Lülisamba meningioom

Seljaaju kestades tekkivat kasvajat (meninges spinalis) määratletakse kui seljaaju meningioomi, kuna seljaaju asub seljaaju kanalis.

Meningioomid on selle lokaliseerimisega teine ​​kõige levinum kasvaja ja enamik neist (95%) on healoomulised. [1]

Epidemioloogia

Lülisamba meningioomid moodustavad 25–30% primaarsetest seljaaju kasvajatest. Kõige sagedamini esinevad need lülisamba rinnaosas (65–80% juhtudest), lülisamba kaelaosas 14–27% patsientidest ja lülisamba nimmepiirkonnas mitte rohkem kui 4–5% juhtudest.

Lülisamba meningioomid tekivad keskeas ja vanemas eas ning naistel on neid peaaegu kolm korda sagedamini kui meestel.

Põhjused seljaaju meningioomid

Kuigi sellistele neoplasmidele viidatakseseljaaju kasvajad, nad ei mõjuta ajukude (olles ekstramedullaarne, st ekstratserebraalne). Nende asukoht on kõvakesta spinalis (dura mater spinalis), nii et eksperdid nimetavad neid kasvajaid intraduraalseks. Kasutatakse ka terminit "seljaaju meningioomid".

Nende moodustumise põhjused on rakkude ebanormaalne kasvseljaaju kestadest. Reeglina ei toimu patoloogiline vohamine mitte niivõrd ülemises (dura mater) kestas, kuivõrd keskmises - ämblikukestas (arachnoidea mater spinalis) kinnitumisega kõvakesta külge. Seljaaju ämblikukest koosneb lahtisest sidekoest (ämblikuvõrkkestas) ja on kõvakestast eraldatud subduraalse ruumiga ja selle all olevast pehmest kestast (pia mater spinalis) tserebrospinaalvedelikuga (vedelikuga) täidetud subarahnoidaalse ruumiga.

Kuid pole teada, mis põhjustab ämblikuvõrgu rakkude ebanormaalset kasvu, mis osalevad tserebrospinaalvedeliku resorptsioonis. [2]

Riskitegurid

On kindlaks tehtud, et spinaalse meningioomi tekkerisk suureneb kokkupuutel ioniseeriva kiirgusega (kiiritusravi), geneetilise eelsoodumusega, aga ka geenimutatsioonist tingitud häirete korral. neurofibromatoos II tüüpi, mis võib olla pärilik või tekkida spontaanselt, suurendades healoomuliste aju- ja seljaaju kasvajate tekke tõenäosust.

Meningioomide suurem levimus on naistel ja rasvunud inimestel. [3]

Pathogenesis

Vaatamata meningioomide etioloogia ebakindlusele on nende patogenees tingitud mutatsioonidest mõnedes geenides, eriti nendes, mis kodeerivad kasvaja supressorvalku merliini; valk surviviin, apoptoosi (programmeeritud rakusurma) inhibiitor; trombotsüütidest pärinev kasvufaktor (PDGF), mida leidub trombotsüütides ja mis võib toimida rakufunktsiooni süsteemse regulaatorina; veresoonte endoteeli kasvufaktor (VEGF); ja teised.

Lisaks on mõnest meningioomist leitud suguhormooni retseptoreid, mistõttu teadlased oletavad, et need on seotud nende kasvajate kasvuga. [4]

Seljaaju meningioomi rakkudel on kolm pahaloomulisuse astme (määratakse histoloogilise uuringuga):

• I aste on healoomuline meningioom;
• II aste - ebatüüpiline meningioom;
• III aste - anaplastiline või pahaloomuline meningioom (enamasti metastaatilise päritoluga).

Sümptomid seljaaju meningioomid

Tavaliselt kasvavad seljaaju meningioomid väga aeglaselt ja ei avaldu paljude aastate jooksul. Aga kui nende suurus suureneb, siis onseljaaju kokkusurumine kasvaja või seljaaju juurte kokkusurumine. See häirib närviimpulsside juhtimist ajust perifeersesse närvisüsteemi, põhjustades erinevaid neuroloogilisi sümptomeid – motoorseid ja sensoorseid häireid.

