Glucagonoma

Glükagoon - glükagooni tekitava pankrease kasvaja A-rakk ilmneb kliiniliselt iseloomulike nahakahjustuste ja ainevahetushäirete kombinatsioonist. Glükagonoma sündroomi dekodeeriti 1974. Aastal. S. N. Mallinson et al. 95% juhtudest on kasvaja sisemine pancreatiline, 5% - ekstrapankreaatiline. Seal oli ainult üksikute kasvajate juhtumeid.

Üle 60% patsientidest on see pahaloomuline. Mõnikord toodab glükagonomat teisi peptiide - insuliini, PP-d. Diagnoos tuvastatakse, suurendades glükagooni taset ja instrumentaalseid uuringuid. Kasvaja on tuvastatud CT ja endoskoopilise ultraheliuuringuga. Glükagonoma ravi on kirurgiline resektsioon.

[1], [2], [3], [4]

Glükagooni sümptomid

Kuna glükagoonid eraldavad glükagooni, on glükagooni sümptomid sarnased diabeediga. Sageli on kaalulangus, normokroomne aneemia ja gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, kuid peamine eristav kliinilise turvaelement on krooniline lööve, mis mõjutab jäsemed, seostatakse sageli siledad, läikivad helepunane keelel ja keiliit. Koorimine naha hüperpigmentatsioon, erütematoosne kahjustuste pindmise nekrolüüs nimetatakse nekrootiline rändlindude erüteem.

Enamikul juhtudel on patsientidel iseloomulik ränne nekrolüütiline erüteem. See algab kui makulopapulaarne erüteem, seejärel läheb sibulaarse dermatoosiga. Peale selle hävitatakse epidermise mullakujulised ülespoole kihid. Vanade naabritega tekivad uued elemendid. Haigus tekib hüperpigmentatsiooni kaudu. Naha lööve ilmnevad sagedamini kõhu, reied, alajäsemetel. Naha muutuste patogenees on ebaselge. Nende seos hüperglükeemia ja hüpokaleemiaga, mida täheldatakse glükagooniast tingitud patsientidel, ei ole välistatud. Mõlemad hüperglükeemia ja hüpaksüdeemia on suurenenud glükoneogeneesi tagajärjel maksas, mis on põhjustatud kõrgenenud glükagooni tasemest, ja plasma aminohapped muutuvad ka glükoosiks.

Patoloogiline glükoositaluvus on tingitud glükagooni hüperglükeemilisest mõjust glükoosi neoformatsiooni ja täiustatud glükogenolüüsi tõttu.

Sageli tekivad patsiendid väga valus glossiit ja stomatiit. Nende patogenees on arusaamatu. Samuti on väike ja jämesool, mis seondub peptiidi seedetrakti motiilsuse pärssimisega, tugev silmahaigus.

Glükagooni diagnostika

Glükagooniumi määravad tõendid (asjakohaste kliiniliste ilmingute olemasolu korral) on glükagooni kõrge kontsentratsiooni (normaalväärtus alla 30 pmol / l) plasmas . Hormooni mõõdukat tõusu võib siiski täheldada neerupuudulikkuse, ägeda pankreatiidi, raske stressi ja tühja kõhuga. Sümptomite korrelatsioon on vajalik. Patsiendid peaksid teostama kõhuõõne CT ja endoskoopilist ultraheli; kui CT pole informatiivne, võib kasutada MRI-d.

[5], [6], [7]

Glükagooni ravi

Glükanoomi radikaalne eemaldamine võib toimuda vaid ühel kolmest glükagoonomaga patsiendist. Tuumori resektsioon viib sümptomite taandumiseni. Glükagonoma ravi streptozototsiini ja / või 5-fluorouratsiiliga ilma eelneva kirurgilise sekkumiseta annab vähem leevendavaid tulemusi.

Kasutuskõlbmatus kasvajad, metastaasid või korduv kasvajate suhtes kombineeritud ravi doksorubitsiini ja streptosotsiin mis vähendavad tasemed vereringes immunoreaktiivne glükagooni, kaasa sümptomite vähenemist ja seisundi parandamiseks (50%), kuid tõenäoliselt ei mõjuta elulemust. Injection oktreotiidi osaliselt mahasurumiseks glükagooni sekretsiooni ja vähendada punetus, kuid võib ka vähendada tänu väiksemale glükoositaluvust insuliini sekretsiooni. Oktreotiid viib piisavalt kiiresti kaasa anoreksia kadumisele ja glükagooni liigse kataboolse toimega põhjustatud kehakaalu langusele. Ravimi efektiivsuse tagajärjel võib patsiendid üle kanda pikaajalisse oktreotiidi 20-30 mg intramuskulaarselt üks kord kuus. Patsientidel, kes kasutavad oktreotiidi, tuleb lisaks võtta pankrease ensüüme, kuna oktreotiidi ülekaalukas toime pankrease ensüümide sekretsioonile on vajalik.

Maksa metastaaside edukat vähenemist on täheldatud maksaarterite emboliseerimisega želatiinvahuga, mida manustatakse otseselt kateteriseerimisega.

Naha muutuste raviks määrake tsingipreparaadid. Lokaalne manustamine, suukaudse või parenteraalse manustamise tsink põhjustas regressiooni erüteemi, punetus, kuid võib lahendada lihtsaid hüdratsiooni või intravenoossel manustamisel, amino- või rasvhape, võimaldab eeldada, et tingitud erüteemi ole üheselt tsingi vaegus.

Mis on glükagooni prognoos?

Glükagoon on haruldane, kuid nagu muud isoleeritud rakkude tuumorid, on primaarne kasvaja ja metastaatilised kahjustused aeglane kasv: tavaliselt on elulemus umbes 15 aastat. 80% glükagoonist on vähkkasvaja. Sümptomitega patsientide keskmine vanus on 50 aastat; 80% on naised. Mõnedel patsientidel esineb mitut endokriinse neoplaasia I tüüpi.