Põrna tsüst täiskasvanul ja lapsel

Kasvajataolised moodustised ümbritsevatest kudedest eraldatud õõnsuste kujul võivad moodustada mitmesugustes elundites, sealhulgas põrnas. Põrnasüsti (RHK-10 kood D73.4) peetakse haruldaseks, kuna see ei avaldu alati ja kõhukelmega kaetud põrnas pole seda nii lihtne leida. Sageli tuvastatakse selle lokaliseerimise tsüst kõhuõõne uurimisel täiesti erineval põhjusel. [1]

Epidemioloogia

Kõhuorganite ultraheli ja CT laialdane kasutamine on viinud selleni, et põrna tsüsti on hakatud sagedamini avastama ja nüüd moodustavad need 1% kõigist selle organi diagnoositud patoloogiatest ja ainult 0,07% haigustest üldpopulatsioon (mõnel muul andmetel 0, 5-2%).

Statistiliselt moodustavad mitteparasiitsed tsüstid vähem kui ühe kolmandiku kõigist põrntsüstidest ja enamus (peaaegu kaks kolmandikku) on traumast sekundaarsed pseudotsüstid. Ainult 10% kõigist mitteparasiitilistest põrnasüstidest on primaarsed (kaasasündinud) tsüstid, mis on kõige sagedamini lastel ja noorukitel ning avalduvad kliiniliselt harva. [2]

Põhjused põrna tsüstid

Päritolu poolest erineva põrna tsüsti tüüpidel on erinevad moodustumise põhjused ja histoloogilised tunnused.

Eristatakse mitteparasiitseid tsüste ja põrna parasiitilist tsüsti (ehhinokokk). Põrna mitteparasiitilised tsüstid võivad olla epiteelsed (tõelised) tsüstid või pseudotsüstid (valtsüstid). [3], [4]

Põrna primaarsed epiteelsed (epidermoidsed) tsüstid on kaasasündinud, enamasti üksildased (üksikud) ja üsna suured (sees seroosne vedelik). Nende moodustumine on seotud embrüo (emakasisene) arengu häiretega või geneetiliselt määratud defektidega. See põrna tsüst lapsel või noorukil on kõige tavalisem. [5], [6]

Enamik pseudotsüste - mille seinad on valmistatud kiulisest koest, kuid seespool pole epiteeli vooderdatud - tekivad põrna piirkonnas kõhu nüri traumast koos vere kogunemisega (hematoom). Täiskasvanu sarnane tsüst põrnas on tavaliselt täis verd ja surnud rakke. Kolmandikul juhtudel läbib selle membraan lupjumise ja seejärel määratakse lubjastunud või lubjastunud põrna tsüst. [7], [8]

Pseudotsüst võib olla nakkuste, põrnainfarkti (näiteks põrnaarteri tromboosiga) ja pankreatiidi korral selline tsüstiline moodustumine mitte ainult kõhunäärmes, vaid ka põrnas.

Lisaks põrnainfarktile võib veresoonte põrna tsüsti põhjus olla pelioos - põrna pinnal on verega täidetud väikeste tsüstide olemasolu.

Parasiit- või ehhinokokk-tsüst moodustub parasiit-paelussi Echinococcus granulosus - ehhinokokk - munarakkude ja primaarsete vastsetega nakatumise tagajärjel  , mis sisenevad kehasse seedetrakti kaudu ja verevooluga siseorganitesse. Nende tsüstide seinad on sageli kaltsifitseeritud. [9], [10]

Riskitegurid

Imikute põrnas tsüstide moodustumise kalduvust täheldatakse raseduse ja vastsündinute enneaegsuse patoloogiatega; täiskasvanutel - vereliistakute suurenenud hävitamisega (trombotsütopeenia), krooniliste viirusnakkustega, samuti süsteemse erütematoosluupuse, aplastilise aneemia, reumatoidartriidi ja muude autoimmuunhaigustega.

Pernainfarkti tekke riskifaktorid, mis võivad põhjustada veresoonte tsüsti moodustumist, on seotud põrna verega varustava arteri trombidega, ateroskleroosi, süsteemse sidekoe haiguste ja leukeemiaga. Ja pelioosi tekkimise oht suureneb kroonilise alkoholismi, HIV, tuberkuloosi, anaboolsete steroidide ja suukaudsete rasestumisvastaste ravimite võtmise korral. [11]

Pathogenesis

Kõik ülaltoodud põhjused võivad maksa negatiivselt mõjutada  ja koekahjustusi põhjustada.

