Laste hüpoparatüroidism

Hüpoparatüroidism - paratüreoidumi funktsiooni puudulikkus, mida iseloomustab paratüreoidhormooni tootmise vähenemine ja kaltsiumi ja fosfori metabolismi rikkumine.

ICD-10 kood

• E20 Gipoparatireoos.
• E20.0 Idiopaatiline güpotüreoidism.
• E20.1 Pseudogüpoparatüreoidism.
• E20.8. Muud hüpoparatüreoidismi vormid.
• E20.9 Gipoparatüroidhaigus.

Hüpoparatüroidismi põhjused

• Operatsioonijärgne hüpoparatüroidism - kilpnäärme ja paratüreoidsete näärmete operatsioonide tulemusel.
• Paratüroidnäärmete kahjustus (infektsioonid, kiiritusravi, amüloidoos, hemorraagia).
• Idiopaatiline variant (autoimmuunne, hüpoplaasia või paratükeeme näärmete aplaasia).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright sündroom, tundetud parathormoon sihtorganitesse koos lühikese kasvu luuhaiguse, hüperpigmentatsioon, pehmete kudede lubjastumise viivitust vaimset arengut.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenesis

Vähene PTH suurendab vere fosforitasemele (tänu neeru PTH vähendava efekti), samuti hypocalcemia languse tõttu kaltsiumi imendumist soolestikus, alandades selle mobilisatsiooni luudest ja ebapiisav kaltsiumi reabsorptsiooniga neerutuubulitesse. Genees hypocalcemia kavakohaselt vähenema neerus sünteesi aktiivne metaboliit D-vitamiini, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Lastel esinevad hüpoparatüroidismi sümptomid

Sümptomid hüpokaltseemia ja hüpoparatüreoidism on tingitud hüperfosfateemia mis suurendab neuromuskulaarse erutuvus ja üldine autonoomse reaktsioonivõime suurenenud krambid. Iseloomustab spastiline kokkutõmbumine skeletilihaste, paresteesia fibrillaarsüsteemidele lihastõmblused, toonilis krambid, tõmblused silelihaste - kõri ja bronhospasm, neelamisraskused, oksendamine, kõhulahtisus, kõhukinnisus, muutused psüühikas (neuroose, mälukaotus, unetus, depressioon), troofilised häired ( kae, hambaemaili defekte, kuiv nahk, haprad küüned, halvenenud karvakasv, varajase hallinev), vegetatiivse häired (palavik, külmavärinad, pearinglus, valu südames, südamepekslemine).

Latentne hüpoparatüreoidism jätkub ilma nähtavate kliiniliste sümptomitega ja seda avastavad provotseerivate tegurite (nakkused, stress, joobed, hüpotermia) toime.

Diagnostika

Tetanüüpi varjatud vormide tuvastamine ja haiguse kliiniline diagnoos väljaspool rünnaku võib läbi viia sümptomid, mis on seotud motoorsete närvide suurenenud erutuvusega.

• Saba sümptomiks on näo lihaste kokkutõmbumine, kui koputades näo närvi väljapääsu kohale efleuraagi küljel.
• Weissi sümptomiks on silmalau ümmarguse lihase ja eesmise lihase kokkutõmbumine orbiidi välisserva riputamisel.
• Trusso sümptomiks on käte krambid ("sünnitusarsti käsi") 2-3 minutit pärast seda, kui õlg surutakse jalgrattaga, kuni pulss kaob.

Tuleb meeles pidada, et need proovid on mittespetsiifilised ja avaldavad mitte hüpoparatüroidismi kui sellist, vaid näitavad ainult suurenenud konvulsioonivalmidust.

[7], [8], [9], [10], [11]

Laboratoorsed uuringud

Laboratoorsed leiud hüpoparatüroidism: hüpokaltseemia, hüperfosfateemia gipokaltsiuriya, vähenes seerumi parathormoon, vähenes cAMP eritumist uriiniga.

Diferentsiagnostika

Erinev diagnoos viiakse läbi nõrga imendumise, epilepsia, hüperinsulinismi ja teiste krampide tingimustega sündroomiga.

[12], [13], [14], [15], [16]

Laste hüpoparatüreoidismi ravi

Äge krampidevastase sündroomi ravi sisaldab kaltsiumisoolade intravenoosseid infusioone. Hooldusravi ajal interaktiivse perioodi jooksul kasutatakse kaltsiumi sooli ja mitmesuguseid D-vitamiini preparaate: dihüdrotaksüterooli, ergokaltsiferooli. D3-vitamiini aktiivsed metaboliidid - alfakaltsidool, kaltsitriool.