Vere hüübimishäirete rikkumine

Katkeid toimimist suuremate süsteemide keha - hemostaatilisse süsteemi eesmärk on kaitsta indiviidi verekaotus - ilmuvad veritsushäirega on patoloogia Koagulatsioonivalgu verekomponendid korral verejooksu.

Erinevatel põhjustel vere hüübimisvõime võib väheneda, põhjustades raskeid ja surmavaid koagulopaatiaid.

Põhjused veritsushäired

Enne tule root põhjustab vere hüübimise häired, tuleb meenutada, et protsessi koagulatsioon peatada verejooksu - kogum keerukaid biokeemiliste protsesside põhjustatud kokkupuutest (ja interaktsiooni) ligi neli tosinat füsioloogiliselt toimeaineid, mida kutsutakse plasma ja trombotsüütide hüübimisfaktori.

Lihtsustatud kujul protsessi vere hüübimise temperatuuril vaskulaarse kahjustuse võib kirjeldada muundamise verevalkude protrombiini (plasma hüübimisfaktor II) ensüümaktiivsesse trombiini toimel, mis on plasma fibrinogeeni (valk toodetakse maksas, koagulatsiooni I faktorile) muundatakse polümeriseeritud kiud- (lahustumatu ) valgu fibriin. Kokkupuude ensüümi transglutaminaas (XIII hüübimisfaktori) stabiliseerib fibriini ja selle fragmendid jääda erilist (tuumaenergiavälises) vere põhikomponendist - vereliistakud. Trombotsüütide agregatsiooni ja nende adherentsi tõttu anuma seina moodustab vere hüübimus. See on see, kes sulgub "auku" veresoonte terviklikkuse rikkumise korral.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenesis

Haiguste hemokoagulatsiooni protsessi patogenees on otseselt seotud hüübimisfaktorite tasakaalustamatusega, sest aktiveerides aktiveerub ainult verehüübimise loomulik mehhanism ja peatub verejooks. Vähem tähtsaks teguriks on vere trombotsüütide arv, mis sünteesitakse luuüdi rakkudes.

Praeguse koagulatsioonhäirete liigitus eraldab need - sõltuvalt etioloogiast - omandatud, geneetiliselt konditsioneeritud ja kaasasündinud, samuti autoimmuunsete omaduste poolest.

Vere hüübimishäirete põhjuste hulgas viitavad hematoloogid patoloogiad, mis põhjustavad fibrinogeeni taseme langust veres (hüpofibrinogeneemia) või trombotsüütide sisalduse vähenemist selles:

• maksafunktsiooni häired (näiteks tsirroos või rasvunud maksahaigus);
• trombogemorragichesky ICE sündroomi või sündroomi, mis tekib siis, kui šokk ja traumade, kirurgilised sekkumised pärast massiivne vereülekanne, Raske sepsise ja nakkushaigused, pahaloomulised lagunemist suuremõõtmeline;
• K-vitamiini puudus (sapitee obstruktsiooni või kehva soolefunktsiooni tõttu);
• kahjutu (megaloblastiline) aneemia, mis tuleneb tsüanokobalamiini (vitamiin B12) ja foolhappe (vitamiin B9) puudumisest; see patoloogia võib olla raske düsbioosi tagajärg, samuti dipüülbotrias (parasiitlikkus laia lindi kehas);
• hematopoeesesüsteemi tuumorihaigused (leukeemia, hemoblastoos) luuüdi tüvirakkude kahjustusega;
• antikoagulantravimite kõrvaltoimed, mida kasutatakse tromboosi ravis, samuti tsütostaatikumid, mida kasutatakse vähi kemoteraapias.

Loe ka - omandatud trombotsüütide funktsioonihäired

Veritsushäirete põhjused hõlmavad järgmisi geneetilisi ja kaasasündinud kõrvalekaldeid:

• hemofiilia A (defitsiit antihemofiilseks globuliin - hüübimisfaktori VIII), hemofiilia B (IX hüübimisfaktori defitsiit) ja hemofiilia C (tromboplastiini vaeguse - Factor XI);
• Villebrandi haigus (konstitutsiooniline trombopaatia või Willebrandi-Jürgens'i sündroom, kui verel puudub hemofiilne globuliin);
• trombotsütopeeniline purpur (Verlhofi haigus);
• Glantzmani pärilik trombasthenia;
• kaasasündinud afibrinogeneemia (fibrinogeeni puudumine veres) ja düsfibrinogeneemia (fibrinogeeni molekulide struktuurilised defektid).

Idiopaatilise autoimmuunse trombotsütopeenia patogenees on seotud trombotsüütide suurenenud hävimisega põrnas ja vastavalt nende veres sisalduva sisalduse vähenemisega.

[7], [8], [9], [10]

Sümptomid veritsushäired

Verejooksu häirete tüüpilised sümptomid peaaegu kõigis eespool loetletud patoloogiatest ilmnevad erinevates kombinatsioonides ja erineva intensiivsusega.

