Sekundaarne hüpogonadism

Sekundaarne hüpogonadism ehk hüpogonadotroopne hüpogonadism tekib kõige sagedamini primaarse gonadotroopse puudulikkuse tagajärjel, mis võib esineda koos teiste hüpofüüsi troopiliste hormoonide puudulikkusega. Isoleeritud gonadotroopse puudulikkuse korral on peamised kliinilised sümptomid tingitud madalast androgeenide tasemest, nagu ka primaarse hüpogonadismi puhul.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Põhjused sekundaarne hüpogonadism

Hüpopituitarismi kõige levinumad põhjused on kasvajad, veresoonkonna häired, hüpofüüsi ja hüpotalamuse põletikulised protsessid, samuti operatsioonid esimeses. Esineb ka kaasasündinud sekundaarse hüpogonadismi vorme, millega kaasnevad hüpofüüsi embrüonaalse arengu häired. Nende patsientide plasmas on täheldatud madalat gonadotropiinide (LH ja FSH) ja testosterooni taset.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sümptomid sekundaarne hüpogonadism

Hüpogonadotroopset hüpogonadismi iseloomustab munandite suuruse vähenemine elundi parenhüümi hüpoplastiliste ja atroofiliste muutuste tõttu. Seemnekanalikesed on väiksemad, neil puudub valendik ja need on vooderdatud Sertoli rakkudega. Spermatogooniaid esineb harva. Spermatogenees, kui seda täheldatakse, toimub ainult esimese järgu spermatotsüütide staadiumini. Interstitsiumis leidub ainult Leydigi rakkude eellasrakke.

Hüpogonadismi sümptomite raskusaste sõltub hüpofüüsi puudulikkuse astmest ja haiguse tekkimise vanusest.

Vormid

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kaasasündinud sekundaarne hüpogonadism

Kallmani sündroomi iseloomustab gonadotropiini (luteiniseeriva hormooni ja FSH) puudulikkus, hüposmia või anosmia (haistmismeele vähenemine või puudumine). Neil patsientidel on hüpotalamuse arengus kaasasündinud defekt, mis avaldub gonadotropiini vabastava hormooni puudulikkuses, mis viib hüpofüüsi gonadotropiinide tootmise vähenemiseni ja sekundaarse hüpogonadotroopse hüpogonadismi tekkeni. Kaasnev haistmisnärvide moodustumise defekt põhjustab anosmiat või hüposmiat.

Kliiniliselt esineb neil patsientidel eunuhoidism, millega mõnikord kaasneb krüptorhidism. Lisaks esinevad neil sellised defektid nagu huulelõhe ("jänesehuul") ja suulaelõhe ("suulaelõhe"), kurtus, sündaktüülia (kuuesõrmeline) jne. Haigus on perekondlik, seega anamneesist võib välja selgitada, et mõnel pereliikmel on või on olnud kirjeldatud arenguhäireid. Patsientide karüotüüp on 46.XY. Plasmas on madal luteiniseeriva hormooni, FSH ja testosterooni sisaldus.

Kallmani sündroomi ravi seisneb kooriongonadotropiini või selle analoogide (profasi, pregnyl, kooriogonin jne) pikaajalises manustamises annuses 1500–2000 U 2–3 korda nädalas intramuskulaarselt – igakuised kuurid igakuiste pausidega. Raske munandite hüpoplaasia korral manustatakse koos kooriongonadotropiiniga ka androgeene: Sustanon-250 (või Omnadren-250) süstid annuses 1 ml üks kord kuus või testenaat 10% annuses 1 ml iga 10 päeva järel aasta jooksul. Kui patsiendi vere testosterooni tase on gonadotropiiniga ravi tulemusel piisav, on võimalik ravi kooriongonadotropiiniga (või selle analoogidega).

See viib teiseste sugutunnuste tekkeni, peenise suurenemiseni ja kopulatiivse funktsiooni normaliseerumiseni. Reproduktiivse funktsiooni taastamiseks on võimalik kasutada suurema folliikuleid stimuleeriva aktiivsusega gonadotropiine: humegoni, pergonaali, neopergonaali intramuskulaarselt annuses 75 RÜ (kombinatsioonis pregnyli või mõne muu analoogiga annuses 1500 RÜ) 2-3 korda nädalas 3 kuu jooksul. Nende ravimite edasine kasutamine sõltub ravi efektiivsusest. Mõnikord taastub viljakus.

Luteiniseeriva hormooni isoleeritud puudulikkus avaldub androgeenipuudulikkusele iseloomulike sümptomitega. Selle patoloogia arengus on juhtiv roll luteiniseeriva hormooni tootmise kaasasündinud puudulikkusel ja testosterooni sekretsiooni vähenemisel. Nendel patsientidel täheldatud fruktoosi kontsentratsiooni vähenemine ejakulaadis, samuti spermatosoidide liikuvuse vähenemine on androgeenipuudulikkuse ilmingud.

Enamikul juhtudel jääb FSH tase plasmas normi piiresse, mis selgitab spermatogeneesi kõigi etappide säilimist. Selle seisundi korral täheldatud oligospermia on ilmselt seotud androgeenidefitsiidiga. Pasqualini oli esimene, kes sellistest patsientidest teatas 1950. aastal. Neil oli selgelt väljendunud eunuhoidismi kliiniline pilt ja samal ajal rahuldav spermatogenees. Selliseid hüpogonadismiga patsientide "viljakuse" juhtumeid nimetati "Pasqualini sündroomiks" või "viljaka eunuhhi sündroomiks". Viimane on kahetsusväärne, kuna enamikul juhtudel on viljakus häiritud.

