Sapikivide haigused lastel

Laste sapikivitõbi on düstroofilis-düsmetaboolne haigus, mida iseloomustab kivide teke sapipõies või sapijuhades. Laste sapikivitõbi on multifaktoriaalne haigus, millega kaasneb kivide teke sapipõies ja/või sapijuhades.

RHK-10 koodid

• K80. Sapikivitõbi [kolelitiaas].
• K80.0. Ägeda koletsüstiidiga sapikivid.
• K80.1. Sapikivid koos muu koletsüstiidiga.
• K80.2. Sapikivid ilma koletsüstiidita.
• K80.3. Sapijuha kivid koos kolangiidiga.
• K80.4. Sapijuha kivid koos koletsüstiidiga.
• K80.5. Sapijuha kivid ilma kolangiidi või koletsüstiidita.
• K80.8. Muud sapikivitõve vormid.

Epidemioloogia

Sapikivitõve esinemissagedus on 10-20% täiskasvanud elanikkonnast, Iirimaal - 5%, Suurbritannias - 10%, Rootsis - 38%, Jaapanis - 8-9%. Põhja-Ameerika indiaanlaste seas - kuni 32%. Sapikivitõve levimus laste seas on teadmata.

Sapikivitõbi mõjutab 10–20% täiskasvanud elanikkonnast. Sapikivid võivad tekkida igas vanuses, kuid alla 10-aastastel lastel täheldatakse sapikivitõbe harvemini kui täiskasvanutel. Viimase 10 aasta jooksul on sapikivitõve levimus laste seas suurenenud 0,1-lt 1,0%-le. Sapikivitõbi on sagedasem kooliealistel lastel; alla 7-aastaste laste seas haigestuvad poisid kaks korda sagedamini kui tüdrukud; 7–9-aastastel lastel haiguse esinemissageduses soolisi erinevusi ei ole; 10–12-aastastel haigestuvad tüdrukud kaks korda sagedamini kui poisid. Enamikul lastest on enne puberteeti bilirubiinikivid ning puberteedieas ja noorukieas kolesteroolikivid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Sapikivitõve põhjused lastel

Sapikivitõbi on tõsine meditsiiniline probleem kõigis majanduslikult arenenud riikides. Kive leidub kõige sagedamini sapipõies, kuid need võivad tekkida ka sapijuhades. Lastel mängivad kivide moodustumise protsessis juhtivat rolli kolm tegurit:

• pärilik eelsoodumus;
• üldised ainevahetushäired;
• sapijuhade arengu anomaaliad.

Laste sapipõie kivide moodustumise taustal tekivad põletikulised muutused - kalkulaarne koletsüstiit.

Põletikulised muutused sapipõies arenevad mitmel etapil.

1. Esialgne etapp (I) - elundi töötav hüpertroofia mõõdukalt väljendunud põletikulise aktiivsusega ja mikrotsirkulatsioonivoodi suurenenud reaktsiooniga.
2. Üleminekuetapp (II) - dekompensatsiooni esialgsed tunnused, düstroofsete, hävitavate protsesside intensiivistumine sapipõie seina kõikides kihtides.
3. Patoloogilise protsessi dekompensatsiooni etapp (III) - sapipõie lihas- ja submukosaalse kihi hävitavate muutuste ja skleroosi teke, vereringehäired.

Sapikivitõve põhjused

[ 5 ], [ 6 ]

Sapikivide sümptomid lastel

Lapsepõlves esineva sapikivitõve sümptomid on mitmekesised ja sageli mittespetsiifilised, pooltel patsientidest on kivide kandlus kergete sümptomitega. Kliiniliste ilmingute olemust mõjutab autonoomne närvisüsteem. Hüpersümpaatikotooniat iseloomustab tüüpiline valuvorm, asümpaatikotoonia korral täheldatakse sagedamini kerget kulgu, vagotoonia korral esineb haigus teiste seedetrakti haiguste varjus. Valusündroomi iseloom sõltub kivi lokaliseerimisest, ägeda kõhuvalu hoog tekib siis, kui kivi satub sapipõie kaela. Maksakoolikud on haruldased ja neile on iseloomulik äge kõhuvalu, oksendamine, kollatõbi.

