Seljaaju meningioom

Seljaaju kestast (meninges spinalis) tekkiv kasvaja on defineeritud kui seljaaju meningioom, kuna seljaaju asub seljaajukanalis.

Meningioomid on selle lokaliseerimise teine kõige levinum kasvaja ja enamik neist (95%) on healoomulised. [ 1 ]

Epidemioloogia

Seljaaju meningioomid moodustavad 25–30% primaarsetest seljaaju kasvajatest. Kõige sagedamini esinevad need rindkere lülisambas (65–80% juhtudest), emakakaela lülisambas 14–27% patsientidest ja nimmelülis mitte rohkem kui 4–5% juhtudest.

Seljaaju meningioomid tekivad keskeas ja vanemas eas ning esinevad naistel peaaegu kolm korda sagedamini kui meestel.

Põhjused seljaaju meningioomid

Kuigi selliseid kasvajaid nimetatakse seljaaju kasvajateks, ei mõjuta need ajukude (kuna nad on ekstramedullaarsed ehk ajuvälised). Nende asukoht on dura mater spinalis'es (dura mater spinalis), seega nimetavad eksperdid neid kasvajaid intraduraalseteks. Kasutatakse ka terminit "seljaaju meningioomid".

Nende tekkepõhjusteks on seljaaju kestade rakkude ebanormaalne kasv. Reeglina ei toimu patoloogiline proliferatsioon mitte niivõrd ülemises (dura mater) kestas, vaid keskmises - ämblikkesta (arachnoidea mater spinalis), mis kinnitub dura mater'ile. Seljaaju ämblikkest koosneb lahtisest sidekoest (ämblikkesta endoteel) ja on dura mater'ist eraldatud subduraalruumiga ning alusest pehmest kestast (pia mater spinalis) subarahnoidaalse ruumiga, mis on täidetud tserebrospinaalvedelikuga.

Kuid mis põhjustab ämblikuvõrgu rakkude ebanormaalset kasvu, mis on seotud tserebrospinaalvedeliku resorptsiooniga, on teadmata. [ 2 ]

Riskitegurid

On kindlaks tehtud, et seljaaju meningioomi tekkerisk suureneb ioniseeriva kiirgusega (kiiritusravi), geneetilise eelsoodumuse, samuti geenimutatsioonist tingitud II tüüpi neurofibromatoosi korral, mis võib olla pärilik või tekkida spontaanselt, suurendades healoomuliste aju- ja seljaaju kasvajate tõenäosust.

Meningioomide suurem levimus on täheldatud naistel ja rasvunud inimestel. [ 3 ]

Pathogenesis

Vaatamata meningioomide etioloogia ebakindlusele omistatakse nende patogeneesi mutatsioonidele mõnedes geenides, eriti nendes, mis kodeerivad kasvaja supressorvalku merliini; valku surviviini, mis on apoptoosi (programmeeritud rakusurma) inhibiitor; trombotsüütidest pärinevat kasvufaktorit (PDGF), mida leidub trombotsüütides ja mis võib toimida rakkude funktsiooni süsteemse regulaatorina; vaskulaarset endoteeli kasvufaktorit (VEGF); ja teisi.

Lisaks on mõnedes meningioomides leitud suguhormoonide retseptoreid, mis on pannud teadlasi oletama, et need on seotud nende kasvajate kasvuga. [ 4 ]

Seljaaju meningioomirakkude pahaloomulisuse astet on kolm (määratakse histoloogilise uuringu abil):

• I aste on healoomuline meningioom;
• II aste - atüüpiline meningioom;
• III aste - anaplastiline või pahaloomuline meningioom (kõige sagedamini metastaatilise päritoluga).

Sümptomid seljaaju meningioomid

Tavaliselt kasvavad seljaaju meningioomid väga aeglaselt ja ei avaldu aastaid. Aga kui nende suurus suureneb, toimub seljaaju kasvaja või selgroojuurte kokkusurumine. See häirib närviimpulsside juhtimist ajust perifeersesse närvisüsteemi, põhjustades mitmesuguseid neuroloogilisi sümptomeid - motoorseid ja sensoorseid häireid.

