Werner-Morrisoni sündroom

Werner-Morrison sündroom - haigus, mis avaldub Raske ravimresistentse vesine kõhulahtisus, hüpokaleemiat ja hypochlorhydria või akloorhüüdriast mao- ja nimetatakse ka WDHA- või WDHH-sündroom (hüpokaleemiaks akloorhüüdriast, Hypochlorhydria). Tänu olulist sarnasust oma koolera kasutada teise sünonüümi - "pankrease koolera."

Werner-Morrisoni sündroomi põhjused

Maali haiguse esimesena kirjeldasid Morrison 1958 Enamasti (90%) hormooni juhitud sündroom kõhunäärme-, 5-10% on vnepankreaticheskim kasvaja asukoha. Ekstrapankreaatse paigutusega kasvajaks on peamiselt hormooni tootvad ganglioneuroosed või ganglionikoblastsed. Mõnevõrra sagedamini (60%) leitakse healoomulisi kasvajaid.

Umbes 80% patsientidest kasvajakoes ja plasmas leiavad kõrgeid kontsentratsioone VIP. Sellistel juhtudel nimetatakse kasvajat ka vipomaks. 20% -l patsientidest on Werner-Morrisoni sündroom põhjustatud VIP, mitte PP-i, aga ka prostaglandiini E produktsiooni tekitamisest, mille toime spekter on väga sarnane VIP-tagajärgedega.

[1], [2], [3], [4]

Werner-Morrisoni sündroomi sümptomid

Selle haiguse juhtiv sümptom on massiline vesine kõhulahtisus. Vee kaotus päevas jõuab 4-6 ja isegi 8-10 liitrini. Ainult 20% juhtudest on väljaheite maht väiksem kui 3 liitrit päevas. Keha dehüdratsiooni tõttu kaotavad patsiendid kehakaalu kiiresti. Koos veega lahustatakse organismist kaaliumi ja naatriumi. Selle tagajärjel tekivad hüpokaleemia, metaboolne atsidoos ja hüpohüdratsioon, mis omakorda võib põhjustada kardiovaskulaarset, neerupuudulikkust. Kõhulahtisust põhjustavad sageli valu kõhus. Selle põhjuseks on VIP mõju vee ja naatriumivoolule peensooles - selle asemel, et neelata vett ja elektrolüüte, põhjustab see sekretsiooni. Polüpeptiidi, nagu koolera vibrio toksiinide mõju , saavutatakse rakumembraanide adenülaattsüklaasi stimuleerimisega. Mõlema faktori sarnane toimemehhanism selgitab kahe haiguse kliiniliste ilmingute sarnasust.

VIP koos pankrease ja soolestiku hüpersekretsioonina vee ja elektrolüütide põhjustab pärssimine maosekretsioon tulemusena teine sümptom Werner-Morrison sündroom - hüpo- või akloorhüüdriast kellel oli histoloogiliselt puutumata mao limaskesta.

Kuna samaaegselt sümptomid võivad tekkida glükoositolerantsuse parandamisel (VIP suureneb glükogenolüüs ja glükagooni sekretsiooni) ja hüpomagneseemia, mis hoolimata täheldatud samaaegselt hüperkaltseemia võib põhjustada Tetania.

Sageli patsientidel sapikivitõbi VIPOM tuvastatud kui suur rõhuta sapipõie - tagajärg mõju lõõgastav AIAI Silelihastes keha (kuid mitte peensooles).

Igal viiendal patsiendil tekib loodete korduv krambid (kasvaja poolt toodetud peptiid on vasodilataator, mille eest ta sai nime). Tekkinud erüteem on osaliselt urtikaaria iseloom.

Seoses väljendatud ekstsütoosiga ja elektrolüütide vahetustega võivad psühhoosiga võrdsed muutused esineda.

Werner-Morrisoni sündroomi diagnoosimine

Werner-Morrisoni sündroomi tuleb kahtlustada kõhulahtisuse ilmnemisel vähemalt 3 nädala jooksul ja vähemalt 0,7-liitrise (0,7 kg massi) väljaheite kogus. Test tühja kõhuga 3 päeva jooksul (kogu selle aja jooksul kompenseeritakse vee ja elektrolüütide kaotus parenteraalse manustamise teel) ei põhjusta väljaheite päevase mahu vähenemist alla 0,5 l. Hüpo- või aklorhüdriid on tõestatud mao sekretsiooni uurimisega. Lõplik diagnoos tuvastatakse, kui tuvastatakse plasmasisalduse kõrge sisaldus. VIP-inimeste normaalne kontsentratsioon nõuab PP ja prostaglandiini E kõrgenenud plasmataseme väljajätmist.

Diferentsiaaldefineerimine toimub peamiselt Werner-Morrisoni sündroomi ja Zollinger-Ellisoni sündroomi vahel. Mao sekretsiooni uurimine (hüpo- või aklorhüdrium esimesel ja hüperkloorhüdriidiga hüpersekretsioon - teises) ja VIP ja gastriini plasmakontsentratsioon võimaldab seda teha.

Kõhulahtisus on sageli patsientidel, kes kuritarvitavad lahtisti ja diureetikume. VIP-tasemed seerumis on normaalsed.

Werner-Morrisoni sündroomile iseloomulikku kliinilist pilti võib täheldada mitte ainult pankrease kasvajaga, vaid ka insulotsüütide düsfunktsionaalse hüperplaasiaga.

Lisaks Werner-Morrisoni sündroomile on mesenteriaalse infarktiga ja šokiga patsientidel võimalik plasmas suurendada ka VIP-sisaldust. Seda patoloogiat iseloomustab sümptomite äge areng.

[5]

Werner-Morrisoni sündroomi ravi ja prognoos

Ravimata Werner-Morrisoni sündroomiga patsiendid surevad mõne kuu jooksul. Täielik taastumine tekib alles pärast radikaalset operatsiooni, kui see on võimalik, mida täheldatakse 30% juhtudest. Kasutamatu kasvajaga teostatakse tsütostaatiline ravi streptozototsiiniga. Keemiaravi võib põhjustada remissiooni faasi mõne aasta jooksul. Juhtudel vastupidavuse ravi streptozotocini VIPoom, primaarne või arendada taustal varem edukas teraapiad võivad sageli kõhulahtisust kontrolli all hoida, vähemalt ajutiselt, kortikosteroidide (prednisooni 20-60 mg).

Patsientidel, kellel on Werneri sündroomi - Morrison põhjustatud kasvaja, tekitades prostaglandiinide E, mida on kirjeldatud häid tulemusi ravis prostanglandinov sünteesi inhibiitor - indometatsiin (50-200 mg / ööpäevas).

Kõikidel juhtudel viiakse läbi sümptomaatiline ravi, mille peamine eesmärk on kõhulahtisuse ja selle tagajärgede kõrvaldamine või leevendamine - hüpohüdraat, elektrolüütide häired.