Arvestades põrna tsüstilise moodustumise patogeneesi, rõhutavad eksperdid selle tähtsust keha immuunsüsteemi ühe  organina  , samuti multifunktsionaalsust, sealhulgas erütrotsüütide ja trombotsüütide sadestumist, leukotsüütide ja antikehade tootmist, hemoglobiini ainevahetust kulunud erütrotsüüdid, fagotsütoos ja vere filtreerimine (sealhulgas apoptoosi ja patoloogilise nekroosi ning toksiliste ainete toodetest).

Kuidas tekivad primaarsed (kaasasündinud) tsüstid, kuni teadlased lõpuks aru said, kuid pakkusid välja mitu versiooni. [12]

Mesodermaalse seljaosa põrna moodustumine mesodermaalsest mesenhüümist (hematopoeetiliste tüvirakkude ja dendriitrakkude osalusel) algab teise raseduskuu alguses ja kuni selle valmimiseni on põrn vereloome, mis sünteesib erütrotsüüte.

Elundile iseloomulik struktuur (lobulid, trabekulid, parenhüüm, venoosne süsteem) moodustub 15. Rasedusnädalast ning umbes 18–19 nädalast algab lümfotsüütide (T-rakkude) akumuleerumise ja diferentseerumise etapp. [13]

Niisiis, tsüstide moodustumine võib olla kõhukelme mesoteliaalmembraani rakkude sisestamise tulemus loote põrnaorudesse (ja nende metaplaasia) või sisemise idukihi endodermi lisamine lümfiruumi või areneva elundi viljaliha. 

Ehhinokokk-tsüsti arengumehhanism on tingitud parasiitide sissetungist: põrnakoesse sisenedes vereringesse, muudetakse paelussi Echinococcus granulosus primaarsed vastsed järgmisse etappi - soomlane, mis on kestaga kaetud kapsel parasiidi edasine areng. Nende kapslite ümber moodustub põrna või maksa parasiitne tsüst. [14]

Sümptomid põrna tsüstid

Juhuslikult väikese põrna tsüsti avastamisel puuduvad sümptomid enamikul patsientidel. Kuid suuremate suuruste korral võivad esimesed märgid ilmneda hüpohondriumil vasakul ebamugavate aistingute ja vasaku ülemise kõhuõõnes valutu massi kujul (leitud kolmandikul patsientidest, kes on palpeerunud).

Lisaks võivad ilmneda röhitsused, kiire küllastumine söömise ajal, valutavad  valud vasakul küljel , iiveldus ja mõnikord oksendamine pärast söömist, kõhupuhitus, kõhulahtisus.

Uurimisel võib täheldada ka põrna ödeemi ja  splenomegaalia , eriti kui see on parasiitne tsüst. Samuti on ehhinokoki tsüstiga üldine nõrkus ja temperatuur tõuseb veidi.

Loote kaasasündinud põrna tsüsti saab tuvastada sünnieelse ultraheli ajal, alates 20. Rasedusnädalast. Suurem kaasasündinud tsüst vastsündinu põrnas võib palpeerimisel käega katsuda ja laienemise korral põhjustada oksendamise ja soolestiku ärrituse sümptomeid. Enamasti on see vastsündinute põrna üksik või üksik tsüst.

Loe ka:

• Tsüst vastsündinul
• Tsüst lapsel: põhitang, lokaliseerimine, esinemise põhjused, sümptomid

Tüsistused ja tagajärjed

Miks on põrna tsüst ohtlik? Tavaliselt ei põhjusta see komplikatsioone, kuid selle hariduse peamised negatiivsed tagajärjed on järgmised:

• verejooks tsüsti "kotti", mis on täis selle seinte terviklikkuse rikkumist;
• verejooksuga põrna tsüsti purunemine ja selle sisu levimine kõhuõõnde (suuremate kui 5 cm tsüstidega on risk 25%), mille tagajärjel on võimalikud ägeda kõhu sümptomid ja peritoniidi areng;
• tsüsti nakatumine mädanemisega, mis viib keha mürgistuseni;
• parasiitide levik ehhinokoki tsüstist teistesse organitesse.

Eksperdid ei välista sekundaarsete tsüsti ümbrise rakkude (äärmiselt harva) pahaloomulise transformatsiooni võimalust.

