Laryngeuse väärarengud: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Kõri väärarengud on haruldased. Mõned neist on eluga täiesti kokkusobimatud, näiteks larüngotraheopulmonaalne agenees, atresia koos kõri või hingetoru ja bronhide täieliku obstruktsiooniga. Teised väärarengud ei ole nii väljendunud, kuid mõned neist võivad lapsel vahetult pärast sündi põhjustada tõsiseid hingamisprobleeme, mis vajavad elu päästmiseks kohest kirurgilist sekkumist. Selliste väärarengute hulka kuuluvad kõripealise ja selle tsüstide väärarengud, kõri eeskoja ja diafragma tsüstid. Kõige levinumad on kerged väärarengute vormid, mis avastatakse erinevatel aegadel pärast sündi, kõige sagedamini siis, kui laps hakkab elama aktiivset eluviisi, mis on seotud liikumise ja häälefunktsiooni arenguga. Mõnikord kohaneb laps nende väärarengutega piisavalt hästi ja need avastatakse juhuslikult aastaid hiljem kõri rutiinse läbivaatuse käigus. Sellisteks defektideks on lõhenenud kõripealine või häälepaelad, mittetäielikud kõri diafragmad jne. Teised kõri defektid avastatakse nende järkjärgulise arengu käigus postnataalses ontogeneesis (tsüstid jne), mis on tingitud kõri teatud funktsioonide häiretest. Paralarüngeaalsete arengudefektide hulgas, mis võivad häirida kõri funktsioone ja põhjustada selle struktuurimuutusi, tuleb märkida kilpnäärme, larüngofarüngeaali jne arengudefekte.

Larüngoptoos. Seda defekti iseloomustab kõri madalam asend kui tavaliselt: krikoidse kõhre alumine serv võib olla rinnakuluu käepideme tasemel; on kirjeldatud larüngoptoosi juhtumeid, kus kõri asus täielikult rinnakuluu taga, kui kilpnäärme kõhre ülemine serv oli käepideme tasemel. Larüngoptoos võib olla mitte ainult kaasasündinud, vaid ka omandatud defekt, mis tekib kas hingetoru ja ümbritsevate kudede kahjustustest tekkivate armide veojõu tagajärjel või kasvajate tõttu, mis suruvad kõrile ülaltpoolt.

Kaasasündinud larüngoptoosi funktsionaalsed häired avalduvad ainult ebatavalise hääletämbrina, mida hinnatakse antud inimese individuaalse tunnusena, samas kui omandatud vormid põhjustavad häälefunktsioonis atüüpilisi muutusi, millega sageli kaasnevad hingamishäired. Larüngoskoopia ei näita normaalse larüngoptoosi korral kõris mingeid struktuurseid endolarüngeaalseid muutusi.

Larüngoptoosi diagnoosimine ei ole keeruline; diagnoos on kergesti kindlaks tehtud palpatsiooni teel, mille käigus võib pomum Adami paikneda jugulaarse sälgu piirkonnas, kuid seda ei määrata tüüpilises kohas.

Kaasasündinud larüngoptoosi ravi ei ole vajalik, samas kui sekundaarne larüngoptoos, eriti kombinatsioonis kõri obstruktsiooniga, nõuab sageli trahheotoomiat, mis sellistel patsientidel on sageli tüsistuseks subkutaanse ja mediastiinumi emfüseemi, pneumotooraksi või subglottilise ruumi stenoosi tõttu.

Kilpnäärme kõhre arenguvead on väga haruldased. Kõige olulisem neist on selle ventraalse osa lõhenemine koos häälepaelte düstoopiaga (nende vahelise kauguse suurenemine ja paiknemine erinevatel tasanditel). Kõige levinum defekt on kilpnäärme kõhre ülemiste sarvede puudumine. Muudel juhtudel võivad need moodustised saavutada märkimisväärseid suurusi, ulatudes hüoidluuni, millega igaüks neist võib moodustada üleliigse kõriliigese. Samuti esineb kilpnäärme kõhre plaatide arengus asümmeetriat, millega kaasneb häälepaelte, kõri vatsakeste asukoha ja kuju muutus ning muud endolarüngeaalsed arenguvead, mis toovad kaasa häälefunktsiooni teatud tämbrilised iseärasused. Kõri hingamisfunktsioon ei kannata. Nende defektide korral ravi ei teostata.

