Hajutatud toksiline struuma lastel

Difuusne toksiline struuma (sünonüümid: Gravesi tõbi) on organispetsiifiline autoimmuunhaigus, mille korral tekivad kilpnääret stimuleerivad antikehad.

RHK-10 kood

E05.0 Türeotoksikoos difuusse struumaga.

Hajusa toksilise struuma põhjused

Kilpnääret stimuleerivad antikehad seonduvad türotsüütidel asuvate TSH retseptoritega, aktiveerides tavaliselt TSH poolt käivitatava protsessi - kilpnäärmehormoonide sünteesi. Algab kilpnäärme autonoomne aktiivsus, mis ei allu tsentraalsele regulatsioonile.

Haigust peetakse geneetiliselt määratud. On teada, et kilpnääret stimuleerivate antikehade tootmine on tingitud antigeenispetsiifilisest defektist rakulises supressioonis. Kilpnääret stimuleerivate immunoglobuliinide tekke provotseerivaks teguriks võib olla nakkushaigus või stress. Enamikul patsientidest avastatakse pikatoimeline kilpnäärme stimulaator.

[ 1 ]

Difuusse toksilise struuma patogenees

Liigne kilpnäärmehormoon viib hingamise ja fosforüülimise katkemiseni rakus, soojuse tootmine ja glükoosi kasutamise kiirus suurenevad, glükoneogenees ja lipolüüs aktiveeruvad. Kataboolsed protsessid intensiivistuvad, tekib müokardi, maksa ja lihaskoe düstroofia. Tekib glükokortikoidide ja suguhormoonide suhteline defitsiit.

Haiguse arengus on kolm etappi.

• I. Prekliiniline staadium. Antikehad kogunevad organismi, kliinilised sümptomid puuduvad.
• II. Eutüreoidne staadium. Kilpnäärme hüperplaasia progresseerub, kilpnäärmehormoonide tase veres ei ületa normaalseid väärtusi.
• III. Hüpertüreoidismi staadiumiga kaasneb kilpnäärme morfoloogiliselt lümfotsütaarne infiltratsioon, immunoloogilised reaktsioonid, tsütolüüs. Ilmnevad kliinilised sümptomid.

Hajusa toksilise struuma sümptomid

Sümptomeid on kolm rühma:

• kohalikud sümptomid - struuma;
• kilpnäärmehormoonide hüperproduktsiooniga seotud sümptomid;
• Samaaegsete autoimmuunhaiguste põhjustatud sümptomid. Kilpnääre on oluliselt suurenenud, reeglina on suurenemine uurimisel märgatav. Palpatsioonil ilmneb tihe konsistents, näärme kohal on kuulda veresoonte müra.

Türeotoksikoosi sümptomid süvenevad järk-järgult mitme kuu jooksul. Laps muutub vinguks, emotsionaalselt ebastabiilseks, ärrituvaks ja uni on häiritud. Uurimisel köidab tähelepanu sile sametine nahk, võib esineda pigmentatsiooni, eriti silmalaugude piirkonnas. Higistamine suureneb, sageli täheldatakse lihasnõrkust. Söögiisu suureneb, kuid samal ajal kaotab laps järk-järgult kaalu. Ilmneb sõrmede värisemine ja suurenenud motoorne aktiivsus. Iseloomulikud on tahhükardia puhkeolekus ja pulsi arteriaalse rõhu tõus. Märgitakse sagedast roojamist ja mõnikord tuvastatakse hepatomegaaliat. Tüdrukutel täheldatakse amenorröad.

Sümpatikotoonia provotseerib silmasümptomite ilmnemist: Graefe'i sümptom - skleera paljastumine iirise kohal alla vaadates, Möbiuse sümptom - silmamunade koondumise nõrkus, von Stellwagi sümptom - harv pilgutamine, Dalrymple'i sümptom - pärani avatud silmapilgud jne.

Sõltuvalt tahhükardia raskusastmest jaguneb türeotoksikoos kolmeks astmeks:

• I etapp - pulsisagedus suureneb mitte rohkem kui 20%;
• II aste - pulsisagedus suureneb mitte rohkem kui 50%;
• III etapp - südame löögisageduse tõus enam kui 50%.