Esiteks võib valu olla seljas: lülisamba segmendis, kus kasvaja on tekkinud. Näiteks lülisamba kaelaosa meningioom (C1-C4) avaldub valuna pea ja kaela kuklaluu ​​osas, samuti tundlikkuse vähenemises (taktiilne, temperatuur, valu); pagasiruumi õlavöötme paresteesia (tuimus); lülisamba põhjustatud liikumishäired – ülajäsemete liigutuste raskused ja kõnnihäired. [5]

Seda kasvajamassi leidub enamasti lülisamba keskosas – rindkere lülisamba meningioomis (Th1-Th12). Selle esimesed nähud võivad ilmneda sensoorsete häiretena rindkere piirkonnas, jäsemete spastilisuses ja lihasnõrkuses koos liigutustega, sealhulgas refleksi liigutustega.

Lülisamba nimmepiirkonna meningioom (L1-L5) põhjustab vaagnaelundite: põie ja soolestiku funktsiooni häireid. [6]

Tüsistused ja tagajärjed

Lülisamba meningioomide peamised tüsistused ja tagajärjed onalajäsemete spastiline (lõtv parees). või tetraparees, see tähendab kõigi jäsemete motoorsete funktsioonide kaotus.

Kui kasvaja on lokaliseeritud emakakaela piirkonnas, hemiparaplegilineTekib Broun-Sekari sündroom.

Meningioomid võivad läbida lupjumise koos suurenenud survega seljaajule. Kasvaja ja/või selle ekstradaalne levikpahaloomulisus halvendab oluliselt patsientide seisundit. [7]

Diagnostika seljaaju meningioomid

Lülisamba meningioomi ei saa ilma pildistamiseta tuvastada, seetõttu on esikohal instrumentaalne diagnoos: MRI intravenoosse kontrastainega, müelograafia, millele järgneb CT (kompuutertomograafia),Selgroo ja seljaaju röntgen.

Laboratoorsete uuringute jaoks ei võeta mitte ainult standardseid kliinilisi vereanalüüse, vaid kavedeliku biokeemiline analüüs. [8]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika peaks välistama lülivaheketaste väljaulatuvuse, seljaaju osteoartriidi (spondüloos), amüotroofse lateraalskleroosi (ALS), seljaaju süringomüelia, sclerosis multiplex'i seljaaju vormi, ämblikuvõrkkelme tsüstid, samuti sarnaste sümptomitega kasvajamassid (neurinoom, angioom, angioblastoom). , astrotsütoom jne).).

Ravi seljaaju meningioomid

Väikesi asümptomaatilisi meningioome jälgitakse pildistamisel (CT-skaneerimine või MRI).

Seljaaju meningioomide puhul, mis põhjustavad motoorseid ja sensoorseid häireid, ei kaalu eksperdid sellist võimalust nagu ravim ning peamiseks meetodiks on kirurgiline ravi – kasvaja eemaldamine seljaaju dekompressiooniks.

See operatsioon on keeruline, kuna see nõuab laminektoomiat – osa selgroolülide eemaldamist, et pääseda juurde kasvajale, ja seejärel (pärast kasvaja resekteerimist) lülisamba fusioonioperatsiooni lülisamba stabiliseerimiseks.

Mõnel juhul võib kasvaja suuruse vähendamiseks enne operatsiooni määrata kortikosteroide.

Kui meningioom on anaplastiline või pahaloomuline, kasutatakse pärast resektsiooni kiiritusravi. [9]

Ärahoidmine

Puuduvad soovitused seljaaju meningioomi moodustumise ennetamiseks.

Prognoos

Seljaaju meningioomide tulemus sõltub otseselt nende rakkude pahaloomulisuse astmest ja anaplastiliste või pahaloomuliste kasvajate prognoosi ei saa pidada soodsaks.

Samal ajal saavutatakse I astme meningioomide eemaldamine enamikul juhtudel (minimaalse suremusega) ja kui kasvaja on võimalik täielikult eemaldada, on umbes 80% inimestest paranenud. Kümne või enama aasta pärast esineb aga keskmiselt 9-10% patsientidest retsidiive.