Kõrvalisepea arenguhäireid täheldatakse sagedamini kui eespool nimetatud defekte. Nende hulka kuuluvad kuju, mahu ja asendi defektid. Kõige levinum defekt on kõripealise lõhenemine, mis võib hõivata ainult selle vaba osa või ulatuda selle alusele, jagades selle kaheks pooleks.

Kõrvalise väärarengute hulgas on kõige levinumad muutused selle kujus. Elastse kõhre struktuuri tõttu on imiku kõripealine esimestel eluaastatel painduvam ja pehmem kui täiskasvanutel, mistõttu see võib omandada mitmesuguseid kujusid, näiteks kumera esiservaga, mida mõnikord täheldatakse ka täiskasvanutel. Kõige levinum on aga kõripealine, mis on ülespoole kumerate külgservadega soone kujuline, mis koondub piki keskjoont ja ahendab kõripealise ruumi. Muudel juhtudel on täheldatud hobuseraua- või U-kujulist kõripealist, mis on anteroposteriorsuunas lamenenud.

Kõrisisesete struktuuride väärarengud. Need väärarengud tekivad kõri valendikku täitva mesenhümaalse koe resorptsioonihäire tagajärjel embrüonaalse arengu esimese kahe kuu jooksul. Selle koe resorptsiooni hilinemise või puudumise korral võivad tekkida osaline või täielik kõri atresia, ümmargune silindriline stenoos ja enamasti täielikud või osalised kõri membraanid, mis asuvad häälepaelte vahel ja mida nimetatakse kõri diafragmaks.

Kõridiafragma asub tavaliselt eesmises komissuuris ja on sirpikujulise membraaniga, mis tõmbab häälepaelte servi kokku. Kõridiafragma paksus on varieeruv, enamasti on see valkjas-hallikas või hallikas-punakas õhuke membraan, mis sissehingamisel venib ja fonatsiooni ajal voldib. Need voldid takistavad häälepaelte kokkukasvamist ja annavad häälele kõliseva iseloomu. Mõnikord on kõridiafragma paks ja siis on häälefunktsioon märgatavalt halvenenud.

Kõriõõne diafragmadel võib olla erinev pindala, hõlmates 1/3 kuni 2/3 kõriõõne valendikust. Sõltuvalt diafragma suurusest tekib erineva raskusastmega hingamispuudulikkus kuni lämbumiseni, mis sageli esineb isegi mõõduka stenoosi korral kõriõõne külmetushaiguste või selle allergilise turse taustal. Väikesed kõriõõne diafragmad avastatakse juhuslikult noorukieas või täiskasvanueas. Vahe- või totaalsed vormid avastatakse kohe või esimestel tundidel või päevadel pärast sündi hingamishäirete tagajärjel: ägedatel juhtudel - lämbumisnähtude ilmnemine, mittetäieliku diafragma korral - lärmakas hingamine, mõnikord tsüanoos, pidevad raskused lapse toitmisel.

Vastsündinutel diagnoositakse kõri mehaanilise obstruktsiooni tunnuste ja otsese larüngoskoopia abil, mille käigus peab arst olema valmis diafragma koheseks perforeerimiseks või eemaldamiseks. Seetõttu tuleb otsest larüngoskoopiat ette valmistada mikroendolaarnõarõõskirurgilise sekkumisena.

