Munasarjade puudulikkus (hüpergonadotroopne amenorröa)

Munasarjahäiret - vorm endokriinsed viljatus, mida iseloomustab see primaarne kahjustus munasarjadega on ilma folliikulite üksuse või rikkudes sellega oma võimet reageerida gonadotropiin stimulatsiooni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemioloogia

Munasarjade enneaegse hävimise ja munasarjade resistentsuse sündroomi sündroom esineb 10% -l naistel amenorröaga. Gonadal düsgeneesi esineb 1 juhtumil 10-12 tuhande vastsündinu kohta.

[9], [10], [11], [12],

Hüpergonadotroopse amenorröa sümptomid

Gonadiaalse düsgeneesiga patsientidel on iseloomulik vähene kasv, häbimärgise olemasolu on kaarekujuline taevas, kaela pterygopaalsed voldid ja lai krunt.

Iseloomulikud kuumade hoogude kaebused, oligo- ja amenorröa tüüpi menstruaalhäired. Amenorröa võib olla kas esmane (koos gonadaldisgeneesiga) või sekundaarne.

Klassifikatsioon

Munasarja ebaõnnestumisel on järgmised vormid:

• munasarja alatoitluse sündroom;
• resistentsete munasarjade sündroom;
• düsgeesia läheb.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Hüpergonadotroopse amenorröa diagnoosimine

Hormoonanalüüside tulemuste põhjal tehakse kindlaks munasarja puudulikkuse diagnoos. On iseloomulik kõrge gonadotroopsete hormoonide, eriti FSH (> 20 RÜ / l) hüpoöstrogeenia (<100 pmol / l).

Munasarjade puudulikkuse korral on test gestagenidega negatiivne, tsükliline hormonaalne analüüs on positiivne.

Progesterooni test: düdrogesterooni manustatakse suu kaudu 20 mg / päevas 14 päeva jooksul. Proov loetakse positiivseks, kui pärast ravimi kaotamist esineb menstruatsioon veritsust.

Proov on östrogeeniga progestogeeniannust tsüklilise viis: määrates sissepoole estradioolvaleraat 2 mg 2 korda päevas (jõudmiseni ultraheli andmete endomeetriumi 8-10 mm paksuse) Seejärel lisatakse sees düdrogesterooniga 20mg / päevas 14 päeva jooksul. Positiivse valimi korral ilmneb menstruaalverejooks pärast ravimi katkestamist.

• Vaagnapõhja ultraheli (tähistatud hüpoplaasia emaka endomeetriumi on õhuke, Gonaadide düsgenees munasarjad nagu kiust ammendumisohus munasarjade - Munasarja hüpoplaasia, puudumisel folliikulite aparaati, resistentsete munasarjade follikulaarse aparaadid on salvestatud).
• Tsütogeneetiline uurimine (kahtlustatav gonaadi düsgenees).
• Lipidogramm.
• Luutiheduse uurimine (östrogeeni defitsiidiga seotud süsteemsete häirete õigeaegseks ennetamiseks).

[19]

Munasarja puudulikkuse ravi

Y-kromosoomi esinemisel karüotüüpides on vaja gonade laparoskoopilist eemaldamist.

Ovulatsiooni stimuleerimine viljatusravi eesmärgil ei ole näidustatud. Ainus võimalus raseduse saavutamiseks on väetatud doonormiga emakasse kandmine (annetus).

Annetus koosneb kahest etapist:

• ettevalmistav faas, mille eesmärgiks on emaka suuruse suurendamine, endomeetriumi kasv, retseptori aparaadi moodustumine emakas;
• annetuse tsükkel.

Ettevalmistavas etapis on näidatud tsüklilise hormoonasendusravi:

• Estradiil suu kaudu 2 mg 1-2 korda päevas, kursus 15 päeva või
• Estradiil valeriseerub 2 mg-s 1-2 korda päevas, kursusel 15 päeva või
• EE sees 50 mikrogrammi 1-2 korda päevas, seejärel 15 päeva
• düdrogesteroon suukaudselt 10 mg 1-2 korda päevas, 10 päeva jooksul või
• progesterooni sees 100 mg 2-3 korda päevas või vaginas 100 mg 2-3 korda päevas või 250 mg üks kord ööpäevas, 10 päeva jooksul või
• noretisteroon suu kaudu 5 mg 1-2 korda päevas, 10 päeva jooksul.

Östrogeenide sissevõtmine algab 3-5-päevase menstruatsioonilaadse reaktsiooniga.

Eelistatult on looduslike östrogeenide (östradiool, östradioolvaleraat) ja gestageeni (düdrogesteroon, progesteroon) kasutamine. Ettevalmistava ravi kestus sõltub hüpogonadismi raskusastmest ja on 3-6 kuud.

Annetamise tsükkel:

• Estradiool 2 mg üks kord päevas menstruaaltsükli 1. Kuni 5. Päeval või
• Estradiol valeriseerub 2 mg-ni üks kord päevas menstruaaltsükli 1.-5. Päeval, seejärel
• Estradiool 2 mg kaks korda päevas menstruaaltsükli 6. Kuni 10. Päeval või
• Estradiil valeriseerub 2 mg-ni 2 korda päevas kuuenda kuni kümnenda menstruaaltsükli päevani, seejärel
• Estradiool 2 mg-ga 3 korda päevas menstruaaltsükli 11. Kuni 15. Päeval (ultraheliuuringu ajal) või
• Estradiol valeriseerub 2 mg 3 korda päevas menstruaaltsükli 11. Kuni 15. Päeval (ultraheli järelevalve all).

Kui endomeetriumi paksus on menotropiinide manustamise päeval doonorilt 10-12 mm:

• Estradiool 2 mg sees 3 korda päevas;
• Estradiil valeriseerub 2 mg sees 3 korda päevas +
• progesterooni 100 mg üks kord ööpäevas.

Alates doonori ootsüütide vastuvõtmise päevast:

• Estradiol sees 2 mg 3-4 korda päevas;
• Estradiol sees 2 mg 3-4 korda päevas +
• progesterooni sees 100 mg 2 korda päevas.

Alates embrüo siirdamise päevast emakasse:

• Estradiool sees 2 mg 3-4 korda päevas, 12-14 päeva;
• Estradiil valeriseerub 2 mg-s 3-4 korda päevas, 12-14 päeva + jooksul
• progesterooni sees 200 mg 2-3 korda päevas ja 250-500 mg IM-i, 12-14 päeva jooksul.

Superovulatsiooni stimulatsiooni skeemi saadud doonorilt on sarnased nendega, mida kasutatakse tsüklite ovulatsiooni esilekutsumiseks polütsüstiliste munasarjade sündroom - net skeemi menopausis ja rekombinantse gonadotropiinidele, GnRH analoogid skeemi. Ravi skeemid valitakse ükshaaval. Positiivse rasedustestiga jätkatakse östrogeeni ja gestageni asendusravi kuni 12-15 nädala möödumiseni. Annus östrogeenide manustamine ja progestogeenid on sarnased nendega, mida kasutatakse pärast embrüo siirdamine, kontrolli all östradiooli ja progesterooni taset veres.

Prognoos

Doonori embrüote ülekandmise efektiivsus jõuab 25-30% -ni katse kohta. Efektiivsus ei sõltu munasarja puudulikkuse põhjusest, vaid see määratakse kindlaks naise vanuse, doonori ootsüütide kvaliteedi ja siirdamise endomeetriumi ettevalmistamise adekvaatsuse tõttu.

[20], [21], [22], [23], [24]