Ureetra vähk (ureetra vähk)

Ureetra vähk (ureetra vähk) on haruldane kasvaja, mis moodustab vähem kui 1% kõigist kuseteede infektsioonidest. Madal haigestumus põhjustab ureetravähiga patsientide ravimiseks standardiseeritud lähenemisviisi puudumist.

Seoses sellega ei ole selle haiguse ravi tulemused rahuldavad.

Epidemioloogia

Meestel on ureetra esmane vähk äärmiselt haruldane. Kirjanduses on avaldatud umbes 600 aruannet. Kasvaja diagnoositakse igas vanuses, ehkki üle 50-aastased inimesed kannatavad tõenäolisemalt. Naistel on ureetra vähk (ureetravähk) 0,2-0,5% naissoost kuse- ja suguelundite pahaloomulistest kasvajatest. Tavaliselt areneb haigus postmenopaus. 75% ureetra vähiga patsientidest on vanemad kui 50 aastat.

[1], [2]

Põhjused ureetra vähk (ureetra vähk)

Ureetra vähi etioloogiat ei ole kindlaks tehtud. Vabatahtlik prantsusehaigus on  leukoplakia. Riskifaktorid hõlmavad kusepõie vähki, kroonilise kuseteede infektsiooni ja pikaaegset traumat ureetra limaskestale.

Histogeneesis

Ureetra vähi histogenees sõltub sellest, milline on epiteel, mis katab ureetra piirkonna, kus kasvaja on lokaliseeritud. Ureetra distaalne osa on vooderdatud lameda epiteeliga, mis toimib laminaalse rakukartsinoomi allikana, mis on üleminekuraku proksimaal, millest pärinevad üleminekulaarsed tuumorid.

Adenokartsinoom tekib meeste eesnäärme näärme kudedes ja naiste para-rüreede näärmetes. Naistel on lamerakk-kartsinoom 60%, üleminekulaarrakuline kartsinoom on 20%. Adenokartsinoom - 10%. Melanoom - 2%. Haruldased kasvajad (sarkoomid, neuroendokriinne kasvaja, plasmatsütoom, teiste kasvajate metastaasid) 8% kõikidest vaatlustest. Meeste hulgas on ureetra tuumorid lainete lokaalses rakukartsinosid, 15% üleminekurakkude vähk, adenokartsinoom, melanoom ja sarkoomid 5% juhtudest.

[3], [4]

Kasv ja metastaasid

Ureetra vähk, eriti selle proksimaalsete osade külmamisel, on altid kohalikule invasiivsele kasvule. Mehed suudavad sirguda peenise spongy ja cavernous keha, urogenitaalmembraani, eesnäärme, kõhukinnisuse ja munandite nahka. Naistel kipub kasvaja idanema aluseks olevaid kudesid ja levib tupe, põie ja emakakaela esiserva.

Ureetra vähi korral on kõhuõõne- ja iluunaliste lümfisõlmede puhul iseloomulik lümfogeenne metastaas. Suurendatud kubeme lümfisõlmede avastatud 1/3 manustamist vähihaigetele kusiti, seega olemasolu kinnitamiseks metastaaside 90% juhtudest ajal diagnoosi 20% patsientidest eksponeerida metastaaside niudelümfisõlmedesse. Tulevikus on 15% -l patsientidest metastaaside ilmnemine vaagna lümfisõlmedes. Metastaasid kaugele lümfisõlmede rühmadesse esinevad harva.

Hematogeensed metastaasid parenhüümi organitesse ilmnevad hiljem. Kirjeldatakse kopsude, pleura, maksa, luude, neerupealiste, aju, süljenäärmete ja glansi peenise kahjustusi.

Sümptomid ureetra vähk (ureetra vähk)

Vähi sümptomeid kusiti on varieeruv, nepatognomonichny ja sõltuvad suuresti tõbi, mille vastu tekib pahaloomuline protsess. Sümptomid meeste ureetra vähk - heakskiidu, valu, raskusi urineerimisel kuni selle viivituse tajutavaid pitsat periuretraalsed abstsessid ja fistulid, pahaloomulised priapismi. Vähi sümptomeid kusiti naistel olla eraldatus, esinemine mahuline haridus valdkonnas välise avamist kusiti urineerimine raskusi, valu kusiti ja lahkliha,  kusepidamatus, fistula uretrovaginalny verejooks tupest.

Kolmandikul patsientidel, kellel esinevad ülestõstealade palpatsioon, ilmnevad laienenud lümfisõlmed. Vaagna ja peapööritava lümfisoonte kasvaja tromboos võib põhjustada keha alaosa turse.

Metastaaside esinemine parenhüümide organites põhjustab vastava sümptomaatika arengut.

