Ööpimedus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Kaasasündinud statsionaarse kanapimedus või öise pimedus (puudumine öönägemissüsteem) - non-progresseeruv haigus, mis on põhjustatud düsfunktsioon varrast süsteemi. Fotodoretseptorite struktuurimuutuste histoloogilist uurimist ei leitud. Tulemused elektrofüsioloogilised uuringud kinnitasid olemasolu primaarne defekt välimise plexiform (sünaptiline) kiht, nagu tavaline varrast signaal ei jõua bipolaarse rakkudes. Ergutavad ERG-ga erinevad paigalähedad ööpõlengud.

Kaasasündinud statsionaarne öine pimedus normaalse põhjaga on iseloomulik erinevatele pärilikkategooriatele: autosomaalne valitsev, autosomaalne retsessiivne ja seotud X-kromosoomi suhtes.

Tavaline silmapõhjas

1. Autosomaalse domineeriva kaasasündinud niktalopia (Nugare tüüp): ebaoluline patoloogia koonuse elektro-retinogrammides ja ebanormaalse pulgaga elektroretinogramm.
2. Autosomaal domineeriv statsionaarne niktalopia ilma lühinägelikkuseta (tüüp Riggs): normaalne koonus elektro-retinogramm.
3. Autosomaalne retsessiivne või X-seotud kromosoom niktalopiya koos lühinägemisel (Schubert-Bornschein tüüpi).

Kaasasündinud statsionaarne öine pimedus muutustega põhjas. See muudab haiguse viitab Ogushi haiguse - haigus koos autosoomne retsessiivne pärilikku, mida iseloomustatakse kaasasündinud statsionaarne kanapimedus muutused fundus avaldumisvorme kollase Metallinhohde, enam väljendunud tagumises osas. Selles taustosas paiknev makulaarne ala ja laevad näevad ette kergendust. Pärast 3-tunnilist pimedat kohanemist muutub põhjaosa normaalseks (Mitsuo nähtus). Pärast valguse kohandamist taastub põhjaosa aeglaselt metallilise säraga. Pimeda kohanemisuuringu korral ilmneb tavapärase koonuse kohandumisel märgatav tõusuküve pikenemine. Rhodopsiini kontsentratsioon ja kineetika on normaalsed.

Mis muutused põhjas

1. Ogushi tõbi on autosoomne retsessiivne haigus, mida iseloomustab pimedas kohanemisperioodi pikenemine kuni 2-12 tundi, et saavutada normaalseid varrasekujulisi künniseid. Osakeste värvuse muutus kuldpruunist värvi valguse kohandumisel normaalseks tempos kohandumise seisundis (nähtus Mizuo).
2. "Belotochechnoe" silmapõhja - autosoomne retsessiivne haigus, mida iseloomustab mitme väikese valge ja kollane dots tagumises Intaktse lohus ja levis perifeerias. Veresooned, nägemisnärvi diski, perifeerne valdkonnas ja nägemisteravuse jääb normaalse elektroretinogrammis ja electrooculogram saab rutiinseks patoloogilise uurimise pikaaegsel normaalse tempo reguleeritav.

Belotochechnoe silmapõhja (silmapõhja albi punctatus) on võrreldes tähistaevast öösel, sest keskel perifeerse silmapõhja ja kollatähni piirkonnas regulaarselt korraldatud tuhat valkjas väike pakkumine laigud. Autosomaalse retsessiivsusega päriliku haigusega haigus. PHAG-il ilmnevad hüperfluorestsentsi fookuspiirkonnad, mis ei ole seotud valgete laikudega, mis ei ole angiogrammides nähtavad.

Erinevalt valge kohapealse silma statsionaarse öise pimeduse teistest vormidest täheldati nii näputäis kui ka koonuseid visuaalse pigmendi regenereerimise aeglustumist. ERG fotograafiliste ja scotopic a- ja b-lainete amplituud vähendatakse standardsetes salvestusoludes. Pärast mitu tundi pimedas kohanemist läheneb ERG skotoopiline reaktsioon aeglaselt normaalseks.

[1], [2]