Aju läbipaistva vaheseina tsüst

Healoomuliste – kaasasündinud või omandatud – ebanormaalsete ajumoodustiste hulgas on ka aju läbipaistva vaheseina tsüst.

Enamasti on see asümptomaatiline ja avastatakse üsna juhuslikult ajustruktuuride pildistamise käigus. [1]

Epidemioloogia

Kliinilised andmed pellucid vaheseina diagnoositavate tsüstide arvu kohta puuduvad ning septum pellucidum õõnsuse tsüst avastatakse 0,04% ajutsüstiliste moodustistega patsientidest.

Põhjused aju läbipaistva vaheseina tsüstid

Enamiku ajutsüstide, sealhulgas läbipaistva vaheseina intratserebraalsete tsüstide ilmnemise tavalised põhjused on enamasti kaasasündinud. See tähendab, et nende moodustumine on tingitud kõrvalekalletest aju ontogeneesis - selle moodustumise protsessis närvi tüvi- ja gliiarakkude poolt - sünnieelsel perioodil (raseduse esimesel kahel kuul).

Vaata ka -  Aju variandid ja anomaaliad

Täiskasvanute aju läbipaistva vaheseina tsüst võib olla seotud neuroinfektsiooni (meningiidi), traumaatilise ajukahjustuse, kasvaja entsefalopaatia või ajuoperatsiooniga.

Rohkem üksikasju väljaandes -  Tüsistused ja tagajärjed pärast traumaatilise ajukahjustuse

Riskitegurid

Tegureid, mis suurendavad aju tsüstide kujul esinevate ebanormaalsete moodustiste riski, peetakse:

• rase naise haigused (äge viiruslik, krooniline ja süsteemne);
• alkoholi või ravimite teratogeenne toime embrüole ja lootele;  
• mitmesugused raseduse patoloogiad, sealhulgas platsenta puudulikkus  ja loote hüpoksia;
• lapse enneaegsus (tema sünd enne 35-37 rasedusnädalat);
• keeruline sünnitus, mis sageli põhjustab  sünnitrauma ;
• ajuturse vastsündinul .

Pathogenesis

Läbipaistev vahesein (septum pellucidum), mis asub corpus callosumi all, on vertikaalne kolmnurkne membraan, mis eraldab aju vasaku ja parema külgvatsakese (ventriculi laterales) eesmised sarved (cornu frontale), mis paiknevad aju otsmikusagaras. Ajupoolkerad ja moodustab nende keskmised seinad. Sellel vaheseinal on kaks kihti plaatide kujul, mis koosnevad valgest ainest (substantia alba), närvirakkudest (neuronitest) ja fibriini kiududest.

Tsüst (kreeka keelest "kott") on piiritletud suletud õõnsus, millel on selged kontuurid, sageli vedela sisuga. Kaasasündinud neuroepiteliaalsete tsüstide patogenees ei ole täielikult mõistetav. Kuigi läbipaistva vaheseina tsüsti moodustumise mehhanismi hüpoteeside hulgas on versioon selle seosest vatsakeste (vatsakeste) süsteemi funktsioonide ja tserebrospinaalvedeliku liikumisega - aju akvedukt (aqueductus cerebri) ).

Kui septum pellucidum'i tsüstiline moodustumine on täidetud tserebrospinaalvedelikuga (liquor cerebrospinalis), mida toodavad külgmised vatsakesed, siis määratakse läbipaistva vaheseina tserebrospinaalvedeliku tsüst.

Lisaks saab tuvastada läbipaistva vaheseina õõnsuse tsüst. Pilulaadne suletud ruum - läbipaistva vaheseina (cavum septum pellucidum) plaatide vaheline õõnsus - moodustub loote emakasisese arengu kolmandal kuul ja seda peetakse tema närvisüsteemi arengu markeriks. Sünnieelse perioodi viiendal kuul hakkavad plaadid sulanduma ja selle õõnsuse sulgemine lõpetatakse kolm kuni kuus kuud pärast sündi.

Kuid 12-15% juhtudest ei sulgu õõnsus, eriti enneaegsetel imikutel. Ja kui seda leitakse täiskasvanutel, peetakse seda normi anatoomiliseks variandiks

Kui tserebrospinaalvedelik jääb suletud cavum septum pellucidum'i, siis on tegemist läbipaistva vaheseina tsüstiga lapsel. [2]

Sümptomid aju läbipaistva vaheseina tsüstid

Sageli ei avaldu selle lokaliseerimise tsüst kuidagi. Kuid see võib avaldada survet ajukoele ja põhjustada selliseid sümptomeid nagu peavalu, millega kaasneb pearinglus, oksendamine ja krambid, nägemis- ja kuulmisprobleemid (patsiendid kurdavad sageli tinnitust).

