Võrgustiku veeni oklusioon

Arterioloskleroos on oluline tegur, mis aitab kaasa võrkkesta haruveeni sulgumise tekkele. Võrkkesta arterioolidel ja neile vastavatel veenidel on ühine adventitsiaalne kate, seega põhjustab arterioolide paksenemine veeni kokkusurumist, kui arteriool asub veenist eespool. See viib sekundaarsete muutusteni, sealhulgas venoossete endoteelirakkude kadu, trombi moodustumiseni ja sulgumiseni. Samamoodi on võrkkesta tsentraalsel veenil ja arteril ühine adventitsiaalne kate lamina cribrosa taga, seega võivad aterosklerootilised muutused arteris põhjustada veeni kokkusurumist ja provotseerida võrkkesta tsentraalse veeni sulgumist. Sellega seoses arvatakse, et nii arterite kui ka veenide kahjustus viib võrkkesta venoossete sulgumisteni. Venoosne sulgumine omakorda viib veenide ja kapillaaride rõhu suurenemiseni, millega kaasneb verevoolu aeglustumine. See aitab kaasa võrkkesta hüpoksia tekkele, millest veri suunatakse läbi ummistunud veeni. Seejärel kahjustuvad kapillaaride endoteelirakud ja verekomponentide ekstravasatsioon, rõhk koele suureneb, põhjustades vereringe veelgi suuremat aeglustumist ja hüpoksiat. Nii tekib nõiaring.

Võrkkesta veeni oklusiooni klassifikatsioon

1. Haru võrkkesta veeni oklusioon.
2. Keskse võrkkesta veeni oklusioon.
   • Mitteisheemiline.
   • Isheemiline.
   • Papilloflebiit.
3. Hemiretinaalse venoosse oklusiooni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mis põhjustab võrkkesta veeni sulgumist?

Järgnevalt on loetletud raskusastme järjekorras seisundid, mis on seotud võrkkesta venoosse oklusiooni tekke kõrge riskiga.

1. Kõige olulisem tegur on kõrge vanus; enam kui 50% juhtudest esineb üle 65-aastastel patsientidel.
2. Süsteemsed haigused, sealhulgas hüpertensioon, hüperlipideemia, diabeet, suitsetamine ja rasvumine.
3. Kõrgenenud silmasisene rõhk (nt primaarne avatud nurga glaukoom, okulaarne hüpertensioon) suurendab tsentraalse võrkkesta veeni oklusiooni tekkimise riski.
4. Põletikuliste haigustega, nagu sarkoidoos ja Behceti tõbi, võib kaasneda võrkkesta oklusiivne periflebiit.
5. Polütsüteemia või ebanormaalsete plasmavalkude (nt müeloom, Waldenströmi müeloom) korral suurenenud vere viskoossus.
6. Omandatud trombofiiliad, sh hüperhomotsüsteineemia ja antifosfolipiidsündroom. Kõrgenenud homotsüsteiini tase plasmas on müokardiinfarkti, insultide ja unearteri haiguse, samuti tsentraalse võrkkesta veeni sulgumise, eriti isheemilise tüübi riskitegur. Hüperhomotsüsteineemia on enamikul juhtudel foolhappe muundumisega kiiresti pöörduv.
7. Noortel patsientidel võib kaasasündinud trombofiiliatega kaasneda venoosne sulgus. Sellega kaasneb hüübimisfaktorite VII ja XI suurenenud tase, antikoagulantide, näiteks antitrombiin III, valkude C ja S puudulikkus ning resistentsus aktiveeritud valgu C (faktor V Leiden) suhtes.

Veenide oklusiooni tekkimise riski vähendavate tegurite hulka kuuluvad suurenenud füüsiline aktiivsus ja mõõdukas alkoholitarbimine.

Haru võrkkesta veeni oklusioon

Klassifikatsioon

1. Keskse võrkkesta veeni peamiste harude oklusioon jaguneb järgmisteks tüüpideks:
   • Esimese järgu oimusharu sulgumine nägemisnärvi ketta lähedal.
   • Esimese järgu oimusharu sulgumine nägemisnärvikettast eemal, kuid hõlmates kollatähni toitvaid harusid.
2. Väikeste paramakulaarsete harude oklusioon, mis katab ainult kollatähni toitvaid harusid.
3. Perifeersete harude oklusioon, mis ei hõlma kollatähni vereringet.

Kliinilised tunnused

Võrkkesta haruveeni oklusiooni ilmingud sõltuvad oklusiooniga maakula väljavoolusüsteemi mahust. Kui maakula on haaratud, tekib nägemise järsk halvenemine, metamorfopsia või nägemisväljade suhtelised skotoomid. Perifeerse haru oklusioon võib olla asümptomaatiline.