Esiteks võib esineda valu seljas: selgroo selles osas, kus kasvaja on moodustunud. Näiteks emakakaela lülisamba meningioom (C1-C4) avaldub valuna pea ja kaela kuklaosas, samuti tundlikkuse vähenemisena (taktiilsus, temperatuur, valu); kere õlavöötme paresteesiana (tuimusena); selgroo poolt tekitatud liikumishäiretena - raskustena ülajäsemete liikumisel ja kõnnihäiretena. [ 5 ]

See kasvajamass esineb enamasti lülisamba keskosas - rindkere lülisamba meningioom (Th1-Th12). Selle esimesed nähud võivad avalduda rindkere piirkonna sensoorsete häirete, jäsemete spastilisuse ja lihasnõrkusena, millega kaasnevad liikumisraskused, sealhulgas refleksliigutused.

Nimmepiirkonna meningioom (L1-L5) põhjustab vaagnaelundite – põie ja soolte – funktsioonihäireid. [ 6 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Seljaaju meningioomide peamised tüsistused ja tagajärjed on alajäsemete spastiline (lõtv parees) või tetraparees, see tähendab kõigi jäsemete motoorsete funktsioonide kaotus.

Kui kasvaja lokaliseerub emakakaela piirkonnas, tekib hemiparapleegiline Broun-Sekari sündroom.

Meningioomid võivad kaltsifikeeruda koos seljaajule avalduva suurenenud rõhuga. Kasvaja ekstraduraalne levik ja/või selle pahaloomulisus halvendab oluliselt patsientide seisundit. [ 7 ]

Diagnostika seljaaju meningioomid

Seljaaju meningioomi ei ole võimalik ilma pildistamiseta tuvastada, seega on instrumentaalne diagnostika esmane: MRI intravenoosse kontrastainega, müelograafia, millele järgneb KT (kompuutertomograafia), selgroo ja seljaaju röntgen.

Laboratoorsete testide jaoks võetakse lisaks standardsetele kliinilistele vereanalüüsidele ka likööri biokeemilist analüüsi. [ 8 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos peaks välistama lülivaheketta eendumise, seljaaju osteoartriidi (spondüloosi), amüotroofse lateraalskleroosi (ALS), seljaaju süringomüelia, hulgiskleroosi seljaaju vormi, arahnoidaalsed tsüstid, samuti sarnaste sümptomitega kasvajamassid (neurinoom, angioom, angioblastoom, astrotsütoom jne).

Ravi seljaaju meningioomid

Väikseid asümptomaatilisi meningioome jälgitakse pildistamise abil (KT või MRI).

Seljaaju meningioomide puhul, mis põhjustavad motoorseid ja sensoorseid häireid, ei arvesta eksperdid sellist võimalust nagu ravimid ning peamine meetod on kirurgiline ravi - kasvaja eemaldamine seljaaju dekompressiooniks.

See operatsioon on keeruline, kuna see nõuab laminektoomiat - osa selgroolülide eemaldamist kasvajale juurdepääsu saamiseks ja seejärel (pärast kasvaja eemaldamist) selgroo stabiliseerimiseks selgroo sulandumise operatsiooni.

Mõnel juhul võib enne operatsiooni kasvaja suuruse vähendamiseks välja kirjutada kortikosteroide.

Kui meningioom on anaplastiline või pahaloomuline, kasutatakse pärast resektsiooni kiiritusravi. [ 9 ]

Ärahoidmine

Seljaaju meningioomide tekke ennetamise kohta soovitusi ei ole.

Prognoos

Seljaaju meningioomide tulemus sõltub otseselt nende rakkude pahaloomulisuse astmest ning anaplastiliste või pahaloomuliste kasvajate prognoosi ei saa pidada soodsaks.

Samal ajal saavutatakse I astme meningioomide eemaldamine enamikul juhtudel (minimaalse suremusega) ja kui kasvaja on võimalik täielikult eemaldada, paraneb umbes 80% inimestest. Kuid kümne või enama aasta pärast esineb keskmiselt 9-10% patsientidest retsidiive.