Lastel esineb hajunud mürgine koorija

Difuusne toksiline goiter (sünonüümid: Graves'i haigus) on organispetsiifiline autoimmuunhaigus, mille käigus toodetakse kilpnäärme stimuleerivaid antikehi.

ICD-10 kood

E05.0 Türotoksikoos difusioonseibiga.

Haavandilise toksilise struumi põhjused

Kilpnäärme stimuleerivad antikehad seonduvad kilpnäärme rakkudega TSH-retseptoritega ja aktiveeritakse protsess, mille tavaliselt käivitab TSH, kilpnäärmehormoonide süntees. Kilpnäärme iseseisev aktiivsus, mis ei kuulu keskreguleerimisele, algab.

Haigust peetakse geneetiliselt kindlaks määratud. Tuntud on, et kilpnäärme stimuleerivate antikehade areng tuleneb antigeenispetsiifilisest rakkude supressiooni defektist. Kilpnääret stimuleerivate immunoglobuliinide moodustumise provotseeriv tegur võib olla nakkushaigus või stress. Sellisel juhul on enamikul patsientidel kilpnäärme pikatoimeline stimulant.

[1]

Hajutatu toksilise goobi patogenees

Liigne kilpnäärmehormoonid põhjustavad raku hingamise ja fosforüleerimise lahustumist, soojuse tootmist, glükoosi kasutamise kiirust. Glükoneogenees ja lipolüüs aktiveeritakse. Kataboolsed protsessid süvenevad, arenevad müokardi, maksa ja lihaskoe düstroofia. Glükokortikoide, suguhormoonide suhteline puudulikkus areneb.

Haiguse arengus on kolm etappi.

• I. Prekliiniline staadium. Keha koguneb antikehad, kliinilised sümptomid puuduvad.
• II. Euthyroid staadium. Kilpnäärme hüperplaasia järk-järgult suurenemine, veres türoidhormoonid ei ületa normaalseid väärtusi.
• III. Hüpertüreoidijõuga kaasneb kilpnäärme morfoloogiline lümfotsütaarne infiltratsioon, immunoloogilised reaktsioonid, tsütolüüs. On kliinilisi sümptomeid.

Hajuvat toksilist gofeti sümptomid

On kolm sümptomite rühma:

• kohalikud sümptomid - goiter;
• kilpnäärme hormoonide hüperproduktsiooniga seotud sümptomid;
• Samaaegsed autoimmuunhaigused põhjustatud sümptomid. Kilpnääre on märkimisväärselt laienenud, tavaliselt suureneb uurimisel märkimisväärselt. Palpatsioonil määratletakse tihe konsistents, kuuldakse näärmete veresoonte murmurite kohal.

Türotoksikoosi põhjustatud sümptomid suurenevad mitu kuud järk-järgult. Laps muutub hooruks, emotsionaalselt ebastabiilne, ärrituv, unenägu on häiritud. Kontrollimisel tõmbab sileda sametine nahk tähelepanu, tekib pigmentatsioon, eriti silmalau piirkonnas. Higistamine on suurenenud, sageli esineb lihaste nõrkus. Söögiisu suureneb, kuid laps kaotab järk-järgult kehakaalu. Seal on värisema sõrme, suurenenud motoorset aktiivsust. Iseloomulik tahhükardia rahulikus seisundis ja suurenenud pulsatiivne artriitne rõhk. Märgi sageli väljaheidet, mõnikord ilmneb hepatomegaalia. Tütarlastel on amenorröa.

Sympathicotonia provotseerib üksikjuhul silmahaiguste sümptomid: Graefe sümptom - eraldava kõvakest portsjoni vikerkesta vaadatuna allapoole, Mobius sümptom - nõrk lähenemise silm, sümptom struktuuris Shtellvaga - haruldaste vilkuv Dalrymple sümptom - dilateerivasse silma sisselõigete jt.

Türotoksikoos, sõltuvalt tahhükardia raskusest, jaguneb kolmeks astmeks:

• I aste - südame löögisagedus tõuseb mitte rohkem kui 20%;
• II aste - südame löögisagedus ei suurene enam kui 50% võrra;
• III aste - südame löögisagedus tõuseb rohkem kui 50%.

