Uethravähk (uretra vähk)

Kusejuhavähk on haruldane kasvaja, mis moodustab vähem kui 1% kõigist kuseteede kasvajatest. Madal esinemissagedus tähendab, et kusitivähiga patsientide ravimiseks puudub standardne lähenemisviis.

Sellega seoses on selle haiguse ravi tulemused endiselt ebarahuldavad.

Epidemioloogia

Primaarne kusitivähk meestel on äärmiselt haruldane. Kirjanduses on selle kohta umbes 600 teadet. Kasvajat diagnoositakse igas vanuses, kuigi sagedamini haigestuvad üle 50-aastased mehed. Naistel moodustab kusitivähk 0,02–0,5% naiste urogenitaalsüsteemi pahaloomulistest kasvajatest. Haigus areneb tavaliselt postmenopausis. 75% kusitivähiga patsientidest on üle 50-aastased.

[ 1 ], [ 2 ]

Põhjused uretra vähk (uretra vähk)

Kusejuhavähi etioloogia on teadmata. Üks valikuline vähieelne seisund on leukoplaakia. Riskifaktorite hulka kuuluvad põievähk, krooniline kuseteede infektsioon ja kusiti limaskesta pikaajaline trauma.

Histogenees

Kusejuhavähi histogenees sõltub epiteeli tüübist, mis katab kusiti piirkonda, kus kasvaja lokaliseerub. Kusejuha distaalne osa on vooderdatud lameepiteeliga, mis on lamerakk-kartsinoomi allikaks, proksimaalne osa on kaetud üleminekuepiteeliga, millest pärinevad üleminekurakkude kasvajad.

Adenokartsinoom tekib meestel eesnäärme näärmekoest ja naistel parauretraalsetest näärmetest. Naistel moodustab lamerakk-kartsinoom 60%, siirderakuline kartsinoom 20%, adenokartsinoom 10%, melanoom 2%, haruldased kasvajad (sarkoomid, neuroendokriinsed kasvajad, plasmotsütoom, teiste kasvajate metastaasid) moodustavad 8% kõigist juhtudest. Meeste seas on kusiti kasvajaid esindatud lamerakk-kartsinoomiga härjal, siirderakulise kartsinoomiga 15%, adenokartsinoomi, melanoomi ja sarkoomidega 5% juhtudest.

[ 3 ], [ 4 ]

Kasv ja metastaasid

Kusejuhavähk, eriti kui selle proksimaalsed osad on kahjustatud, kipub kasvama lokaalselt invasiivselt. Meestel võib see tungida peenise, urogenitaalse diafragma, eesnäärme, perineumi ja munandikoti naha käsnjatesse ja kavernoossetesse kehadesse. Naistel kipub kasvaja tungima aluskudedesse ja levima tupe eesseina, põiesse ja emakakaela.

Kusejuhavähki iseloomustab lümfogeenne metastaas kubeme- ja niudelümfisõlmedesse. Suurenenud kubemelümfisõlmed avastatakse 1/3-l kusitivähiga patsientidest ja metastaaside olemasolu kinnitatakse 90% juhtudest. Diagnoosi ajal on 20%-l patsientidest metastaasid niudelümfisõlmedesse. Seejärel on metastaaside ilmnemine vaagna lümfisõlmedesse 15%-l patsientidest. Metastaasid kaugematesse lümfisõlmede rühmadesse on haruldased.

Hematogeensed metastaasid parenhümatoossetesse organitesse ilmnevad hilja. On kirjeldatud kopsude, pleura, maksa, luude, neerupealiste, aju, süljenäärmete ja peenise pea kahjustuse juhtumeid.

Sümptomid uretra vähk (uretra vähk)

Kusejuhavähi sümptomid on varieeruvad, mittepatognoomilised ja sõltuvad suuresti haigusest, mille vastu pahaloomuline protsess areneb. Meeste kusitivähi sümptomiteks on eritis, valu, urineerimisraskused kuni urineerimispeetuseni, palpeeritav tihendus, periuretraalsed abstsessid ja fistulid, pahaloomuline priapism. Naiste kusitivähi sümptomiteks on eritis, mahulise moodustise olemasolu kusiti välise ava piirkonnas, urineerimisraskused, valu kusitis ja perineumis, uriinipidamatus, uretrovaginaalne fistul (verejooks tupest).

Kolmandikul patsientidest avastatakse kubemepiirkonna palpeerimisel suurenenud lümfisõlmed. Vaagna ja kubemepiirkonna lümfisoonte kasvaja tromboos võib põhjustada keha alumise poole turset.

Metastaaside ilmnemine parenhüümi organites põhjustab vastavate sümptomite teket.

Vormid

Kusejuhavähi (kusiti vähk) TNM-klassifikatsioon.