Vormid

Ureetra vähi TNM-klassifikatsioon (ureetravähk).

Primaarne kasvaja (isas- ja emasloom)

• Tx-esmast kasvajat ei saa hinnata.
• T0 - esmase kasvaja tunnused puuduvad.
• Ta - mitteinvasiivne papillaarne, polüpoidne või verruzed (karv) kartsinoom.
• Tis - vähi in situ (preinvasive).
• T1 kasvaja ulatub subepiteliaalsesse sidekoesse.
• T2 - kasvaja ulatub peenise, eesnääre või periurethraalse lihase spongy kehasse.
• T3 - kasvaja ulatub neerukonda või kaugemale eesnääre kapslist või tupe eesmist seina või põie kaela.
• T4 - kasvaja levib teistesse naaberorganitesse.

[5], [6]

Piirkondlikud lümfisõlmed

• Nx - piirkondlikke lümfisõlmi ei saa hinnata.
• N0 - piirkondlikele lümfisõlmedele ei esine metastaase.
• N1 - metastaseerumine ühes lümfisõlmes mitte suurem kui 2 cm suurimas dimensioonis.
• N2 - ühe lümfisõlme metastaasid on suurem kui kaks suurimat mõõtmist või mitme metastaasiga lümfisõlmedele.

Kaugmetastaasid

• Mx - kaugemaid metastaase ei saa hinnata.
• M0 - kaugemata metastaasid pole.
• Ml - kauged metastaasid.

[7], [8], [9], [10]

PTNM-i patoanatoloogiline klassifikatsioon

Kategooriad pT, pN, pM vastavad kategooriatele T, N, M, G - histopatoloogiline gradatsioon.

• Gx - diferentseerituse taset ei saa hinnata.
• G1 on väga diferentseeritud kasvaja.
• G2 - mõõdukalt diferentseeritud kasvaja.
• G3-4 on madala kvaliteediga / diferentseerunud kasvaja.

Diagnostika ureetra vähk (ureetra vähk)

Tuumori kohaliku levimuse hindamiseks on vaja põhjalikku uurimist, väliste genitaalide palpeerimist, kõhukelme ja kaksiksamilist palpatsiooni. Peamine diagnostiline meetod on  ureetriküstoskoopia, mis võimaldab määrata kasvaja pinna lokaliseerumist, suurust, värvi, laadi, ümbritseva limaskesta seisundit. Ureetra (luuüdi vähi) vähist iseloomustab tahke tuumori olemasolu laia aluse juures, millel on kergelt juurdunud ja sageli haavandiline pind. Märkimisväärse ahenemine kusiti kasvaja kaudselt hinnata asukoha, kuju ja suurus kasvajate lahtrisse defekti täites kusiti tõusvas ka tühjendamise urethrogram. Kasvajaprotsessi kohaliku levimuse taset ja piirkondlike lümfisõlmede seisundit hinnatakse transabdominaalse ja transvaginaalse ultraheli, CT ja MRI abil. Kaugemate metastaaside tuvastamiseks läbivad kõik patsiendid kõhuõõne röntgenkiirte, ultraheli ja CT skaneeringu, retroperitoneumi ja vaagna.

Skeleti luude skaneerimist teostavad ainult vastavad kaebused esitavad patsiendid. Diagnostika morfoloogiline kinnitus saadakse kasvaja biopsia histoloogilisel uurimisel. Võimalik, et on võimalik tsütoloogiline ärevushäire, neoplasmist eemaldamine, eraldatud ureetrast.

[11], [12]

Diferentseeritud diagnoos

Kusiti Vähi diagnostika tõrge 10% juhtudest. Meestel eristusdiagnoosis kusiti vähi tuleks teha healoomulised kasvajad, strictures, krooniline uretriit, tuberkuloos, eesnäärmevähk, kivi. Naistel kusiti vähi tuleb eristada kasvajad häbeme ja tupe, healoomulised kasvajad ja põletikulised haigused ureetra, paraurethral tsüstid ja kaotuse kusiti limaskesta, seostati pubestsents Tupeseinad vaid usaldusväärsed kriteeriumi kõrvaldada kusiti vähk (kusiti), - diagnoosi morfoloogiline kontroll.

[13]

Ravi ureetra vähk (ureetra vähk)

Ureetra vähi ravi sõltub kasvaja staadiumist ja asukohast. Väikeste tähelepanekute arvu tõttu pole selle haigusega patsientide raviks standardmeetodit välja töötatud.

Allpool on toodud kõige tavalisemad lähenemisviisid.

