Võrkkesta düstroofia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Retina düstroofia tekib terminali kapillaaride funktsiooni häirimise, patoloogiliste protsesside tõttu nendes.

Need muutused hõlmavad võrkkesta pigmentaarset düstroofiat - võrkkesta pärilikku haigust. Stenüübi pigmendiline degeneratsioon on krooniline, aeglaselt progresseeruv haigus. Esialgu heidab patsient hemorraagiat, nägemise nõrgenemist pimeduse korral. Pigmentaarse võrkkesta düstroofia esimesed sümptomid ilmnevad kuni kaheksa-aastaseks saamiseni. Aja jooksul väheneb vaateväli kontsentriliselt, keskmine nägemine väheneb. 40-60-aastaselt on täielik pime. Pigmentaarne düstroofia on protsess, mis aeglaselt areneb võrkkesta väliskestadesse koos neuroepiteeli surmaga. Surnud esimese neuroni kohas kasvavad pigmendi epiteelirakud jälle silma võrkkesta, mis jõuavad kõigisse kihtidesse. Kapillaaride filiaalide ümber moodustuvad pigmenteerunud ummikud, mis sarnanevad "kubemeosade" kujutega. Kõigepealt ilmnevad need võrkkesta perifeerselt need rakud, siis suureneb nende arv, need on nähtavad kudede silma võrkkesta kõikides piirkondades. Perifeeriast läheneb see pigment kümneid aastaid keskusesse. Võib olla võrkkesta veresoonte kaliibri terav kitsenemine, nad muutuvad kerakesteks. Vahelduva närvi ketas muutub, mis omandab vahajatu varju, siis areneb nägemisnärvi atroofia.

Aeg-ajalt häirib hämarat nägemist nii järsult, et see häirib isegi tuttaval maastikul paiknevat orientatsiooni ja "öö pimedus" tekib ainult nägemisega päevas. Sõrmekaarahi aparaat - hämariku nägemise seade - täiesti sureb. Keskset visiooni hoitakse kogu eluaja jooksul, isegi kui vaateväli on piisavalt kitsas (inimene näeb välja nii, nagu oleks see läbi kitsa toru).

Võrkkesta pigmentaagneregeneratsiooni ravi. Peamine eesmärk on lõpetada kapillaaride lõplik osalemine. Selleks manustage multivitamiine, 0,1 g nikotiinhapet 3 korda päevas; hüpofüüsi keskmise osa ettevalmistused (vahetab 2 tilka 2 päeva nädalas 2 kuu jooksul). Kandke ravimeid (ENCAD, hepariin jne), tehke kirurgilisi sekkumisi - koroidi revaskularisatsioon. Määra kolesterooli ja puriinide vaegus toitumine.

Alaealiste võrkkesta düstroofia esineb lapsepõlves või noorukieas. Nad märgivad nägemisteravuse järkjärgulist langust, ilmub keskne skotoom. Haigus on geneetiliselt konditsioneeritud, sageli perekonna pärilik iseloom. Eristada järgmisi peamisi makuladegeneratsiooni tüüpe.

Vesta düstroofia. Parim tõbi - haruldane kahepoolse võrkkesta düstroofia on kollatähni piirkonnas, mis on vormistatud ümmargune põranda- kollakas sarnaseid värsket munakollast, läbimõõduga 0,3-3 ketta läbimõõdu optilise närvi. Haiguse tüüp Pärand Parim - autosomaalne valitsev seisund. Patoloogiline protsess paikneb makulaarses piirkonnas.

Selles haiguses on kolm etappi:

• vitelline tsüsti staadium;
• eksudatiivne-hemorraagiline, kus võrkkestas järk-järgult ilmnevad kusepõletik, hemorraagia ja eksudatiivsed muutused;
• rümbad-atroofiline.

Haiguse kulg on asümptomaatiline, tuvastatakse juhuslikult 5-15-aastase lapse uurimisel. Mõnikord kaebavad patsiendid ähmast nägemist, raskusi väikese kirjaga tekstide lugemisel. Visuaalne nägemisteravus varieerub sõltuvalt haiguse staadiumist 0,02 kuni 1,0. Enamikul juhtudel on muutused asümmeetrilised ja kahepoolsed.

Nägemisteravuse vähendamine on tavaliselt teisel etapil, kui tsüstid on lõhkenud. Tsüsti sisu resorptsiooni ja nihkumise tagajärjel tekib pseudohüdropooniumi pilt. Võimalikud on subretinaalide hemorraagia ja subretinaalne neovaskulaarse membraani moodustumine, võrkkesta purunemine ja eraldumine on väga haruldane koos koroidset skleroosiga.

Diagnoos põhineb oftalmoskoopia, fluorestsentsanograafia, elektroretinograafia ja elektrookulograafia tulemustel. Diagnoosimise abistamiseks võite uurida võrgu teisi liikmeid. Puudub patogeneetiliselt põhjendatud ravi. Subretinaal-neovaskulaarse membraani moodustumise korral võib laser fotokoagulatsiooni läbi viia.

Täiskasvanud täiskasvanute täiskasvanud makuladegeneratsioon. Erinevalt Pariisi haigusest muutused muutuvad täiskasvanuks, on väiksemad ja ei parane.

Stargardti tõbi ja kollapalaväeline põhjaosa (kollapustav düstroofia). Stragardti tõbi on võrkkesta makulaarse ala degenereerumine, mis algab pigmendi epiteelis ja väljendub nägemisteravuse kahepoolses vähenemises vanuses 8 kuni 16 aastat.