• Haiguse kulg:
• 1. aasta - I staadiumi põletik, mitsellide moodustumise häire, kivide sadestumine;
• 2. aasta - maksa ainevahetusprotsesside süvenemine, II staadiumi põletik, kivide rekristalliseerumisprotsess;
• 3. aasta - III staadiumi põletik, maksa valgusünteesi funktsiooni häire, albumiinide, immunoglobuliinide sünteesi vähenemine, fagotsüütilise aktiivsuse pärssimine;
• Rohkem kui 3 aastat kestnud haigus - pigmendi tungimine kivisse, sapipõie infektsiooni suurenenud tõenäosus, äge ja krooniline bakteriaalne kolangiit. Ainevahetushäired ja kivide moodustumine on seotud patoloogilise HLA fenotüübiga - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Sapikivitõve sümptomid

Sapikivitõve klassifikatsioon

• I etapp - algne või eelkivi:
  • paks heterogeenne sapp;
  • sapiteede moodustumine koos mikroliitide lisamisega; pahtlitaoline sapp; pahtlitaolise sapi ja mikroliitide kombinatsioon.
• II etapp - sapikivide moodustumine:
  • lokaliseerimine: sapipõies; ühises sapijuhas; maksajuhades;
  • kivide arv: üksikud: mitmed; o koostis: kolesterool; pigment; segatud;
  • Kliiniline kulg: latentne; kliiniliste sümptomitega - valulik vorm tüüpiliste sapiteede koolikutega; düspeptiline vorm; teiste haiguste varjus.
• III etapp on kroonilise korduva kalkuloosse koletsüstiidi staadium.
• IV etapp on tüsistuste staadium.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sõelumine

Sapipõie kivide tuvastamine ultraheli abil.

Sapikivitõve diagnoosimine lastel

Sapikivitõve diagnoosimine põhineb ultraheliuuringul, mis võimaldab tuvastada kive, ja röntgenuuringul, mis võimaldab määrata kivide lupjumise astet.

Sapikivitõve diagnoosimine lastel

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sapikivitõve ravi lastel

Sapikivitõve ravi hõlmab järgmisi meetmeid:

• dieediteraapia - mehaaniliselt ja keemiliselt õrn toitumine (välja arvatud munakollased, praetud ja rasvased toidud, värsked küpsetised, šokolaad, koor, hapukoor, soolased ja vürtsikad road);
• kolekineetilise toime ennetamine;
• kirurgiline ravi;
• ursodeoksükoliinhappe preparaadid;
• kombineeritud ravi.

Ursodeoksükoliinhape

Ursodeoksükoliinhappel on mitu toimet: antikolestaatiline, litolüütiline, hüpokolesteroleemiline (ravim on ette nähtud ainult alla 1,5 cm läbimõõduga kolesteroolikivide korral, väikeste suspensioonkivide korral, mille kogus on üle 10), antifibrolüütiline, immunomoduleeriv (apoptoosi reguleerimine), antioksüdant.

Ursodeoksükoliinhappe toimemehhanism:

• sapisoola defitsiidi asendamine;
• kolesterooli sünteesi ja imendumise pärssimine (selle kontsentratsiooni vähenemine sapis);
• kolesterooli kristallide taastekke ennetamine;
• kolesterooli-sapikivide lahustumine;
• vedelkristallide moodustumine.

Ravi viiakse läbi 24 kuu jooksul, ravimi pidev manustamine vanusele sobivas annuses on vajalik intervalliga mitte rohkem kui 7 päeva. Ultraheli tehakse iga 3 kuu tagant.

Ursodeoksükoliinhappe optimaalne annustamisskeem lastel:

• vastsündinu kolestaas, mis on seotud täieliku parenteraalse toitmisega - kuni 45 mg/(kg x päevas) üks kord öösel;
• vastsündinu kolestaas - 30-40 mg/(kg x päevas);
• sapikivitõbi - 10-15 mg/(kg x päevas);
• Primaarne skleroseeriv kolangiit - 12-15 mg/(kg x päevas). Ursodeoksükoliinhappe preparaadid: ursofalk, ursosan, chenofalk (250 mg kapslid).

Kõrvaltoimed: kõhulahtisus, sügelus, transaminaaside aktiivsuse suurenemine, sapikivide kaltsifikatsioon.

Kuidas sapikivitõbe ravitakse?

Ursodeoksükoliinhappe võtmisel lahustuvad väikesed kivid (kuni 0,5 cm läbimõõduga) 100% juhtudest; üksikud kivid läbimõõduga kuni 1 cm lahustuvad 70% juhtudest; mitu kivi läbimõõduga kuni 1,5 cm, mis hõlmavad kuni 1/3 põie mahust, lahustuvad 60% juhtudest. Lastel on soovitatav alustada sapikivitõve ravi ursodeoksükoliinhappe annusega 10 mg/kg x päevas kahes annuses - 2/3 päevasest annusest võetakse õhtul, võttes arvesse kolesterooli sünteesi suurenemist öösel. Ravi on pikaajaline - 6 kuust kuni 2 aastani. Pärast kivi lahustumist on vaja võtta litolüütilist ravimit veel 3 kuud. Litolüütilist ravi kombineeritakse hepatoprotektoritega - Essentiale-N, Hepatofalk jne.