Primaarne kasvaja (meestel ja naistel)

• Tx - primaarset kasvajat ei saa hinnata.
• T0 - primaarse kasvaja tunnuseid pole.
• Ta on mitteinvasiivne papillaarne, polüpoidne või tüügaslik (tüügaslik) kartsinoom.
• Tis - in situ kartsinoom (preinvasiivne).
• T1 kasvaja ulatub subepiteliaalsesse sidekoesse.
• T2 - kasvaja ulatub peenise või eesnäärme spongioosikehasse või periuretraalsesse lihasesse.
• T3 - kasvaja ulatub korpuskavernosumisse või eesnäärme kapslist kaugemale või tupe eesseina või põiekaela.
• T4 - kasvaja levib teistesse naaberorganitesse.

[ 5 ], [ 6 ]

Regionaalsed lümfisõlmed

• Nx - piirkondlikke lümfisõlmi ei saa hinnata.
• N0 - piirkondlikes lümfisõlmedes metastaase ei ole.
• N1 - metastaasid ühes lümfisõlmes, mille maksimaalne läbimõõt ei ületa 2 cm.
• N2 - metastaasid ühes lümfisõlmes, rohkem kui kahes suurimas dimensioonis või mitu metastaasi lümfisõlmedes.

Kauged metastaasid

• Mx - kaugeid metastaase ei saa hinnata.
• M0 - kauged metastaasid puuduvad.
• Ml - kauged metastaasid.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patoloogiline klassifikatsioon pTNM

Kategooriad pT, pN, pM vastavad kategooriatele T, N, M, G - histopatoloogiline gradatsioon.

• Gx - diferentseerumise astet ei saa hinnata.
• G1 - väga diferentseerunud kasvaja.
• G2 - mõõdukalt diferentseerunud kasvaja.
• G3-4 - halvasti diferentseerunud/diferentseerumata kasvaja.

Diagnostika uretra vähk (uretra vähk)

Kasvaja lokaalse levimuse hindamiseks on vajalik põhjalik uuring, väliste suguelundite ja perineumi palpeerimine ning kahe käega palpeerimine. Peamine diagnostiline meetod on ureetrotsüstoskoopia, mis võimaldab määrata kasvaja asukohta, suurust, värvi, pinna olemust ja ümbritseva limaskesta seisundit. Kusejuhavähki (ureetravähki) iseloomustab tahke kasvaja olemasolu laial alusel, kergesti veritseva ja sageli haavanduva pinnaga. Kui kasvaja ahendab kusiti oluliselt, võimaldab täidisdefekti olemasolu kusitis tõusvas ja urineerimis-ureetrogrammil kaudselt hinnata kasvaja lokaliseerimist, kuju ja suurust. Kasvajaprotsessi lokaalse levimuse astet ja piirkondlike lümfisõlmede seisundit hinnatakse transabdominaalse ja transvaginaalse ultraheli, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia abil. Kaugete metastaaside tuvastamiseks tehakse kõigile patsientidele rindkere röntgenülesvõte, ultraheli ja kõhuõõne organite, retroperitoneaalse ruumi ja vaagna kompuutertomograafia.

Luuskanneerimist tehakse ainult patsientidele, kellel esinevad vastavad kaebused. Diagnoosi morfoloogiline kinnitus saadakse kasvaja biopsia histoloogilise uuringuga. Võimalik on kasvaja määrdumiste-prindide, kraapimise ja kusitist väljuva eritise tsütoloogiline uuring.

[ 11 ], [ 12 ]

Diferentseeritud diagnoos

Kusejuhavähi diagnostikas esineb vigu 10% juhtudest. Meestel tuleks kusitivähi diferentsiaaldiagnostika läbi viia healoomuliste kasvajate, striktuuride, kroonilise uretriidi, tuberkuloosi, eesnäärmevähi ja kivide abil. Naistel tuleks kusitivähki eristada häbeme ja tupe kasvajatest, kusiti healoomulistest kasvajatest ja põletikulistest haigustest, parauretraalsetest tsüstidest, samuti kusiti limaskesta prolapsist koos tupe seinte karvasusega. Ainus usaldusväärne kriteerium, mis võimaldab välistada kusitivähi (kusitivähi), on diagnoosi morfoloogiline kinnitus.

[ 13 ]

Ravi uretra vähk (uretra vähk)

Kusejuhavähi ravi sõltub kasvaja staadiumist ja asukohast. Väikese arvu vaatluste tõttu ei ole selle haigusega patsientide ravimiseks välja töötatud standardmeetodit.

Allpool on toodud kõige sagedamini aktsepteeritud lähenemisviisid.

