Androsteroma

Androsteroomid - viriliseeriv kasvajad - kuuluvad haruldasele patoloogiale (1-3% kõigist kasvajatest); viriliseerivaid hormonaalselt aktiivne kasvajaline neerupealiste ning pärinevad peamiselt nende võrgusilma tsoonis ülemäära eritab kortikosteroide, androgeenide kuid eelistatult ning iseloomustab kliiniline pilt sarnaseid kaasasündinud neerupealise koore funktsioonihäire. Androsteroomid võivad jõuda suures suuruses - kuni 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemioloogia

Androsteroomi haigus võib esineda igas vanuses nii naistel kui meestel. Enamasti on naised haiged, enamasti kuni 35-aastased. Märkus teadlaste androsteromy harv meestel, mis on arvatavasti tingitud raskusi diagnoosi - täiskasvanud meessoost virilatsioonini vähem nähtavad ja ilmselt osa androsterom nad läksid varjus hormonaalselt mitteaktiivne neerupealiste kasvajad.

Pathogenesis

Androsteroomi patogenees on tingitud hormoonide, peamiselt androgeenide, kasvajakoe suurenenud tootmisest. Patoanatoloogilistes uuringutes tuvastatakse neerupealise koorega kasvaja. Tavaliselt on see pehme konsistentsiga, kapseldatud. Histoloogiliselt on kasvajaid leidnud peamiselt tumedad rakud, mida iseloomustab täheldatav polümorfism. Paljudel juhtudel sarnaneb kasvaja histoloogiline pilt neerupealise koorega võrgusilma koore struktuuriga. Mis pahaloomuline androsteroom, märgistatud polümorfism, tsellulaarne atüpia, kasvajarakkude infiltratsiooniline kasvu ja mitmesuguseid nekroosikohti. Pahaloomuliste androsteroomide korral võib metastaasid tekkida retroperitoneaalses ruumis, maksas ja kopsudes.

Androsteroom on tavaliselt laialdaselt kapseldatud, lõigatud pind on punakaspruun, sageli koos nekroosi fookusega, hemorraagiaga ja tsüstiliste muutustega piirkondadega. Tuumorites tuvastatakse tavaliselt üks või mitu ensüümi defekti, mis põhjustavad tuumori kudedes üleliigsete androgeenide moodustumist. Rakud on kompaktsed, tavalisest suurusest koos vesikulaarsete tuumadega; nad moodustavad ahelaid ja aksinaarseid struktuure. Mürgistel kasvajatel on täheldatud tuumarakkude ja rakulise polümorfismi ning atüüpismi. Sellised rakud moodustavad süntsüütilised ja alveolaarsed struktuurid, on diskompleksne struktuur. Mitoosid on haruldased. Lastel on viriliseeriv kasvaja, tavaliselt pahaloomuline.

Sümptomid androsteroomid

Androsteroomihaigete kliiniline pilt on tingitud meessuguhormoonide - androgeenide ülemäärasest tootmisest. Virilisatsiooni määr sõltub kasvaja hormonaalsest aktiivsusest, haiguse kestusest. Naissoost patsientidel esineb androsteroomi haigus erineval määral virilisatsiooni. Subkutaanne rasvakiht väheneb, lihased vabanevad, selle mass tõuseb, kõla kõverub, väheneb; keha ja jäsemete juuste kasv; näol - habe ja vuntside kujul, kuigi peal nad välja kukuvad, tekib kiilastik. Piimanäärmed läbivad enam-vähem väljendunud atroofia. Menstruatsioonid hakkavad segadusse saama ja peagi peatuda. Iseloomulikud muutused välistest suguelunditest - kliitori märkimisväärne suurenemine ja virilisatsioon. Patsiendi heaolu haiguse varases staadiumis on endiselt hea. Füüsiline tugevus ja jõudlus võivad isegi suureneda (androgeenide toime).

[3]

Diagnostika androsteroomid

Neerupealiste näärmete visualiseerimise eesmärgil kasutatakse RKT-d, sagedamini ühekordne neerupealiste kasvaja. TTÜ andmed on androsteremia diagnoosimisel määrava tähtsusega. Erinev diagnoos tuleks läbi viia neerupealiste kahepoolse viriliseeriva hüperplaasiaga. Selleks võetakse proovid ACTH ja deksametasooni kasutuselevõtmisega. Seoses teatud tuumori iseseisvusega, st selle funktsiooni sõltumatusega hüpofüüsi normaalsest mõjust, AKTH-i ja deksametasooni manustamisest ei kaasne 17-CS eritumise muutus. Röntgenikiirendus (suprarenograafia) on kombineeritud retrograadse või infusioonipelograafiaga. Muudest haigustest, millega kaasneb virilisatsioon, tuleks unarusse tuua umbrohtusid, mis tekitavad androgeene, adrenoblastoomi. Sellistel juhtudel ei muutunud 17-CS eritumine või virilisatsiooni määr ei olnud piisavalt suur. Diagnoosimeetodiks on günekoloogiline uurimine ja röntgendiagnostika (oksüpelviograafia).

Ühe küljes oleva munasarja suurenemine annab põhjust kahtlustada kasvaja. Kirjeldatud on üksikuid viirilsündroomi tekkimise juhtumeid munasarja ektoopilise adrenokortikulaarse tuumori lipodeitsulaarse munasarja kasvaja pinnal. Kasutatakse samu diagnostilisi teste, sealhulgas genitsograafiat. Hormoonravi uuringutes naistel, kellel on munasarja kasvajad, määratakse androsterooni, etiokolanolooni, pregnani triooli ja testosterooni-glükuroniidi sekretsiooni suurenemine. Metapirooni või kooriongonadotropiini kasutuselevõtuga suureneb nende steroidide tase märgatavalt. Poistel tuleb eristada androsteroomi alates kesknärvisüsteemi kahjustusega seotud epilepsiaga , enneaegse puberteediga, epifüüsi  kasvajaga, munandite kasvajaga. Kõiki seda patoloogiat ei saavuta 17-ketosteroidide eritumine nii kõrgele kui androsteroomile. Intraokulaarsetes protsessides esineb neuroloogiline sümptomaatika.

