Sarkoma Kaposi

Kaposi sarkoom (sünonüüm: idiopaatiline mitu hemorraagilise sarkoom, angiomatoos sarkoom, hemangiosarkoomi sarkoom) - multifokaalne pahaloomuline kasvaja veresoonte päritolu, nahal, limaskestade organitesse.

Mehed haigeid palju sagedamini kui naised. Aafrika haigestumus on suur: Kongos on see võrreldes kõigi pahaloomuliste kasvajatega 9%.

Kaposi sarkoomi mõjutavad 40-70-aastased inimesed.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kaposi sarkoomi põhjused

Kaposi sarkoomi põhjused ja patogenees pole täielikult mõistetud. On teada väidetava haiguse viirusliku iseloomu. On eriline, ei ole veel tuvastatud viirus, mis põhjustab nii onkogeense ja immunosupressiivset toimet. A.A. Kalamkaryan et al. (1986) ei täheldatud esinemise Kaposi sarkoom saavatel patsientidel immunosupressantravi teisi haigusi. Kliinilised tunnused selles vormis Kaposi sarkoom väljendatakse kiire progresseerumise protsessi vistseraalne aluseks olnud eraldada immunosupressiivsete (immunodependent) kaudu. See kinnitab ka sagedased Kaposi sarkoom AIDS: 10-25%, vastavalt IL Ziegler jt. (1987). Kuna kasvajakoes patsientidel Kaposi sarkoom DNA eraldati uue viiruse - Human herpesviiruse tüüp 8. Näiteks juuresolekul (CMV) infektsiooni kinnitab seroloogilise ja viroloogilise uuringud, samuti CMV tropismi endoteelirakkude ja selle onkogeense potentsiaali. Teiselt poolt, mõned teadlased usuvad, et "transformatsioon" endoteelirakkude võib vahendada sekretsiooni kasvajate spetsiifilise kasvufaktor (TGF). Endogeensed TGF tooteid võib olla konstantne stiimuli pideva rakujaotuse tulemusena moodustub lokaliseeritud või laialdased koldeid endoteelirakkude proliferatsiooni.

Arvatakse, et T-lümfotroopset viirust (HTLV-III), mis eraldati Kaposi sarkoomi ja AIDS-i patsientidel, oli oluline roll. Sellisel juhul kuulub peamine roll T-lümfotsüütide lagunemisele.

Mõned teadlased usuvad, et arendada Kaposi sarkoom ja endoteeli vere- ja lümfisüsteemi kapillaarid, ja ilmselt ei kehti see pahaloomuline tunnistates endoteelirakkude proliferatsiooni, mis esineb mõjul humoraalse teguritest.

[6], [7], [8], [9], [10]

patoloogia KS

Maal polümorfset sõltub toimumise aega element ja ülekaal ühe või teise morfoloogilised komponenti. Algfaasis haiguse (märkas elemendid pindmised naastude) retikulaarses pärisnahk perivaskulaarsetele proliferates erinevates suurustes, kuhu kuuluvad ümarate rakkude suure tuumades, mille hulgas on nähtavad lümfoidse elemente, histiocytes, Pplasmarakkusid mõnikord. Proliferatiivselt moodustuvad tihtipeale kontsentriliselt paiknevate piklike rakkude klustritega moodustunud ained. Enamasti näitas koldeid hemorrhages ja hemosideriiniks hoiused, mis haigusele jaoks algstaadiumis Kaposi sarkoom. Rohkem küpseid rakke (sõlmed tunginud laigud sõlmed) histoloogiliselt on mitmeid võimalusi, olenevalt ülekaal selles teatavate komponentide proliferiruyushih fusiform rakkude ja vastloodud rakke. Juhul levimus vaskulaarse komponendiga (angiomatous teostuses) kahjustuskoldes määratakse suure hulga anumate - nii juba olemasolevatele ja värskelt moodustunud, on erinevatel etappidel diferentseerumist. Viimane võib olla eri tüüpi: kapillaarid, arterioolid, venulead ja lümfistikud. Paljud õhukese seintega laevad on järsult laienenud ja täidetud verega, moodustuvad lakunid nagu "veretähed". Mõnikord valitseb leviku lümfisoonte, mille tulemusena muster võib sarnanevad kell lümfangioom, eriti kui mõned laevad racemose laienenud.