Nägemisteravus on erinev ja sõltub makula piirkonnas patoloogilise protsessi ulatusest.

Silmapõhi

• Sulgumiskoha suhtes perifeersete veenide laienemine ja looklevus.
• Leegilaadsed ja täpsed hemorraagiad, võrkkesta turse ja vatitaolised laigud, mis asuvad kahjustatud harule vastavas sektoris.

Foveaalse angiograafia algfaasis näitab hüpofluorestsentsi, mis on tingitud võrkkesta hemorraagiate poolt blokeeritud taustakoroidaalsest fluorestsentsist. Hilises faasis tuvastatakse higistamisest tingitud hüperfluorestsents.

Kursus. Ägeda perioodi ilmingud võivad kesta 6–12 kuud kuni täieliku taandumiseni ja väljenduvad järgmiselt:

• Veenid on sklerootilised ja ümbritsetud erineva hulga jääkverejooksuga perifeerselt obstruktsiooni piirkonna suhtes.
• Veenilised külghaarad, mida iseloomustab veresoonte mõõdukas kõverus, arenevad lokaalselt piki horisontaalset õmblust alumise ja ülemise veresoonte arkaadi vahel või nägemisnärvi pea lähedal.
• Mikroaneurüsmid ja kõvad eritised võivad esineda koos kolesterooli kaasamise ladestumisega.
• Makula piirkonnas tuvastatakse mõnikord võrkkesta pigmentepiteeli või epiretinaalse glioosi muutusi.

Prognoos

Prognoos on üsna soodne. 6 kuu jooksul tekivad ligikaudu 50%-l patsientidest külghaavad, mille korral nägemine taastub 6/12-ni ja kõrgemale. Nägemisfunktsioonide paranemine sõltub venoosse väljavoolu kahjustuse ulatusest (mis on seotud blokeeritud veeni asukoha ja suurusega) ning kollatähni isheemiatõve raskusastmest. On kaks peamist nägemist ohustavat seisundit.

Krooniline kollatähni turse on peamine pikaajalise nägemiskaotuse põhjus pärast haruveeni oklusiooni. Mõned patsiendid, kelle nägemisteravus on 6/12 või halvem, võivad saada kasu laserkoagulatsioonist, mis on tursete kui isheemia korral efektiivsem.

Neovaskularisatsioon. Neovaskularisatsioon tekib ketta piirkonnas ligikaudu 10% juhtudest ja kettast väljaspool 20–30% juhtudest. Selle tõenäosus suureneb koos protsessi raskusastme ja kahjustuse ulatusega. Nägemisnärvi kettast väljaspool asuv neovaskularisatsioon tekib tavaliselt isheemilise võrkkesta kolmnurkse sektori piiril, kus veeni sulgumise tõttu puudub väljavool. Neovaskularisatsioon võib tekkida igal ajal 3 aasta jooksul, kuid kõige sagedamini ilmneb see esimese 6–12 kuu jooksul. See on tõsine tüsistus, mis võib põhjustada korduvaid klaaskeha ja võrkkestaeelseid verejookse ning mõnikord ka võrkkesta traktsiooniirdamist.

Vaatlus

Patsientidel on vaja teha foveaalne angiograafia 6–12 nädala jooksul, mille jooksul toimub võrkkesta hemorraagiate piisav resorptsioon. Edasine taktika sõltub nägemisteravusest ja angiograafilistest leidudest.

• FAG näitab head kollatähni perfusiooni, nägemisteravus paraneb - ravi pole vaja.
• Foveaalne angiograafia näitab kollatähni turset koos hea perfusiooniga, nägemisteravus püsib 6/12 ja alla selle, 3 kuu pärast tehakse otsus laserkoagulatsiooni kohta. Kuid enne ravi on oluline FAG-i üksikasjalik uuring, et määrata higistamistsoonid. Mitte vähem oluline on tuvastada külgjooned, mis ei lase fluorestseiinil läbi ja mida ei tohiks koaguleerida.
• FAG näitab kollatähni perfusiooni puudumist, nägemisteravus on madal – nägemise parandamiseks mõeldud laserkoagulatsioon on ebaefektiivne. Kui aga foveaalne angiograafia ei näita kuni 5 või enama DD-ga piirkonna perfusiooni, on võimaliku neovaskularisatsiooni tõttu vaja patsienti uurida iga 4 kuu tagant 12–24 kuu jooksul.