Esimesed sümptomid on hemorraagiline sündroom - tendents hemorraagidele nahas ja nahaalus kudesid, samuti limaskestade verejooks.

Verejooks võib olla kapillaarne, hematoloogiline või segatuna. Näiteks juhul, kui puudust hüübimisfaktorid nagu protrombiini, proaktselerin, kappa faktori, Stuart-Prauera faktor (von Willebrandi haigus, trombotsütopeenia või disfibrinogenemii) nahal jalgade pahkluude ja jalgade näha väikeste punakas kohad - petehhiatest (kapillaaride hemorraagia).

Kui antihemofiilse globuliini puudus on, tekib pidevalt verevalumid (ekhümoosid). Nahaalused hematoomid on iseloomulikud nii hemofiilia kui ka kõige enam omandatud hüübimishäirete suhtes, sealhulgas antikoagulantravimite pikaajalise kasutamise korral.

Lisaks sümptomid verejookse väljendatakse sagedased spontaanse verejooksu ninast, kummid veritsemine, märkimisväärne verekaotus menstruatsiooni ajal (menorraagia), veritsusaja isegi väiksemaid vigastusi kõige väiksematele laevadele. Ehk sagedased punetus valke, võib täheldada ka melena (must väljaheide), mis näitab, veritsemine, lokaliseeritud seedetraktis. Hemofiilia vere valati mitte ainult koe kõhuõõne ja lihased, vaid ka liigestes (hemarthrosis). See põhjustab luukoe nekroosi, et vähendada selle kaltsiumi sisaldust ja järgnevaid luu- ja lihaskonna skeleti süsteemi funktsionaalseid komplikatsioone.

Sümptomid, mis avaldub trombogemorragichesky sündroom, samuti selle võimalikke mõjusid (mis võib lõppeda surmaga) - vt. Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni (DIK).

Enamiku hüübimishäirete tõsised komplikatsioonid on aneemia, mis põhjustab kõikide kehakude hüpoksiat, põhjustades üldist nõrkust ja vähendades elujõudu sagedase pearingluse ja tahhükardiaga.

[11], [12], [13]

Diagnostika veritsushäired

Hüübimishäirete kliiniline diagnoos algab anamneesi kogumisega ja hõlmab tingimata patsientide vere laboratoorseid uuringuid.

 Sellised vereanalüüsid on vajalikud:

• üldine kliiniline;
• koagulogramm (määratakse vere hüübimise aeg);
• PTW ja PTI (protrombiiniaja ja protitrobromiinide indeks annavad ülevaate hüübimisprotsessi kiirusest);
• TV (määrab trombiini aja, see tähendab fibrinogeeni muundumise määra fibriiniks);
• ABC-test (määrab aktiveeritud vere hüübimise aja);
• trombotsüütide agregeerumine adenosiindifosfaadi stimulatsiooniga (ADP);
• APTTV (määrab mitmete plasmakleepumistegurite nappuse olemasolu);
• Antitrombiin III (glükoproteiin-antikoagulantvere, mis pärsib hüübimisprotsessi).

Loe edasi - hemostaasi süsteemi uurimine

Instrumendi diagnostikat (fluoroskoopiat, ultraheli, MRI) saab kasutada maksa, põrna, soolestiku või aju seisundi selgitamiseks.

[14], [15], [16], [17], [18]

Diferentseeritud diagnoos

Arvestades koagulatsioonhäirete polüeetoloogilist olemust, on reaalne võimalus määrata koagulopaatia spetsiifilist põhjust ja määrata õiget ravi ainult diferentsiaaldiagnoosiga.

Ravi veritsushäired

Verejooksude korral tuleb veritsushäirete korral võtta kiireid meetmeid - vt Verejooks. Verejooksu peatamiseks kasutatakse haiglas ravimeid, mis soodustavad trombi moodustumist (fibrinogeen, trombiin).

Ja omandatud hüübimishäirete ravi eeldab nende tekitanud haiguste etioloogilist ravi ja provotseerivate tegurite neutraliseerimist.

Paljudel juhtudel on soovitatavad taotluse verejooksuvastaste ja hemostaatiliste ravimid: tromboplastiini aktiveeriva moodustumine, hepariini antagonistid, fibrinolüüsiga, samuti tähendab, et hõlbustada tromboos.

Koerte tromboplastiini (III hüübimisfaktori) tootmiseks stimuleeritud ravimid on Dicinone (teine kaubanimi on Etamsilate). Seda ravimit kasutatakse kapillaarse ja sisemise verejooksu vältimiseks süstelahusena ja 0,5 g tabletid verehüübimise häirete raviks. Arst määrab annuse vastavalt vere näitajatele (tavaliselt 0,25-0,5 g kaks kuni kolm korda päevas), vastuvõtmise kestus sõltub ka diagnoosist. Dietion annab kõrvaltoimeid peavalu, iivelduse, vererõhu languse, nahaõhede ja naha tundlikkuse näol jalgade kujul. Ravim on vastunäidustatud, kui verejooksude suurenemine ja antikoagulantide võtmise tulemusena on tekkinud verevalumid.