Ureetravähi ravi naistel

Kui väikeste pindmiste kasvajate distaalse kusiti T0 / Tis, Ta võimalik teostada avatud või TUR resektsioon, elektrilöögi, degradatsioon neodüüm Nd: YAG või CO2 laseriga, süsinikkiust valmistatud. Detection suurte pindmise (Ta-T1) ja invasiivseid (T2) kasvajad on märguanne Interstitsiaalsete või kombineeritud (interstitsiaalne ja kauge) kiiritusraviga. Kasvajaga kaugema ureetral sammule T3 ja ägenemiste pärast operatsiooni või kiiritusravi antud piirkond anterior vaagna eksenteratsioon toimivad koos või ilma operatsioonieelne kiiritusravi. Palpatoorsed kubeme lümfisõlmed on näidustuseks nende eemaldamiseks kiire histoloogilise uurimisega. Metastaatiliste kahjustuste kinnitamise korral viiakse läbi ipsilateraalne lümfadenektoomia. Rutiinne lümfisõlmede lõikamine registreerimata piirkondlike lümfisõlmedega ei ole näidustatud.

Proksimaalse ureetra vähk naistel on näidustuseks mitte-adjuvantravi kiiritusravi ja eesmise vaagna eksenteerumise määramiseks kahepoolse vaagnapiirkonna lümfadenektoomiaga. Ispülotaalne sisselõige lümfisuspensioon toimub selle lokaliseerimise suurenenud lümfisõlmede biopsia proovi tsütoloogilise või histoloogilise uurimise positiivsete tulemustega.

Massiivsed neoplasmid võivad samuti nõuda sümfüsee ja hambakobede madalate harude resektsiooni koos lihasnurga ümberkorraldamisega musculocutaneous klapiga. Kõige suurema mõõtmise korral vähem kui 2 cm suuruse mõõtmetega prostituudi proksimaalse osa tuumorite puhul võib katsetada organi säilivat kiiritusravi, operatiivset või kombineeritud ravi.

Ureetravähi ravi meestel

Pinna vähi distaalse T0 / Tis-Tl kusiti saab edukalt ravida TUR resektsioon või avatud, elektrilöögi, degradatsioon neodüüm Nd: YAG või CO2 laseriga, süsinikkiust valmistatud. Kasvaja invasiivse navikulaarse fossa teenindada näidustus ablatsioon peaga infiltratiivse kasvajad (T1-3) paiknev proksimaalsest amputeerimist, peenise mõnel vahemaa 2 cm kaugusel kasvaja piirkonda. Isutusliteraapia distaalse osa kasvajate radioteraapiat peetakse kirurgilise ravi kohustuslikuks alternatiiviks patsientidel, kes keelduvad pectectomy.

Bulbomembranoznogo vähk ja eesnäärme kusiti meestel - märge läbiviimiseks neoadjuvant kiiritusravi järgnes tsistprostatektomiey suunda uriini penectomy kahepoolsed vaagna lümfadenektoomiaga koos ispsilateralnoy kubeme limfolissektsiey (või ilma selleta) puhul metastaaside kontrollis laienenud kubeme lümfisõlmed. Kui mestnorasprostranonnyh kasvajate parandada radikaali sekkumise eemaldatakse ja alumised oksad häbemeliiduse.

Ureetra tavaline vähk on kemorreaderdamise näide. Ravile avaldatava kliinilise ravivastuse saamisel on võimalik järgnevat radikaalset sekkumist katse teha. Kemoteraapia režiimi määrab kasvaja histogenees.

• Üleminekukeskkonnas kartsinoom lehe M-VAC skeemi (metotreksaat 30 mg / m2 - 1 th, 15 th, 22 th päeva; vinblastiin 3 mg / m2 - 2 th, 15 th, 22 th päeva, adriamütsiin 30 mg / m2 - 2. Päev ja tsisplatiin 70 mg / m2 - 2. Päev).
• Lamerakk - kemoteraapia 5-FU (375 mg / m2 - 1-3 ja päeva), tsisplatiin (100 mg / m2 - päeval 1) ja kaltsiumfolinaati (20 mg / m2 - 1-3 th päeva )
• Adenokartsinoom - süsteem, mis põhineb 5-FU-le (375 mg / mg-1-3 päeva), tsisplatiin (100 mg / m2 - esimene päev).

Ureetra vähi (kusepõie vähk) ja kemoteraapia kompleksne ravi takistab rakkude taastumist pärast subletaalsete kiirgusdooside saamist. Operatsioon viiakse läbi 4-6 nädala jooksul pärast neoadjuvantravi lõppu.

Prognoos

Ureetravähi patsientide viieaastane elulemus on 35-40%. Soodsa ellujäämisprognoosi tegurid on haiguse varajane staadium, pindmine tuumori kasv, N0-kategooria, distaalne ureetra distaalne kaasatus ja kombineeritud ravi.

[14], [15], [16], [17]