Läbipaistva vaheseina õõnsuse tsüsti esinemise esimesed märgid ilmnevad ka perioodiliste peavalude näol. Lisaks on patsiendi kaebusteks pearinglus, iiveldus ja oksendamine, nägemishäired. [3]

Tüsistused ja tagajärjed

Selle aju tsüstiga seotud tagajärjed ja tüsistused tekivad selle märkimisväärse suuruse tõttu. See võib avaldada survet aju külgvatsakeste kuklaluudele ja ajalistele sarvedele ning aqueductus cerebri osale - koos obstruktiivse hüdrotsefaalia tekkega. Sellistel juhtudel esinevad hommikused peavalud eesmises piirkonnas, keskendumisraskused ja muud  koljusisene rõhu suurenemise sümptomid .

Lisaks võib tsüsti kokkusurumine kahjustada venoosset väljavoolu ajust või mõjutada hüpotalamuse struktuure ja keskaju piirkondi, põhjustades autonoomseid või sensomotoorseid sümptomeid.

Samuti pole välistatud tsüstilise moodustumise rebend, mis on täis üsna tõsiste kesknärvisüsteemi probleemidega.

Diagnostika aju läbipaistva vaheseina tsüstid

Sümptomid ja patsiendi ajalugu ei ole diagnoosimiseks piisavad. Nõutav instrumentaalne diagnostika:

• ehhoentsefaloskoopia  või neurosonograafia;
• ajustruktuuride värviline dupleks-ultraheli;
• aju CT-  kompuutertomograafia ;
• aju magnetresonantstomograafia (MRI) .

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi interhemisfäärilise lõhe arahnoidse tsüstiga, aju käbinäärme tsüstiga, Galeni veeni arteriovenoosse väärarenguga (aneurüsmiga).

Ravi aju läbipaistva vaheseina tsüstid

Ainult siis, kui vaheseina pellucid tsüst põhjustab sümptomeid, tuleb seda ravida.

Kuigi selle tsüstilise moodustumise vastu ei ole ravi, 

Ravimid on empiiriliselt ette nähtud metaboolsete protsesside parandamiseks ajukoes -  nootroopsed  ravimid ( Piratsetaam, Püriditol,  Cerebrolysin ).

Niisiis võetakse Piratsetaami (Nootropil), mida kasutatakse mäluhäirete, kognitiivsete funktsioonide languse ja müokloonuse korral, 1,24–4,8 mg päevas (annuse määrab arst). Sel juhul ilmnevad selle ravimi kõrvaltoimed iivelduse ja oksendamise, kehakaalu tõusu, närvilisuse ja depressiooni, suurenenud erutuvuse ja hüperkineesi, unetuse või uimasusena.

Suurenenud koljusisese rõhu korral on ette nähtud diureetilised ravimid - osmootsed diureetikumid Diakarb (Atsetasoolamiid), Mannitool. Diakarbi tablette võetakse 0,125–0,25 g kaks korda päevas, kuid see on vastunäidustatud maksa- ja neerupuudulikkuse, suletudnurga glaukoomi ja alla 12-aastaste laste korral. Võimalikud on kõrvaltoimed elektrolüütide tasakaaluhäirete kujul kehas, trombotsütopeenia, enesetapumõtete, laste kasvupeetuse kujul.

Mannitooli manustatakse intravenoosselt (annuse arvutamisel kehakaalu järgi); selle kõrvaltoimed on peavalu, iiveldus ja oksendamine, halb vereringe, dehüdratsioon ja elektrolüütide tasakaaluhäired.

Kui tsüst on suurenenud, võib osutuda vajalikuks kirurgiline ravi, mis hõlmab tsüstiõõne šunteerimist või selle endoskoopilist fenestratsiooni. [4]

Ärahoidmine

Aju läbipaistva vaheseina kaasasündinud tsüsti tekke vältimise võimet piirab asjaolu, et kõiki sünnieelse perioodi anomaaliate tekke riskitegureid ei saa vältida. Seetõttu puudutab ennetus tegelikult ainult alkoholi täielikku tagasilükkamist enne rasedust ja selle ajal, samuti äärmist ettevaatust ravimite kasutamisel.

Prognoos

Aju läbipaistva vaheseina sümptomaatilise tsüsti ja neuroloogiliste komplikatsioonide puudumise ravis peetakse prognoosi soodsaks.