Tetrada Fallot: sümptomid, diagnoos, ravi

Fallot koosneb järgmistest 4 kaasasündinud väärarengute: suur vatsakese vaheseina defekti, takistuseta verevoolu väljalaske paremat vatsakest (kopsuarteri stenoos), parema vatsakese hüpertroofia ja "istub kaksiratsa aordis." Sümptomiteks on tsüanoos, hingeldus toitmist, füüsiline halvenemine ja hüpokseemiliseks rünnakud (äkiline, potentsiaalselt fataalne episoode väljendatud tsüanoos). Sageli kuulanud töötlemata süstoolse porisema vasakus servas rinnaku II-III interkostaalselt ühe tooni II. Diagnoos põhineb ehhokardiograafia või südame kateeterdamisseadmed. Radikaalne ravi on kirurgiline korrektsioon. Soovitav on vältida endokardiit.

Fallot tetraloogia on 7 ... 10% kaasasündinud südame defektidest. Sageli on muid vigu, välja arvatud neli eespool; need sisaldavad pravoraspolozhennuyu aordikaare (25%), ebanormaalne anatoomiaga koronaararterite (5%), haru kopsuarteri stenoosi juuresolekul kollateraalsete veresoonte aortolegochnyh, avatud arterioosjuha, täielik atrioventrikulaarne side- ja aordiklappi tagasivool

Mis on Fallot tetraloogia?

Fallot tetraloog sisaldab nelja komponenti:

• vaheseintevahelise vaheseina suportortaalne (kõrge membraanne) defekt, mis loob tingimused mõlema ventrikli surve tasakaalustamiseks;
• õige vatsakese väljumise takistamine (kopsuarteri stenoos);
• parema vatsakese müokardi hüpertroofia selle väljapääsemise takistamise tõttu;
• aordi dekstraas (aordi asub otse süstevee vaheseina defekti kohal).

Aorta asend võib suurel määral erineda. Kaks viimast komponenti praktiliselt ei mõjuta verejooksu hemodünaamikat. Stenoos kopsuarteri koos Fallot infuvdibulyarny (madal, kõrge, ja hajus hüpoplaasia), sageli koos klapi tõttu liblikklappi struktuuri. Lapsed esimese elukuu jooksul tihti ja kui klapp atreesia kopsuarteri (nn äärmuslik vorm Fallot) - peaaegu alati toimiva Aordi ja kopsuarteri vahelise tagatiste (sh avatud arterioosjuha) ..

Interventricular vaheseina defekt (VSD) on tavaliselt suurte mõõtmetega; nii et süstoolne rõhk paremas ja vasaku vatsakes (ja aordis) on sama. Patofüsioloogia sõltub kopsuarteri obstruktsiooni määrast. Väikese verevoolu takistuse korral võib VSW-st tekkida vasaku ja parema verejooks; raskekujulise obstruktsiooniga areneb paremal ja vasakul olev veri, mille tagajärjel väheneb süsteemne küllastus arteriaalses veres (tsüanoos), mis ei reageeri hapnikuravi.

Patsiendid, kellel on Fallot võivad kannatada järsku üldistatud tsüanoos (hüpokseemiliseks rünnakuid), mis võib lõppeda surmaga. Rünnaku saab põhjustatud mingi seisund, mille mõnevõrra vähendab hapnikuküllastatuse (nt hüüd, roojamine) või äkki langetas süsteemse vaskulaarse resistentsuse (näiteks mängu löökidega ärkamisel) või ootamatu tormi ja tahhükardia hüpovoleemia. Võib moodustada nõiaring esimene vähenemine arteriaalse PO2 stimuleeriv hingamiskeskus ja põhjustab giperpnoe.Giperpnoe suurendab süsteemne venoosse naasmist paremat vatsakest, muutes vaakumiga rohkem väljendunud mõju alarõhk rindkereõõnt. Kohalolekul püsivad verevarustuse häired alates paremat vatsakest või vähenenud süsteemse vaskulaarse resistentsuse, suurenenud venoosse naasmist paremat vatsakest suunatakse aordis, vähendades seeläbi hapnikuküllastatuse ja sulgemiseks nõiaring hüpokseemiliseks rünnakut.

Fallot tetraloogia sümptomid

In imikud koos märkimisväärse takistamise verevool paremat vatsakest (või kopsu atreesia) märgatav tsüanoos ja õhupuuduse söötmisel madala kaalutõusu. Kuid kopsuarteri minimaalse stenoosiga ei pruugi vastsündinul olla tsüanoos.

Hüpokseemiliseks episoode võib vallandada füüsiline aktiivsus ja neid iseloomustab paroxysms hingeldamist (ja sagedase hinga sügavalt), ärevus ja pikenenud cry, suurendades tsüanoos ja intensiivsuse vähendamiseks müra sobivalt. Kõige sagedamini tekivad krambid lastel; tipphetke täheldatakse vanuses 2-4 kuud. Rasked krambid võivad põhjustada letargiat, krampe ja mõnikord surma. Mängu ajal võivad mõned lapsed kükitada, see positsioon vähendab süsteemset veenide tagastamist, suurendab tõenäoliselt süsteemset vaskulaarset resistentsust ja seega suurendab arteriaalses veres hapniku küllastumist.

