Neeru tubulaarne atsidoos

Neerude tubulaarne atsidoos - ainevahetuslik, GFR, reeglina, ei muutu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Põhjused neeru tubulaarne atsidoos

Proksimaalne neerude tubulaarne atsidoos tekib, vähenenud epiteelirakkude võime hapnikku sisaldavaid bikarbonaate reabsorbeerida. Täheldatud isoleeritud või Fanconi sündroomi (primaarne ja sekundaarne) proksimaalne neerude tubulaarne atsidoos.

Isolustatud proksimaalne neerude tubulaarne atsidoos on tingitud karboanhüdraasi aktiivsuse geneetiliselt määratud vähenemisest või sellega seotud atsetosolamiidi pikaajalisest tarbimisest.

Distaalse neeru tubulaarne atsidoos areneb, kui vesinikuioonid ei erinenud distaalsete tuubi valendikus ega nende nefrooni segmendi epiteelirakkude hõivamist.

Teine moodustamismehhanism on uriinipuhvrite, peamiselt ammooniumioonide kättesaadavuse vähenemine, nende moodustumise vähenemine või liigne kuhjumine interstitiumis.

Võibolla distaalse neeru tubulaarse atsidoosi pärilikkus autosoomide valitsevas seisundis (Albright-Butleri sündroom).

Paljude haigustega tekib sekundaarne distaalne tubulaarne atsidoos. Reeglina hüperkaltsüriaat ja hüpokaleemia ei esine.

Sekundaarne distaalne tubulaarne atsidoos on täheldatud järgmiselt:

• hüpertrofogobulamiemia;
• krioglobulinemii;
• haigus ja Sjögreni sündroom;
• türeoidiit;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• primaarne biliaarne tsirroos;
• süsteemne erütematoosne luupus;
• krooniline aktiivne hepatiit;
• primaarne hüperparatüreoidism;
• joomine D-vitamiiniga;
• Wilsoni-Konovalovi tõbi;
• Fabry haigus;
• idiopaatiline hüperkaltsiumia;
• hüpertüreoidism;
• ravimite võtmine (amfoteritsiin B);
• tubulointerstitsiaalne nefropaatia (endeemseid Balkan nefropaatia, obstruktiivne uropaatia);
• neeru siirdamise nefropaatia;
• tsüstilised neeruhaigused (medullaarne spongiline neer, medullaarne tsüstiline neeruhaigus);
• pärilikud haigused (Ehlers-Danlos sündroom, sirprakuline aneemia).

Neeru tubulaarne atsidoos võib tekkida hüperkaleemiaga. Enamik selle variante on seotud aldosterooni absoluutse või suhtelise puudujäägiga.

[8], [9], [10], [11],

Sümptomid neeru tubulaarne atsidoos

Neeru tubulaarse atsidoosi (proksimaalne vorm) sümptomid on sageli puudulikud.

Neerude tubulaarse atsidoosi (distaalne vorm) sümptomid tulenevad kaltsiumi kaduostusest uriinis, sageli kaasnevad rahhetarnaste luude muutused, osteomalaatsia, patoloogilised luumurrud. Leeliseline uriini reaktsioon kaltsiumisisalduse suurenemisega soodustab kaltsiumi nefrolitiaasi.

Sümptomid sündroomi Albright-Butler - kasvu pidurdumisega, haiguslik lihasnõrkus,  polüuuria, rahhiit (täiskasvanutel - osteomalaatsia), nefrokaltsinoos ja nefrolitiaas. Haiguse esimesed sümptomid arenevad tavaliselt varases lapsepõlves, kuid täiskasvanute debüüdi juhtumeid on kirjeldatud.

Vormid

Isolateerige neeru tubulaarse atsidoosi proksimaalsed ja distaalsed variandid.

Hüperkaleemiaga seotud distaalse neeru tubulaarse atsidoosi variandid

Acidosi põhjus	Haigus
Mineralokortikoidide puudus	Kombineeritud mineraalne ja glükokortikosteroidne puudulikkus Addisoni haigus Kahepoolne adrenalektomia Neerupealiste koe hävitamine (hemorraagia, turse) Neerupealiste ensüümide kaasasündinud defektid 21-hüdroksülaasi puudus 3b-hüdroksüdihüdrogenaasi defitsiit Puude kolesterool-monooksügenaas Isolustatud aldosterooni puudulikkus Metüüloksüdaasi perekonna defitsiit Krooniline idiopaatiline hüpoaldosteronism Lapsepõlves mööduv hypoaldosteronism Ravimid (hepariinnaatrium, AKE inhibiitorid)
Giporenineemiline hüpoallodosteronism	Diabeetiline nefropaatia Tubulointerstitsiaalsed nefropaatiad Obstruktiivne uropaatia Sirprakuline aneemia Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid
Pseudohüpoaldosteronism	Esmane pseudohüperdosteronism Spironolaktooni vastuvõtmine

[12], [13], [14]

Diagnostika neeru tubulaarne atsidoos

Neeru tubulaarse atsidoosi laboratoorne diagnostika

Proksimaalse neeru tubulaarse atsidoosiga avastatakse märkimisväärne bikarbonaaturia, hüperkloremic acidoos ja uriini pH tõus.

Naatriumi eritumise tõus (naatriumvesinikkarbonaadis) tekib sageli hüperkaleemiat hüpokaleemiaga.

Neerupuudulikku distaaltoksilisus lisaks tõsisele süsteemsele atsidoosile on täheldatud uriinipuhangu olulist suurenemist, hüpokaleemiat ja hüperkaltsiuuria.

Neeru tubulaarse atsidoosi diagnoos (distaalne vorm) seisneb testides ammooniumkloriidi või kaltsiumkloriidiga - uriini pH ei ole väiksem kui 6,0. PH väärtustel <5,5 tuleb välistada distaalne tubulaarne atsidoos.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Ravi neeru tubulaarne atsidoos

Neeru tubulaarse atsidoosi ravi (proksimaalne vorm) on suurte naatriumvesinikkarbonaadi annuste kasutamine. Samuti on võimalik kasutada tsitraadi segusid. Soovitatav on naatriumvesinikkarbonaadi kombineerimine tiasiid-sarnaste diureetikumidega, kuid viimane mõnikord halvendab hüpokaleemiat - sellistel juhtudel on kaaliumi preparaatide samaaegne manustamine vajalik.

Neeru tubulaarse atsidoosi (distaalne vorm) ravi seisneb bikarbonaatide määramises. Neeru tubulaarne atsidoos koos hüperkaleemiliste variantidega nõuab mineralokortikoide ja silma diureetikume sisaldavate preparaatide manustamist.