Pheokromotsütoom, katehhoolamiini kriis: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Katehhoolamiini kriis on eluohtlik hädaolukord. See areneb peamiselt kromofiinikude hormooni tootva kasvajaga feokromotsütoomiga (chromafinoma).

[1], [2], [3], [4]

Feokromotsütoomi põhjused

Pheokromotsütoomi sagedus populatsioonis on 1-3 juhtu 100 000 inimese kohta; ja hüpertensiooniga patsientidel - 0,05-0,2%. Ligikaudu 10% feokromotsütoomi on perehaigus ja päritud autosoomne dominantne viisil. Pahaloomulised on vähem kui 10% feokromotsütoomi. Nad reeglina paiknevad väljaspool neerupealiste ja eritavad dopamiini. Tavaliselt feokromotsütoomi eritab epinefriini ja norepinefriini, kuid peamiselt norepinefriini. Väga harva on ülekaalus katehhoolamiin dopamiin. Lisaks katehhoolamiinide, feokromotsütoomi saab toota: serotoniin CRF, VIP, somatostatiin, opioidpeptiididel, a-MSH, kaltsitoniin, paratüreoidhormooniga nagu peptiidid ja neuropeptiid Y (strong vasokonstriktoriga).

Katehhoolamiini kriis võib olla tingitud tänavaprobleemide üleküllusest, nagu kokaiin ja amfetamiinid.

[5], [6], [7], [8]

Feokromotsütoomi sümptomid

Patsiendid kaebavad sageli peavalu, higistamine, südamepekslemine, ärrituvus, kaalukaotus, valu rinnus, iiveldus, oksendamine, nõrkus või väsimus. Harvem täheldatud ähmane nägemine, kuuma-, pearinglus, paresteesiad, õhetus, polüuuria, polüdipsia, peapööritus, iiveldus, krambid, bradükardia (märkida patsiendi poolt), tunne Põle kurgus, tinnitus, düsartria, öökimine, valutu hematuuria.

Tavalised kaebused on epigastimaalses piirkonnas valu, soolemotiliidi ja kõhukinnisuse kahjustused. Mõnikord on täheldatud isheemilist koliiti, soole obstruktsiooni, megakolooni. Pheokromotsütoomiga suureneb südame rütmihäire oht. Katehhoolamiinide mõju all olevate jäsemete veresoonte kitsendamine võib põhjustada valu ja paresteesiat, katkendlikku kõhukinnisust, Raynaudi sündroomi, isheemiat, troofilisi haavandeid.

Pheokromotsütoomi peamised sümptomid - vererõhu taseme muutus (98% patsientidest). Hüpertensiivseid kriisid võib asendada arteriaalse hüpotensiooniga.

Muud märgid liigne katehhoolamiinide: higistamine, tahhükardia, arütmia, refleks bradükardia, suurenenud tipmine impulss, kahvatus, naha näo ja rindkere, agitatsioon, ärevus, hirm, hüpertensiivne retinopaatia, pupillide laienemine: väga harva - exophthalmos, pisaravool, kahvatus või punetus kõvakesta vastuse puudumine õpilane valgusesse. Patsiendid reeglina on õhukesed; kehamass ei vasta kasvule; iseloomustab värisemine, Raynaud 'sündroomi või marmoreerimine nahka. Lapsel on mõnikord käte turse ja tsüanoos; niiske, külm, kleepuv ja kahvatu käte ja jalgade nahk; "Goosebumps", küünte tsüanoos. Palpatsiooni mahuline moodustumise avastatud kaela või kõhuõõnde, võib põhjustada rünnaku.

Pheokromotsütoomiga katehhoolamiini kriisid tekivad ligikaudu 75% patsientidest vähemalt kord nädalas. Aja jooksul tekivad rünnakud sagedamini, kuid nende tõsidus ei suurene. Rünnaku kestus on tavaliselt vähem kui üks tund, kuid mõned krambid võivad kesta terve nädala. Krampidele on iseloomulikud samad sümptomid: südamepekslemine ja õhupuudus, külmad ja niisked käed ja jalad, kahvatu nägu, vererõhk suureneb järsult. Raskete või pikaajaliste krambihoogudega kaasneb iiveldus, oksendamine, nägemiskahjustus, valu rinnal või kõhupiirkonnas, paresteesiad, krambid, palavik.

