Feokromotsütoom, katehhoolamiinikriis: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Katehhoolamiinikriis on eluohtlik erakorraline seisund. See tekib peamiselt feokromotsütoomi (kromafinoomi) korral – see on hormoone tootev kromafiinkoe kasvaja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Feokromotsütoomi põhjused

Feokromotsütoomi esinemissagedus populatsioonis on 1-3 juhtu 100 000 inimese kohta; ja arteriaalse hüpertensiooniga patsientide seas - 0,05-0,2%. Umbes 10% juhtudest on feokromotsütoom perekondlik haigus ja pärandub autosomaalselt dominantsel viisil. Vähem kui 10% feokromotsütoomidest on pahaloomulised. Need lokaliseeruvad tavaliselt väljaspool neerupealiseid ja eritavad dopamiini. Feokromotsütoom eritab tavaliselt nii adrenaliini kui ka noradrenaliini, kuid valdavalt noradrenaliini. Väga harva on dopamiin domineeriv katehhoolamiin. Lisaks katehhoolamiinidele võib feokromotsütoom toota: serotoniini, AKTH-d, VIP-i, somatostatiini, opioidpeptiide, α-MSH-d, kaltsitoniini, paratüreoidhormooni-laadseid peptiide ja neuropeptiid Y-d (tugev vasokonstriktor).

Katehhoolamiinikriisi võib põhjustada tänavadrogide, näiteks kokaiini ja amfetamiinide üledoos.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Feokromotsütoomi sümptomid

Patsiendid kurdavad kõige sagedamini peavalu, higistamist, südamepekslemist, ärrituvust, kaalulangust, valu rinnus, iiveldust, oksendamist, nõrkust või väsimust. Harvemini esinevad nägemishäired, kuumusetunne, õhupuudus, paresteesia, kuumahood, polüuuria, polüdipsia, pearinglus, iiveldus, krambid, bradükardia (patsiendi poolt märgitud), tükitunne kurgus, tinnitus, düsartria, oksendamine, valutu hematuuria.

Sagedaste kaebuste hulka kuuluvad valu epigastimaalses piirkonnas, soolestiku peristaltika häired ja kõhukinnisus. Mõnikord täheldatakse isheemilist koliiti, soolesulgust ja megakooloni. Feokromotsütoom suurendab sapikivitõve riski. Jäsemete veresoonte ahenemine katehhoolamiinide mõjul võib põhjustada valu ja paresteesiat, vahelduvat lonkamist, Raynaud' sündroomi, isheemiat ja troofilisi haavandeid.

Feokromotsütoomi peamine sümptom on vererõhu muutus (98% patsientidest). Lisaks võib hüpertensiivse kriisi asendada arteriaalse hüpotensiooniga.

Muud katehhoolamiinide liigse sisalduse tunnused: higistamine, tahhükardia, arütmia, refleksbradükardia, suurenenud apikaalne impulss, näo ja kere kahvatu nahk, agitatsioon, ärevus, hirm, hüpertensiivne retinopaatia, laienenud pupillid; väga harv - eksoftalmos, pisaravool, kõvakesta kahvatus või hüpereemia, pupilli reaktsioon valgusele puudub. Patsiendid on tavaliselt kõhnad; kehakaal ei vasta pikkusele; iseloomulikud on treemor, Raynaud' sündroom või laiguline nahk. Lastel mõnikord - käte turse ja tsüanoos; käte ja jalgade niiske, külm, jahe ja kahvatu nahk; "hanenahk", küünevallide tsüanoos. Kaelas või kõhuõõnes leiduva ruumi hõivava kahjustuse palpeerimine võib põhjustada ataki.

Feokromotsütoomi katehhoolamiinkriisi esineb vähemalt kord nädalas ligikaudu 75%-l patsientidest. Aja jooksul esinevad hood sagedamini, kuid nende raskusaste ei suurene. Hoog kestab tavaliselt vähem kui tund, kuid mõned hood võivad kesta terve nädala. Hoogude iseloomulikud sümptomid on samad: südamepekslemine ja õhupuudus, külmad ja niisked käed ja jalad, kahvatu nägu ning järsk vererõhu tõus. Raskete või pikaajaliste hoogude korral esineb iiveldust, oksendamist, nägemishäireid, valu rinnus või kõhus, paresteesiat, krampe ja kehatemperatuuri tõusu.