Proliferatsioonikohtades moodustavad piklikud rakud (fibroblastiline variant) eri suundades põimunud kimpudena. Nendel rakkudel on piklikud tuumad, mis on struktuurilt sarnased fibroblastide omadega. Electron-mikroskoopilisel uurimisel selgus, et nende tsütoplasmas on suur hulk ribosoomid ja polüsoomidest, vakuool, laiendatud tank enloplazmaticheskoy võrgu lüsosomaalne struktuuri. Suurte nukleotidega tuumad, piklikud. Heterokromatiin jagatakse tuumaprogrammi lähedal.

Märkimisväärses koguses rakkudes on väga aktiivsed vormid, mida iseloomustab suure hulga lüsosomaalsete struktuuride olemasolu tsütoplasmas, järsult laienenud endoplasmaatilise retikulaari tüved. Päris palju mitoose. Jenapõhiste rakkude usundi levik võib olla difuusne, hõivab kogu dermaadi paksust või piiratud sidekoe kapsli ümbritsevate sõlmede kujul. Spindlilaadsete rakkude vahel on vabalt asuvad punased vererakud, värskelt moodustunud veresoonte luumendid ja hemorraagia.

Segatud versioonis on histoloogiliselt avastatud nii angiomaalseid muutusi kui ka spindlilaadsete rakkude proliferatsiooni. Sellistel juhtudel on koes palju hemosideriini.

Võrdlevate fookuste taandudes suurenevad fibroblastilised muutused veresoonte hävimise, homogeenimise ja mõnikord ka kollageenivaadi hüalinoosi suhtes järk-järgult. Ent isegi sellisel juhul on sageli näha perivaskulyariye vohab noortelt diferentseerumata rakud ümardatud segatuna lümfoidrakku ja Pplasmarakkusid samuti veresoontele, mis on täiendav progresseerumise morfoloogilised ekspressiooni protsessi.

Tuleb märkida, et histoloogilise pildi Kaposi sarkoom tahes Paralleelsusele kliinilise haiguse kulgu ja ei ole märgitud, omab ainult ülekaal konstruktsiooniosa (angiomatous, fnbroblastichesky ja sega).

Kaposi sarkoomi histogeneesis

Vaatamata paljude teoste histogeneesiga Kaposi sarkoom ja umbes lähenemine spindlikujulise rakkude tüüpiline see täielikult välja selgitatud. Ultrastrukturaalsete andmed näitavad, et kasvaja koosnevad põhiliselt endoteelirakkude ja fibroblastilaadsete iseloomulikud elemendid, mille hulgas on peamiselt ebatüüpiline lümfotsüüdid. Endoteelrakud päritolu, tavaliselt ümbritsetud basaalmembraan, fibroblastilaadsete rakkude tõendeid kõrge funktsionaalne aktiivsus ja lümfotsüüdid, väga kitsas tsütoplasmas suure elektrontiheduse vaevalt sisaldas organellid ja elektrone tihedast tuumast, mis näitab nende nõrk aktiivsus. Seda kinnitab ka asjaolu, et lümfotsüüdid kasvajarakud segregeeritud tühikuid valguse ja neil ei ole nendega kokku puutunud.