Kõriõõne diafragma ravi hõlmab membraani sisselõikamist või eemaldamist koos järgneva õõnsa bugie'ga, et vältida kõri stenoosi. Raskema kaasasündinud fibroosse stenoosi korral lõigatakse pärast trahheotoomiat kilpnäärme kõhr sisse (türetotoomia) ja olenevalt armkoe astmest ja lokalisatsioonist tehakse sobiv plastiline kirurgia, mis sarnaneb kõri omandatud armstenoosi korral kasutatavatele operatsioonidele. Täiskasvanutel moodustatakse larüngostoomia kõige sagedamini kõriõõne efektiivsemaks postoperatiivseks hoolduseks, kuna sageli on vaja peatada tekkivad granulatsioonid, ümber paigutada haavapindu katvat naha- või limaskesta plastklappi, teha tualetti ja töödelda kõri antiseptikutega. Plastklapid kinnitatakse aluskudedele elastsest käsnjast materjalist mannekeeni või täispuhutava ballooni abil, mida vahetatakse iga päev. Kui klapid on hästi pookinud ja granulatsioonkude puudub, suletakse larüngostoomia plastiliselt, jättes dilataatorballooni sinna 2-3 päevaks, seejärel eemaldatakse see niidi abil, mis on selle külge seotud, ja tuuakse trahheostoomia kaudu välja. Täispuhutava ballooni asemel võib kasutada AF Ivanovi T-kujulist tihendit.

Lastel tehakse membraani kirurgilist eemaldamist ainult ilmsete hingamispuudulikkuse tunnuste korral, mis on takistuseks keha normaalsele füüsilisele arengule ja riskiteguriks ägeda lämbumise tekkeks külmetushaiguste ajal. Kõigil muudel juhtudel lükatakse kirurgiline ravi edasi kuni kõri täieliku arenguni, st kuni 20-22-aastaseks saamiseni. Kõri diafragma täieliku või osalise avause korral saab vastsündinu elu päästa ainult membraani kohese perforeerimisega, mida saab teha 3 mm larüngoskoobiga või sobivatel tingimustel trahheotoomia abil.

Kaasasündinud kõritsüstid esinevad palju harvemini kui omandatud tsüstid, mis tekivad postnataalse ontogeneesi ajal teatud kõrihaiguste (retentsioon, lümfogeenne, traumajärgne jne) tagajärjel. Mõnikord kasvavad kaasasündinud kõritsüstid loote arengu ajal intensiivselt ja saavutavad märkimisväärse suuruse, mille tulemuseks on lämbumine ja surm kohe pärast sündi. Teistel juhtudel arenevad need tsüstid enam-vähem aeglaselt, põhjustades hingamisraskusi või neelamisraskusi toitmise ajal. Tõeline tsüst on õõnsus, mille seinad hõlmavad praktiliselt kõiki epidermoidsete moodustiste kihte: selle õõnsuses on mitmekihiline lameepiteel, millel on erineva astme keratoos, deflateeritud epiteel ja kolesterooli kristallid. Epidermise all on sidekoe kiht ja tsüst on väljastpoolt kaetud kõri limaskestaga.

Enamik kaasasündinud kõritsüstidest avaldub kõri talitlushäirete tunnustega 3. ja 15. elukuu vahel pärast sündi. Nendest häiretest on kõige iseloomulikum kõristridor. Kaasasündinud kõritsüstide põhjustatud hingamishäired süvenevad järk-järgult, samas kui kõripealise väärarengutest tulenevad häired vähenevad järk-järgult, kuna sidemete ja kõhre aparaat konsolideerub ning kõrisisesed lihased tugevnevad.

Tsüstid tekivad tavaliselt kõri sissepääsu piirkonnas, kust nad levivad allapoole, täites püriformseid siinuseid, kõri vatsakesi ja kõrivaheruumi, tungides läbi arüüpiglottiliste voltide. Kaasasündinud tsüstid lokaliseeruvad sageli häälepaelal.

Üks kaasasündinud kõritsüstide tüüp on nn vagu (kitsas sälk häälepaela pinnal, mis on paralleelne selle vaba servaga). Seda tsüsti on lihtne tuvastada ainult stroboskoopia abil, mille käigus see ilmneb fonatsiooni ajal oma jäikuse ja vibratsiooni järgi, mis on eraldi tõelisest häälepaelast.

Diagnoos pannakse otsese larüngoskoopia abil, mille käigus on võimalik tsüst läbi torgata, see avada, osaliselt eemaldada selle sein ja seega vältida imiku lämbumist. Suurte tsüstide korral tehakse selle punktsioon väljastpoolt, läbi naha, mis hoiab ära selle nakatumise.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]