Ravimid, nagu aminokaproonhapet, Tranexam, ambenom et al., Pidurda verehüübe lahustumist (fibrinolüüsiga). Aminokaproonhape (epsilon-aminokapronhappe, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) tablettideks 0,5 g suunatud sissepoole massi arvutamiseks maksimaalne päevane annus ei tohi ületada 15 järel on katarraalne sümptomid kõrgusekartus hulgas kõrvaltoimeid, iiveldus, kõhulahtisus. Viletsa neerufunktsiooni korral on aminokaproonhape vastunäidustatud.

Hemostaadi Traneskam (traneksaamhapet) tabletid 0,25 g soovitatakse võtta sagedaste nasaalse veritsused ning menorraagia kaks tabletti kolm korda päevas, kuid mitte kauem kui üks nädal. Kõrvaltoimed ja vastunäidustused on sarnased eelmise ravimiga.

Hüübimishäirete ravi määramisel on sageli soovitatav kasutada K-vitamiini analoogi sisaldavat preparaati - Vikasol (menadioni naatriumbisulfit, menadioon). Vikasol (15 mg tabletid) suurendab vere suutlikkust voldida, mõjutades K-vitamiini-sõltuva protrombiini ja prokonserviidi (koagulatsioonifaktorid) tootmist. Selle ravimi annustamine: täiskasvanutele 15-30 mg päevas (katkestustega 3 päeva), lastele kuni aastani - 2-5 mg, 1-3 aastat - 6 mg, 4-5 aastat - 8 mg, 6-10 aastat - 10 mg.

Hematoloogide soovitatavad vitamiinid on ka B9 ja B12. Foolhappe (vitamiin B9) tablette tuleb võtta pärast sööki suu kaudu - 1-2 mg kuni kaks korda päevas. Päevane annus ei tohi ületada 5 mg, pideva vastuvõtu kestus - mitte rohkem kui kuu.

Kuidas ravida hemofiiliat, üksikasjalikumalt vt Hemofiilia väljaandest . Vt ka Villebranchi haiguse ravi.

Verejooksu häirete alternatiivne ravi

Selle patoloogiaga ei saa alternatiivne ravi mingil viisil mõjutada selle esinemise põhjuseid ega teha "parandusi" plasma ja trombotsüütide hüübimisfaktorite sünteesiga.

Seega võib kasutada taimseid ravi, on tuntud oma haemostatic omadused, Yarrow, karjase rahakott, Urtica dioica (lehed), kirburohi (kirburohi) goritsveta Kukushkin. Vesi pipar ja karjase rahakott koosnevad vitamiini K. Keetmine võetakse supilusikatäis kuiva maitsetaimed klaasi keeva veega ja keedetakse 8-10 minutit, nõudma ja aktsepteeritud: vesi pipar - supilusikatäis 3-4 korda päevas; lambakoerte jäätmed - üks kolmandik klaasist kolm korda päevas.

On teada K-vitamiini ja nõgestõve sisaldus; selle ravimtaime lehtede vesi infundeeritakse valades supilusikatäis kuivast toorainest 200 ml järsku keeva veega ja infusiooni 1-1,5 tunni jooksul (suletud konteineris). Vastuvõetud verejooksu igemete infusioon, tugev menstruatsioon, nina veritsus - enne söömist üks supilusikatäis 3-4 päeva jooksul.

Kõigist meetmetest, mida tavaliselt tehakse teatavate haiguste väljaarendamise vältimiseks, praktiliselt ei saa ükski olla hüübimishäirete korral positiivset mõju. Erandiks on K-vitamiini puudulikkuse ennetamine organismis, samuti ravimite (antikoagulandid, aspiriin, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) pikaajalise kasutamise keelamine, mis võib vähendada vere hüübimist. Ja inimesed, kellel on halb koagulatsioon, on olulised, et vältida olukordi, mis võivad põhjustada vigastusi ja põhjustada verejooksu.

Vere hüübimishäirega seotud vaevused viitavad verehaigustele. Kodumaine meditsiinis on mõiste "hemorraagilised haigused", samuti "hemorraagiline sündroom", st sümptomid, mis iseloomustavad haigusseisundeid, mille all esinevad hemorraagia. Ja Ameerika Hematoloogia Seltsi (ASH) eksperdid eraldavad ainult vastsündinute hemorraagilise sündroomi, mis on seotud K-vitamiini puudumisega (ICD-10 kood P53). Ilmselt on terminoloogiliste lahknevuste olemasolu iseloomulik ka sellisele kliinilise meditsiini valdkonnale nagu hematoloogia.

[19], [20], [21], [22]