Laserravi

1. Makula turse. Teostatakse võrelaserkoagulatsioon (iga koagulaadi suurus ja nende vaheline kaugus on 50–100 μm), mis põhjustab fovea angiograafia abil nähtava higistamispiirkonnas mõõduka reaktsiooni. Koagulaate ei tohiks manustada fovea avaskulaarsest tsoonist kaugemale ja perifeerselt peamiste veresoonte arkaadide suunas. On vaja olla ettevaatlik ja vältida võrkkesta siseste hemorraagiatega piirkondade koagulatsiooni. Järelkontroll – 2–3 kuu pärast. Kui makula turse püsib, võib teha korduva laserkoagulatsiooni, kuigi tulemus on sageli pettumust valmistav.
2. Neovaskularisatsioon. Hajutatud laserkoagulatsiooni teostatakse (iga koagulaadi suurus ja nende vaheline kaugus on 200–500 μm), et saavutada mõõdukas reaktsioon, mis katab täielikult patoloogilise sektori, mis on eelnevalt tuvastatud värvifotograafial ja fluorograafial. Korduv uuring – 4–6 nädala pärast. Kui neovaskularisatsioon püsib, annab korduv ravi tavaliselt positiivse efekti.

Mitteisheemiline tsentraalse võrkkesta veeni oklusioon

Kliinilised tunnused

Mitteisheemiline tsentraalse võrkkesta veeni oklusioon avaldub äkilise ühepoolse nägemisteravuse kaotusega. Nägemiskahjustus on mõõdukas kuni raske. Aferentne pupillidefekt puudub või on nõrk (erinevalt isheemilise oklusiooni korral).

Silmapõhi

• Keskse võrkkesta veeni kõigi harude erinev piinsus ja laienemine.
• Täppis- või leegitaolised võrkkesta hemorraagiad kõigis neljas kvadrandis, kõige sagedasemad perifeerias.
• Mõnikord leitakse vatitaolisi kahjustusi.
• Sageli täheldatakse nägemisnärviketta ja kollatähni kerget kuni mõõdukat turset.

Arteriograafia näitab aeglustunud venoosse väljavoolu, head võrkkesta kapillaarset perfusiooni ja aeglustunud rögaeritust.

Mitteisheemiline tsentraalse võrkkesta veeni oklusioon on kõige levinum ja moodustab umbes 75% juhtudest.

Kursus. Enamik ägedaid ilminguid kaob 6–12 kuu pärast. Jääknähtude hulka kuuluvad nägemisnärviketta külgmised osad, epiretinaalne glioos ja pigmendi ümberjaotumine kollatähnis. Üleminek võrkkesta tsentraalse veeni isheemilisele oklusioonile on võimalik 4 kuu jooksul 10% juhtudest ja 3 aasta jooksul 34% juhtudest.

Prognoos

Juhtudel, kui protsess ei muutu isheemiliseks, on prognoos üsna soodne, nägemise täielik või osaline taastumine toimub ligikaudu 50% patsientidest. Nägemise kehva taastumise peamine põhjus on krooniline tsüstiline kollatähni turse, mis viib võrkkesta pigmentepiteeli sekundaarsete muutusteni. Teatud määral sõltub prognoos esialgsest nägemisteravusest, nimelt:

• Kui alguses oli nägemisteravus 6/18 või kõrgem, siis tõenäoliselt see ei muutu.
• Kui nägemisteravus oli vahemikus 6/24–6/60, on kliiniline kulg varieeruv ning nägemine võib hiljem paraneda, jääda muutumatuks või isegi halveneda.
• Kui nägemisteravus oli algtasemel 6/60, on paranemine ebatõenäoline.

Taktika

1. Isheemilise vormi ülemineku vältimiseks on vajalik jälgimine 3 aasta jooksul.
2. Suure võimsusega laserravi eesmärk on luua anastomoosid võrkkesta ja soonkesta veenide vahele, luues seeläbi paralleelsed harud venoosse väljavoolu takistuse piirkonnas. Mõnel juhul annab see meetod häid tulemusi, kuid on seotud võimaliku tüsistuste riskiga, nagu näiteks fibroosne proliferatsioon laseri kokkupuute piirkonnas, venoosne või soonkesta hemorraagia. Krooniline kollatähni ödeem ei reageeri laserravile.

Isheemiline tsentraalse võrkkesta veeni oklusioon

Kliinilised tunnused

Isheemilise võrkkesta veeni oklusiooni iseloomustab ühepoolne, äkiline ja raske nägemiskahjustus. Nägemiskahjustus on peaaegu pöördumatu. Aferentne pupillidefekt on raske.

Silmapõhi

• Keskse võrkkesta veeni kõigi harude märgatav piinlikkus ja ummikud.
• Ulatuslikud täpilised ja leegilaadsed hemorraagiad, mis hõlmavad perifeeriat ja tagumist poolust.
• Vatilaadsed kahjustused, mida võib olla palju.
• Makula turse ja hemorraagiad.
• Nägemisnärvi ketta tugev turse ja hüpereemia.

