Plummer-Vinsoni sündroom

Plummer-Vinsoni sündroomi iseloomustab suuõõne, neelu ja söögitoru limaskesta atroofia ning see avaldub paljude süsteemsete sümptomitega: neelamishäire, düsfaagia, põletustunne keeles, söögitoru ja kardia funktsionaalne spasm, pindmine glossiit, suuõõne, neelu, söögitoru ja mao limaskesta atroofia, suu nurkade praod, küünte düstroofia, näo seborröadermatiit, blefariit, konjunktiviit, sarvkesta vaskularisatsiooniga keratiit, hämaruse nägemise häire, krooniline gastriit, porfüriinuuria.

[ 1 ], [ 2 ]

Plummer-Vinsoni sündroomi põhjused

Haiguse põhjus on teadmata. Patogenees on seotud raua ainevahetuses osalevate katalüsaatorite puudusega, mis viib riboflaviini ja raua puuduseni organismis.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Plummer-Vinsoni sündroomi diagnoosimine

Diagnoos pannakse ülaltoodud tunnuste põhjal. Radiograafia abil ilmneb söögitoru membraanide fenomen, mis koosneb omapärasest kujutisest söögitoru esiseinal krikoidse kõhre vastas. Ösofagoskoopia abil ilmneb näidatud piirkonnas limaskesta hüperkeratoosi keratiniseerunud plaatide kujul.

Iseloomulikud muutused veres: hüpokroomne aneemia, poikilo-, aniso-, mikro- ja planotsütoos, harva hüperkroomne aneemia, rauasisalduse vähenemine vereseerumis, aklorhüüdria. Seda täheldatakse peaaegu eranditult naistel.

[ 8 ], [ 9 ]

Plummer-Vinsoni sündroomi ravi

Plummer-Vinsoni sündroomi ravi haiguse algstaadiumis võib viia üldise seisundi ajutise paranemiseni ja pikaajaliste remissioonideni. Raskete kliiniliste vormide korral on Plummer-Vinsoni sündroomist taastumine praktiliselt võimatu. Ravi seisneb riboflaviini, laktoflaviini, B6-vitamiini, rauda sisaldavate ravimite ja mao sekretoorse funktsiooni asendavate ja normaliseerivate ainete määramises. Toit peaks olema rikas valkude ja B6-vitamiini poolest (piim ja kääritatud piimatooted, maks, munad, liha, õllepärm, puuviljad, köögiviljad, rukkileib).

Plummer-Vinsoni sündroomi prognoos on küsitav.