Hüpoalbosteroonism

Hypoaldosteronism on üks kliinilise endokrinoloogia kõige vähem uuritud küsimusi. Selle haiguse kohta teavet ei ole saadaval käsiraamatutes ja endokrinoloogia õpikutes, hoolimata asjaolust, et isoleeritud hypoaldosteronismi kui iseseisvat kliinilist sündroomi kirjeldatakse rohkem kui 30 aastat tagasi.

[1], [2], [3],

Pathogenesis

On mitmeid hüpoteese, milline isoleeritud gipoaldosteronizm, patogeneesi mis võib olla seotud defektiga aldosterooni biosünteesi (primaarne isoleeritud gipoaldosteronizm) või rikkudes regulatsioonis selle üksikutele osadele (sekundaarne isoleeritud gipoaldosteronizm).

Esmane isoleeritud gipoaldosteronizm tõenäoliselt põhjustatud vaeguse kahe ensüümi süsteemide juhtimiseks sünteesi aldosterooni viimastes etappides: 18-hüdroksülaasi (blokeeritud muundamiseks kortikosterooni 18-oksikortikosteron, tüüp I) ja / või 18-dehüdrogenaasi (hüpped unit 18 oksikortikosterona aldosterooni, II tüüpi ) Ütles rikkumise biosünteesi on sageli kaasasündinud looduses, mis avaldub imikutel või varases lapsepõlves. Sümptomid iseloomustab erineva kaotus soolad, mõnikord düsplaasia puudumine seksuaalse häired. Loss soola ja veresoonte hüpotensioon suurendab aldosterooni reniinitasemega tootmist (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Stimuleerivad tegurid (ortostaas, diureetikumid jne) suurendavad veidi aldosterooni tootmist. Vanusega on see vorm tavaliselt spontaanne vabanemine.

Sarnane kliiniline sündroom üldise või osalise ensüümipuudusega võib omandada ja täheldada noorukieas ja täiskasvanutel. On tähelepanekuid, mis omandas 18-dehüdrogenaasi vaegus kliiniliste isoleeritud gipoaldosteronizm koos mitmekordse endokriinsed autoimmuunne puudulikkus, sealhulgas struuma Hashimoto, idiopaatiline hüpoparatüroidism.

Defekti aldosterooni biosünteesi võib indutseerida rida farmakoloogilisi aineid nende pikaajalisel kasutamisel: hepariin, indometatsiin, lagrits sisaldavatest preparaatidest MLC-taolist ainet, beeta-blokaatorid, veroshpironom. Mõju viimastega vahetult glomerulaar- tsooni, mille tulemusena suureneb naatriumi eritumist võib kattuda see stimuleerib reniin-angiotensiin efekti. Laia spektri farmakoloogiline adrenalektomia on tingitud eleptene, kloriidist, metopüroonist.

Lisaks isoleeritud primaarse gipoaldosteronizm täheldatud sekundaarse seostuvad ebapiisava neeru reniini tootmise või saades mitteaktiivsete reniini (giporeninemichesky gipoaldosteronizm). Selles vormis stimuleerib ARP ja aldosterooni tootmist ortostaatiline koormus, naatriumi piirang toidus, diureetikumid ja isegi AKTH. 

See rühm on ka heterogeensed patogeneesi ja koos sõltumatus kliinilises teostuste giporeninemichesky gipoaldosteronizm sageli kaasneb ja raskendab käigus haiguste, nagu diabeet, krooniline nefriit neeru- tubulaaratsidoos ja mõõdukas neerukahjustus, eelkõige vähenemist kreatiniini kliirens. Universal veresoonte kahjustused, sh neeru- ja ketoatsidoosi diabeetikutele luua mitmeid arengu eeldused gipoaldosteronizm. Kõige olulisem neist on: tootmise mitteaktiivsete reniini insuliinipuudus, mis mõjutavad kaudselt sünteesi aldosterooni; adrenergilise aktiivsuse vähenemine ja prostaglandiinid E1 ja E2, stimuleerides ARP. Autonoomne tasakaalutus madala adrenergilise aktiivsuse aluseks giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm Parkinsoni tõve ja sündroomi ortostaatiline hüpotensioon.

ARP-i pikema eelmise languse tõttu indutseeritud hüpoaldosteronism võib areneda pärast ühe neerupealiste aldosteroomi eemaldamist teise glomerulaarse tsooni atroofia tõttu. Pärast operatsiooni tekkimist ilmnes hüpoaldosteronismi iseloomulikud perioodilised rünnakud järk-järgult nõrgendavad ja kaduvad, kui ARP suureneb ja glomerulaartsoon taastub.

Gipoaldosteronizm kombineerida puudumine kortisooli tootmine näha Addisoni tõbi, pärast kahepoolse adrenalektoomiat, kaasasündinud vigadest biosünteesi kortikosteroide neerupealiste sündroom.