Kusejuhavähi ravi naistel

Distaalse kusiti väikeste pindmiste kasvajate T0/Tis, Ta korral on võimalik teostada transuretraalset resektsiooni või avatud resektsiooni, fulguratsiooni ja destruktsiooni neodüüm-Nd:YAG või süsinik-CO2 laseriga. Suurte pindmiste (Ta-T1) ja invasiivsete (T2) kasvajate tuvastamine on näidustuseks interstitsiaalsele või kombineeritud (interstitsiaalsele ja välisele) kiiritusravile. Distaalse naiste kusiti vähi korral T3 staadiumis, samuti retsidiivide korral pärast kirurgilist ravi või selle piirkonna kiiritamist tehakse eesmine vaagna eksenteratsioon koos preoperatiivse kiiritusraviga või ilma. Palpeeritavad kubeme lümfisõlmed on näidustuseks nende eemaldamiseks koos kiireloomulise histoloogilise uuringuga. Metastaatilise kahjustuse kinnituse korral tehakse ipsilateraalne lümfadenektoomia. Rutiinne lümfisõlmede dissektsioon mittesuurenenud piirkondlike lümfisõlmede korral ei ole näidustatud.

Naistel esinev proksimaalne kusitivähk on näidustus neoadjuvantsele kiiritusravile ja vaagna eesmise osa eksenteratsioonile koos kahepoolse vaagna lümfadenektoomiaga. Ipsilateraalne kubeme lümfisõlmede dissektsioon tehakse siis, kui selle asukoha suurenenud lümfisõlmede biopsia tsütoloogiline või histoloogiline tulemus on positiivne.

Massiivsed kasvajad võivad vajada ka häbemeluu sümfüüsi ja alumiste harude resektsiooni koos kõhukelme rekonstrueerimisega naha-lihaseklapiga. Kui kusiti proksimaalse osa kasvajad on suurimas mõõtmes alla 2 cm, on võimalik proovida elundit säilitavat kiiritusravi, kirurgilist või kombineeritud ravi.

Kusejuhavähi ravi meestel

Distaalse kusiti pindmist vähki T0/Tis-Tl saab edukalt ravida transuretraalse resektsiooni või avatud resektsiooni, fulguratsiooni ja neodüüm-Nd:YAG või süsinik-CO2 laseriga hävitamise teel. Scafoidi lohu invasiivsed kasvajad on näidustuseks pea pea amputeerimiseks, proksimaalsemal paiknevad infiltratiivsed kasvajad (T1-3) aga peenise amputeerimiseks, taandudes 2 cm kaugusele kasvaja servast. Meeste distaalse kusiti kasvajate kiiritusravi peetakse kirurgilise ravi sunniviisiliseks alternatiiviks patsientidel, kes keelduvad penektoomiast.

Meeste bulbembranoosse ja eesnäärme kusiti vähk on näidustus neoadjuvantsele kiiritusravile, millele järgneb tsüstoprostatektoomia koos uriini suunamisega, penektoomia, kahepoolne vaagna lümfisõlmede dissektsioon koos samapoolse kubeme lümfisõlmede dissektsiooniga (või ilma selleta) suurenenud kubeme lümfisõlmede kinnitatud metastaaside olemasolul. Lokaalselt levinud kasvajate korral eemaldatakse häbemeluu sümphüüs ja alumised harud, et suurendada sekkumise radikaalsust.

Dissemineerunud kusitivähk on näidustus keemiaravi ja kiiritusravi jaoks. Kui ravile saavutatakse väljendunud kliiniline vastus, võib proovida järgnevat radikaalset sekkumist. Keemiaravi režiimi määrab kasvaja histogenees.

• Üleminekurakulise kartsinoomi korral kasutatakse M-VAC-raviskeemi (metotreksaat 30 mg/m2 - päevadel 1, 15, 22; vinblastiin 3 mg/m2 - päevadel 2, 15, 22; adriamütsiin 30 mg/m2 - päeval 2; ja tsisplatiin 70 mg/m2 - päeval 2).
• Lamerakulise kartsinoomi korral - keemiaravi, mis sisaldab 5-FU-d (375 mg/m2 - 1.-3. päeval), tsisplatiini (100 mg/m2 - 1. päeval) ja kaltsiumfolinaati (20 mg/m2 - 1.-3. päeval).
• Adenokartsinoomi korral - raviskeemid, mis põhinevad 5-FU-l (375 mg/mg - 1.-3. päeval) ja tsisplatiinil (100 mg/m2 - 1. päeval).

Kusejuhavähi (ureetravähi) ja keemiaravi kombineeritud ravi takistab rakkude taastumist pärast subletaalseid kiiritusdoose. Operatsioon tehakse 4-6 nädalat pärast neoadjuvantravi lõppu.

Prognoos

Kusejuhavähiga patsientide viieaastane elulemus on 35–40%. Soodsa ellujäämisprognoosi teguriteks on haiguse varajane staadium, kasvaja pindmine kasv, kategooria N0, distaalse kusiti kahjustus ja kombineeritud ravi.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]