Pankrease anomaaliad: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Pankrease kõrvalekalded on üsna tavalised. Suur hulk kõrvalekaldeid viitab kõhunäärme suuruse, kuju ja asukoha variantidele ja neil ei ole üldjuhul mingit kliinilist tähendust.

Samal ajal on üsna tavaline pärilike haiguste, palju tõsisem, mõned neist ei ühildu elu ja avaldub kohe pärast sündi, anomaaliaid kõhunäärme suuremal või vähemal määral mõjutada patsiendi tervislikust seisundist ja vähendada elukvaliteeti. Rääkides kõhunäärme anomaalidest, tuleb meeles pidada, et paljud pärilikud haigused ilmnevad mitte ainult mingisuguse arenguhäirega, vaid ka mitmete, mõnikord isegi selliste keerukate kompleksidega. Lisaks oluline tegur on suurenenud levimus pärilike haiguste mõnedes riikides, näiteks Šveitsis, umbes iga 13. Vastsündinud sünnihetkel või eluea jooksul kannatab täielikult või osaliselt geneetiliselt määratud haigus.

Käesolevas peatükis käsitleme peamiselt neid pankrease kõrvalekaldeid, millega patsiendid saavad pikka aega elada, ning arstidele suunatud sümptomid (või tüsistused); ja sellised haige arstid õnnestuvad tihti aidata.

Kergete kaasasündinud anomaaliate juhtudel võib kõhunäärme pikisuunaline telg põigata või kõhunääre pea paigutada oma kehast eraldi.

Pankrease kahekordistamine on väga haruldane arenguhäire; selle saba lõhestamine on levinud.

Pankreases on mõnikord põrna kude heterotopy; nendel juhtudel on näärme saba tavaliselt põrna põlvega; Pikk-punase koe pankrease saarerakud, mille suurus on mitu millimeetrit, on määratletud lõigatud.

Kahekordne kõhunäärme ja põrna koe heterotoopia kõhunäärmes ise ilmselt mingit reaalset ohtu lapse arengut ei ole, kui nad ei ole ainult ilming palju keerulisem väärarenguid nagu Patau sündroomid ja de Lange. Düstoonia ja poolte pankrease anomaaliaid esineda juhtumeid paiknemisest viscerum inversus (näärme asub kohe "peegelpildis" oma tavaliste asukoht), aga ka (in vähemal määral) ümberpaigutamisel oma positsiooni tänu suurenenud külgneva elundeid (järsult suurenenud põrn, suured sinistral diafragmaal- trivia jne).

Ringikujuline nääre. Suhteliselt sageli tekib embrüogeneesis nn rõngakujuline pankreas, mis on tingitud selle organi selja- ja ventraalse järjehoidja ebavõrdse kasvu. Selle arenguhäirega seotud pankrease kude asub ringi kujul, mis katab täielikult või peaaegu täielikult kaksteistsõrmiksoole kahaneva osa. Mõningatel juhtudel, kui see juhtub suhteliselt tihti, rõnga kõhunääre on suhteliselt healoomulise eesnäärme arvates ebanormaalne areng või mis ei põhjusta erilist muret patsiendile või kui piisavalt raske stenoos, parandatud suhteliselt lihtne operatsioon. Samal ajal tuleb meeles pidada, rõnga kõhunääre võib olla seotud teiste kaasasündinud väärarenguid seedesüsteemi, ja mõnel juhul - ja teistele asutustele. Lisaks sellele võib see anomaalia sisestada vaid ühe komponendina väga keerulistes kombineeritud arenguhäiretes, mis on mõnikord ebasoodsad. Kui vaatleme sagedamini juhtudel, kui ringikujulise kõhunääre ei kehti koos muude väärarenguid, selle kliinilised nähud on suuresti määratud rõhuastmest kaksteistsõrmiksoole ja rikkudes sellega oma maastik.

Kui tihendus on loote arengu ajal piisavalt selgelt väljendunud, ilmneb see kohe pärast sündi ka regurgitatsiooni, oksendamist ja muid sümptomeid, mis meenutavad kaasasündinud pürolüüsi stenoosi või pilorospasmi.

Vanemas eas täiskasvanu, isegi terved koe käesoleva "pankrease tsükkel" komprimeeritavad kaksteistsõrmiksool, ja juhul krooniline pankreatiit või pankrease peavähki sellise surve leiab aset tavaliselt kuni esinemist rasvarikka soolesulguse krooniline või äge. Mõningatel juhtudel rõngakujuline kõhunäärme võib kollatõbi mehaanilise liik (obstruktiivne) tõttu suruda ja kaasamise protsessi sapijuha. Erinevalt röntgeniuuring mao ja kaksteistsõrmiksoole laskuvas osa viimane avastatakse tavaliselt piiratud (2-3 cm) ümmarguse ahenemine, limaskesta kaksteistsõrmiksoole kitsenduse tsoonis ilmub muutmata, limaskesta voldid säilitati. Kui gastroduodenoscopy näitas ahenemine kahanevalt osa kaksteistsõrmiksoole (erinevatel juhtudel - erineval määral) ei muutu, limaskesta kaksteistsõrmiksoole. See funktsioon kõrvaldab põletikulesiooni cicatricial kaksteistsõrmiksool, näiteks tingitud löövet vnelukovichnoy haavandite tõttu kasvaja ahenemine prirastaniya sooleseina BAN vähk või kõhunäärme peas.

Ravi tugevate kompressioonidega ja kaksteistsõrmiksoole vastupidavuse rikkumine.

