Neerupealiste kasvajad

Neerupealiste kasvajad ilmnevad 1-5% -l juhtudel, kui kõhupiirkonna CT esineb muude näidustuste korral. Siiski on ainult 1% kasvajatest pahaloomuline. 

Epidemioloogia

Neerupealise vähi esinemissagedus on 0,6-1,67 aastas 10 ⁶  inimese kohta. Naiste ja meeste suhe on 2,5-3: 1. Neerupealiste vähktõve suurim esinemissagedus registreeritakse 5-aastaselt ja 40-50-aastaselt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Põhjused neerupealiste kasvajad

Neerupealise kasvaja lahutada juhuslik ja seostatakse päriliku sündroomid [sündroomid Gardner, Beckwith-Wiedemanni,  mitu endokriinsed neoplaasia 1. Tüüpi, SBLA (sarkoomi, rinnavähi, kopsuvähi ja neerupealise), Li-Fraument].

Sõltuvalt histogeneesiga isoleeritud neerupealsete kasvaja (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma segatüüpi neerupealise kasvaja, adenoom, kartsinoom) ja neerupealise säsi (feokromotsütoomi) ja primaarne neerupealiste lümfoom, sarkoom, sekundaarne (metastaseerunud) kasvajad neerupealise.

Suhe pahaloomulisi kasvajaid iseloomustab neerupealiste lokaalselt destruirujushchego kasvu protsess, mis hõlmab naaber elundeid (neeru-, maksa-) ja invasiooni veenidesse moodustamaks kasvaja venoosne tromboos (neerupealiste veenide ja õõnesveeni). Kasvaja levib lümfogeenne ja hematogeenne rada. Sellisel juhul mõjutavad retroperitoneaalsed lümfisõlmed, kopsud, maks ja luud.

Sümptomid neerupealiste kasvajad

Sümptomid koosnevad neerupealise kasvaja ilming primaarkasvajas (palpeeritav, valu, palavik, kaalulangus), selle metastaasid (neerupealise kasvaja asukoha kindlaks sümptomid seansid kasvajad) ja endokriinsed sümptomeid. Hormonaalselt aktiivne neerupealise vähk kulub 60% kõikidest tähelepanekutest ning see võib põhjustada järgmiste endokriinsete sündroomid: Cushingi sündroom (30%), virilatsioonini ja enneaegne puberteet (22%), feminisatsioonist (10%), primaarne aldosteronism (2,5%), polütsüteemia ( vähem kui 1%), hüperkaleemia (vähem kui 1%),  hüpoglükeemia  (vähem kui 1%), neerupealiste puudulikkus (tunnus lümfoom), insuliiniresistentsuse, mis pole seotud glükokortikoidide, katehhoolamiinide kriisi (tüüpiline feokromotsütoomi), kahheksia.

[8], [9]

Etapid

• 1. Etapp - T1N0M0.
• 2. Etapp - T2N0M0.
• 3. Etapp - T1 või T2. N1M0.
• 4. Etapp - kõik T, kõik N + M1 või T3, N1 või T4.

[10], [11]

Vormid

Tuginedes iseloomulik sekretsiooni neerupealise koore hormoonid (glükokortikoidid, mineralokortikoidid, androgeenid, östrogeenid) isoleeritakse funktsionaalselt aktiivse ja inaktiivse neerupealise kasvajad. Üle 50% vähijuhtu neerupealiste on funktsionaalselt aktiivsed, kuid pahaloomuline kasvaja neerupealise põhjuseks 5-10% juhtudest Cushingi sündroom.

TNMi klassifikatsioon

T - primaarne kasvaja:

• T1 - kasvaja läbimõõduga 5 cm ja vähem, puudub kohalik invasioon;
• T2 - tuumor, mille läbimõõt on üle 5 cm ilma kohaliku invasioonita;
• T3 - mis tahes suurusega kasvaja, on lokaalne invasioon, naaberorganite idanemine puudub;
• T4 on kasvaja mis tahes suurusega, on kohalik invasioon, naaberorganite idanemine.

N - piirkondlikud metastaasid:

• N0 - piirkondlike metastaaside puudumine;
• N1 - on piirkondlikud metastaasid.

M - kauged metastaasid:

• M0 - kauged metastaasid puuduvad;
• Ml - on ka kauged metastaasid.

[12]

Diagnostika neerupealiste kasvajad

Hindamine patsientide kasvajad neerupealise lisaks rutiinsete laboratoorsete uuringute (üldiselt biokeemiline vereanalüüse, koagulatsioon,  üldine uriinianalüüs ) peaks sisaldama teste, mille eesmärk on teha kindlaks suurenenud tootmise hormoonid. Cushingi sündroomi avastamiseks kasutatakse deksametasooni testi (1 mg) ja kortisooli eritumist uriiniga (24 tundi).

Hüperaldosteronismi korral hinnatakse aldosterooni ja reniini kontsentratsiooni ja suhet; kell virilatsioonini - seerumitasemed neerupealiste androgeenid (androsteendiooniga dehüdroepiandresterooniga kohal) ja testosteroon, samuti eritumist 17-ketosteroidideks uriinis (24 tundi); kui feminiseerumine - östradiooli ja östrooni kontsentratsioon plasmas. Välistamaks feokromotsütoomi eeldab analüüsi päevas eritumist katehhoolamiinide (adrenaliini, noradrenaliini dopamiini) ja nende metaboliitide uriinis (eriti metanefriini ja normetanefriini) ja seerumi katehhoolamiinide ja metanefriini.