Diagnostika põrna tsüstid

Tavaliselt algab põrna tsüsti diagnoosimine patsiendi ajaloost ja nõuab põhjalikku kliinilist uuringut.

Vereanalüüsid: üldised kliinilised ja biokeemilised ehhinokoki antikehade (IgG), seerumikasvaja markerite (CEA, CA 19-9) jaoks.

Peamist rolli mängib instrumentaalne diagnostika: ultraheli, CT ja / või MRI.

Ultraheli põrna kaasasündinud tsüstidel on siledate seintega kajatu mass. Epidermoidsetel tsüstidel on keeruline struktuur, epiteelide perifeersete trabekulite ja verehüüvete sisemise kaja tõttu tagumiste seinte ebakorrapärasuste ja paksusega. Vaadake rohkem üksikasju -  põrna patoloogia ultraheli tunnused

Põrnasüstid on nüüd tuntud kui haruldane kliiniline seisund, mille esinemissagedus kogu elanikkonnas on 0,07%. Rakulise epiteeli vooderdise olemasolu või puudumise järgi jagunevad need tsüstid primaarseteks (tõelisteks) ja sekundaarseteks (vale) tsüstideks. Primaarsed tsüstid on vastavalt etioloogiale klassifitseeritud parasiitideks (60%) ja mitteparasiitideks. Mitteparasiitilised tsüstid on tavaliselt kaasasündinud. Need tsüstid esinevad peamiselt noores eas ja asuvad põrna ülemises pooluses. [15]

KT põrna tsüst visualiseeritakse üksikasjalikumalt, seetõttu   aitab põrna kompuutertomograafia määrata palju tsüstilise moodustumise parameetreid ja täpsema diagnoosi. [16]

Niisiis võib lokaliseerimise järgi olla põrna ülemise pooluse (extremitas anterior) tsüst, mis ulatub käärsoole kohal ettepoole; tagumise pooluse tsüst (extremitas posterior) või seestpoolt - põrnavärava piirkonnas (hilum lienis). Ja sügavama asukohaga - selle viljalihas või viljalihas (pulpa splenica) diagnoositakse põrna parenhüümi tsüst.

Põrn on kapseldatud elund ja elundi tunica fibrosa all moodustub subkapsulaarne põrna tsüst.

Lisaks moodustub sageli põrna multilokulaarne või mitmekambriline tsüst ja enamasti on see ehhinokokk-tsüst.

Diferentseeritud diagnoos

Põrna tsüstide diferentsiaaldiagnoosimine hõlmab selle abstsessi, hemangioomi, splenadenoomi, lümfangioomi, lümfoomi, plasmatsütoomi, rekulo ja liposarkoomi, teratoomi. [17]

Ravi põrna tsüstid

Tuleb meeles pidada, et pole ühtegi ravimit, mis suudaks tsüstilise moodustumise "lahustada". Seetõttu on enam kui 4 cm läbimõõduga tsüstide ravi kirurgiline. [18]

Sõltuvalt kliinilisest olukorrast viiakse kirurgiline ravi läbi järgmiste meetoditega:

• sisu perkutaanne aspiratsioon - põrna tsüsti laparoskoopiline punktsioon; [19], [20]
• tsüstiõõne skleroseerimine etüülalkoholiga (pärast selle sisu punktsioonilist eemaldamist);
• marsupialiseerimine (tsüsti limaskesta mittetäielik eemaldamine, tsüstostoomia);
• resektsioon, see tähendab  tsüsti eemaldamine ;
• kahjustatud põrnaosa eemaldamine, säilitades samal ajal vähemalt 30% selle parenhüümist. [21]

Mitme tsüsti korral, kus põrna väravas või parenhüümis on suur tsüst, tiheda vaskulaarse adhesiooniga tsüst ümbritsevate kudedega, peavad eksperdid valitud meetodiks avatud või laparoskoopilist  põrna eemaldamist . [22]

Kui tsüst ei ületa 3 cm, jälgitakse selle seisundit iga-aastase ultraheliuuringuga.

Ärahoidmine

Enamiku põrna tsüstide teket ei saa kuidagi ära hoida.

Prognoos

Valdava enamuse tsüstide puhul on prognoos hea, kuid suurema kui 5 cm läbimõõduga põrna tsüstil on suur rebenemise oht, mis on täis eluohtlikku kõhuõõnesisest verejooksu.