Hepatoblastoom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Hepatoblastoom on haruldane kasvaja, mis mõjutab alla 4-aastaseid lapsi, olenemata soost; see areneb harva vanematel lastel ja täiskasvanutel.

Hepatoblastoomi esimesed sümptomid on kõhu mahu kiire tõus koos anoreksiaga, lapse aktiivsuse vähenemisega, palavikuga ja harva ka kollatõbe. Hepatoblastoomi manifestatsioonide hulka kuuluvad ka kiirenenud seksuaalne küpsemine, mis on tingitud ektoopilise gonadotropiini, tsütatioonuuria, hemihüpertroofia ja neerupuudulikkuse kasvaja sekretsioonist.

A-fetoproteiini tase seerumis on oluliselt suurenenud. Uuringu visualiseerimismeetodid näitavad mahulist haridust maksas, kõrvalekalduvate elundite tavapärasest asendist, mõnikord kaltsifitseerumise fookust. Maks angiogrammide võib näha märke primaarse maksavähi - difuusne hüpereemias kasvajate ja mis on salvestatud venoosse faasi, rikkalikud vaskularisatsiooniks, klastrid koldeid kontrastaine ja ähmane kontuurid.

Hepatoblas histoloogilise funktsioone kajastavad embrüonaalsete maksa arengustaadiumid, nii et mõnikord täheldatud teratomatous muutusi. Tüüpiliselt on kasvaja hepatoblas tüüpi loote embrüonaalse rakkude acinus'est, psevdorozetkami või papillaarseid struktuure. Sinusoidid sisaldavad hematopoeetilisi rakke. Kui segatud epiteeli-Mesenhümaalsed tüüpi kasvaja tuvastasime primitiivne mesenhüümi, osteoidne ja vahetevahel kõhr, rabdomioblasty või epidermoidtuumoreid kolded.

On leitud seost sugukondliku adenomatoosse jämesoole polüpoosi ja hepatoblastoomi vahel. Võimalikud on ka muud kombinatsioonid; kromosoomil 11 tuvastatakse geen, mis on seotud hepatoblastoomi ja teiste embrüonaalsete kasvajatega. Tsütogeneetilised uuringud on näidanud kromosoomide kõrvalekaldeid.

Kui on võimalik teostada maksarektsioon, on prognoos tavaliselt parem kui hepatotsellulaarne kartsinoom; 36% patsientidest elab viis aastat või kauem.

On ka maksa siirdamise juhtumeid.

[1]