Leading sümptomid Fallot - odyshechno-tsüanootilised rünnakute kuni ta kaotas teadvuse, arendades tulemusena spasm on stenootilist kopsuarteri osakond. Hemodünaamilised muutused: süstoolse verejooksu ajal jõuab verer mõlemast ventrikost aordi, väiksemas koguses (sõltuvalt stenoosist) - kopsuarteris. Aordi "ristlõike" asukoht vahepealsete vaheseina defektis viib vere juhtimise takistamatult välja parema vatsakese sisse, nii et parema vatsakese defekt ei arene. Hüpoksia ja patsiendi seisundi raskusaste on korrelatsioonis kopsuarteri stenoosiga.

Füüsilise läbivaatuse käigus südamepiirkond ei muutu nähtavalt, süstoolne värisemine esineb parasvalt, suhteline südamepuudulikkuse piirid ei laiene. Hea valjuhääldi toonid, kuulake sügav süstoolne müra rindkere vasaku ääre tõttu kopsuarteri stenoosi ja defekti kaudu vere kaudu. Teine toon üle kopsuarteri nõrgestab. Maks ja põrna pole laienenud, turse pole.

Kliiniline pilt koos Fallot eristada mitmeid etappe suhtelise heaolu: alates sünnist kuni 6 kuud, kui lapse motoorne aktiivsus on madal, tsüanoos on nõrk või mõõdukas; sinise rünnaku (6-24 kuud) staadium on kliiniliselt kõige raskem, seega jätkub suhteline aneemia taust ilma kõrge hematokriti tasemega. Ootamatult rünnaku luges, laps muutub rahutu hingeldus ja tsüanoos võimendatakse, vähendatud müraga intensiivsus võib uneapnoe, teadvusekadu (hüpoksilised kooma), krambid, millele järgnes välimus hemipareesi. Esinemise seotud krampide spasmide parema vatsakese väljavoolu kirjutiste, kusjuures kogu veeniverd väljutatakse aordis, suurendades hüpoksia kesknärvisüsteemis. Rünnak tekitab füüsilist või emotsionaalset stressi. Häire halvenemise ja hüpoksia suurenemise tõttu on lapsed sunniviisiliselt kinni haakeseadmetest. Järgnevalt areneb üleminekuetapp, kus kliiniline pilt omandab vanematele lastele iseloomulikke tunnuseid. Sel ajal, vaatamata suurenenud tsüanoos, krambid kaovad (või lapsi takistada nende seisukoha võtmist tema kannul), vähenes südamepekslemine ja hingeldus, arendada polütsüteemia ja poliglobuliya, tagatise ringlusse moodustatakse kopsudes.

Fallot tetraloogia diagnoosimine

Diagnoos "Fallot" soovitas põhjal ajalugu ja kliiniliste andmete põhjal röntgenipildid rindkere ja elektrokardiogramm, täpne diagnoos põhjal kahemõõtmeline ehhokardiograafia värvi dopplerkardiografiey.

EKG aitab tuvastada südame elektrilise telje kõrvalekalde paremale vahemikku +100 kuni + 180 °, parempoolse vatsakese müokardi hüpertroofia sümptomid. Sageli ilmneb kimbu parempoolse jala täielik või mittetäielik blokeering.

Radiograafiliselt tuvastatakse kopsu mustri hõrenemine. Tavaliselt on südame kuju - puidust kinga kujul, ümardamise tõttu, tipu diafragma ülaosas ja kopsuarteri läänest. Süda varju on väike, suurenemine võib olla kopsuarteri atresia.

Ehhokardiograafia võimaldab enamikel patsientidel diagnoosida ravivastuse taktikate kindlakstegemiseks piisavuse täielikkus. Määrake kõik defekti iseloomulikud tunnused: kopsuarteri stenoos, vahevetikalise vaheseina suur defekt, parempoolne ventrikulaarne hüpertroofia ja aordne dekstraas. Värvilise dopplerograafia abil saab salvestada vererõhku, mis asetseb parempoolsest vatsakest aordist. Lisaks ilmneb parema vatsakese, kopsuarteri ja kopsuarteri okste hüpoplaasia.

Angiocardiography südame kateeterdamisseadmed ja ehhokardiograafia läbi rahuldava visualiseerimine sobivalt struktuurid ja laevadel, või juhul tuvastama mingeid täiendavaid anomaaliaid (atresia kopsuarteri kahtlustatakse perifeerse stenoosid jt.).

Fallot tetraloogia diferentseeritud diagnoosimine viiakse esmajoones läbi peamiste anumate täieliku transpositsiooni.