Täiendav (ebanormaalne) pankreas. Suhteliselt tavaline arengumõju, mis koosneb pankrease koe heterotopiast mao, soolte, sapipõie, maksa ja väga harva - teistes elundites.

Usutakse, et täiendava kõhunääre esimene kirjeldus kuulub Schulzile (1727), kes avastas selle iileumi divertikulaarse (Meckel diverticulum) poolt. SA Reinberg pakkus välja ebaloomuliku pankrease jaoks mõiste "choristoma" (kreeka choristos, mis tähendab "eraldatavat, eraldatud").

1927. Aasta, so 200 aastat pärast esimest kirjeldust, vastavalt II Genkinile, kirjeldati ainult 60 kroonilise hingamisteede juhtumit, järgmisel 20 aasta jooksul - 415. Aastaks 1960 kodumaal ja välismaal kirjanduses kirjeldatakse 724 juhtumit kui "koristaja"; patoloogide järgi on 0,3-0,5% kõikidest lahkamise juhtumitest täheldatud pankrease koe hälbed, mis tuleneb täpsemast morfoloogilisest diagnoosist.

Kui paikneb maos ja soolestikus, asetseb lisaseade tavaliselt alamukoosi või lihaste ümbrikus. Kõige sagedasem lokaliseerumine on gastroduodenaali tsoonis (63 ... 70%), kus domineeriv lokalisatsioon on pürolüüsilises maos. Murettekitav pankreas on meestel tavalisem. Röntgenikiirguse ja endoskoopia uuringute puhul on pankrease koe saarel tavaliselt laialdase polüpea (või polüüpide) välimus. Selliste piisavalt suurte polüpepide keskmes, kus röntgenülevaate on uuritud, määratakse mõnikord kontrastsuse väike kogunemine - see on kõhunäärme ekstraktsiooni kanali suu. Enamikul juhtudel esineb ebanormaalne pankreas asümptomaatiliselt.

Täiendava kõhunäärme tüsistused on selle põletikulised kahjustused, nekroos ja mao- või sooleseina perforatsioon, pahaloomuline kasvaja, verejooks ekstra kõhunäärmetest.

Kõhunäärme pankrease lokaliseerimine gastroduodenaalses piirkonnas võib esineda valu epigastilises piirkonnas, iiveldust, oksendamist. Diagnoos on määratud biopsiaproovide radiograafiliste, endoskoopiliste ja eriti morfoloogiliste (histoloogiliste) uuringute jaoks. Arvestades suurt pahaloomulisuse riski, usuvad enamik autorid, et kirurgiliseks raviks on näidatud kõrvalekaldega pankreasega patsiendid.

Vananemine (aplasia). Seda peetakse äärmiselt haruldaseks arenguhäireks ning selle anomaalia vastsündinute surevad tavaliselt väga kiiresti. Kirjanduses kirjeldatakse ainult juhtumeid, kus patsiendid seda väärareng elas mitu aastat, casuistically harva selliseid patsiente elada rohkem kui 10 aastat - sel juhul on, välja arvatud puudumisel või hüpoplaasia kõhunääre avastatakse tavaliselt keeruline esmane (st kaasasündinud.). Ja teisene (omandatud) muutused kehas.

Shvahmani sündroom. Omapärane sündroom, mida iseloomustab hüpoplaasia või aplaasia eksokriinset kõhunäärme tema lipomatoos, luuüdi hüpoplaasia, küpsemise hilinemine granulotsüütide FH ja maksa fibroos, endokardiaalne fibroelastosis, metafüüside kondrodüsplaasia esimene Nõukogude kirjanduses kirjeldas E. T. Ivanov ja E. K . Zhukova 1958. Kuid tema nimi (Shvahmana sündroom), sai ta nime üks autoritest, kes kirjeldas seda 1963. Aastal

See sündroom on haruldane. Iseloomustatud päriliku defitsiidi Eksokriinse pankrease funktsiooni (autosoom retsessiivne pärilikkus), luuüdi düsfunktsioon. Tavaliselt leiab aset lapsepõlves. Krooniline taastuv kõhulahtisus, viivine kasvu ja üldine areng, säilitades samas vaimse arengu, mille hilinemine on haruldane. Uurides ilmutavad märke sündroom kahjustunud imendumist soolest :. Alakaalulisus, turse, lihaste positiivse sümptom roller ilmingud hüpo- ja avitaminoosi, aneemia jne laboratooriumkontrollid avastamaks paastumise hüpoglükeemia, galaktoos vähendatud tolerantsust, metaboolne atsidoos, metafüüside düsostoos, hematoloogilised häired (neutropeenia, aneemia, trombotsütopeenia, pantsütopeenia), samuti steaatorid.

Kirjeldatud patsientidel, kes Shvahmana sündroom koos muude kaasasündinud väärarengute, biokeemiliste ja hematoloogiliste kõrvalekalletega, kuigi pankreasesaarekestes tavaliselt ei mõjuta kirjeldatakse üksikjuhtudel kaasates rikkumiseni funktsioone kõhunäärme endokriinse ja soodustab diabeedi teket. Patsiendid surevad tavaliselt esimese 10 aasta bakteriaalsete infektsioonide, tavaliselt kopsupõletik või raskete ainevahetushäired. Siiski on kirjeldatud patsientidel, kes on elanud kuni 30 aastat või rohkem.

Morfoloogiliselt tuvastavad nad kõhunäärme hüpoplaasia lipomatoosiga, kusjuures nääre kude ja kanalid asendatakse rasvkoega; mõnikord mõjutab endokriinset parenhüümi.

[1], [2], [3], [4], [5]