^

Tervis

A
A
A

Bulloosne pemphigoid.

 
, Meditsiiniline toimetaja
Viimati vaadatud: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.

Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.

Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Bulloosne pemfigoid (sünonüümid: pemfigoid, parapemfigus, seniilne pemfigus, seniilne herpetiformne dermatiit) on autoimmuunhaigus, mis tavaliselt tekib üle 60-aastastel inimestel, sealhulgas paraneoplaasia kujul. See võib esineda ka lastel. Pemfigoid on healoomuline krooniline haigus, mille kliiniline pilt on väga sarnane tavalise pemphigus vulgaris'ega ja histoloogiline pilt herpetiformse dermatiidiga.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Bulloosse pemfigoidi põhjused ja patogenees

Viimastel aastatel on uuringud näidanud, et autoimmuunprotsessidel on dermatooside patogeneesis oluline roll. Bulloosse pemfigoidiga patsientidel leiti vereseerumist ja villivedelikust IgG antikehi, IgA antikehi basaalmembraani vastu, IgG, harvemini IgA ja komplemendi C3 komponendi ladestumist nii naha kui ka limaskesta basaalmembraanis. Leiti, et antikehade ja ringlevate immuunkomplekside tiiter pemfigoidi korral korreleerub haiguse aktiivsusega.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Bulloosse pemfigoidi patomorfoloogia

Protsessi alguses moodustub basaalrakkude tsütoplasmaatiliste protsesside vahele arvukalt vakuoole, mis seejärel ühinevad ja moodustavad dermise terava turse taustal suuremaid subepidermaalseid villid. Villi kate on muutumatu epidermis, mille rakud on venitatud, kuid rakkudevahelised sillad ei ole kahjustatud. Seejärel toimub epidermise rakkude nekroos. Villi servadest edasi liikudes haarab regenereeruv epidermis järk-järgult selle põhja, mille tagajärjel muutub vill intraepidermaalseks, mõnikord subkeratinoosseks. Dermises esinevad põletikulised nähtused avalduvad erinevalt. Kui villid tekkisid muutumatul nahal, siis paiknevad infiltraadid perivaskulaarselt. Kui villid tekkisid põletikulise protsessi taustal, on dermises infiltraadid väga massiivsed. Infiltraadi koostis on polümorfne, kuid domineerivad peamiselt lümfotsüüdid neutrofiilide ja eriti eosinofiilide seguga, mida võib leida ka villi sisus fibriini niitide hulgas. Infiltraatide immunomorfoloogilise uuringu käigus MS Nester jt. (1987) leidis kahjustustes suure hulga T-lümfotsüüte, sealhulgas T-abistajaid ja T-supressoreid, makrofaage ja intraepidermaalseid makrofaage. Selline infiltraadi koostis viitab rakuliste immuunreaktsioonide rollile villide moodustumisel, kus protsessis osalevad makrofaagid. Kahjustuste elektronmikroskoopiline uuring protsessi erinevates etappides näitas, et kõige varasemates staadiumides täheldatakse dermise ülemise kihi turset ja basaalmembraani tsoonis asuvate basaalrakkude vahele tekivad väikesed vakuoolid. Hiljem laieneb ruum basaalrakkude plasmamembraani ja basaalplaadi vahel, mis on villi alus. Seejärel see osaliselt pakseneb ja variseb kokku. Basaalrakkude jätkete kokkupuutel dermise filtraadi rakkudega tungivad eosinofiilsed granulotsüüdid epidermisse ja hävivad selles. 40% juhtudest täheldatakse eosinofiilset spongioosi koos kemotaktilise faktori olemasoluga vesikulaarvedelikus. 50% juhtudest avastatakse basaalmembraani tsoonis kerajad kehakesed, mis histoloogiliselt, ultrastruktuuriliselt ja immunoloogiliselt ei erine sambliku planuse, erütematoosluupuse, dermatomüosiidi ja teiste dermatooside omadest. Otsese immunofluorestsentsi meetodit kasutades leidsid J. Horiguchi jt (1985) neis immunoglobuliine G ja M, komplemendi C3 komponente ja fibriini. Nende kehakeste tekkes osalevad põiekaare destruktiivselt muutunud epiteelirakud.