Krambid on põhjustatud vaimse stimulatsiooni, liikumine muutus poos, seksuaalvahekorra, aevastamine, hüperventilatsioon, urineerimine, jne Korduva krambihood on võimeline mõne lõhna ja juustu, õlle, veini ja tugevate alkohoolsete jookide tarbimises. Krambid võivad esile kutsuda ka arstiõpingu (palpeerimisega angiograafia hingetoru intubatsiooni, üldnarkoosi, tarne ja kirurgilised sekkumised). Need tekivad ja kes saavad beeta-blokaatorid, hüdraiasiin, tritsüklilised antidepressandid, morfiin, naloksooni, metoklopramüd droperidoolil ja teised.

Massiivne norepinefriini ja dopamiini ja serotoniini kokaiiniga üledoos või amfetamiini võib põhjustada arengu noorukitel ei ole mitte ainult raske hüpertensioon, vaid ka ägeda koronaarsündroomi, müokardiinfarkti, südame rütmihäired, ajuverevalum, pneumotooraksi noncardiogenic kopsuturse, soole nekroos , pahaloomuline hüpertermia.

Feokromotsütoomi diagnoosimine

Pheokromotsütoomi diagnoosimise peamine kriteerium on katehhoolamiinide tase uriinis või plasmas. On vaja tuumorit visualiseerida (CT ja MRI).

[9], [10], [11]

Katehhoolamiini kriisi korral on hädavajalik meditsiiniline abi

Kõige kindlam viis ravimiseks feokromotsütoomi - selle eemaldamine, eriti rikkiminekul antihüpertensiivse ravi 3 tunni jooksul pärast korduvat manustamist mitte-selektiivsed adreno a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (või 5,2 mg fenotoolamiin) veenisiseselt iga 5 min

Vererõhu langetamiseks kasutatakse ka naatriumnitroprusiidi [0,5-8 μg / (kg-min)) kuni toime saavutatakse]. Selleks, et vältida või kõrvaldada rütmihäireid ajal taustal adrenoretseptorite blokaadi kasutatud propranolool 1-2 mg veenisiseselt iga 5-10 minutit või esmolool [0,5 mg / kg intravenoosselt, millele järgneb infusioon kiirusega 0,1-0,3 mg / ( kgxmin)]. Hemodünaamika stabiliseerimiseks võite määrata labetalooli, kaptopriili, verapamiili või nifedipiini. A-adrenergiliste retseptorite tõhusa blokeerimise korral võib BCC lõpule viia. Vee koguse õigeks määramiseks mõõdetakse pulmonaarse arteri kiilri rõhku.

Pikaajalise toimega a-adrenoblokkersen fenoksibensamiin manustab esiteks 10 mg kaks korda päevas, seejärel suurendatakse annust järk-järgult iga 10-20 mg võrra ja kohandatakse 40-200 mg-ni päevas. Vähem efektiivne prazosiin (selektiivne a1-adrenoblokker), mida tavaliselt manustatakse 1-2 mg annuses 2-3 korda päevas.

Kui toiming on võimatu, sest rasked patsiendi või metastaaside olemasolu pahaloomuliste feokromotsütoomi, metyrosine kasutatud - inhibiitor türosiinhüdroksülaas.

Sümostostain on efektiivne metastaseeruvate feokromotsütoomidega, mis sekreteerivad VIP-i ja kaltsitoniini. Mis pahaloomulise feokromotsütoomi puhul kasutatakse tsüklofosfamiidi, vinkristiini ja dakarbasiini. "

Üledooside kokaiini või amfetamiini kasutada suukaudselt või intravenoosselt nitroglütseriini nitroprussiidnaatrium [0,1-3 ug / (kghmin) [fentoolamiini kaltsiumikanali blokaator (amlodipiin 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 korda päevas) bensodiasepiinid (diasepaam 0,1 mg / kg intravenoosselt ja korduvalt - vahemikus 0,3-0,5 mg / kg, midasolaam 0,1-0,2 mg / kg). Tuleb meeles pidada, et manustamine beetablokaatorid võivad põhjustada lagunemist ja surmade tõttu süvenemine koronaarspasm, südamelihase isheemia ja kõrgvererõhu paradoksaalne (ülekaal alfaadrenergilist aktiveerimine).

[12], [13], [14],