Türeotoksikoosiga seotud autoimmuunhaiguste hulka kuuluvad endokriinne oftalmopaatia, pretibiaalne müksedeem, suhkurtõbi ja juveniilne polüartriit. Endokriinset oftalmopaatiat täheldatakse kõige sagedamini difuusse toksilise struuma korral. Selle põhjuseks on antikehade teke silmaväliste lihaste membraanile ja nende lümfotsüütide infiltratsioon, mis ulatub ka retrobulbaarsesse koesse. See põhjustab turset, silmalaugude hüperpigmentatsiooni ja eksoftalmot.

Hajusa toksilise struuma tüsistused

Ravimata jätmise korral võib patsiendil tekkida türeotoksiline kriis. Sellega kaasneb palavik, motoorne rahutus või apaatia, oksendamine, ägeda südamepuudulikkuse tunnused ja kooma.

[ 2 ]

Difuusse toksilise struuma diagnoosimine

Diagnoos põhineb kliinilistel andmetel ja kilpnäärmehormoonide sisalduse määramisel veres. Märgitakse järgmisi muutusi:

• 70%-l patsientidest on vereseerumis T3 ja T4 tase kõrgenenud ning TSH _tase langenud _;
• T3 on kõrgenenud, T4 _onnormaalne, TSH on vähenenud - 30% patsientidest;
• TSH retseptorite antikehad vereseerumis;
• vereseerumis väheneb kolesterooli ja beeta-lipoproteiinide sisaldus;
• suhteline lümfotsütoos kliinilises vereanalüüsis;
• ioniseeritud kaltsiumi taseme tõus vereseerumis;
• EKG - tahhükardia, hammaste suurenenud pinge.

[ 3 ], [ 4 ]

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnoos tuleks läbi viia vegetatiivse-vaskulaarse düstooniaga, mille puhul tahhükardia ja emotsionaalne erutus on vahelduvad.

Hüpertüreoos võib tekkida ka koos teiste kilpnäärmehaigustega. Nende hulka kuuluvad äge mädane ja subakuutne türeoidiit, autoimmuunne türeoidiit ja funktsionaalselt aktiivsed kilpnäärme sõlmed.

[ 5 ], [ 6 ]

Hajusa toksilise struuma ravi

Ravi eesmärk on kõrvaldada hüpertüreoidismi ilmingud ja normaliseerida kilpnäärmehormoonide tase. Kasutatakse ravimeid ja kirurgilist ravi. Esialgne ravi põhineb türeostaatilise toimega ravimite kasutamisel. Tiamasooli määratakse 1,5-2,5 aastaks. Tiamasooli algannus on 0,5-0,7 mg/kg päevas, olenevalt türeotoksikoosi raskusastmest, kolmes annuses. Iga 10-14 päeva järel vähendatakse annust säilitusannuseni. Säilitusannus on 50% algannusest. Enamikul patsientidest põhjustab tiamasooli türoksiini sekretsiooni pärssimine hüpotüreoidismi ja TSH taseme tõusu veres. Sellega seoses on 6-8 nädalat pärast ravi algust soovitatav kombineerida türeostaatikumide kasutamist naatriumlevotüroksiini määramisega, et säilitada eutüreoidismi ja vältida TSH goitrogeenset toimet.

Kilpnäärmevastaste ravimite talumatuse, konservatiivse ravi ebaefektiivsuse ja kilpnäärme sõlmede esinemise korral on näidustatud subtotaalne strumektoomia.

Difuusse toksilise struuma prognoos

Pärast üle 1,5 aasta kestnud ravimravi tekib remissioon 50%-l patsientidest. Pooltel remissiooniga patsientidest kordub türeotoksikoos. Remissiooni tunnuseks on kilpnääret stimuleerivate autoantikehade kadumine verest. Difuusse toksilise struumaga patsientide individuaalne prognoos sõltub autoimmuunse kilpnäärmekahjustuse raskusastmest ega sõltu kasutatavast kilpnäärmevastasest ravimist. Tiamasooli ja levotüroksiini pikaajaline kombineeritud ravi ning levotüroksiinravi jätkamine pärast tionamiidide ärajätmist vähendab türeotoksikoosi kordumise tõenäosust.