Aldosterooni puudulikkus soodustab reabsorptsiooni suurenemist, kaaliumi sekretsiooni vähenemist ja neerutuubulites eritumist. Tema viivitus, mis tavaliselt ületab naatriumi kaotuse, põhjustab üldist hüperkaleemiat. Hüperkaleemiline hüperkloreemiline neeru tubulaarne atsidoos vähendab ammooniumi produktsiooni ja eritumist ning suurendab tendentsi asoteemiale, eriti diabeeti põdevate patsientide primaarse neeruhaigusega. Ainevahetushaiguste raskusaste määrab esmase hüperaldosteronismi ja selle raskusastme kliinilise sümptomaatika.

[4], [5], [6], [7]

Sümptomid hüpoaldosteronism

Eraldatud giporeninemichesky gipoaldosteronizm iseseisva kliiniline sündroom kirjeldas esimesena R. B. Hudson et al. See on haruldane haigus, mida täheldatakse peamiselt meestel. Seda iseloomustab kogu ja lihasnõrkus, hüpotensioon, pearinglus, kalduvus minestus,  bradükardia, ulatudes mõnikord astme atrioventrikulaarne blokaad, hingamissagedus, kuni rünnakuid Adams-Stokesi koos pimendumine teadvuse ja krambid. Haiguse käik on krooniline ja kihisev. Tsirkulaarse kokkuvarisemisega ägenemise perioodid vahelduvad spontaansete remissioonidega. Eeldatakse, et võimalikud äkilised parandamist ja pikaajalise "pühkida" hoovuste erineb ainult altid ortostaatiline hüpotensioon, mis on määratletud kompensatoorne suurenemine tootmise glükokortikoidide ja katehhoolamiinide, osaliselt ja ajutiselt täiendada puudujääk aldosterooni.

Juhul kui patsiendid, kellel on krooniline neerupealiste puudulikkus ( Addisoni tõbi, seisund pärast kahepoolse adrenalektoomiat) on enam väljendunud elektrolüütide häired (hüperkaleemia, krambid, paresteesia, renaalse filtreerimist), peaks mõtlema levimus glükokortikoidi mineralokortikoidne vaegus.

[8], [9], [10], [11]

Vormid

Aldosterooni puudulikkus kehas võib olla:

• isoleeritud;
• Kombineerida teiste kortikosteroidide puudusega;
• mis on põhjustatud efektororgani retseptori tundlikkuse vähenemisest aldosterooni toimele, mille sünteesi ei rikuta (pseudohüperdosteroonism).

[12], [13], [14], [15]

Diagnostika hüpoaldosteronism

Laboridiagnostikale põhineb madala aldosterooni Hüperkaleemiaga (6,8 mmol / l), mõnikord hüponatreemia, tõstes koefitsiendi naatrium / uriiniga ning sülg, normaalse või kõrgenenud kortisool, 17 glükokortikoidide ja katehhoolamiinide veres ja uriinis. ATM sõltub haiguse vormi, kui on kõrgetasemeline Pseudohypoaldosteronism ja aldosterooni ja ATM. EKG märke Hüperkaleemiaga registreeritakse: PQ intervalli pikenemist, bradükardia või et erinevaid cross-blokaadi, kõrge turris hamba rinnus viib. Tuleb rõhutada, et hüperkaleemilise sündroom keerukate südame-veresoonkonna haigused ja ortostaatiline hüpotensioon tundmatu päritoluga nõuavad suurt tähelepanu ja arstid ja endokrinoloogi.

[16]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoosimine isoleeritud gipoaldosteronizm iseseisva kliiniline sündroom viiakse läbi gipoaldosteronizm mis arendas suhkurtõbi ja krooniline nefriit, kaasasündinud neerupealise hüperplaasia 11-hüdroksülaasi puudulikkus; koos ortostaatilise hüpotensiooni sündroomiga, mis põhineb autonoomse närvisüsteemi katkestamisel; koos hüpoaldosteronismiga võõrutussündroomis pärast pikaajalist mineralokortikoidide manustamist; hemolüüsi tõttu hüperkaleemia tõttu.

Ravi hüpoaldosteronism

Suurenenud kloriidi ja kasutuselevõtu vedelas olekus naatriumiga, mineralokortikoidiretseptorit sarja preparaadid (süstidega 0,5% Doxy 1 ml 2-3 korda päevas, trimetüülatsetaat 1 ml 1 iga 2 nädala florinefa 0,5-2 mg / päevas, kortinefa 0,1 mg, Doxa annus tablettidena 0,005-1,3 korda päevas). Glükokortikoidid isegi väga suurtes annustes on ebaefektiivsed, eriti ägenemise perioodidel.

Pseudohüperdosteronismi ravi hõlmab ainult naatriumkloriidi manustamist, sest neerud "põgenevad" vastavate ravimite mineralokortikoidsete toimete eest.