Hoogude põhjuseks võivad olla vaimne erutus, füüsiline pingutus, kehahoiaku muutused, seksuaalvahekord, aevastamine, hüperventilatsioon, urineerimine jne. Hoogude esilekutsujateks võivad olla teatud lõhnad, samuti juustu, õlle, veini ja kangete alkohoolsete jookide tarbimine. Hoogude esilekutsujateks võivad olla ka meditsiinilised uuringud (palpatsioon, angiograafia, hingetoru intubatsioon, üldnarkoos, sünnitus ja kirurgilised sekkumised). Need esinevad ka beetablokaatorite, hüdralasiini, tritsükliliste antidepressantide, morfiini, naloksooni, metoklopramiidi, droperidooli jne võtmise taustal.

Noradrenaliini, samuti dopamiini ja serotoniini massiline vabanemine kokaiini või amfetamiinide üledoosi ajal võib põhjustada mitte ainult raske arteriaalse hüpertensiooni teket noorukitel, vaid ka ägedat koronaarsündroomi, müokardiinfarkti, südame rütmihäireid, ajusiseseid hemorraagiaid, pneumotooraksi, mittekardiogeenset kopsuödeemi, soolenekroosi ja pahaloomulist hüpertermiat.

Feokromotsütoomi diagnoosimine

Feokromotsütoomi diagnoosimise peamine kriteerium on katehhoolamiinide kõrgenenud tase uriinis või plasmas. Kasvaja on vaja visualiseerida (KT ja MRI).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Katehhoolamiinikriisi erakorraline meditsiiniabi

Kõige usaldusväärsem feokromotsütoomi ravimise meetod on selle eemaldamine, eriti hüpotensiivse ravi ebaefektiivsuse korral 3 tunni jooksul pärast mitteselektiivse alfa1,2-adrenergilise retseptori blokaatori - tropodifeeni - korduvat manustamist annuses 2-4 mg (või fentolamiini 2-5 mg) intravenoosselt jugavooluga iga 5 minuti järel.

Vererõhu alandamiseks kasutatakse ka naatriumnitroprussiidi [0,5–8 mcg/(kg x min) kuni efekti saavutamiseni]. Alfa-adrenergiliste retseptorite blokaadi taustal esinevate arütmiate ennetamiseks või kõrvaldamiseks kasutatakse propranolooli 1–2 mg intravenoosselt iga 5–10 minuti järel või esmolooli [0,5 mg/kg intravenoosselt, seejärel infusioonina kiirusega 0,1–0,3 mg/(kg x min)]. Hemodünaamika stabiliseerimiseks võib määrata labetalooli, kaptopriili, verapamiili või nifedipiini. Efektiivse alfa-adrenergiliste retseptorite blokaadi korral võib olla vajalik ringleva veremahu täiendamine. Vajaliku vedelikuhulga määramiseks mõõdetakse kopsuarteri kiilrõhku.

Pikatoimelist alfa1-adrenoblokaatorit fenoksübensamiini määratakse algselt annuses 10 mg 2 korda päevas, seejärel suurendatakse annust järk-järgult iga päev 10–20 mg kaupa ja viiakse annuseni 40–200 mg päevas. Mitte vähem efektiivne on prasosiin (selektiivne alfa1-adrenoblokaator), mida tavaliselt määratakse annuses 1–2 mg 2–3 korda päevas.

Kui operatsioon ei ole patsiendi raske seisundi või pahaloomulise feokromotsütoomi metastaaside tõttu võimalik, kasutatakse metürosiini, türosiinhüdroksülaasi inhibiitorit.

Metastaatiliste VIP-i ja kaltsitoniini eritavate feokromotsütoomide korral on somatostatiin efektiivne. Pahaloomulise feokromotsütoomi korral kasutatakse tsüklofosfamiidi, vinkristiini ja dakarbasiini.

Kokaiini või amfetamiini üledoosi korral manustatakse suu kaudu või intravenoosselt nitroglütseriini, naatriumnitroprussiidi [0,1-3 mcg/(kg x min)], fentolamiini, kaltsiumikanali blokaatoreid (amlodipiin 0,06 mg/kg, nifedipiin 10 mg 3-4 korda päevas), bensodiasepiine (diasepaam 0,1 mg/kg intravenoosselt ja korduvalt - 0,3-0,5 mg/kg piires, midasolaam 0,1-0,2 mg/kg). Tuleb meeles pidada, et beetablokaatorite kasutuselevõtt võib süvenenud koronaarspasmi, müokardi isheemia ja paradoksaalse arteriaalse hüpertensiooni (alfa-adrenergilise aktivatsiooni levimus) tõttu viia seisundi halvenemiseni ja surmani.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]