiad reitel, kõhul ja rinnal. Patoloogia võib areneda latentselt ilma väljendunud kliiniliste sümptomiteta, mis raskendab oluliselt diagnoosija ülesannet. Patoloogia klassifitseerimiseks kasutatakse laboratoorseid vere- ja uriinianalüüse, kompuutertomograafiat ja magnetresonantstomograafiat ning histoloogilisi analüüse.

Parempoolse neerupealise hüperplaasia ravi põhineb diagnostilistel andmetel ja haiguse tüübil. Enamasti on näidustatud kirurgiline resektsioon, mis võimaldab normaliseerida vererõhku ja viia patsiendi täisväärtuslikku ellu.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia

Kaasasündinud hüperplaasia liigitatakse klassikalise ja mitteklassikalise kulu järgi. Haiguse klassikalisteks ilminguteks on:

• lipoidne patoloogiavorm - üsna haruldane haigus, mis on seotud ensüümi 20.22 desmolaasi puudulikkuse ja steroidhormoonide puudulikkusega. Ellujäämise korral tekib lapsel raske neerupealiste puudulikkus ja seksuaalse arengu pärssimine;
• kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia, mis on tingitud 3β-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi puudulikkusest koos raske soolakaotusega. Tüdrukutel avastatakse emakasisese arengu perioodil meessuguhormoonide aktiivse tootmise tõttu mõnikord meestüübile vastavaid väliseid suguelundeid. Poistel võib areneda naissoost fenotüübi järgi või esineda seksuaalse diferentseerumise häireid;
• Hüperplaasia difuusne alatüüp (17α-hüdroksülaasi puudumine) – diagnoositakse väga harva. Patoloogiat iseloomustavad glükokortikoidide ja reproduktiivsüsteemi hormoonide puudulikkuse kliinilised ilmingud. Lapsed kannatavad madala vererõhu ja hüpokaleemia all, mis on seotud piisava kaaliumioonide hulga puudumisega. Tüdrukutel on sellele haigusele iseloomulik hiline puberteet ja poistel pseudohermafroditismi tunnused;
• Difuusne tüüpi hüperplaasia koos 21-hüdroksülaasi puudulikkusega viitab lihtsatele viriliseerivatele vormidele.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostika neerupealise hüperplaasia

Diagnostilised meetmed hõlmavad kliinilist läbivaatust, laboratoorseid teste (kliinilise, hormonaalse ja biokeemilise pildi andmine), instrumentaalset ja patomorfoloogilist uuringut. Neerupealiste funktsionaalsete näitajate määramise uurimismeetodid hõlmavad teabe saamist hormoonide ja nende metaboliitide kontsentratsiooni kohta uriinis ja veres, samuti teatud funktsionaalsete testide läbiviimist.

Neerupealiste hüperplaasia laboratoorne diagnostika hõlmab kahte meetodit – ensüümimmunoanalüüsi (EIA) ja radioimmunoanalüüsi (RIA). Esimene meetod tuvastab hormoonide hulga vereseerumis ja teine meetod vaba kortisooli olemasolu uriinis ja kortisooli olemasolu veres. RIA võimaldab vereplasma uurimise teel määrata aldosterooni hulka ja reniini olemasolu. 11-hüdroksükortikosteroidide kaasamise indikaatorid annavad teavet neerupealiste glükokortikoidfunktsiooni kohta. Androgeense ja osaliselt glükokortikoidkomponendi toimimist on võimalik hinnata vaba dehüdroepiandrosterooni eritumise järgi uriinis. Funktsionaalsete testide osas kasutatakse deksametasooni teste, mis aitavad eristada neerupealiste hüperplaasiat või kasvajaprotsesse sarnaste kliiniliste tunnustega seisunditest.