Foveaalne angiograafia paljastab võrkkesta keskse hemorraagia ja ulatuslikud kapillaarse perfusiooni puudumise alad.

Kursus. Ägeda perioodi ilmingud kaovad 9–12 kuu jooksul. Jääkmuutuste hulka kuuluvad nägemisnärviketta külgmised osad, epiretinaalne kollatähni glioos ja pigmendi ümberjaotumine. Harvemini võib tekkida subretinaalne fibroos, mis sarnaneb vanusega seotud kollatähni degeneratsiooni eksudatiivse vormiga.

Makula isheemia tõttu on prognoos äärmiselt ebasoodne. Rubeosis iridis tekib ligikaudu 50% juhtudest, tavaliselt 2–4 kuu jooksul (100-päevane glaukoom). Kui panretinaalset laserkoagulatsiooni ei tehta, on suur neovaskulaarse glaukoomi tekkerisk.

Taktika

Eesmise segmendi neovaskularisatsiooni ennetamiseks jälgitakse patsiente iga kuu kuue kuu jooksul. Kuigi eesmise segmendi neovaskularisatsioon ei pruugi tingimata viidata neovaskulaarse glaukoomi esinemisele, on see parim kliiniline marker.

Seega, kui on neovaskulaarse glaukoomi tekke oht, on vajalik detailne gonioskoopia, kuna ainult pilulambiga uuringut peetakse ebapiisavaks.

Ravi. Kui avastatakse eeskambri nurga või iirise neovaskularisatsioon, tehakse viivitamatult panretinaalne laserkoagulatsioon. Ennetav laserkoagulatsioon sobib juhtudel, kui regulaarne jälgimine pole võimalik. Mõnikord ei ole võrkkesta hemorraagiad laserkoagulatsiooni ajaks siiski piisavalt taandunud.

Papilloflebiit

Papilloflebiiti (nägemisnärvi pea vaskuliiti) peetakse haruldaseks haiguseks, mis tavaliselt esineb alla 50-aastastel tervetel inimestel. Arvatakse, et häire aluseks on nägemisnärvi pea turse koos sekundaarse venoosse sulgumisega, erinevalt eakate venoossest tromboosist kribriformplaadi tasandil.

See avaldub nägemise suhtelise halvenemisena, mida kõige sagedamini täheldatakse lamavas asendist tõustes. Nägemise halvenemine on kergest kuni mõõdukani. Aferentset pupillidefekti ei ole.

Silmapõhja:

• Domineeriv on papillödeem, sageli koos vatitampudega.
• Veenide laienemine ja looklevus, hemorraagiad, mis on erineval määral väljendunud ja piirduvad tavaliselt parapapillaarse tsooni ja tagumise poolusega.
• Pimeala on suurenenud.

Foveaalse angiograafia abil ilmneb hilinenud venoosne täitumine, immitsemisest tingitud hüperfluorestsents ja hea kapillaarne perfusioon.

Prognoos on ravist olenemata suurepärane. 80% juhtudest taastub nägemine 6/12-ni või paremaks. Ülejäänutel tekib kollatähni turse tõttu märkimisväärne pöördumatu nägemiskaotus.

Hemiretinaalne venoosne oklusioon

Hemiretinaalse veeni oklusioon on vähem levinud kui tsentraalse võrkkesta veeni oklusioon ja hõlmab tsentraalse võrkkesta veeni ülemisi või alumisi harusid.

Hemiretinaalse veeni oklusiooni klassifikatsioon

• tsentraalse võrkkesta veeni peamiste harude poolkera oklusioon nägemisnärviketta lähedal või kaugusel;
• Hemitsentraalne oklusioon on harvem esinev, haarab ühte võrkkesta tsentraalse veeni kahest tüvest ja paikneb nägemisnärviketta esipinnal kaasasündinud oklusioonina.

Hemiretinaalse veeni sulgumist iseloomustab nägemise järsk kaotus nägemisvälja ülemises või alumises pooles, olenevalt kahjustatud piirkonnast. Nägemishäired on erinevad.

Silmapõhja: Pilt sarnaneb tsentraalse võrkkesta veeni haru oklusiooniga, mis hõlmab nii ülemist kui ka alumist poolkera.

Foveaalse angiograafia abil ilmnevad mitmed hemorraagiad, higistamisest tingitud hüperfluorestsents ja mitmesugused võrkkesta kapillaaride perfusiooni häired.

Prognoos määratakse makulaarse isheemia ja turse astme järgi.

Ravi sõltub võrkkesta isheemia raskusastmest. Märkimisväärne võrkkesta isheemia on seotud neovaskulaarse glaukoomi tekkeriskiga, seega on ravi sama mis isheemilise võrkkesta tsentraalse veeni oklusiooni korral.