Käbinäärme pineotsütoom

Selgelt lokaliseeritud ajukasvaja - käbinäärme või käbinäärme (corpus pineale) - pineotsütoom - esineb peamiselt täiskasvanutel. [1]

Vastavalt WHO kesknärvisüsteemi kasvajate klassifikatsioonile, mis põhineb histoloogilistel tunnustel, kuulub pineotsütoom I astme kasvajatesse, see tähendab, et see on aeglaselt kasvav healoomuline moodustis, millel on võimalus pärast selle eemaldamist ravida. [2]

Epidemioloogia

Parenhümaalsed kasvajad moodustavad kliinilise statistika kohaselt 14–27% käbikasvajatest ja käbinäärme pineotsütoom 14–60% juhtudest. [3]

Need kasvajad võivad esineda igas vanuses, kuid sagedamini täiskasvanutel (20-60-aastased). [4]

Põhjused pineotsütoomid

Enamiku käbinäärme (käbinäärme) kasvajate põhjused on   teadmata. Ja morfoloogia seisukohalt ilmneb pineotsütoomi välimus käbinäärme parenhüümi peamiste rakkude - pinealotsüütide - vohamise tõttu. [5]

Seda kasvajat peetakse hästi diferentseerituks ja see kuulub neuroektodermaalse koe kasvajatesse; koosneb väikestest, tsütoloogiliselt healoomulistest küpsetest rakkudest, mis sarnanevad pinealotsüütidega (paiknevad pineotsütomatoossete pseudopesade kujul).

Kuna käbinääre toodab hormooni melatoniini, mis reguleerib keha päeva- ja öötsüklit (ööpäevaseid rütme) ning toimib neuroendokriinse organina, on pinealotsüütide põhifunktsioon sekretoorne. Ja eksperdid on esitanud versiooni pineotsütoomi kasvajarakkude neuroendokriinsest etioloogiast. [6]

Lõppude lõpuks on pinealotsüüdid modifitseeritud närvirakud: neil on rohkem mitokondreid kui tavalistel neuronitel ja päeva jooksul muutub nende rakuorganellide aktiivsus tsükliliselt. [7]

Riskitegurid

Võimalike riskitegurite hulka kuulub kokkupuude ioniseeriva kiirguse või mürgiste ainetega, kuigi paljud teadlased kalduvad seda tüüpi käbikasvaja geneetilise etioloogia poole. Ja selle kohta on palju tõendeid. [8]

Pathogenesis

Tõenäoliselt on käbinäärme pineotsütoomi patogenees seotud rakusiseste protsesside häiretega, mille põhjuseks võivad olla kromosomaalsed ümberkorraldused ja mõnede geenide ekspressiooni muutused:

• paikneb ASMT geeni X- ja Y-kromosoomide lühikestel kätel, mis kodeerib atsetüülserotoniin-O-metüültransferaasi, käbinäärme ensüümi, mis katalüüsib melatoniini biosünteesi viimast etappi; 
• ekspresseeritud võrkkesta ja käbinäärme SAG geenis, mis kodeerib väga antigeenset valku S-arretiini;
• asub X -kromosoomi lühikesel käel, sünaptofüsiini kodeeriv geen SYP, mis on endokriinsete rakkude lahutamatu membraanglükoproteiin, mis aktiveerub kõigis neuroendokriinse päritoluga kasvajates;
• geen S100B, mis kodeerib tsütoplasmaatilisi ja tuuma S100 valke, mis on seotud rakkude diferentseerumisega ja rakutsükli reguleerimisega. [9]

Sümptomid pineotsütoomid

Pineotsütoomi moodustumise algus on asümptomaatiline ja selle esimesed märgid patsientidel avalduvad peavalu ja pearingluse rünnakutes, samuti iivelduse ja oksendamise korral.

Kui neoplasm kasvab, ilmnevad muud sümptomid:

• diploopia (kahekordne nägemine), keskendumisprobleemid, õpilaste vähene reaktsioon valgusele ja halvenenud silmaliigutused üles ja alla -  Parino sündroom , mis areneb tektumi (neljakordse plaadi) kokkusurumise tõttu keskaju seljaosas (ülemise tuberkuli ja III kraniaalnärvi tasemel);
• tahtmatud kiired silmaliigutused koos silmalaugude tagasitõmbumisega (koonduv tagasitõmbamisnüstagm);
• käte värisemine ja lihaste toonuse vähenemine;
• vestibulo -ataktiline sündroom  - kõnnaku ja koordinatsiooni rikkumine.

Tüsistused ja tagajärjed

Peamised komplikatsioonid ja tagajärjed on tingitud ka neoplasmi suuruse järkjärgulisest suurenemisest.

Pineotsütoom võib suruda keskaju akvedukti (aqueductus cerebri), häirides tserebrospinaalvedeliku ringlust, suurendades selle rõhku ja arendades  hüdrotsefaalset sündroomi . Suurenenud intrakraniaalne rõhk võib põhjustada krampe ja olla eluohtlik.

Kui kasvaja puudutab talamust, võib tekkida ühepoolne nõrkus (hemiparees) ja tundlikkuse kadumine; kui pineotsütoom mõjutab hüpotalamust, on temperatuuri, vee reguleerimise ja une kontroll häiritud.

Käbinäärme endokriinne puudulikkus põhjustab unetust ja kui lapsepõlves tekkis kasvaja, võib esineda kasvupeetus, enneaegne puberteet, kehakaalu muutused ja diabeedi insipiduse teke. [10]

Diagnostika pineotsütoomid

Arvestades asjaolu, et kasvaja sümptomid ei ole spetsiifilised, saab kliinilise diagnoosi aluseks võtta ainult testid, eelkõige  tserebrospinaalvedeliku analüüs , biopsia ja pildistamismeetodid. [11]

Seega viiakse instrumentaalne diagnostika läbi  aju  ja kogu selgroo magnetresonantstomograafia (MRI) abil, suurendades kontrastsust; ultraheli entsefalograafia, aju angiograafia ja ventrikulograafia. [12]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika hõlmab käbinäärme tsüsti ja pahaloomulist pineoblastoomi, käbinäärme papillaarset kasvajat, germinoomi, embrüonaalset kartsinoomi, koriokartsinoomi, paraepifüüsi meningioomi või kavernoosset, teratoomi ja käbinäärme astrotsütoomi.

Ravi pineotsütoomid

Käbinäärme pineotsütoomi korral viiakse kirurgiline ravi läbi selle eemaldamisega. [13]

Ärahoidmine

Kuna pineotsütoom on healoomuline kasvaja, on pärast operatsiooni prognoos soodne: viieaastane elulemus pärast selle täielikku eemaldamist on 86-100%.