Püsiv galaktorröa-amenorröa sündroom: teabe ülevaade

Püsiva galaktorrea-amenorröa sündroom on iseloomulik kliiniline sümptomite kompleks, mis areneb naistel prolaktiini sekretsiooni pikema pikenemise tõttu. Harvadel juhtudel tekib sarnane sümptomite kompleks normaalse seerumitasemega prolaktiini, millel on ülemäära kõrge bioloogiline aktiivsus. Meeste puhul on prolaktiini krooniline hüpersekretsioon palju väiksem kui naistel ja sellega kaasneb viljatuse, impotentsuse, günekomastia, mõnikord ka lakto-rimeemia areng.

Sündroom püsivate galaktorröale-amenorröa pikka aega peetud väga haruldane haigus. Isoleerimine erinevatest vormidest sündroom sõltuvalt olemasolu või puudumist radiographically tuvastatava adenoomid või eelnevatest rasedus ja sünnitus (Forbes-Albright sündroom, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) süvendades ebaõige ettekujutus selle harvaesineva.

Alguses '70s, tänu arengule radioimmuunanalüüsi määramiseks prolaktiini, samuti kehtestamine politomografii sella selgus, et krooniline ületootmine ajuripatsi prolaktiini kaasas iga kolmas puhul naiste viljatuse ja võib olla suur patogeneetilised link sõltumatu hüpotaalamuse-hüpofüüsi haiguse ja tagajärg number ei endokriinsed ja endokriinsed haigused sekundaarse osalemist hüpotalamuse ja hüpofüüsi protsessi.

Termin "sündroom püsivate galaktorröale-amenorröa" ei saa pidada täielikult põhisisu haiguse statistikat tegelik sagedus hyperprolactinemic sündroom ja selle erivorm - sündroomist püsivad galaktorröale-amenorröa - no. Viimase kahekümne aasta jooksul on diagnoositud juhtumite arv märkimisväärselt suurenenud. 1986. Aastal teostas K. Miyai jt. Massiuuringu (sõelutud 10550 elanikele Jaapan, ei anna kaebusi) näitas 5 patsientidel prolaktinoom, 13 inimest narkootikumide hüperprolaktineemia ja 1 patsient sündroom "tühi" sella. Võib eeldada, et prolaktiini sagedus vähemalt Jaapani populatsioonis ületab 1: 2800 meestel ja 1: 1050 naistel. Autopsiate andmed näitavad asümptomaatilise prolaktiini veelgi suuremat sagedust, kuid pole selge, kas nende koosluste kliiniline tähtsus on.

Püsiva galaktorrea-amenorröa sündroom on noorte naiste haigus, mis esineb harva lastel ja eakatel. Patsientide keskmine vanus on 27-28 aastat. Oluliselt on haigus diagnoositud meestel, tavaliselt 25-40-aastastel, ehkki on kirjeldatud hüperprolaktineemia juhtumeid noorukitel ja eakatel.

Püsiva galaktoria-amenorröa sündroomi põhjused ja patogenees

Patoloogilise hüperprolaktineemia tekkelugu ei ole ühtlane. Oletatakse, et alusel sündroom püsivate galaktorröale-amenorröa põhjustatud primaarne kahjustus hüpotalamuse-ajuripatsi süsteemi, on vastuolus toniseerivad pärssiv dopamiinergiliste kontrolli prolaktiini sekretsiooni.

Mõiste primaarse hüpotalamuse päritolu viitab sellele, et vähenemine või puudumine pärssiv toime prolaktiini sekretsiooni hüpotalamuse viib esimesena prolaktotrofov hüperplaasia ja seejärel teket ajuripatsi prolaktiini. Võimaldab püsimine hüperplaasia või mikroprolaktinomy ilma muundamine hilisema haiguse staadiumist (st makroprolaktinomu - .. Turse ulatuvate sella). Praegu domineeriv hüpoteesi esmaste ajuripatsi orgaanilised kahjustused (adenoomid) ei ole võimalik avastada varases staadiumis tavapäraste meetoditega. See monoklonaalne adenoom on tingitud spontaanne või indutseeritud mutatsioonide näiteks promootorid tuumori kasvu võib toimida hormoone vabastavate arvukalt kasvufaktoreid (muundamine kasvufaktor alfa, fibroblastide kasvufaktor jne) ei ole tasakaalus reguleeriva mõjutustele. Sel juhul liig prolaktiini kaasneb tootmiseks liig dopamiini neuronite Tuber-infundibulyarnoy süsteemi.