Viimastel aastatel tehtud uuringud pärinevad mõiste monotuumses fagotsüütsüsteemi, viitavad võimalusele kaasata endoteelirakkude ja stromaalsete fibroblastide protsesside immuunvastuse ja kasvaja leviku. ER Aschida et al. (1981) leidis, et endoteelirakud osalevad immuunvastustes, aktiveerides T-lümfotsüüte. Neil on nende pinnal retseptorid IgG Fc fragmendile ja komplemendi C3-komponendile. Nad võivad reageerida immunokompetentnshi mis sekreteerivad erinevate vahendajate, sealhulgas prostaglandiini E1 ja hepariin, millel on võime stimuleerida angiogeneesi. Immunomorfologichesky identifitseerimiseks endoteeli marker - antigeen faktor VIII (valk, mis on spetsiifiline endoteelirakkude) paljudel rakkudel Kaposi sarkoom näitab nende endoteeli päritoluga. I.A. Kazantsev et al. (1986) tulemusena laiaulatusliku uuringu biopsiatükkides lesioonil kasutamine elektronmikroskoopias immunomorfoloogilist, radioautographic meetodeid kinnitas päritolu kasvaja endoteelirakkude ja perivaskulaarsetele fibroblastirakud millel on kõrge funktsionaalne aktiivsus. Ka autorid leidnud, eriti sõlmeline elemente arvukate spindlikujulise rakud, mis sisaldavad suurel hulgal IV tüüpi kollageeni, m. E. Kollageen basaalmembraani toodavad nii endoteelirakkude ja peritsüütidel. Radioautographic uuringus lasti autorid luua aktiivse kaasamise ³ H-tümidiini vohavate endoteelirakkude kapillaaride ja perivaskulaarsetele rakud, mis näitab seda, et aktiivne DNA sünteesi ja võimalust sisenemist mitoosi.

Nende andmete analüüs näitab, et Kaposi sarkoomi histogeneesis osalevad nii endoteelotsüütid kui ka perivaskulaarsed pluripotentsed diferentseerimata rakud.

Gistopatoloogia

Histoloogiliselt eristuvad kaks põhijoont: veresoonte hävinud moodustumine ja spindlilaadsete rakkude proliferatsioon.

Varases järgus (a tähnilise raku, pindmine naastude) retikulaarses pärisnahk paljastab perivaskulaarsetele infiltraadid, mis koosnevad ümarate rakkude suure tuumade (lümfoidse elemente, histiocytes, Pplasmarakkusid harva). Proliferatiivset laevad ilmutavad tihti väikesed kolded hemorrhages ja ladestumine hemosideriiniks, mis on patognoomilise isegi algstaadiumis Kaposi sarkoom. Küpsema elemendid (mügarikud infiltratiivse naastudega sõlmeline kasvaja moodustumise) iseloomustab veresoonte proliferatsioon (angiomatous teostuses) ja moodustavad käävi raku (fibroblastide variant). Vohamine fookused spindlikujulise rakud, mis on paigutatud kujul harule põimunud erinevates suundades. Nendel rakkudel on piklikud tuumad, mis on struktuurilt sarnased fibroblastide omadega. Fokaalne verejooks hemosideriini sadestumisega on võimalik. Samuti spindlilaadsete rakkude angiomaalseid muutusi ja levikut.

Kaposi sarkoomi sümptomid

Kaposi sarkoomi kliinilised sümptomid varieeruvad sõltuvalt haiguse kulgu kestusest. Esimesel etapil ilmnevad erineva suurusega ja kujuga punakas-tsüanootsed täpid, roosakujulised nulljoonelised elemendid ja seejärel tsüanootsed värvid. Tulevikus muutub lööve mitmesuguse suurusega, punakas-tsüanootilise värvusega pruunika tooniga sissetungivate elementide välimus. Sõlmed võivad ühendada, moodustades suured kibuvitsad fokusseerivad haavandid, põhjustades teravalt valusaid haavandeid. Sageli on kahjustuse piirkonnas nahk tihendatud, pähkel, lilla-tsüanoetiline värvus. Fokused paiknevad peamiselt jäsemete distaalsete osade nahal, kipuvad pinnapealsete veenide lähedal asuma. A.A. Kalamkaryan ja kaastöötajad. (1986), IL Ziegler (1987), 93,8% juhtudest on need alajäsemete, peamiselt jalgade ja eesnäärme esiosa pinnal. Karakteristiku sümmeetria on iseloomulik. Kuid teised nahapiirkonnad, samuti limaskestad võivad mõjutada.

