Neeru tubulaarne atsidoos

Renaalne tubulaarne atsidoos on metaboolne, SCF tavaliselt ei muutu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Põhjused neeru tubulaarset atsidoosi.

Proksimaalne neerutuubulite atsidoos tekib siis, kui epiteelirakkude võime vesinikkarbonaate tagasi absorbeerida väheneb. Fanconi sündroomi (primaarse ja sekundaarse) raames täheldatakse isoleeritud proksimaalset neerutuubulite atsidoosi või proksimaalset neerutuubulite atsidoosi.

Isoleeritud proksimaalne neerutuubulite atsidoos on põhjustatud geneetiliselt määratud karboanhüdraasi aktiivsuse vähenemisest või on seotud atsetasolamiidi pikaajalise kasutamisega.

Distaalne neerutuubulite atsidoos areneb vesinikioonide sekretsiooni puudumisel distaalse tubuli luumenisse või nende nefrooni selle segmendi epiteelirakkude poolt omastamise suurenemise korral.

Teine tekkemehhanism on uriinipuhvrite, peamiselt ammooniumioonide, kättesaadavuse vähenemine koos nende moodustumise vähenemise või liigse akumuleerumisega interstitsiumis.

Distaalne neerutuubulite atsidoos võib olla päritud autosomaalselt dominantsel viisil (Albright-Butleri sündroom).

Paljude haiguste korral tekib sekundaarne distaalne neerutuubulite atsidoos. Hüperkaltsiuuriat ja hüpokaleemiat tavaliselt ei esine.

Sekundaarset distaalset neerutuubulit atsidoosi täheldatakse järgmistel juhtudel:

• hüpergammaglobulineemia;
• krüoglobulineemia;
• Sjögreni tõbi ja sündroom;
• türeoidiit;
• idiopaatiline fibroseeriv alveoliit;
• primaarne biliaarne tsirroos;
• süsteemne erütematoosne luupus;
• krooniline aktiivne hepatiit;
• primaarne hüperparatüreoidism;
• D-vitamiini mürgistus;
• Wilsoni-Konovalovi tõbi;
• Fabry tõbi;
• idiopaatiline hüperkaltsiuuria;
• hüpertüreoos;
• ravimite võtmine (amfoteritsiin B);
• tubulointerstitsiaalne nefropaatia (endeemne Balkani nefropaatia, obstruktiivne uropaatia);
• neerutransplantatsiooni nefropaatia;
• tsüstilised neeruhaigused (medullaarne käsnneer, medullaarne tsüstiline neeruhaigus);
• pärilikud haigused (Ehlers-Danlose sündroom, sirprakuline aneemia).

Võib tekkida distaalne renaalne tubulaarne atsidoos koos hüperkaleemiaga. Enamik selle variante on seotud absoluutse või suhtelise aldosterooni puudulikkusega.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sümptomid neeru tubulaarset atsidoosi.

Neerutuubulite atsidoosi (proksimaalse vormi) sümptomid sageli puuduvad.

Renaalse tubulaarse atsidoosi (distaalse vormi) sümptomid on põhjustatud kaltsiumi kadumisest uriinis, millega sageli kaasnevad rahhiidilaadsed muutused luudes, osteomalatsia, võimalikud on patoloogilised luumurrud. Leeliseline uriinireaktsioon koos kaltsiumi kontsentratsiooni suurenemisega selles soodustab kaltsiumnefrolitiaase teket.

Albright-Butleri sündroomi tunnusteks on kasvupeetus, raske lihasnõrkus, polüuuria, rahhiit (täiskasvanutel osteomalaatsia), nefrokaltsinoos ja nefrolitiaas. Haiguse esimesed sümptomid tekivad tavaliselt varases lapsepõlves, kuid on kirjeldatud ka juhtumeid, kus see esmakordselt täiskasvanutel ilmnes.

Vormid

Neerutuubulite atsidoosil on proksimaalsed ja distaalsed variandid.

Distaalse neerutuubulite atsidoosi variandid hüperkaleemiaga

Atsidoosi põhjus	Haigus
Mineralokortikoidide puudulikkus	Kombineeritud mineralo- ja glükokortikosteroidide puudulikkus Addisoni tõbi Kahepoolne adrenalektoomia Neerupealise koe hävimine (verejooks, kasvaja) Neerupealiste ensüümide kaasasündinud defektid 21-hüdroksülaasi puudulikkus 3b-hüdroksüdihüdrogenaasi puudulikkus Kolesterooli monooksügenaasi puudulikkus Isoleeritud aldosterooni puudulikkus Perekondlik metüüloksüdaasi puudulikkus Krooniline idiopaatiline hüpoaldosteronism Lapsepõlves esinev mööduv hüpoaldosteronism Ravimid (naatriumhepariin, AKE inhibiitorid)
Hüporenineemiline hüpoaldosteronism	Diabeetiline nefropaatia Tubulointerstitsiaalne nefropaatia Obstruktiivne uropaatia Sirprakuline aneemia Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid
Pseudohüpoaldosteronism	Primaarne pseudohüpoaldosteronism Spironolaktooni võtmine

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika neeru tubulaarset atsidoosi.

Neerutuubulite atsidoosi laboratoorne diagnostika

Proksimaalse neerutuubulite atsidoosi korral tuvastatakse märkimisväärne bikarbonaturia, hüperkloreemiline atsidoos ja uriini pH tõus.

Naatriumi (naatriumvesinikkarbonaadi osana) suurenenud eritumise tõttu tekib sageli sekundaarne hüperaldosteronism koos hüpokaleemiaga.

Distaalse neerutuubulite atsidoosi korral täheldatakse lisaks raskele süsteemsele atsidoosile ka uriini pH olulist tõusu, hüpokaleemiat ja hüperkaltsiuuriat.

Renaalse tubulaarse atsidoosi (distaalse vormi) diagnoosimiseks kasutatakse ammooniumkloriidi või kaltsiumkloriidi testi - uriini pH ei ole alla 6,0. pH väärtuste korral <5,5 tuleks distaalne renaalne tubulaarne atsidoos välistada.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ravi neeru tubulaarset atsidoosi.

Renaalse tubulaarse atsidoosi (proksimaalse vormi) ravi seisneb naatriumvesinikkarbonaadi suurte annuste kasutamises. Samuti on võimalik kasutada tsitraadisegusid. Soovitatav on kombineerida naatriumvesinikkarbonaati tiasiidilaadsete diureetikumidega, kuid viimased süvendavad mõnikord hüpokaleemiat - sellistel juhtudel on vajalik kaaliumipreparaatide samaaegne manustamine.

Renaalse tubulaarse atsidoosi (distaalse vormi) ravi seisneb vesinikkarbonaatide manustamises. Hüperkaleemiliste variantidega renaalse tubulaarse atsidoosi korral on vaja manustada mineralokortikoide ja lingudiureetikume.