Hemosideroos lastel

Idiopaatiline kopsuhemosideroos (RHK-10 kood: J84.8) areneb primaarse haigusena ja on seotud teadmata etioloogiaga interstitsiaalsete kopsuhaigustega. Kuna glükokortikoid- ja immunosupressantravi on hemosideroosi korral efektiivne, jääb selle haiguse praegune hüpotees endiselt immunoallergiliseks, st seotuks autoantikehade tekkega. Pärilikkuse roll ei ole välistatud. Patogenees põhineb alveoolidesse verejooksu protsessil, millele järgneb rauasoolade immutamine hemorraagia tsooni, interstitsiumi paksenemine, fibroosi teke, kopsuhüpertensioon ja kopsusüdame moodustumine.

Hemosideroosiga patsientide rögas leidub hemosideriini fagotsüteerivaid makrofaage (hemosiderofaage). Lastel on hemosideroos haruldane, sagedamini tüdrukutel.

Idiopaatilise kopsuhemosideroosi sümptomid

Kõige sagedamini haigestuvad 3-8-aastased lapsed. Haiguse algus on järk-järguline: ilmneb puhkeolekus õhupuudus ja aneemia. Kriisi ajal on temperatuur palavik, köhimisel on röga roostene, verega, hingamispuudulikkus suureneb, aneemia (hemoglobiin kuni 20-30 g/l ja alla selle!). Löökpillide abil on näha kopsuheli lühenemise alasid. Auskultatsioonil on näha hajusalt niiskeid peeneid mullitavaid räginaid. Iseloomulik on maksa ja põrna suurenemine. Kriisiperiood kestab mitu päeva (harvemini kauem), minnes järk-järgult remissiooniks. Hemoglobiini tase tõuseb, haiguse sümptomid kaovad.

Idiopaatilise kopsuhemosideroosi diagnoosimine

Laboratoorne diagnostika

Iseloomulikud muutused mikrotsütaarse hüpokroomse aneemia, madala seerumi rauasisalduse, retikulotsütoosi, erütroblastilise luuüdi reaktsiooni, samuti mõõduka leukotsütoosi, suurenenud erütrotsüütide settimiskiiruse (ESR) ja trombotsütopeenia kujul. Coombsi reaktsioon (otsene ja kaudne) on harva positiivne. Tuvastatakse ringlevate immuunkomplekside taseme tõus, madal komplemendi tiiter, hüpergammaglobulineemia ja mõnikord ka IgA taseme langus.

Mõnel juhul on hemosideroosi diagnoosimiseks näidustatud kopsubiopsia.

Instrumentaalsed meetodid

Rindkere röntgenülesvõtetel on kriisi ajal selgelt nähtavad mitmed fokaalsed hemorraagia varjud, mis mõnikord on kokku kasvanud, ja suurenenud hilaarsed lümfisõlmed. Korduvate kriiside ajal ilmnevad röntgenülesvõtetel uued kolded. Remissiooni ajal on röntgenpilt erinev: täiustatud interstitsiaalne muster, mis meenutab peent võrku, palju väikeseid (miliaarseid) varje, mis moodustavad "liblika mustri", mis on hemosideroosi iseloomulik tunnus.

Bronhoskoopia käigus tuvastatakse bronhoalveolaarses vedelikus üle 20% siderofaagidest, "rauainsener" on üle 50 (norm on kuni 25).

Heineri sündroom on teatud tüüpi kopsuhemosideroos, millega kaasneb ülitundlikkus lehmapiima suhtes, kliiniline pilt ei erine idiopaatilisest, kuid patsientidel on piimaallergeenide suhtes antikehad (pretsipitiinid) ja positiivsed nahatestid. Mõnedel lastel kaasneb haigusega füüsilise arengu hilinemine, krooniline nohu, keskkõrvapõletik ja adenoidiit.

Uuringu plaan hõlmab tingimata piima antikehade määramist.

Idiopaatilise kopsuhemosideroosi ravi

Hemosideroosi ravi sõltub haiguse perioodist. Kriisi ajal määratakse prednisoloon annuses 1,5-3 mg/kg päevas. Tuleb järgida ranget piimavaba dieeti. Remissiooni saabudes, kui bronhoalveolaarvedeliku rauasisaldus langeb 25-ni või madalamale, lõpetatakse glükokortikoidide manustamine. Säilitusannuses lisatakse ravile immunosupressandid: tsüklofosfamiid (2 mg/kg päevas) või asatiopriin (3 mg/kg päevas). Pärast ulatuslikku verejooksu manustatakse liigse raua eemaldamiseks desferoksamiini.

Piimavaba dieet on näidustatud kõigile hemosideroosiga lastele, eriti neile, kellel on Heineri sündroom.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Kriisi hetk, kopsuverejooksu teke, hingamis- ja südamepuudulikkus on eluohtlikud.

Goodpasture'i sündroom

Goodpasture'i sündroom on üks noorukite hemosideroosi vorme. See on sagedasem poistel. Seda iseloomustavad kopsuverejooksud, aneemia, hematuuria ja muud proliferatiivse või membraanse glomerulonefriidi tunnused, mis viivad kiiresti hüpertensioonini ja kroonilise neerupuudulikkuseni. Antikehad mängivad rolli selle hemosideroosi vormi patogeneesis, mõjutades mitte ainult kopsualveoolide, vaid ka neeruglomerulite membraani.

Prognoos on ebasoodne, kuna haigus progresseerub järk-järgult.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]