Sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on neerupealiste hüpofunktsioon, mida põhjustab ACTH defitsiit. Sümptomid on samad kui Addisoni haiguse sümptomid. Diagnoos põhineb kliinilisel ja laboratoorsetel andmetel, sealhulgas madalal AKTH-i ja kortisooli plasmas. Ravi sõltub põhjusest, kuid koosneb peamiselt hüdrokortisooni määramisest.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Põhjused sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Teisene neerupealiste puudulikkus võib esineda panhypopituitarism, isoleeritud ACTH tootmispraaki, glükokortikosteroide kasutavatel patsientidel või pärast katkestamist glükokortikoidi. ACTH ebapiisav tootmine võib olla tingitud ka AKTH tootmise hüpotaalamuse stimulatsiooni puudumisest, mida mõnikord nimetatakse kolmanda taseme neerupealiste puuduseks.

Panhypopituitarism võib olla sekundaarne ajuripatsikasvajate kolju noorte seas erinevaid kasvajaid, granuloomide vähem infektsioon või kahju, kahandamise ajuripatsi koe. Patsiendid glükokortikoide rohkem kui 4 nädalat saab arendada ebapiisav ACTH tootmist, mis ajal metaboolse stressi ei anna piisavalt stimulatsiooni neerupealised ja piisavate koguste tootmise kortikosteroidide või nendel patsientidel võib areneda neerupealiste atroofia puudumisega vastuseks ACTH stimulatsiooni. Need probleemid võivad kesta rohkem kui 1 aasta pärast glükokortikoidravi lõppu.

[8], [9]

Sümptomid sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Sümptomid ja tunnused sarnanevad  Addisoni tõvega. Iseloomulikud kliinilised ja üldised laboratoorsed tunnused hõlmavad hüperpigmentatsiooni puudumist, elektrolüütide ja karbamiidivere suhteliselt normaalset taset; Hüponatreemia esinemise korral on tõuaretuse tagajärg.

Phenüpopüpiitariisiga patsientidel on täheldatud kilpnäärme ja suguelu funktsioonide pärssimist, hüpoglükeemia, sekundaarse neerupealiste puudulikkus koos raskete sümptomitega, võib tekkida kooma. Neerupealiste kriis on kõige tõenäolisem patsientidel, kes saavad ravi ühe sisesekretsiooni seene funktsiooni asendamiseks, eriti kui seda ravitakse tiüroksiiniga ilma hüdrokortisooni asenduseta.

Printsipootilise ja sekundaarse neerupealiste puudulikkuse diferentsiaaldiagnostika katseid käsitletakse Addisoni haiguse kirjelduses. Patsiendid, kellel on kinnitatud sekundaarne neerupealiste puudulikkus, peavad läbi viima kasvaja või hüpofüüsi atroofia tuvastamiseks aju CT või MRI. Hüpotalamuse-ajuripatsi-neerupealiste adekvaatsus glükokortikoidide pikaajalise ravi korral saab määrata intravenoosse süstimisega 250 ug AKTH sünteetilise analoogi. 30 minuti pärast peaks kortisooli plasmakontsentratsioon olema suurem kui 20 μg / dl (> 552 nmol / L). Hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise telje kommunikatsiooni testimise "kullastandard" on insuliini stressi test, mis põhjustab hüpoglükeemiat ja suurendab kortisooli taset.

Kortikosterritooriumi testi (CRH) saab kasutada hüpotaalamuse ja hüpofüüsi variantide diferentseerimiseks, kuid seda kasutatakse harva kliinilises praktikas. Pärast kortikolübiini manustamist annuses 100 ug (või 1 ug / kg) intravenoosselt normaalne reaktsioon on plasma AKTH taseme tõus 30-40 pg / ml; hüpotalamuse puudulikkusega patsientidel tekib tavaliselt ravivastus ja hüpofüüsi puudulikkus - ei.

Ravi sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Glükokortikoidi asendusravi on sarnane Addisoni tõvega. Igal juhul on erinevused sõltuvalt konkreetse hormooni puuduse tüübist ja ulatusest. Fludrokortisoon ei ole vajalik, sest intaktsed neerupeedid toodavad aldosterooni.

Ägeda haiguse või pärast vigastuse tekkimisel võivad mitte-endokriinsed haigused glükokortikoidide saanud patsiendid vajada täiendavaid annuseid, et suurendada hüdrokortisooni endogeenset produktsiooni. Panhypopituitarismiga on vajalik teiste hüpofüüsi puudulikkuse korral sobiv ravi.