Pankrease anomaaliad: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Pankrease anomaaliad on üsna levinud. Suur osa anomaaliatest on seotud pankrease suuruse, kuju ja asukoha varieerumisega ning neil puudub üldiselt kliiniline tähtsus.

Samal ajal on pärilikud haigused üsna levinud, palju tõsisemad, mõned neist on eluga kokkusobimatud ja avalduvad kohe pärast sündi, mõned kõhunäärme anomaaliad mõjutavad suuremal või vähemal määral patsiendi tervist ja vähendavad elukvaliteeti. Kõhunäärme anomaaliatest rääkides tuleb meeles pidada, et paljud pärilikud haigused ei avaldu ühe arenguvea, vaid mitme, mõnikord isegi selliste defektide terve kompleksina. Lisaks on oluliseks teguriks pärilike haiguste levimuse suurenemine mõnes riigis: näiteks Šveitsis kannatab umbes iga 13. vastsündinu sündides või elu jooksul täielikult või osaliselt geneetiliselt määratud haiguse all.

Siiski käsitleb see peatükk peamiselt neid kõhunäärme anomaaliaid, millega patsiendid võivad pikka aega elada ja mille sümptomid (või tüsistused) panevad neid arsti poole pöörduma; ja arstid suudavad selliseid patsiente sageli aidata.

Kergete kaasasündinud anomaaliate korral võib kõhunääre olla piki oma pikitelge lõhenenud või kõhunäärme pea võib paikneda kehast eraldi.

Kõhunäärme kahekordistumine on äärmiselt haruldane väärareng; selle saba lõhenemine on mõnevõrra sagedasem.

Kõhunäärmes täheldatakse mõnikord põrnakoe heterotoopiat; sellistel juhtudel on näärme saba tavaliselt põrnaga sulandunud; sektsioonil määratakse mitu millimeetrit suurused tumepunase koega kõhunäärme saarekesed.

Kõhunäärme dubleerimine ja põrnakoe heterotoopia kõhunäärmesse iseenesest ei kujuta endast lapse arengule reaalset ohtu, välja arvatud juhul, kui need on vaid üks palju keerukamate arengudefektide, näiteks Patau ja de Lange sündroomide ilmingutest. Kõhunäärme düstoopiad ja kuju anomaaliad esinevad situs viscerum inversus korral (nääre asub oma tavapärase asukoha suhtes paremal "peeglil") ja ka (vähemal määral), kui selle asend nihkub külgnevate organite suurenemise tõttu (järsult suurenenud põrn, suured vasakpoolsed diafragmaalsongad jne).

Rõngakujuline pankreas. Nn rõngakujuline pankreas on suhteliselt levinud, tekkides embrüogeneesis selle organi selja- ja vatsakeste rudimentide ebaühtlase kasvu tõttu. Selle arenguvea korral paikneb pankrease kude rõnga kujul, mis katab täielikult või peaaegu täielikult kaksteistsõrmiksoole laskuva osa. Mõnel juhul, mis on suhteliselt levinud, on rõngakujuline pankreas suhteliselt kahjutu näärme ebanormaalse arengu tüüp, mis kas ei tekita patsiendile palju muret või on piisavalt väljendunud stenoosi korral suhteliselt kergesti kirurgiliselt korrigeeritav. Samal ajal tuleb meeles pidada, et rõngakujulist pankreast saab kombineerida teiste seedesüsteemi arengu anomaaliatega ja mõnel juhul ka teiste organitega. Lisaks saab seda anomaaliat kaasata ainult ühe komponendina väga keerulistes kombineeritud arengudefektides, mis on mõnikord eluga kokkusobimatud. Kui arvestada levinumaid juhtumeid, kui rõngakujuline pankreas ei ole kombineeritud teiste arengudefektidega, siis selle kliinilised ilmingud määravad suuresti kaksteistsõrmiksoole kokkusurumise aste ja selle läbitavuse takistamine.

Kui kokkusurumine on loote arengu perioodil piisavalt väljendunud, siis kohe pärast sündi avaldub see regurgitatsioonina, oksendamisena ja muude sümptomitena, mis meenutavad kaasasündinud püloorset stenoosi või pülorospasmi.

Vanemas eas ja täiskasvanutel võib isegi selle "kõhunäärme rõnga" terve kude kokku suruda kaksteistsõrmiksoole valendikku ning kroonilise pankreatiidi või kõhunäärmepea vähi korral toimub selline kokkusurumine tavaliselt kuni täieliku soolesulguse tekkeni, mis on krooniline või isegi äge. Mõnel juhul võib rõngakujulise kõhunäärme korral tekkida mehaaniline kollatõbi (subhepaatiline) kokkusurumise ja ühise sapijuha kaasamise tõttu protsessi. Seevastu mao ja kaksteistsõrmiksoole radiograafilisel uuringul tuvastatakse tavaliselt viimase laskuvas osas piiratud (üle 2-3 cm) ringikujuline ahenemine, samas kui kaksteistsõrmiksoole limaskest ahenemisvööndis näib muutumatuna, limaskesta voldid on säilinud. Gastroduodenoskoopia näitab kaksteistsõrmiksoole laskuva osa ahenemist (erinevatel juhtudel - erineval määral), kaksteistsõrmiksoole limaskest on muutumatu. See märk võimaldab meil välistada kaksteistsõrmiksoole põletikulised-armkahjustused, näiteks ekstrabulbaarse haavandi armistumisest tingitud ahenemise, sooleseina kasvaja adhesiooni tõttu kaksteistsõrmiksoole või kõhunäärmepea vähi korral.

Kaksteistsõrmiksoole raske kokkusurumise ja obstruktsiooni ravi on kirurgiline.