Neerupealiste hüperplaasiat uuritakse röntgenmeetoditega: tomograafia, aorto- ja angiograafia. Kõige kaasaegsemate diagnostiliste meetodite hulka kuuluvad: ultraheli, kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia, radionukliidide skaneerimine, mis annavad ettekujutuse neerupealise suurusest ja kujust. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks aspiratsioonipunktsioon, mis tehakse õhukese nõelaga ultraheli ja kompuutertomograafia kontrolli all koos tsütoloogilise uuringuga.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferentseeritud diagnoos

Neerupealiste hüperplaasia eristub kohe pärast sündi või esimestel eluaastatel, sagedamini avastatakse patoloogiat naissoost imikutel. Oluline roll on haiguse varajasel diagnoosimisel, kuna kaugelearenenud protsessil on kõige ebasoodsam mõju kõigile kehasüsteemidele - seede-, närvi-, veresoonkonna- jne.

Ravi neerupealise hüperplaasia

Ravi taktika taandub enamasti hormonaalsete ravimite võtmise režiimi koostamisele. Konkreetse ainete või nende kombinatsioonide manustamise programmi eelist ei ole võimalik tõestada. Peamiselt määratakse glükokortikoide - hüdrokortisoon, deksametasoon, prednisoloon, kortisoonatsetaat ja mitmesugused ravimite kombinatsioonid. Lisaks on neerupealiste hüperplaasia ravi võimalik kahe või kolme võrdse annusega hormonaalseid ravimeid päevas, samuti üldise annusega hommikul või pärastlõunal. Soolapuuduse sündroomiga lastele on soovitatav mineralokortikoidid ja samaaegne päevase soola tarbimise suurendamine 1-3 g-ni. Teisese sugutunnuse tekke stimuleerimiseks määratakse noorukieas tüdrukutele östrogeene ja poistele androgeene.

Raske neerupealiste hüperplaasia nõuab kirurgilist sekkumist. Operatsioonid on näidustatud, kui avastatakse vahepealse tüübi väliseid suguelundeid. Sugutunnuste korrigeerimine vastavalt geneetilisele soole on eelistatavalt läbi viidud väikese patsiendi esimesel eluaastal, eeldusel, et lapse seisund on stabiilne.

Neerupealise nodulaarse hüperplaasia ravi

Neerupealiste sõlmelise hüperplaasia peamine ravi on kahjustatud neerupealise kirurgiline eemaldamine. Operatsioonid, mis säilitavad muutunud neerupealise (resektsioon, enukleatsioon jne), peetakse sagedaste ägenemiste tõttu ebaefektiivseteks.

Kaasaegsete minimaalselt invasiivsete kirurgiliste meetodite seas paistab silma laparoskoopiline adrenalektoomia. Endoskoopiline tehnika on ohutu ja praktiline. Ekstraperitoneaalne adrenalektoomia väärib erilist tähelepanu, kuna see nõuab kirurgilt rohkem oskusi ja teisest küljest taluvad patsiendid seda paremini. Pärast sellist kirurgilist sekkumist on haiglast väljakirjutamine võimalik mõne päeva pärast ja mõne nädala pärast naaseb patsient täisväärtuslikku ellu. Laparoskoopia eeliste hulka kuuluvad armipinna puudumine ja nimmepiirkonna lihaskorseti nõrgenemine.

Neerupealise eemaldamine suurendab koormust allesjäänud tervele organile, mistõttu on vaja kehtestada hormoonasendusravi kogu eluks. Endokrinoloog määrab sobiva ravi, mida vajadusel kohandab ja pidevalt jälgib. Pärast adrenalektoomiat tuleks minimeerida füüsilist ja vaimset koormust ning unustada alkohol ja unerohud.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia ravi

Viriliseeriva tüübi kaasasündinud neerupealiste hüperplaasiat saab ravida kortisooli, kortisooni või sarnaste sünteetilise päritoluga ainetega. Ravi viiakse läbi 17-ketosteroidide päevase sisalduse pideva jälgimisega vastavalt vanuse normile.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasiat ravitakse sageli kortisooni intramuskulaarsete süstidega. Algannust kohandatakse nii, et see pärssiks hüpofüüsi adrenokortikotroopset funktsiooni:

• alla 2-aastased lapsed - 25 mg päevas;
• Vanematele lastele ja täiskasvanutele – 50–100 mg päevas.

Ravi kestus varieerub 5 kuni 10 päeva, mille järel vähendatakse manustatud kortisooni kogust toetava funktsioonini. On võimalik, et annus jääb samaks, kuid süstide sagedus muutub (üks kord iga 3-4 päeva tagant).