Haigus võib olla äge, alaägeline ja krooniline. Äge muidugi iseloomustab kiiresti arenev sümptomeid koos palaviku ja üldistatud Nahakahjustused vormis mitu sõlmeline või sõlmeline kollet jäsemete, näo- ja pagasiruumi. Sellega kaasneb lümfisõlmede ja siseorganite kahjustus. Haiguse kestus 2 kuud kuni 2 aastat. Subakuurses voolus esineb nahalööbe üldistumine harvem. Kroonilises ravis on naha lööbe järk-järguline progresseerumine paksude-nodulaarsete ja naastude elementide kujul. Haiguse kestus on 8-10 aastat või rohkem.

Kaposi sarkoomi kliinilised vormid

Praegu eristuvad järgmised Kaposi sarkoomi kliinilised vormid: klassikaline (sporaadiline, Euroopa); endeemiline (Aafrika); epideemia; iatrogeenne (immunoloogiline sõltuv, immunosupressiivne). Praeguse aja jooksul eristatakse Kaposi sarkoomi ägedaid, alajäsemaid ja kroonilisi vorme.

Kõige tavalisem on haiguse klassikaline vorm, mida iseloomustab täppide, sõlmede, infiltratsiooniliste naastude, sõlmede ja kasvajate esinemine.

Enamikel patsientidel algab lööve varjatud elementide väljanägemisega, 1/3 - sõlmede väljanägemisega ja väikese arvuga - tursed.

Peamised kahjustused paiknevad kõige sagedamini jäsemete nahal, eriti alumised, põlve tagumistel pindadel ja võllide esipinnal. Siiski võivad lööbi elemendid asuda teistes nahapiirkondades (kõrvad, silmalaugud, põsed, kõva suulae, peenis). Selle haiguse täieliku arengu perioodil on peaaegu kõigil patsientidel (95%) laialt levinud ja sümmeetriline protsess. Seetõttu on Kaposi sarkoomi puhul iseloomulikud tunnused: mitmekanalüüs, lööve levimus ja sümmeetria.

Kaposi sarkoom algab punakas-tsüanootiliste või punakas-pruuni värvusega selgesti piiritletud täppidega kuni 1 cm või rohkem läätsega. Aja jooksul tõusevad nad aeglaselt ja ulatuvad kuni 5 cm läbimõõduni, muutub nende värvus üldjuhul muutumatuks: punakas-tsüanootiline värv muutub tumepruuniks. Vihikute pind on sile, ainult mõnel juhul kaetud halli kaaluga. Tulevikus ilmnevad infiltreerunud laigud, sõlmed ja sõlmed taigna taustal.

Väikese hernese suuruse moodustavad sõlmed on sfäärilised või lamedad, esialgu roosad ja omandavad pruuni värvi. Noodulid võivad paikneda isoleeritult või rühmadena ja ühendada suurte naastudega või sõlmedega.

Infiltreeruvad naastud on 1 cm kaugusel lapse suurusest ja sagedamini ümarad. Harva - ovaalne kuju. Haiguse alguses paiknevate naastude pind on ebaühtlane ja lõpuks kaetakse papilloomsete kasvajatega. Poolsfäärilised kasvajad, mis ulatuvad suurest hernest kuni sarapuupähklideni, tõusevad selgelt normaalse naha tasemest kõrgemale. Nende värvus haiguse alguses on punakas-tsüanoetiline, hiljem omandab sinakas-pruunika tooni. Selle tulemusena kokkuvarisemist kasvajad, harva - infiltratiivse naastude ilmuvad sügavad haavandid ebakorrapärase kujuga kergelt sinaka pöörduvad-teraga violetsed ja lumpy krovjanisto-kärbuv alt. Iseloomulikud tunnused on mõjutatud jäseme tupus ja lümfostaas, elephantias.