Lisakõhunääre (aberrantne). Suhteliselt levinud arenguhäire, mis seisneb kõhunäärmekoe heterotoopias mao, soolte, sapipõie, maksa seina ja väga harva teistesse organitesse.

Arvatakse, et esimene lisakõhunäärme kirjeldus kuulub Schulzile (1727), kes avastas selle iileumi divertikulist (Meckeli divertikulist). SA Reinberg pakkus ebanormaalse kõhunäärme kohta välja termini "choristoma" (kreeka keelest choristos, mis tähendab "eraldatav, eraldi").

1927. aastaks, st üle 200 aasta pärast esmakirjeldust, oli II Genkini andmetel kirjeldatud vaid 60 aberrantse pankrease juhtu ja järgneva 20 aasta jooksul veel 415. 1960. aastaks oli kodu- ja välismaises kirjanduses kirjeldatud 724 "choristoma" juhtu; patoloogide andmetel esineb pankreasekoe aberrantseid koldeid 0,3-0,5% kõigist lahkamisjuhtudest, mis on tingitud täpsemast morfoloogilisest diagnostikast.

Maos ja soolestikus lokaliseerudes paikneb abinäärme tavaliselt submukoosis või lihaskihis. Kõige sagedamini lokaliseerub see gastroduodenaalses tsoonis (63–70%), valdavalt mao püloruses osas. Aberrantne pankreas on meestel sagedasem. Piisavalt suured pankreasekoe saarekesed näevad röntgen- ja endoskoopilisel uuringul tavaliselt välja nagu laiapõhjaline polüüp (või polüübid). Selliste piisavalt suurte polüüpide keskel määratakse röntgenuuringul mõnikord väike kontrastaine massi kogunemine – see on abipankrease juha suue. Enamasti on aberrantne pankreas asümptomaatiline.

Lisakõhunäärme tüsistuste hulka kuuluvad mao- või sooleseina põletikulised kahjustused, nekroos ja perforatsioon, pahaloomulised kasvajad ja võimalik verejooks lisakõhunäärmest.

Kui aberrantne pankreas lokaliseerub gastroduodenaalses tsoonis, võib täheldada valu epigastimaalses piirkonnas, iiveldust ja oksendamist. Diagnoosi selgitatakse biopsiaproovide röntgen-, endoskoopilise ja eriti morfoloogilise (histoloogilise) uuringu abil. Arvestades pahaloomulisuse suurt riski, usub enamik autoreid, et aberrantse pankreasega patsientidele on näidustatud kirurgiline ravi.

Agenees (aplaasia). Seda peetakse äärmiselt haruldaseks arenguveaks ja selle anomaaliaga vastsündinud surevad tavaliselt väga kiiresti. Kirjanduses kirjeldatakse ainult üksikuid juhtumeid, kus selle arenguveaga patsiendid elasid mitu aastat, juhtumisi elavad sellised patsiendid harva üle 10 aasta - ja lisaks kõhunäärme puudumisele või arengupeetusele on neil tavaliselt ka kompleks primaarseid (st kaasasündinud) ja sekundaarseid (omandatud) muutusi organismis.

Shwachmani sündroom. Ainulaadne sümptomite kompleks, mida iseloomustab eksokriinse kõhunäärme hüpoplaasia või aplaasia koos lipomatoosiga, luuüdi hüpoplaasia, granulotsüütide küpsemise aeglustumine, rasvmaks ja maksafibroos, endokardiaalne fibroelastoos, metafüüsi kondrodüsplaasia, kirjeldati vene kirjanduses esmakordselt T. E. Ivanovskaja ja E. K. Žukova poolt 1958. aastal. Kuid oma nime (Shwachmani sündroom) sai see ühelt autorilt, kes seda 1963. aastal kirjeldas.

See sündroom on üsna haruldane. Seda iseloomustab pankrease eksokriinse funktsiooni pärilik puudulikkus (autosoom-retsessiivne pärandumine), luuüdi düsfunktsioon. Tavaliselt avaldub see imikueas. Vaimse arengu säilitamisel esineb kroonilist korduv kõhulahtisust, kasvupeetust ja üldist arengut, mille mahajäämus on haruldane. Uuringu käigus leitakse soole malabsorptsioonisündroomi tunnuseid: kehakaalu langus, tursed, lihasharja positiivne sümptom, hüpo- ja avitaminoosi ilmingud, aneemia jne. Laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute käigus avastatakse tühja kõhuga hüpoglükeemia, galaktoosi taluvuse vähenemine, metaboolne atsidoos, metafüüsi düsostoos, hematoloogilised häired (neutropeenia, aneemia, trombotsütopeenia, pantsütopeenia) ja steatorröa.

On kirjeldatud patsiente, kellel Shwachmani sündroom oli kombineeritud teiste kaasasündinud väärarengutega, biokeemiliste ja hematoloogiliste anomaaliatega, kuigi kõhunäärme saarekesi see tavaliselt ei mõjuta, on kirjeldatud üksikjuhtumeid, mis esinevad kõhunäärme endokriinse aparaadi talitlushäirete ja suhkurtõve tekkega. Patsiendid surevad kõige sagedamini esimese 10 aasta jooksul bakteriaalsete infektsioonide, tavaliselt kopsupõletiku või raskete ainevahetushäirete tõttu. Samal ajal on kirjeldatud patsiente, kes elasid 30-aastaseks või kauemaks.

Morfoloogiliselt tuvastatakse kõhunäärme hüpoplaasia koos lipomatoosiga, mille puhul näärmekude ja -kanalid asendatakse rasvkoega; mõnikord mõjutab see ka näärme endokriinset parenhüümi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]