Fallot tetraloogia diferentsiaaldefineerimine ja peamine veresoonte üleviimine

Kliinilised tunnused	Kaasasündinud südamehaigus
	Fallot tetrad	Peamiste arterite üleviimine
Hajus tsüanoosi aeg	Alates esimese etapi lõpust teise elu poole alguseni maksimaalselt kaks aastat	Alates sünnist
Aegunud kongestiivne kopsupõletik	Ei	Sageli
Südamelihase olemasolu	Ei	On olemas
Südamiku piiride laiendamine	Mitte tüüpiline	On olemas
Vasakul teise intercostilise ruumi 2. Tooni helid	Nõrgendatud	Tugevdatud
Müra	Rindkere vasaku äärega süstoolne murus	Vastab kaaslase kommunikatsiooni asukohale
Parempoolse vatsakese puudulikkuse tunnused	Puudub	On olemas

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Fallot tetraloogia ravi

Neonataalsed tsüanoos väljendatud juuresolekul prostaglandiinide E1 infusiooni läbi sulgemise tõttu arterioosjuha [0,05-0,10 g / (min x kg) veenisiseselt] avada arterioosjuha uuesti.

Kui hüpokseemiliseks rünnaku tuleks lapsele anda kujuta põlved pressitud rinda (vanematele lastele teha squats ja nad ei arenda rünnak) ja määrata morfiini 0,1-0,2 mg / kg intramuskulaarselt. Intravenoosseid vedelikke kasutatakse tsirkuleeriva vere koguse suurendamiseks. Kui need meetmed ei ole kärbitud rünnaku, süsteemne vererõhk saab parandada, lisades fenülefriini 0,02 mg / kg ketamiini intravenoosselt või 0,5-3 mg / kg Lv või 2,3 mg / kg, intramuskulaarselt Ketamiinil on ka rahustav toime. Propranoolool 0,25-1,0 mg / kg suu kaudu iga 6 tunni järel võib ära hoida retsidiivide tekkimist. Hapnikuravi toime on piiratud.

Tetrada Fallot ravitakse kahel juhul:

• düspnoe-tsüanootilise rünnaku (kiire ravi) ravi;
• kirurgiline ravi.

Kirurgiline ravi sõltuvalt anatoomilise struktuuri defekti võib olla leevendav (ülekate aorto kopsuarteri anastomoos) või radikaali (liigse stenoosi ja plasti vatsakeste vaheseina).

Hingamisteede tsüanootiline rünnak peatatakse hapnikuravi. Intramuskulaarse trimeperidine (promedool) ja nikethamide (kordiamin), Atsidoosi ja parandades Mikrotsirkulatoorsed tilguti vastavate lahenduste (sh polariseerivat segu). On võimalik kasutada sedatiivseid ja vasodilataatoreid. Konkreetse ravi hulka beetablokaatoreid, mis kõigepealt süstida aeglaselt intravenoosselt (0,1 mg / kg) ja seejärel manustada oraalselt päevases annuses 1 mg / kg. Patsiendid, kellel Fallot ei tohi manustada digoksiin, sest see suureneb inotroopsest funktsioonina südamelihases, see suurendab tõenäosust spasm paremat vatsakest infundibulyarnogo osakonda.

Leevendavat kirurgia - rakendades mezharterialnyh anastomooside erinevat tüüpi (tavaliselt modifitseeritud RANGLUUALUSE kopsuvälise anastomoos) - vajatakse odyshechno-tsüanootilised episoode kupeerimata konservatiivset ravi, samuti halvas anatoomilise defekti teostuste (väljendatuna kopsuarteri hüpoplaasia oksad). Palliatiivne kirurgia võimalusi ka balloonlaien kohta stenootilist kopsuarteri klapi rekonstrueerimine parema vatsakese väljavoolu kirjutiste sulgemata vatsakeste vaheseina defekti. Nende meetmete eesmärk on vähendada arteriaalset hüpokseemiat ja stimuleerida kopsuarteri puu kasvu. Kõige sagedamini kasutatavad menetluse kohaldamise anastomoos podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, RANGLUUALUSE Arter ühendatud ühekülgse kopsuarteri sünteetilise implantaat. Soovitav on viivitamatult läbi viia radikaalne operatsioon.

Radikaalne operatsioon viiakse tavaliselt läbi 6-kuulise vanusega kuni 3-aastaseks. Sekkumise pikaajaline tulemus on halvem, kui seda tehakse vanemas eas (eriti pärast 20 aastat).

Täielik korrektsioon seisneb süstevee vaheseina defekti sulgemises plaastriga ja laienemisega väljumisest paremast vatsakest (kopsuarteri stenootiline piirkond). Operatsioon viiakse tavaliselt läbi elektrienergia esimesel eluaastal, kuid sümptomite esinemise korral võib seda teha igal 3-4-elukuulisel ajal.

Kõik patsiendid, sõltumata sellest, kas defekti korrigeerimine viidi läbi või mitte, peaks enne hambaravi või kirurgilist protseduuri, kus võib tekkida baktereemia, endokardiidi profülaktika.

Perooperatiivne letaalsus on vähem kui 3% koos Fallot tetradi keerukatega. Kui Fallot tetraloogiat ei kasutata, jääb kuni 5 aastat ellu 55% ja kuni 10 aastat - 30%.