Radioloogilise diagnostika neerupealise kasvajad hõlmavad kõhu CT või MRI (hindamise syntopy suurustes ja primaarse kasvaja metastaaside avastamiseks), samuti röntgeni või kompuutertomograafia rinnaõõnesse (metastaaside tuvastamisel). Röntgeni iseärasusi neerupealise vähk - ebakorrapärase kujuga neerupealise kasvaja, selle suurus on suurem kui 4 cm, suure tihedusega toatemperatuuril, kui 20 HU, heterogeense struktuuriga verejooksu tõttu, nekroos ja lubjastumise ja invasiooni ümbruskonna struktuure.

Enne ravimi alustamist neerupealiste kasvajate diagnoosimiseks ei ole soovitatav teha tavalist biopsiat.

[13], [14], [15]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoosimine kasvajate neerupealise viiakse läbi neuroblastoomiga ja nefroblastoomi lastel ja hamartoomidest, teratoome, neurofibromatoosiga amüloidoosist ja neerupealiste granuloomide täiskasvanutel.

Ravi neerupealiste kasvajad

Neerupealiste ja eriti hormonaalselt aktiivsete tuumorite kasvajate ravi seisneb nende eemaldamises. Enne ravi alustamist on raskendatud hormonaalse inaktiivse lokaliseeritud neoplasma pahaloomulise olemuse kõrvaldamist. Täiskasvanutel on pahaloomuliste kasvajate tõenäosus väiksem kui 6 cm. Sellistel juhtudel on võimalik ettevaatlik dünaamiline vaatlus. Suurema läbimõõduga kasvajate puhul. Samuti väikseimad neerupealiste kasvajad lastel näitasid kirurgilist ravi. Operatsiooni standardne maht on adrenalektoomia, vähese hormonaalse mitteaktiivse kasvajaga võib teostada neerupealise resektsiooni. Laparotoomia juurdepääsu kasutatakse rutiinselt, aga väikeste tuumoritega, millel pole kohaliku invasiooni märke, võib laparoskoopilise adrenalektoomia läbi viia, ilma et see kahjustaks onkoloogilisi tulemusi.

Neerupealiste vähk on radioosresidentne kasvaja, selle tundlikkus  kemoteraapia suhtes  on madal. Selle ravikategooria jaoks on ainus efektiivne ravi toimiv. Pärast operatsiooni on kohalike kordude sagedus suur (80%). Optimaalne lähenemine lokaalsete korduvate kasvajate ravile patsientidel, kellel ei ole kaugemaid metastaase, on operatiivne. Adjuvant-kemoteraapia ja radikaalselt kasutatavate patsientide kiiritusravi määramine ei paranda ravi tulemusi.

Kui metastaatilise vähkkasvaja neerupealise näitasmõõdukaid tõhususe mitotaani doosis 10-20 g / p, pikka aega (objektiivse ravivastuse määr 20-25%, kontrolli hormooni süljeeritus - 75%). Ilmub andmed, mis näitavad, et mitotaan võib taastuvkasvatust vabastada (10-20 g päevas pikka aega). Reaktsioonid, mis põhinevad tsisplatiinil (tsisplatiin, tsüklofosfamiid, 5-fluorouratsüül), kasutatakse kemoteraapia teise rida patsientidel, kes ei vastanud mitotaani ravile. Negatiivsete kasvajate ravis on tähtis roll sümptomaatilise teraapiaga, mille eesmärgiks on hormonaalse aktiivsusega kasvajate endokriinsete sümptomite kõrvaldamine. Cushingi sündroom kasutab mitotane, ketokonasooli, mifepristooni ja etomidaati monoteraapias või mitmesugustes kombinatsioonides.

Hüperaldosteronism on spironolaktooni, amiloriidi, triamtereeni ja antihüpertensiivsete ravimite (kaltsiumikanali blokaatorid) manustamiseks mõeldud näide. Hüperandrogeenis kasutatakse steroide (tsüproterooni) ja mittesteroidseid (flutamiidi) antiandrogeene. Ketokonasool, spironolaktoon ja tsimetidiin; kui hüperestrogeenia - antiöstrogeenid (klomifeen, tamoksifeen, danasool). Neerupealiste puudulikkus nõuab hormoonasendusravi. Segatud kartsinoomidega feokromotsütoomi komponendiga on võimalik kasutada radioaktiivse metaödebensüülguanidiini preparaate. Kõrgenenud vererõhk, sealhulgas feokromotsütoomi, märgiga selle alfa-blokaatorid, millele rakendades beetablokaatoreid (propranolool).

Prognoos

Neerupealise healoomulised kasvajad on soodne prognoos. Üldine 5-aastane ellujäämise määr neerupealiste vähiks on 20-35%. Hormoon-aktiivsete kasvajatega patsientide prognoos on parem kui haiguse endokriin-mitteaktiivsete vormidega, mis on seotud hormoonide tekitava kasvaja varase avastamise ja õigeaegse raviga. Radikaalselt juhitavate patsientide 5-aastane ellujäämine ulatub 32-47% -ni operatsiooniga patsientidest, kellel on lokaalsete haiguste korral kasvajad - 10-30%; levinud neerupealiste vähki põdevate patsientide seas ei jää ükski elule 12 kuud.

[16], [17], [18]