Idiopaatiline fibroosne alveoliit lastel

Idiopaatiline fibroosne alveoliit (ICD-10 kood: J84.1) viitab teadmata etioloogiaga kopsude interstitsiaalsetele haigustele. Meditsiinilises kirjanduses kasutatakse sünonüüme: Hammami-Richi haigus, äge fibroosne pulmoniit. Kopsu fibrootiline düsplaasia. Lastel on idiopaatiline fibroosne alveoliit haruldane.

[1], [2], [3], [4]

Mis põhjustab idiopaatilist fibroosivastast alveoliiti lastel?

Võimalik geneetiline eelsoodumus on näidustatud haiguse perekondlikes juhtumites. Patogeneesis idiopaatiline fibroseeriv alveolüt põhjustatud kopsu- kude, immuunkompleksi ladestumine alveoolide kapillaarides, mõju elundi antikehi. Patoloogiline protsess lokaliseeritakse alveolaarses interstitiumis, mis viib selle difusiooni fibroosini.

Idiopaatilise fibroositalumendi sümptomid

Haiguse ägedat sündmust iseloomustab palavik, düspnoe, kuiv köha. Haiguspuhangut on sageli alaägeda - on kaebusi väsimus, aeg-ajalt köha, õhupuudus ainult pingutusel. Haiguse progresseerudes suureneb õhupuudus, rind lapikumaks vähendab selle ekskursioonil ja ringi, amplituud hingamisteede liikumised vähendatud kaalu ja pikkuse taha eeskirju ilmuda ja kasvada deformatsiooni kaugema Varbalülid kui "tund prille" ja "trummipulgad" akrotsüanoos ja nasolabiaalse kolmnurga tsüanoos omandab püsiva iseloomu. Kõrvakukulatsioonil on kuulda hajutatud väikesi mullivärvi märkeid või krepitõelisi.

Idiopaatiline fibroosne alveoliit on pidevalt progresseeruv. Kopsuarteri rõhk suureneb kroonilise kopsuarteri ja parempoolse ventrikulaarse ebaõnnestumise tekkega. Sageli äge interstitsiaalne pneumoniit arendada komplikatsioone liigeshaigete sündroom, spontaanne pnevmotoroksa, pleura eksudaatidest, harva - kopsuemboolia.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi diagnoosimine

[5], [6], [7], [8], [9]

Idiopaatilise fibroositalioossuse alveoliidi laboratoorsed diagnoosid

Iseloomulikuks jooneks idiopaatiline fibroseeriv alveolüt muutuvad immunogramm: rohkesti IgG (kuni 2000-4000 mg / l) ja ringleva immuunkomplekse (UE 150). Samuti on ESRi suurenemine .

Idiopaatilise fibroositaluvuse alveoliidi instrumendi diagnoos

Haiguse varajases staadiumis rindkere pilt rinnus ei pruugi olla mõjutatud. Seejärel tuvastatud langus kopsukoe läbipaistvuse (sümptom "matt") reticulately tyazhisty joonistus väike fookuskaugus vari. Progresseerumise ajal fibroosi ilmuvad tyazhistye tihendi kärgstruktuuri pleegitamine, laenas kopsu väljad, põhjustades kõrgtaseme kuplid diafragma, pikendamise osa intrathoracic hingetoru ja suuremad bronhid, laienemine Kaare ja kopsuarteri oksad moodustatud kärgstruktuuri kopsu.

Kopsu stsintillide läbiviimisel on kopsuvähi lokaalne vähenemine 60-80%. Ulatuses fibroosi saab otsustada vastavalt pagulasfondile: piiravat tüüpi ventilatoorse ravimite vähenenud difusiooni suutlikkust kopsud vähendatud kopsukoes venitatavus, hüpokseemia.

Bronhograafia läbiviimine ei ole informatiivne.

Bronhoskoopia bronhoalveolaarses vedelikus tsütoloogias domineerivad neutrofiilid ja lümfotsüüdid. Transbronhiaalne biopsia on informatiivne ainult pooltel juhtudel. Avatud kopsu biopsia võib kinnitada idiopaatilise fibroosse alveoliidi diagnoosi 90% -l juhtudest.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi ravi

Idiopaatilise fibrootilise alveoliidi ravi on pikk, keeruline, pideva paranemisega sõltuvalt haiguse käigust. Glükokortikoidid on kombineeritud immuunsupressantidega. Hormonaalsed ravimid on eriti efektiivsed varases staadiumis, kui kopsukude fibroosimise protsessis domineerib alveoliit.

Prednisolooni määratakse annuses 1-1,5 mg / kg päevas 3-6 nädala jooksul. Annust vähendatakse järk-järgult (2,5-5 mg nädalas). Suplusdoosi 2,5-5 mg / päevas võetakse 9-12 kuud. Suhteliselt raske seisund ja fibroosi kiire progresseerumine võivad ravi alustada glükokortikoidide intravenoosse manustamisega maksimaalsel annusel, millele järgneb üleminek suukaudsele või pulssravile. Lisaks glükokortikoididele manustatakse D-penitsillamiini (kupenili) annuses 125-250 mg ööpäevas 8-12 kuu jooksul (doosiga seotud annused). Põhilisi ravikursusi korratakse perioodiliselt.

Parema vatsakese puudulikkuse ravi toimub paralleelselt traditsioonilise skeemi järgi.

Oluline on märkida, et haiguse ägenemised tekivad tavaliselt SARS-i kinnitamise teel, mida on bakteriaalsetest komplikatsioonidest raske diferentseerida, mistõttu on antibiootikumid lisaks välja kirjutatud. Rasketel respiratoorse distressi (p _ja O ₂ alla 60 mm Hg. V.) on määratud pikka muidugi hapnikravimeetodid. Näidatud on kerge rindkere massaaž, spetsiaalsed hingamisharjutused, harjutusravi, plasmaperesis ja lümfotsütoos. Lisatakse vitamiine ja kaaliumpreparaate.

Mis prognoosil on idiopaatiline fibroosne alveoliit lastel?

Idiopaatiline fibroosne alveoliit lastel on ebasoodne prognoos, mis sõltub õigeaegse diagnoosimise ja piisava ravi algusest.