Selle haiguse eristamine tavalisest pemfigust ei ole keeruline isegi villide intraepidermaalse lokaliseerimise korral. Pemfigust iseloomustavad primaarsed muutused epidermis, kus tekivad akantolüütilised villid, samas kui pemfigoidi korral akantolüüs puudub ja epidermise muutused on sekundaarsed. Bulloosset pemfigoidi on väga raske, sageli võimatu, eristada haigustest, millel tekivad villid subepidermaalselt. Mittepõletikulisel alusel tekkinud villid ei pruugi sisaldada eosinofiilseid granulotsüüte ja seejärel on neid raske eristada bulloosse epidermolüüsi või hilise nahaporfüüria villidest. Põletikulisel alusel tekkinud villid on limaskestade healoomulise pemfigoidi ja herpetiformse dermatiidi korral väga raskesti eristatavad villidest. Limaskestade healoomulise pemfigoidi korral on neil täheldatud intensiivsemat villide löövet kui pemfigoidi korral. Erinevalt herpetiformsest dermatiidist ei ole bulloosses pemfigoidis papillaarseid mikroabstsesse, mis hiljem moodustavad multilokulaarseid villid. Bulloosne pemfigoid erineb multiformsest eksudatiivsest erüteemist perivaskulaarselt paiknevate eosinofiilsete granuloniitide puudumise poolest, mis paiknevad nahapapillide lähedal, infiltraadi mononukleaarse olemuse poolest dermoepidermaalse ühenduskoha lähedal ja varajaste epidermaalsete muutuste poolest spongioosi, eksotsütoosi ja nekrobioosi kujul. Kõigil rasketel juhtudel on vajalik immunofluorestsentsdiagnostika.

Bulloosse pemfigoidi histogenees

Pemfigoid, nagu ka pemfigus, on autoimmuunne dermatoos. Selle haiguse antikehad on suunatud kahe antigeeni - BPAg1 ja BPAg2 - vastu. BPAg1 antigeen paikneb basaalkihi keratinotsüütides hemidesmosoomide kinnituskohtades, BPAg2 antigeen paikneb samuti hemidesmosoomi piirkonnas ja on arvatavasti moodustunud XII tüüpi kollageenist.

Peroksidaas-antiperoksidaasi meetodil teostatud immunoelektronmikroskoopiline uuring näitas komplemendi IgG, C3 ja C4 komponentide lokaliseerumist basaalmembraani lamina lucida kihis ja basaalsete epiteelirakkude alumisel pinnal. Lisaks leidub komplemendi C3 komponent basaalmembraani teisel pool - dermise ülemistes osades. Mõnel juhul leitakse IgM ladestusi. 70-80% juhtudest on täheldatud basaalmembraani tsooni vastaseid ringlevaid antikehi, mis on pemfigoidi puhul patognomooniline. On mitmeid töid, mis näitavad naha immunomorfoloogiliste muutuste dünaamikat villide tekkekohtades. Nii avastasid I. Carlo jt (1979) kahjustuse lähedal asuvat nahka uurides beeta1-lobuliini, plasmavalku, mis reguleerib komplemendi C3 komponendi bioloogilist aktiivsust; basaalmembraani piirkonnas identifitseerisid nad koos komplemendi C3 komponendiga ka immunoglobuliini GT. Nishikawa jt (1980) leidsid basaalrakkude vastaseid antikehi rakkudevahelises ruumis.

Infiltraatrakkude poolt sekreteeritavad ensüümid mängivad rolli ka põie histogeneesis. On leitud, et eosinofiilid ja makrofaagid akumuleeruvad basaalmembraani lähedale, seejärel migreeruvad läbi selle, akumuleeruvad lamina lucidasse ja basaalrakkude ning basaalmembraani tsooni vahelistesse ruumidesse. Lisaks toimub komplemendi aktiveerimise vastusena nuumrakkude väljendunud degranulatsioon. Nende rakkude poolt sekreteeritavad ensüümid põhjustavad kudede lagunemist ja osalevad seega põie moodustumisel.

Histopatoloogia

Histoloogiliselt eraldub epidermis dermisest, moodustades subepidermaalse villi. Akantolüüsi ei täheldata. Villi põhja ja selle perifeerse osa varajase taastumise tulemusena muutub subepidermaalne vill intraepidermaalseks. Villi sisu koosneb histiotsüütidest, lümfotsüütidest ja eosinofiilide segust.

Villi põhi on kaetud paksu leukotsüütide ja fibriini kihiga. Dermis on paistes, difuusselt infiltreerunud ja koosneb histiotsütaarsetest elementidest, lümfotsüütidest, eosinofiilide arv varieerub.

Veresooned on laienenud, nende endoteel on paistes. Akantolüüsi puudumise tõttu puuduvad Tzancki rakud määrdproovidel. Märgitakse IgG ja komplemendi C3 komponendi paiknemine basaalmembraanil.