Püsiva galaktoria-amenorröa sündroomi põhjused ja patogenees

[1], [2], [3], [4], [5]

Püsiva galaktorrea-amenorröa sümptomid

Püsiva galaktorrea-amenorröa sündroomiga naiste ravi kõige sagedasem põhjus on menstruaaltsükli ja / või viljatuse rikkumine. Esimene erineb opsoligomenorei kuni amenorröa, enamasti sekundaarne. Polümeenorröa pole iseloomulik hüperprolaktineemilise sündroomi suhtes, välja arvatud esmasest hüpotüreoosist tingitud sümptomaatilised vormid. Ligikaudu iga viies patsient teatab, et menstruatsioon on menstruatsiooni ajal olnud ebaregulaarne, mille tekkimise aeg on paljudel patsientidel mõnevõrra edasi lükatud. Tulevikus ilmnevad krooniliste pingeliste olukordade (eksam istung, pikaajalised haigused, konfliktiolud) perioodil menstruaaltsükli eriti vägivaldsed häired. Development amenorröa tihti koos algusega seksuaalne tegevus, tühistamise varem kasutatud suukaudsete kontratseptiivide, abort, sünni, sissejuhatus emakasisese seadmeid või operatsiooni. Tavaliselt on püsiva galaktorrea-amenorröa sündroomiga patsientidel rohkem muret menstruaaltsükli ja / või viljatuse häired.

Galaktoria on harva püsiva galaktorrea-amenorröa (kõige rohkem 20% patsientidest) sündroomi esmane sümptom ja isegi sagedamini peamine kaebus. Mõnikord puudub isegi prolaktiini oluliselt tõusnud tase.

Püsiva galaktorrea-amenorröa sümptomid

Püsiva galaktorrea-amenorröa sündroomi diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika

Kui diagnoosimiseks Tüüpiline vormid sündroom püsivate galaktorröale-amenorröa täna on üsna lihtne, eristusdiagnoosis "kustutatakse", "mittetäielike" vormid sümptomaatilise vorme sündroom püsivate galaktorröale-amenorröa, samuti erinevate ähmaselt määratletud ja vähetuntud kliinilised sündroomid, milles galaktorröale arendab taustal normaalne seerumi prolaktiini ja selle parandamine ei muuda käigus haiguse ja mitte soodustada patsiendi seisund on väga keeruline.

Püsiva galaktorrea-amenorröa sündroomi olemasolu kinnitamiseks vajalik labori- ja instrumentaalanalüüs koosneb neljast etapist:

1. hüperprolaktineemia esinemise kinnitamine prolaktiini seerumi taseme kindlaksmääramisel;
2. jäetud vormid sümptomaatilise sündroom püsivad amenorröa-galaktorröale (määramiseks kilpnäärmefunktsioonile, välja arvatud sündroom Stein-Leventhal, maksa- ja neerupuudulikkus, neuromuskulaarsete refleksi ja farmakoloogilist toimet jt.);
3. adenohüpofüüsi ja hüpotalamuse seisundi selgitamine (kolju röntgenograafia, arvuti või pea magnetresonantstomograafia, vajadusel täiendava kontrastsusega), arteriaangiograafia;
4. olekut uuendada erinevate süsteemide ja organite kroonilise hüperprolaktineemia (taseme määramisel gonadotropiin, östrogeen, DHEA-kohal, uuringud süsivesikute ja lipiidide ainevahetust, luustiku jne ..).

Püsiva galaktorrea-amenorröa sündroomi diagnoosimine

[6], [7], [8]

Püsiva galaktorrea-amenorröa sündroomi ravi

Medikamentoosse ravi tähtis koht ravis igasuguse sündroomi püsivad galaktorröale-amenorröa hüpotaalamuse-hüpofüüsi päritoluga. Adenoomidega täiendada või konkureerida neurokirurgilise sekkumisega või kaugkromatograafiaga. Kuni 1970. Aastani peeti SSTA ravitavaks. Kuid seda seisukohta on muutunud pärast sissetoomine meditsiinipraktikas poolsünteetilised ergotamiini Parlodel (bromokriptiini), välja omadused hüpotalamuse ja hüpofüüsi dopamiini agonist (DA-imiteeriva) ja võime mõnede patsientide kasvu pidurdamiseks prolaktiini mõjutades geneetilise aparaadi prolaktotrofov.

Erinevate ravimeetodite rakendamise järjestus ja nende valik igal konkreetsel juhul on endiselt vaieldav.

Kui "idiopaatiline" vormi sündroom püsivate galaktorröale-amenorröa näidatud Parlodel ravi taastada viljakust, normaliseerimine menstruaaltsükli, kaotades seotud hüperprolaktineemia seksuaalse, endokriinseid ainevahetuse ja emotsionaalset ja isiksuse häired. Kui õige mõiste ühe haiguse genees üleminek "idiopaatiline" vormid mikroadenoomide Parlodel rakendusel võib olla profülaktiline väärtus.

Püsiva galaktorrea-amenorröa sündroomi ravi