Meningioom frontaalluubis

Intrakraniaalsete kasvajate hulgas on ajukelmete (meninge) kasvaja, mis pärineb selle ämblikuvõrgu meningoteliaalrakkudest ja asub suurte poolkerade otsmikusagara (lobus frontalis) lähedal - otsmikusagara meningioom. Reeglina on selline kasvaja healoomuline. [ 1 ]

Epidemioloogia

Meningioomid on ajumembraanide sagedased kasvajad ja moodustavad statistiliselt 15–18% kõigist koljusistest kasvajatest. Meningioomid tekivad tõenäolisemalt umbes 60-aastaselt ja nende risk suureneb vanusega.

Healoomulisi meningioome diagnoositakse 80–81% juhtudest; 17–18% juhtudest on II astme meningioomid ja 1–1,7% III astme meningioomid.

Meningioomide kordumise määr kümme aastat pärast eemaldamist on healoomuliste kasvajate puhul 7–25% ja atüüpiliste kasvajate puhul 30–52%. Anaplastiliste meningioomide kordumist täheldatakse 50–94%-l patsientidest.

Kuigi aju membraanide healoomulised kasvajad on naistel sagedasemad, on II ja III astme meningioomid meestel sagedasemad. [ 2 ]

Põhjused meningioomid frontaalses ajukoores

Nagu kaks teist ajukoort (kõva ja pehme), kaitseb nende vaheline ämblikuvõrk (arachnoidea mater) aju mehaaniliste kahjustuste eest ja toetab selle homöostaasi.

Ämblikuvõrkkest moodustub embrüo närviharja mesektodermist; sellel puuduvad veresooned ega närve; see on sidekoe eendite abil kinnitatud aluspehme ajukesta külge. Nende membraanide vahel asub subarahnoidaalruum koos tserebrospinaalvedelikuga, mis ringleb trabekulaaride võrgustikus ja siseneb aju venoossetesse siinustesse läbi ämblikuvõrgu villide - ämblikuvõrgu mikroskoopiliste väljakasvude - kõvakesta.

Meningioomid tekivad piki kõvakesta ja kinnituvad selle külge, kuid võivad kasvada ka väljapoole (põhjustades kolju lokaalset paksenemist). Nende esinemise täpsed põhjused on teadmata, hoolimata ulatuslikest uuringutest kõvakesta bioloogia kohta. Enamikul juhtudel peetakse meningioome juhuslikeks kasvajateks, kuigi on oletatud nende etioloogilist seost kromosoomianomaaliate ja geenimutatsioonidega.

Erinevalt primaarse dura mater'i mesenhümaalsetest rakkudest võivad arachnoidea mater'i rakud paikneda ajus, kus nad katavad mõningaid veresooni ümbritsevaid ruume (nn Virchow-Robini ruumid). Seetõttu on mõned meningioomid intratserebraalsed ja võivad mõjutada aju otsmikusagaraid.

Histoloogiliste tunnuste põhjal liigitatakse meningioomid aeglaselt kasvavateks healoomulisteks (I aste), atüüpilisteks (II aste) - keskmise pahaloomulisusega ja anaplastilisteks (III aste) - kiiresti kasvavateks pahaloomulisteks kasvajateks.

Riskitegurid

Spetsialistid arvestavad meningioomide (sh otsmikusagara) tekke riskiteguritega:

• Suurenenud radioaktiivne taust ja aju otsene kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
• Rasvumine;
• Alkoholism;
• Kokkupuude eksogeensete hormoonidega (östrogeenid, progesteroon, androgeenid);
• Selliste haiguste anamnees nagu geneetiliselt määratud II tüüpi neurofibromatoos; Hippel-Lindau tõbi (põhjustatud mutatsioonidest ühes kasvaja supressorgeenis); I tüüpi mitmekordne endokriinne neoplaasia (MEN 1); Li-Fraumeni sündroom, pärilik sündroom või Cowdeni tõbi.

Pathogenesis

Tavaliselt tekivad meningioomid aju pinnal ja kasvavad aeglaselt. Nende kasvajate tekkemehhanism seisneb ämblikuvõrgu tervete meningoteliaalrakkude patoloogilises mitoosis (kontrollimatus paljunemises) ja neis toimuvates tsütoplasmaatilistes protsessides. Kuid meningioomide patogenees ei ole täielikult teada.

Kasvaja meningoteliaalrakud on mõnikord eraldatud õhukeste kiuliste vaheseintega ja neil on epiteelirakkude osalised fenotüüpilised tunnused ning nende mikroskoobi all nähtavate klassikaliste histoloogiliste tunnuste hulka kuuluvad hulknurksed või spindlikujulised rakud ovaalsete monomorfsete tuumadega, psammomatoossed korpused (kaltsiumi ümmargused kogunemised), tuumapoorid (tuumade kestade perforatsioon), eosinofiilse iseloomuga intratsütoplasmaatilised inklusioonid jne.

II ja III astme otsmikusagara meningioomid ilmnevad tavaliselt suureneva massina ajukoe väliskattel ja neile on iseloomulik aju tungimine (võivad tungida läbi ajukoe). [ 3 ]

Sümptomid meningioomid frontaalses ajukoores

Enamik meningioome on asümptomaatilised. Pole haruldane, et aeglaselt kasvav otsmikusagaraid ei tähelda mingeid sümptomeid ning esimesteks nähtudeks – kui kasvaja surub kokku otsmikusagarad – võivad olla peavalud, nõrkus ja liigutuste koordinatsioonihäired, kõndimisraskused, hajameelsus, segasusseisundid, iiveldus ja oksendamine.