Bulloosse pemfigoidi sümptomid

Haigus esineb tavaliselt mõlemast soost üle 60-aastastel inimestel, kuid seda võib täheldada igas vanuses. Peamine kliiniline tunnus on pinges villide olemasolu, mis tekivad erüteemilis-ödeemilisel taustal, harvemini muutumatul nahal ja paiknevad peamiselt kõhul, jäsemetel, nahavoltides, 1/3 juhtudest suu limaskestal. Täheldatakse lokaalseid koldeid. Nikolsky sümptom on negatiivne, Tzancki rakke ei tuvastata. Mõnel juhul võib täheldada lööbe polümorfismi ja armistumist, peamiselt limaskestade healoomulise pemfigoidi ja lokaalse arm-pemfigoidi korral. On täheldatud armide muutuste ja laialt levinud bulloossete löövete kombinatsiooni lastel, kellel on IgA ladestumine dermoepilemalaalses tsoonis basaalmembraani vastaste IgA antikehade madala tiitri taustal, mida tõlgendatakse lapsepõlves esineva arm-pemfigoidina lineaarsete IgA ladestustega, kui selle protsessi kombinatsioonid mõne muu patoloogiaga on välistatud. Haigus algab villide ilmumisega erüteemilistele või erüteemilis-urtikaarlaikudele, harva väliselt muutumatule nahale. Villid paiknevad tavaliselt sümmeetriliselt, herpetiformseid lööbeid esineb harva. 1–3 cm suurused villid on ümmargused või poolkerakujulised, täidetud läbipaistva seroosse sisuga, mis võib seejärel muutuda mädaseks või hemorraagiliseks. Tiheda katte tõttu on nad väga vastupidavad traumale ja kliiniliselt sarnased herpetiformse dermatiidiga. Suured villid ei ole mõnikord nii pinges ja meenutavad väliselt väga tavalise pemfiguse omasid. Villidega samaaegselt tekivad väikesed ja suured roosakaspunase või stagnatsioonipunase värvusega urtikaaria lööbed. See on eriti märgatav protsessi leviku hetkel, kui villide ümber olevad erüteemilised nähtused taanduvad või võivad täielikult kaduda. Pärast villide avanemist tekivad kergelt niisked roosakaspunased erosioonid, mis epiteliseeruvad kiiresti, mõnikord ei ole isegi pinnal koorikutel aega moodustuda. Erosioonide suuruse suurenemist reeglina ei täheldata, kuid mõnikord täheldatakse nende perifeerset kasvu. Villide leemikpaiknemiskohtadeks on nahavoldid, küünarvarred, õlgade sisepind, kere, reite sisepind. Limaskestade kahjustus ei ole iseloomulik, kuid suuõõne või tupe limaskestal tekkivad erosioonid on kliiniliselt sarnased tavalise pemfiguse erosioonidega.

Subjektiivselt kaasneb lööbega kerge sügelus, harva - sügelus, valu ja palavik. Rasketel laialt levinud juhtudel, samuti eakatel ja kõhnunud patsientidel täheldatakse isutust, üldist nõrkust, kaalulangust ja mõnikord surma. Haigus kestab pikka aega, remissiooniperioodid vahelduvad ägenemiste perioodidega.

Haiguse kulg on krooniline, prognoos on palju soodsam kui pemfiguse korral.

Diferentsiaaldiagnoos

Bulloosset pemfigoidhaigust tuleks eristada tõelisest pemfigust, Dühringi herpetiformsest dermatiidist, multiformsest eksudatiivsest erüteemist jne.

trusted-source[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Kellega ühendust võtta?

Bulloosse pemfigoidi ravi

Teraapia sõltub protsessi raskusastmest ja levimusest. Teraapia peaks olema terviklik ja individuaalne. Peamine ravitoimeaine on glükokortikosteroidid, mida määratakse kiirusega 40–80 mg prednisolooni päevas järkjärgulise vähendamisega. Võib määrata ka suuremaid ravimiannuseid. Julgustavaid tulemusi on täheldatud immunosupressantide (tsüklosporiin A) ja tsütostaatikumide (metotreksaat, asatiopriin, tsüklofosfamiid) kasutamisel. On teateid glükokortikosteroidide kõrgest terapeutilisest efektiivsusest kombineerimisel metotreksaadi, asatiopriini või plasmafereesiga. Teraapia efektiivsuse suurendamiseks määratakse kortikosteroide samaaegselt süsteemsete ensüümidega (phlogenzym, wobenzym). Annus sõltub haiguse raskusastmest ja on keskmiselt 2 tabletti 2–3 korda päevas. Välispidiselt kasutatakse aniliinvärve, kreeme, glükokortikosteroide sisaldavaid salve.

Rohkem informatsiooni ravi kohta

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.