Seotud türotoksikoosi autoimmuunhaigused hõlmavad endokriinset oftalmopaatiat, erülikaalset mükseedi, suhkurtõõnet, noorukite polüartriiti. Endokriinset silmahaigust kõige sagedamini täheldatakse hajus toksilise seerumi puhul. Selle põhjuseks on silmamootoreid sisaldavate lihaste membraanide antikehade moodustumine ja nende lümfotsüütide infiltratsioon, mis ulatub retrobuliibkiust. See põhjustab ödeemi, silmalau hüperpigmentatsiooni, eksoftalmoosi.

Hajunud toksilise struuri tüsistused

Ravi puudumisel võib patsient tekkida türotoksilise kriisi. Sellisel juhul tõuseb temperatuur, esineb motooriline ärevus või apaatia, oksendamine, ägedate südamepuudulikkuse tunnused, kooma.

[2]

Hajuvat mürgine koorija diagnoosimine

Diagnoos põhineb kliinilistel andmetel ja kilpnäärme hormooni sisalduse määramisel veres. Märgitakse järgmised muudatused:

• T ₃ ja T ₄ seerumis suurenevad ja TSH-i alandatakse - 70% patsientidest;
• T ₃ suurenes, T ₄ normaalne, TSH vähenes - 30% patsientidest;
• TSH retseptorite antikehad vereseerumis;
• kolesterooli ja beeta-lipoproteiinide sisaldus vereseerumis on vähenenud;
• suhteline lümfotsütoos kliinilises vereanalüüsis;
• suurendas ioniseeritud kaltsiumi sisaldust vereseerumis;
• EKG - tahhükardia, hammaste pinge suurenemine.

[3], [4]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentseeritud diagnoos tuleks läbi viia vegetatiivse vaskulaarse düstooniaga, kus tahhükardia ja emotsionaalne ärritus ei ole püsiv.

Hüpertüreoidism võib areneda ka teiste kilpnäärmehaigustega. Need hõlmavad - äge pankreatiit ja subakuutne türeoidiit, autoimmuunne türeoidiit, kilpnäärme funktsionaalselt aktiivsed sõlmed.

[5], [6]

Hajutatu toksilise seerumi ravi

Ravi eesmärk on kõrvaldada hüpotüreoidismi ilmingud ja normaliseerida kilpnäärme hormoonide taset. Rakutage ravimeid ja kirurgilisi ravimeetodeid. Esialgne ravi põhineb türeostaatilise toimega ravimite kasutamisel. Thiamazole määratakse 1,5-2,5 aastaks. Tiamazooli algannus on 0,5-0,7 mg / kg päevas, sõltuvalt türostenokoosi raskusastmest kolmes annuses. Iga 10-14 päeva järel vähendatakse annust hoolduseni. Säilitusannus on 50% algannusest. Tiiazoli sekretsiooni inhibeerimine enamuses patsientidel põhjustab hüpotüreoidismi ja TSH taseme tõusu veres. Sellega seoses on 6-8 nädala möödumisel ravi alustamisest soovitav, et kilpnäärme manustamine oleks soovitav kombineerida levotüroksiinnaatriumi määramisega, et säilitada eutüreoidismi ja vältida TSH seedetrakti toimet.

Kilpnäärme talumatus, konservatiivse ravi ebaefektiivsus, kilpnääre sõlmede juuresolekul on näidatud subtuba strumektoomia.

Prognoos difuusset toksilist goiterit

Pärast enam kui 1,5 aastat kestnud uimastiravi, esineb remissioon 50% patsientidest. Pooltel remissiooniga patsientidel taastub tiiretoksikoos. Remissiooni saavutamise tõenduseks on kilpnäärme stimuleerivate autoantikehade kadumine veres. Haigusjuhtumiga haigete patsientide individuaalne prognoos sõltub autoimmuunse kilpnäärmehaiguse raskusastmest ja ei sõltu kasutatavast antitorüüdi vahendist. Kombineeritud ravi Thiamazolum levotüroksiiniga ning pikka aega ja ravi jätkata pärast tühistamise levotüroksiiniga tionamidov vähendab tõenäosust kordumise türeotoksikoos.