Kõhunäärme isoleeritud isoleeritud amüloidoos

Pankrease saarerakkude isoleeritud amüloidoos on üks kõige sagedasemaid ja hästi uuritud endokriinse amüloidoosi vorme (APUD-amüloidoos). See avastatakse insuliinit tootvate kasvajate puhul ja üle 90% patsientidest, kellel on ainult insuliinsõltumatu diabeet ja sagedamini eakatel patsientidel. Seetõttu on pankrease saarerakkude isoleeritud amüloidoos samuti üheks senise lokaalse amüloidoosi vormiks, mis esineb viimaste hulgas 24,5% juhtudest.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Pankrease saarerakkude amüloidoosi põhjused ja patogenees

Tuleb meeles pidada, et isoleeritud amüloidoosiga pankreasesaarekestes ei ole ainuke ilming pankrease kahjustusi amüloidoosis. Tema mõjutatud laevad üldse süsteemi (üldiste) vormid: AL (esmane amüloidoos), AA (sekundaarne amüloidoos), FAP (perekondlik amüloidoos, perekondlik amüloidi neuropaatia), Asci (süsteemne seniilne amüloidoos). Nende vormidega on kaasatud peamiselt erineva kaliibriga arterid. Need kahjustused enamikul juhtudel ei põhjusta kõhunäärme rikkeid. Juhul kui amüloidoosis arterite, eriti väikeste, selgelt piiritletud saab kaoks ega lipomatoos kõhunäärme, rikkudes sellega oma eksokriinsele funktsiooni. Kõhunääre isoleeritud amüloidoosi korral on tegemist sisesekretsioonisüsteemi funktsiooni kadumisega.

Pankrease isoleeritud amüloidoosi uuringu algatas E. L Opie. Aastal 1901 ta kirjeldas diabeedihaige asendamine pankreasesaarekestes ühtlase homogeense aine, mis ekslikult usutakse hüaliinse. Pärast 40 aastat N. Gellerstedt tõestas nende muutuste amüloidide olemust. 1970. Aastal lisati P. Lacy sisse pankrease saarerühma isoleeritud amüloidoos seniilse amüloidoosi rühma.

Enamik teadlasi tunnistab B-rakkude otsustavat rolli saarte amüloidi ehitamisel. Alles hiljuti peeti isoleeritud amüloid insuliini derivaati või insuliin beetaahelat. Aastatel 1986-1987. Isoleeritud amüloid peptiid isoleeriti puhas vormis insuliin-amüloidist ja seejärel insuliinist sõltuva diabeedi saarte amüloidist. Biochemical analüüsi näitas see, et peptiidi koosnevad 37 aminohapet ja aminohappejärjestus on 46% identne inimese neuropeptiid: kaltsitoningensvyazannomu peptiid 2 (CGRP-2) ja CGRP-1 (nimi peptiidid näitab, et need tooted sama geeni, ja kaltsitoniin). Kui tehti kindlaks, et saarekeste amüloidpeptiidi on hormooni toime ja sisaldub saarelistele aparaati mitte ainult insuliinsõltumatu diabeet, kuid normaalne, oli see ümber amüliininsulinoo. Amüliini geeni inimestel on leitud 12. Kromosoomi (insuliini geen - on 11. Kromosoomi) ja on ühine evolutsiooniline geeni CGRP-1 ja CGRP-2.

Immunohistokeemiliselt on amüliin isoleeritud B-rakkudel samade sekretoorsete graanulitega nagu insuliin, esineb suhteliselt suurtes kogustes insuliinsõltuva diabeediga patsientide veres. Sellisel juhul avastatakse korrelatsioon B-rakkude aktiivse massi ja amüliini eraldamise võimaluse vahel farmakoloogiliste toimeainete mõjul. Eakatel ja vanuritel on amüloidi moodustumine pankrease saartel tõenäoliselt seotud amiiniini kõrge kohaliku kontsentratsiooniga, mitte selle esmase struktuuri kahjustusega.

Pankrease saarekeste amüloidi on mõned funktsioonid: see ei sisalda türosiini ja trüptofaani, ei reageeri seerumid kiuliste amüloidvalke (AA, AL, ASGi, FAP), plasma komponendile, vaid see on sama, mis teist tüüpi amüloidi. Elektronmikroskoopia amüloidifibrille leiti tihedas kontaktis B-rakud oma tsütoplasmamembraan või rakusiseselt.

Aste isoleeritud pankrease amüloidoosis väga erinev - alates minimaalne hoiuste näol väike laigud mööda kapillaare, sageli perifeerias pankreasesaarekestes raske amüloidoosis kui asendada peaaegu kogu kanga saartel.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Pankrease saarerakkude amüloidoosi sümptomid

Sümptomid amüloidoosis isoleeritud pankreasesaarekestes on tüüpilised: umbes 70% patsientidest arendades insuliinsõltuv suhkurtõbi ja diabeet on tähistatud sõltuvus raskusaste pankrease saarekeste amüloidoosi mida kinnitab morfomeetrilisi uuring. Seoses sellega diskussioon suhet diabeedi ja isoleeritakse pankrease saarekeste amüloidoosis (mis on primaarne ja milline on sekundaarne) on nüüd valmis - me ei räägi diabeediga pankrease saarekeste amüloidoosis ja amüloidi suhkurtõve kohta. Diagnoosiks Amüloidoosi eraldati pankreasesaarekestes kahjuks lahkamisel, kuigi moodsa meditsiinitehnoloogia ja tool molekulaarbioloogia võiks teha seda, ja tema eluajal.

Erilist tähelepanu tuleb pöörata pankrease saarerakkude isoleeritud amüloidoosile vanuse probleemina. Tuleb kinnitada, et seniilne diabeet on amüloidne diabeet. Umbes seaduslikkuse sellise avalduse kinnituseks on asjaolu, et pärast 60 aastat vananemisega sagedus isoleeritud pankrease amüloidoosis suureneb, tipnedes pärast 80 aastat, eriti naised. Diabeedi kliinilised ilmingud leiti 66,6% -l juhtudest. Seetõttu isoleeritud pankrease saarekeste amüloidoosis ja muutub üks tingimusi tetrad Schwartz ilminguid multiorganpuudulikkusega seniilne amüloidoos - süda, veresooned, pankreasesaarekestes ja aju. Kuid Schwartzi tetrad on väga haruldane ( 5,5% eakate ja vanilastelt lahkujadelt). Oluliselt suurema tõenäosusega on isoleeritud amüloidoosiga saarekeste kõhunäärmes või kombineerida isoleeritud arteriaalne amüloidoosis ja seniilse amüloidoosis aordis või seniilne tserebraalamüloidoosi ja seniilse amüloidoosis silmad.

Seega on kõhunäärme isoleeritud amüloidoos enamikul juhtudel geriaatriline ja gerontoloogiline probleem.