Kortisooni suukaudne manustamine jagatakse päevasteks annusteks, mida tuleb võtta 3-4 korda. Soovitud efekti saavutamiseks on vaja kaks või isegi neli korda rohkem tableti ainet võrreldes vedela süstelahusega.

Imikutele on näidustatud kortisoon, vanematele lastele ja täiskasvanud patsientidele aga edukalt suu kaudu manustatavat prednisolooni. Algne päevane annus, mis vähendab 17-ketosteroidide tootmist vastuvõetava tasemeni, on 20 mg. Umbes nädala pärast vähendatakse ravimi kogust 7-12 mg-ni päevas.

Kõige aktiivsemad glükokortikoidravimid, nagu deksametasoon ja triamtsinoloon, ei oma mitte ainult eeliseid traditsioonilise ravi ees, vaid neil on ka väljendunud kõrvaltoimed - psühhoos, hüpertrichoos, hüperkortitsismi ilmingud jne.

Ärahoidmine

Neerupealiste hüperplaasia mis tahes vormis perekonnaanamnees on geneetiku poole pöördumise soodustav tegur. Sünnieelse diagnostika abil avastatakse mitmeid neerupealise koore patoloogia kaasasündinud vorme. Arstlik arvamus koostatakse rasedusaja esimese kolme kuu jooksul koorionibiopsia tulemuste põhjal. Raseduse teises pooles kinnitatakse diagnoos lootevee hormoonide taseme, näiteks 17-hüdroksüprogesterooni taseme, uurimisega.

Neerupealiste hüperplaasia ennetamine hõlmab regulaarseid uuringuid, sealhulgas vastsündinute sõeluuringuid, mis võimaldavad lapse kannast võetud kapillaarvere uuringu põhjal kindlaks teha kaasasündinud hüperplaasia vormi.

Seega puudutavad ennetavad meetmed enamasti ainult tulevasi vanemaid, kes peaksid:

• läheneda raseduse planeerimisele teadlikult;
• läbima põhjaliku uuringu võimalike nakkushaiguste suhtes;
• kõrvaldada ohustavad tegurid – mürgiste ainete ja kiirguse mõju;
• Kui perekonnas on varem diagnoositud neerupealiste hüperplaasia, külastage geneetikut.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Prognoos

Hüperplastilisi muutusi täheldatakse kõige sagedamini mõlemas neerupealises. Näärme mahu suurenemine viib hormoonide taseme tõusuni.

Neerupealiste hüperplaasia provotseerib mõningaid haigusi:

• Itsenko-Cushingi patoloogia - visuaalselt diagnoositakse rasvumisega koos ülakeha suurenemise ja näo tursega ("kuu-kujuline"), samal ajal kui lihasstruktuurid ja dermis atroofeeruvad. Sündroomi iseloomustab hüperpigmentatsioon, akne ja tugev karvakasv. Lisaks sellele, et on probleeme vigastatud naha paranemisega, esineb häireid lihasluukonnas, täheldatakse vererõhu hüppeid, ilmnevad suguelundite ja närvisüsteemi häired;
• Conni tõbi - ei avaldu väliselt, on seotud kaaliumi eemaldamisega organismist ja naatriumi kogunemisega. Selle tagajärjel koguneb vedelik, mis suurendab insuldiriski, põhjustab tundlikkuse vähenemist, viib krampide ja jäsemete tuimuseni.

Meeste hüperplaasiat ravitakse ravimitega kuni puberteedi lõpuni, naispatsientide hormoonravi viiakse läbi kogu eluea jooksul. Neerupealiste hüperplaasiaga naistel on soovitatav läbida regulaarne läbivaatus, kohustuslik raseduse planeerimine ja sünnituse jälgimine.

Täiskasvanueas on neerupealiste hüperplaasia prognoos radikaalse kirurgilise ravi korral soodne. Mõnel juhul piisab patsiendi seisundi stabiliseerimiseks ja elukvaliteedi parandamiseks pidevast meditsiinilisest jälgimisest ja regulaarsest hormonaalsest ravist.

[ 46 ]