Sümptomid sõltuvad luteiniseeriva hormooni puudulikkuse raskusastmest. Seda sündroomi iseloomustab peenise vähearenenud areng, hõre häbeme-, kaenla- ja näokarvad, eunuhhoidsed kehaproportsioonid ja seksuaalfunktsiooni häired. Patsientidel esineb harva günekomastiat ja krüptorhidismi ei esine. Mõnikord pöörduvad nad arsti poole viljatuse osas. Ejakulaadi uuringu tulemused on tavaliselt ühtsed: väike maht, oligospermia, madal spermatosoidide liikuvus ja fruktoosisisalduse järsk langus seemnevedelikus. Karüotüüp 46.XY.

Isoleeritud luteiniseeriva hormooni puudulikkuse ravis on soovitatav kasutada kooriongonadotropiini või selle analooge (pregnyl, profazi jne) annuses 1500–2000 RÜ intramuskulaarselt 2 korda nädalas – igakuised kuurid igakuiste pausidega kogu reproduktiivse eluea jooksul. Ravi tulemusel taastuvad nii kopulatiivsed kui ka reproduktiivsed funktsioonid.

Maddocki sündroom on haruldane häire, mis tuleneb hüpofüüsi gonadotroopsete ja adrenokortikotroopsete funktsioonide samaaegsest puudulikkusest. See avaldub pärast puberteeti. Madal luteiniseeriva hormooni, FSH, AKTH ja kortisooli tase veres. Madal 17-OCS tase uriinis. Inimese kooriongonadotropiini manustamisel suureneb testosterooni tase plasmas. Türeotroopne funktsioon säilib. Selle häire etioloogia on teadmata.

Sümptomid. Patsientidel tekib eunuhoidismi kliiniline pilt koos tsentraalse tekkega kroonilise neerupealiste puudulikkuse tunnustega, mistõttu puudub naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon, mis on tüüpiline sekundaarsele hüpokortitsismile. Kirjanduses on kirjeldatud selle patoloogia üksikjuhtumeid.

Selliste patsientide ravi toimub koos gonadotropiinidega vastavalt tavapärasele skeemile: neerupealise koore funktsiooni stimuleerivate ravimitega (kortikotropiinid) või glükokortikoid-asendusravi abil.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Omandatud sekundaarne hüpogonadism

Need haigusvormid võivad areneda pärast hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonnas toimuvaid nakkus- ja põletikulisi protsesse. Seega tekivad tuberkuloosse meningiidi põdenud patsientidel mõnel juhul hüpogonadismi tunnused, millega kaasneb teiste hüpofüüsi funktsioonide (türeotroopne, somatotroopne) kaotus, mõnikord polüdipsia. Kolju röntgenülesvõtte käigus võib mõnel patsiendil tuvastada kivistunud moodustisi turjakõrva kohal - see on kaudne märk tuberkuloosse protsessi kohta hüpotaalamuse piirkonnas. Sekundaarse hüpogonadismi vormide korral rakendatakse asendusravi vastavalt eespool kirjeldatud skeemile. Lisaks on sellistele patsientidele näidustatud asendusravi nende hormoonidega, mille puudus organismis esineb.

Adiposogenitaalne düstroofia

Seda võib pidada iseseisvaks haiguseks ainult siis, kui selle sümptomid ilmnesid lapsepõlves ja haiguse põhjust ei olnud võimalik kindlaks teha. Selle patoloogia sümptomid võivad tekkida hüpotalamuse või hüpofüüsi orgaaniliste kahjustuste (kasvaja, neuroinfektsioon) korral. Hüpotalamust kahjustava protsessi olemuse (põletik, kasvaja, vigastus) kindlakstegemisel tuleks rasvumist ja hüpogonadismi pidada põhihaiguse sümptomiteks.

Hüpotalamuse talitlushäired põhjustavad hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni langust, mis omakorda viib sekundaarse hüpogonadismi tekkeni. Adiposogenitaalset düstroofiat avastatakse kõige sagedamini prepuberteedi eas (10–12-aastaselt). Sündroomi iseloomustab üldine rasvumine koos nahaaluse rasvkoe ladestumisega vastavalt „naissoost tüübile“: kõhus, vaagnas, kere piirkonnas, näol. Mõnedel patsientidel esineb vale-günekomastia. Keha proportsioonid on eunuhoidsed (lai vaagen, suhteliselt pikad jäsemed), nahk on kahvatu, karvad näol, kaenlaalustes ja häbememokal puuduvad (või on väga napid). Peenise ja munandite suurus on vähenenud, mõnedel patsientidel esineb krüptorhidism. Mõnikord avastatakse ka diabeet insipidus.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Ravi sekundaarne hüpogonadism

Hüpogonadismi ravi adiposogenitaalse düstroofia korral: inimese kooriongonadotropiini või selle analoogide (pregnyl, profesi jne) süstid annuses 1500 kuni 3000 RÜ (sõltuvalt rasvumise raskusastmest) manustatakse 2 korda nädalas igakuiste kuuridena igakuiste pausidega. Kui gonadotropiinravi mõju on ebapiisav, võib samaaegselt määrata androgeeni süstid: Sustanon-250 (või Omnadren-250) 1 ml üks kord kuus või 10% testenaadi süstid 1 ml iga 10 päeva järel. Kui patsiendil on maksafunktsiooni häire, on soovitatav kasutada suukaudseid ravimeid: andriol 1 kapsel 2-4 korda päevas. Tuleb võtta kaalulangetusmeetmeid: subkaloriline dieet, isu vähendavad ravimid, treeningravi.