Aastal kollatähni piirkonda, kirjud, moodustatud keskmes "metalse läikega". Stargardti haigus on kirjeldanud K. Alguses XX sajandil. Nagu pärilik haigus kollatähni piirkonnas polümorfset ophthalmoscopic pilt, mis sisaldab "katki pronksist", "märklaua", atroofia soonkesta ja teised. Fenomen "märklaua" oftalmoskoopiliselt nähtav tumeda keskus ümbritsetud laia ringi hüpopigmentatsiooni, tavaliselt järgneb gipergmentatsii ring. See leidis haruldaste kollaste-märkas düstroofia ilma muutusi kollatähni piirkond, sel juhul vahel kollastähniks ja ekvaatori peetakse mitu kollakas täpid erineva kujuga: ümmargune, ovaalne, piklik, mida saab liituvad või äri- teineteisest eraldi. Aja jooksul värvi, kuju ja suurus need laigud võivad erineda. Kõikidel patsientidel Stargardti tõbi paljastada suhteline minna absoluutse central skotoomi erineva suurusega sõltuvalt bakterite paljunemist. Kui kollane-märkas düstroofia vaatevälja võib olla normaalne puudumisel muutused kollatähni piirkonnas.

Enamikel patsientidel on värvuse nägemishäire vastavalt deuteranopaatia, punakasrohelise düskromaasia jne tüübile. Kollase silma düstroofia korral võib värviseisund olla normaalne.

Puudub patogeneetiliselt põhjendatud ravi. Valguse kahjuliku mõju vältimiseks on soovitatav päikeseprillide kandmine.

Kollatäpsenud düstroofia Francescetti iseloomustab kollakate fookuste esinemine põhja eesmises poolus. Nende kuju on mitmekesine, ulatudes optilise ketta punktist kuni 1,5 diameetrini. Mõnikord on haigus ühendatud Stargardti düstroofiaga.

Võrkpiirkonna invutatsioonilised düstroofiad on kahes vormis: nonexudatiivne ("kuiv") ja eksudatiivne ("märg"). Haigus esineb üle 40-aastastel isikutel. See on seotud Bruchi membraani, koroidi ja võrkkesta väliste kihtide tahtmatu muutumisega. Pigmendi epiteeli ja fotokontraktorite rakkude surma tõttu moodustuvad järk-järgult düspigmentatsiooni ja hüperpigmentatsiooni fookused. Häire võrkkesta erandi pidevalt uuendatakse välimine segmentide fotoretseptoriteks viib moodustamine druusides - taskud ülekoormuse võrkkesta ainevahetuse tooteid. Haiguse eksudatiivne vorm on seotud subreteniini neovaskulaarse membraani makulaarse piirkonna esinemisega. Äsja moodustatud laevade sissetungijad läbi praod Bruchi membraani soonkesta võrkkesta annavad korduvat hemorrhages, on allikad lipoproteiini hoiused silmapõhja. Membraan on järk-järgult armistunud. Sellel haigusseisundil väheneb nägemisteravus märkimisväärselt.

Selles patoloogias suurte küpsetamiseks kasutage antioksüdante, angioprotektoreid, antikoagulante. Eksudatiivses vormis teostab subretinaalide neovaskulaarse membraani laserkoagulatsiooni.

Pärilik üldine võrkkesta düstroofia

Fotoretseptori reetina taandarengut eri tüüpi pärilikkuse, milline rikkumine visuaalse funktsioonid ja silmapõhja pildi sõltuvalt lokaliseerimine esmane patoloogilise protsessi erinevaid struktuure: Bruchi membraani, võrkkesta pigmentepiteel kompleksi pigmendi epiteeli - fotoretseptorid, fotoretseptorid kui sisemine kiht ja võrkkestas. Võrkkesta düstroofia nii kesk- kui ka perifeerses lokaliseerimine võib olla tingitud mutatsioon rodopsiin geeni ja perifirina. Selles sümptom, mis ühendab nende haiguste on paigal kanapimedus.

Praegu on 11 tuntud kromosomaalse alad, mis hõlmavad geene, mis mutatsioonid on põhjus pigmentretiniidi ning iga tüübi geneetilise iseloomuliku retinitis pigmentosa alleelne ja mitte-alleelivariante.

Võrgunenud perifeersed düstroofiad Sellistes võrkkesta düstroofia vormides mõjutavad võrkkesta optiliselt passiivne osa dentatejooni lähedal. Patoloogilises protsessis osalevad tihti mitte ainult võrkkest ja koreoid, vaid ka klaaskeha, mille tõttu neid nimetatakse "perifeerseks vitreokorioretinaalseks düstroofiaks".

Pärilik keskne võrkkesta düstroofia

Kesk (maakula) reetina taandarengut - haiguse lokaliseeritud võrkkestas osakond, mis iseloomustab progresseeruv muidugi tüüpiline ophthalmoscopic pilt ja on sarnased funktsionaalsed sümptomid: vähenenud tsentraalse nägemise, halvenenud värvieristusvõime vähendamine koonuse ERG komponente.

Sest kõige tavalisem pärilik võrkkestadüstroofiaga muutustega pigment epiteelist ja fotoretseptoriteks hulka Stargardti tõbi, silmapõhja zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu düstroofia Best. Teine vorm kollatähni düstroofia iseloomustab muutusi Bruchi membraani ja võrkkesta pigmentepiteeiita: domineeriva druusides Bruchi membraani, Sorsbi taandareng, kollatähni degeneratsioon, mis on seotud vananemisega ja teisi haigusi.

[1], [2]