Hilisemates staadiumides sõltuvad sümptomid kasvaja lokaliseerimise konkreetsest piirkonnast otsmikusagaras, mis kontrollib omandatud motoorseid oskusi ja žeste, eesmärgipäraste tegevuste planeerimist, mõtlemist, tähelepanu, kõnet, meeleolu jne.

Näiteks võib vasakpoolne otsmikusagara meningioom avalduda näo ja jäsemete paremal küljel paiknevate lihaskrampidega (kloonilised ja toonilis-kloonilised). Samad fokaalsed konvulsiivsed krambid, aga näo vasakul küljel ja vasakutes jäsemetes, avalduvad sageli paremal küljel paikneva otsmikusagara meningioomina. Lisaks esineb parempoolse kasvaja lokaliseerimise korral bipolaarne afektiivne häire ja nägemishallutsinatsioonid.

Frontaalsed meningioomid võivad avalduda vaimsete häiretena: ärevus; skisofreenia-laadne pseudodepressioon – koos apaatia, aegluse ja mõtete väljendamise raskustega; pseudomaniakaalne sündroom – koos eufooria ja jutukusega. Võivad esineda ka käitumuslikud kõrvalekalded: pidurdamatus, suurenenud ärrituvus, agressiivsus.

Üldiselt areneb otsmikusagara sündroom, lähemalt publikatsioonis - otsmikusagara kahjustuste sümptomid

Mõnedel kasvajatel esinevad kaltsifitseeritud ladestused ja kui neid leitakse, diagnoositakse kaltsifitseeritud otsmikusagara meningioom/obstruktsioonmeningioom [ 4 ].

Tüsistused ja tagajärjed

Frontaalse menigioomi esinemisel tekivad tüsistused ja tagajärjed, näiteks:

• Suurenenud koljusisene rõhk (tserebrospinaalvedeliku ringluse halvenemise tõttu);
• Peritumoraalse ajukoe turse (mis tekib kasvajarakkude poolt vaskulaarse endoteeli kasvufaktori VEGF-A sekretsiooni tõttu);
• Koljuluu hüperostoos (primaarsete ekstraduraalsete meningioomide korral);
• Jäsemete nõrkus kuni halvatuseni;
• Nägemise, mälu ja tähelepanu probleemid;
• Lõhnataju kaotus;
• Motoorne afaasia;
• Progressiivsed neuroloogilised defitsiidid.

Kasvajarakud võivad likööri kaudu levida teistesse ajupiirkondadesse ja III astme meningioomid võivad levida teistesse organitesse.

Diagnostika meningioomid frontaalses ajukoores

Diagnoos algab patsientide neuroloogilise uuringuga, kuid meningioome saab avastada ainult instrumentaalse diagnostika abil. Intrakraniaalsete kasvajate kuvamise kuldstandardiks on aju magnetresonantstomograafia (MRI). Spetsialistid võivad kasutada ka kontrastainega kompuutertomograafiat ja positronemissioontomograafiat.

Pärast neoplasmi eemaldamist on vaja teha koeproovi biopsia ja histoloogiline analüüs, et määrata selle tüüp, aste ja staadium.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos tehakse arahnoidaalse tsüsti, meningoteliaalse hüperplaasia, glioomi ja astrotsütoomi, meningeaalse kartsinomatoosi, Lennox-Gasto sündroomi jne korral.

Ravi meningioomid frontaalses ajukoores

Healoomuline otsmikusagara meningioom kasvab aeglaselt ja kui see ei põhjusta sümptomeid, on kõige parem jälgida selle kasvu perioodiliste MRI-uuringutega.

Konservatiivne ravi on võimalik kasvajavastaste ja immunomoduleerivate ravimitega; need on ravimid nagu hüdroksüuurea, sandostatiin, interferoon alfa-2a, interferoon alfa-2b.

Kuid kiiresti kasvavate kasvajate, suurte meningioomide ja sümptomite esinemise korral on vajalik kirurgiline ravi kasvaja subtotaalse resektsiooni teel.

Kiiritusravi või stereotaktilist radiokirurgiat kasutatakse kordumiste või jääkkasvaja korral, mille jätkuvat kasvu tuvastatakse teise MRI-uuringuga.

Osaliselt eemaldatud meningioomide ja atüüpiliste või anaplastiliste kasvajate kordumise määra vähendamiseks võib olla vajalik adjuvantne kiiritusravi või keemiaravi (koos monoklonaalsete IgG1 antikehadega, mis sisaldavad bevatsizumabi).

Ärahoidmine

Primaarsete kesknärvisüsteemi kasvajate, näiteks otsmikusagara meningioomide tekke ennetamist ei ole välja töötatud.

Prognoos

Healoomulise meningioomiga patsientide ravi tulemused on soodsad. Atüüpilise või anaplastilise meningioomi prognoos sõltub kasvaja õigeaegsest avastamisest (eelistatavalt varases staadiumis) ja piisavast ravist. Praegu ületab 5-aastane elulemus pärast meningioomi eemaldamist 80% ja 10-aastane elulemus on 70%.