Vaatamata näiliselt ere kliiniline pilt, diagnoos androsteroma paigutatakse sageli hilja, ja patsientidel mitu aastat ravida munasarja häired, kiilaspäisus, põhiseaduslik hirsutism ja nii edasi. N. Tulevad, välja arvatud siinkirjeldatud omadusi, enneaegne füüsiline ja seksuaalne puhul lastehaigused tüdrukute heteroseksuaalsuse areng ja isoseksuaalset tüüpi poisid. Luu vanus on kiirem kui passi vanus. Kasvupiirkondade varase sulgemise tulemusena jäävad patsiendid pärast ravimist alamõõduliseks. Kehakaal tavaliselt ei suurene, mõnikord kaalu langetamine. Hilisemates etappides on ammendumine, nõrkus, kasvaja suurte suuruste tõttu tekkiv valu.

Androsteroomiga patsiendid ei näita neid suuri metaboolseid häireid, nagu glükosteroomi patsientidel. Androgeenide arv, mis määratakse uriinis ja veres, suurendab mõnikord kümneid kordi.

Androsteroma juhtum

GN patsiendi, sündinud 1987. Aastal, on adresseeritud endokrinoloog RCP RCH 2011. Aasta suvel kaebusi karvakasvu kogu keha viimase 2-3 aasta jooksul on menstruatsiooni puudumine viimase kolme kuu kaalukaotus 10 kg viimase 2 aasta jooksul, suurenenud tundlikkus, seletamatu agressiivsus, meeleolu labiilsus, pidev nõrkus.

Ta peab end 2-3 aastaks haigetuna, kui ta hakkas märgata kehakaalu vähenemist heade istute taustal, juuste suurenenud kasvu näol kehas, ebaregulaarset menstruaaltsüklit. Viimase paari kuu jooksul halvenesid need sümptomid, menstruatsioon lõppes täielikult. Arstile on esmakordselt pöördunud.

Pärilikkus endokrinoloogilistes haigustes ei ole koormatud. Günekoloogiline anamnees: menstruatsioon alates 14-aastasest, regulaarne, arenev, valutu. Praegu on amenorröa. Rasedusi ei olnud.

Kontrollimisel on seisund rahuldav. Kõrgus - 168 cm, kaal - 52 kg, kehamassiindeks - 18 kg / m2. Põhiseadus on normostehniline. Juuksekasv meessoost Nahk on kuiv. Nähtavad limaskestad on puhas, kahvatu, hüperpigmentatsioon puudub. Kilpnäärme pole palpeeritav. Kopsudes on hingeõhk vesiculaarne, pole viletsust. Südamelihase suhtelise tuju piirid vanusepiirangus. Südame löögisagedus tõuseb (96 lööki minutis), südamehad on summutatud. Vererõhk 100/60 mm Hg. Art. (istumisasendis). Ortostaatiline test on negatiivne. Pulse rahuldava täidisega, impulsi defitsiiti ei esine. Kõhupiirkond on pehme ja valutu. Maks ei ole laienenud, Kurlovi mõõtmed on 9x8x7 cm. Põrna ei laienenud. Perifeerne turse, pastöriseeritud.

Uuringu tulemused

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) Testosteroon = 13,4 (N 0,17-4,13 nmol / L), Hüdrokortisoon- = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dl) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). LH, FSH, GH, 17 oksiprogesterona, östradiool, somatomediini-c normi piires.

Arvutimontomograafia on mõlema neerupealiste mitmemõõtmeline moodustumine. Adenoomid. Biopsiaproovide histoloogilisel uurimisel on tegemist neerupealise koorega tumeroosse adenoomiga, millel on massiline hemorraagia. Emaka ja appendiaatide ultraheli - seisund vastab hüpoöstrogeeniale.

Anamneesi ja kliinikoloogiliste laboratoorsete andmete põhjal tehti kliiniline diagnoos: mõlema neerupealiste jaotusarteri jaotus.

Patsiendil oli vasakpoolne adrenalektomia ja parema neerupealise resektsioon. Operatsioonijärgse perioodi jooksul märgib patsient menstruaaltsükli taastamist, kehakaalu stabiliseerumist, meeleolu stabiliseerumist ja heaolu kvalitatiivset paranemist. Pärastoperatiivse uuringu tulemused: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testosteroon = 1,27 nmol / l.

[4]

Diferentseeritud diagnoos

Eristusdiagnoosis tuleks läbi viia kaasasündinud neerupealise koore funktsioonihäire, Stein-Leventhal sündroom, viriliseerivaid  munasarjatuumoreid  naistel, meestel ja poistel munandivähk kasvaja, samuti teist tüüpi enneaegne puberteet. Kuna poole, et meie teadmised ja vastavalt mõned tähelepanekud ja rohkem androsterom pahaloomuliste saanud olulisi küsimusi varase diagnoosi. Kui kasvaja on edukalt eemaldatud, haiguse sümptomid läbivad kiire arengu.

Ravi androsteroomid

Ainult androsterem-ravi operatsioon - kasvaja poolt mõjutatud neerupealiste kasvaja eemaldamine.

Prognoos

Varasel diagnoosimisel ja õigeaegsel kirurgilisel ravimisel on healoomulisel ja androstroomal hea prognoos. Mis pahaloomuline androsteroom ja metastaasid esineb, on prognoos ebasoodne.