Mõnikord võivad tursed esineda haiguse esimesed sümptomid. Subjektiivselt haiged on seotud sügeluse ja põlemisega ning elementide haavandumisega - terav valus valu. Patoloogilises protsessis on sageli seotud suuõõne limaskestaga. Sellisel juhul paiknevad lööbed pehme ja kõva taeva, põsed, huulte, keele, kõri ja kõri vahel. Tüüp-kasvaja-sarnane ja infiltratsiooniline värvus moodustab järsult ümbritsevast limaskest ja erineb kirsipunast värvi. Samuti võivad esineda siseorganite, lümfisõlmede, luu-lihaskonna kahjustused.

Pikaajalisel haigusjuhtumil langevad üksikud fookused. Täielik spontaanne remissioon on väga harv (2% -l patsientidest).

Endeemilist Kaposi sarkoomi täheldatakse peamiselt noortel, sagedamini meestel. See vorm avaldub põhiliselt jäsemetel paiknevatel sõlme-, infiltratsioo-nidel ja tuumoriformatsioonidel; Lümfisõlmed on harva mõjutatud. Endeemse Kaposi sarkoomi lümfadenopaatiline variant leiab peamiselt Aafrika lastel 10 aastat ja nooremaid. Raske polüadenopaatia ja kiire sisserände patoloogilisel protsessil osalemine on pahaloomuline. Lööve on ülitundlik kiirituse ja keemiaravi suhtes. Kordamised esinevad kiiremini kui klassikalises vormis. Prognoos on ebasoodne: patsiendid surevad ajavahemikus 5 kuud kuni 2 aastat.

Epideemia Kaposi sarkoom on mingi AIDS-i marker. Kaposi sarkoomi epideemiline vorm erineb klassikaliselt agressiivsemast muutusest ja see ilmneb mitmest naha kahjustusest, mis hõlmab lümfisõlmesid ja protsessi kiiret levikut siseorganitele.

Kaposi sarkoomi iatrogeenne (immunosupressiivne) vorm on leitud vähistest patsientidest, kes saavad tsütotoksilisi ravimeid, ja pärast neeru siirdamist immunosupressantidega patsientidel.

Kirjeldatud on ka Kaposi sarkoomi haruldased ja eristavad vormid: hüpertroofiline, maismõõdustav sarnane, pürogeenne granuloom ja teised.

Kaposi sarkoomi ägedat vormi iseloomustab kiire areng, mis hõlmab protsessi üldistamist ja sisemiste organite kaasamist. Patsiendi üldine seisund on märgatavalt rikutud, võib mõne kuu pärast tekkida surelik tulemus haiguse alguse kohta.

Subakuurses vormis, erinevalt akuutsest vormist, täheldatakse lööbe aeglast üldistamist. Surmav tulemus on 3-5 aastat.

Kaposi sarkoomi krooniline vorm on healoomuline kuni 10 aastat või kauem.

[11], [12], [13], [14], [15],

Kaposi sarkoomi diferentsiaaldiagnostika

Kaposi sarkoom tuleb eristada Kaposi pseudosarkoomist, püogeense granuloomi, melanoomist, leiomüoomist, angioliomüosarkoomist.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Kaposi sarkoomi ravi

Praegu sõltuvalt haiguse kliinilisest pildist kasutatakse mono- või polühemoteraapiat (tsüklofosfamiidi, vinkristiini, vinblastiini, prospidiini). Ravi efektiivsus suureneb, kui interferooni a2 (viferoon), interferooni indutseerijaid kasutatakse.

Kohaliku ravi puhul kasutatakse radioteraapiat, mida viiakse läbi suurte kahjustuspiirkondade tuumori moodustumise juuresolekul. Üksik poos - 8 g, summaarne - kuni 30 süsti nimetati tsütostaatikumide intralesional (vinblastiin - 0,1 mg Preparaadi per 1 cm ² kasvaja ala). Eemalduste eemaldamiseks saidi pinnast kasutatakse kirurgilist eemaldamist või krüodestruktuuri.