Perekond või kaasasündinud diabeet, insipidus

Perekond või kaasasündinud diabeet insipidus on väga haruldane haigus, mis esineb varases lapsepõlves sõltumata soost. Patoanatoloogilistel uuringutel oli hüpotaalamuse supraoptiliste neuronite arengu puudulikkus haruldane kui paraventrikulaarne; tuvastati ka neurohüpofüüsi vähenemine. Väga harvadel juhtudel võib suhkruhaigust põhjustada geneetilised haigused, millel on autosomaalne domineeriv pärilikkus või JC-ga seotud haigused; seda haruldast haigust nagu Lawrence-Muna-Bard-Biddle'i sündroom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Põhjused kaasasündinud diabeet insipidus

Suhkurtõve põhjused võivad olla ka vaskulaarhaigused. Esiteks on need suure aju arteriaalse ahela aneurüsmid (Willis 'ring), enamasti aneurüsm eesmisest suhtlemisarterist. Rebenemine aneurüsm esiosa peaaju arteriaalse ringi võib põhjustada kahjustusi ja supraoptic tuumade hüpotalamuse infundibulyarnoy piirkonnas. Nii võib avalduda kliinilisest pildist suhkruta diabeet isheemilise sünnitusjärgne ajuripatsi nekroos Shihena sündroom, kui see on kombineeritud puudumine anterior hüpofüüsihormoonidele.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Ravi kaasasündinud diabeet insipidus

Mõõduka raskusega kaasasündinud diabeedi ravi ei tohiks alustada antidiureetilise hormooni sisaldavate ravimite kasutamisega. Ravi alustamine peaks sisaldama diureetikumid hlortiazidovogo seeria (eelistatult 25 mg hüdroklorotiasiidi 4 korda päevas) ning ettevalmistuse hüpoglükeemilist toimet Sulfonüüluureaga derivaat - kloorpropamiidist 100-200 mg päevas.

Nende ravimite toimemehhanism suhkruhaigestes ei ole täiesti selge. Usutakse, et kontsentratsioon gipotiazid parandab võimet neerud (pärsib naatriumi reabsorptsiooniga kasvavalt Henle ling põlve, pärssides seeläbi kõrgeima uriini lahjendamise). Mitmed sama kaaluga vähendades naatriumisisaldus organismis, hüdroklorotiasiidi vähendab ekstratsellulaarvedelikus mahu ja suurendab reabsorptsioonile soola ja vett proksimaaltorukeste, suurendades seeläbi suhteline tihedus uriini ja on võrdeline selle maht väheneb. Lisaks sellele avaldab hüpotüasiid rõhutatult janu keskmehhanismi.

Hüpoglükeemilised ravimid suurendavad antidiureetilise hormooni toimet neerutorudele ja stimuleerivad antidiureetilise hormooni sekretsiooni. On teada, et finlepsiini väikeste annuste efektiivsus - 0,2 g 1-2 korda päevas. Finlepsiin võib põhjustada hüponatreemiat, reguleerides seeläbi soola tasakaalu ja parandades haiguse kulgu. Klofibraadi (mitmesugune) 2 kapsli (0,25 g) 3 korda päevas võtmisel oli positiivne mõju.

Selle ravimi toimemehhanism diabeedihaigetel ei ole täielikult mõistetav. Arvatakse, et see suudab vabastada endogeense antidiureetilise hormooni.

Psühhotroopsete ravimite väljakirjutamise korral on diabeedihaigete ravi vaja mõjutada psühhopatoloogilist sündroomi. Amitriptüliini ja melleriili mõju all on märke diabeedi sümptomite vähenemise kohta. Need ravimid võivad vähendada vedela keskkonna hüperosmolarisatsiooni, põhjustades hüponatreemiat. Võimalik, et katehhoolamiinide taseme muutuse kaudu parandavad need ravimid antidiureetilise hormooni sekretsiooni.

Rasketel suhkruta diabeet vaja kasutada preparaate, mis sisaldavad antidiureetilise hormooni: adiurecrine pulber, mis hingatakse läbi nina 0,03-0,05 g kolm korda päevas (toime avaldub 15-20 minuti jooksul ja kestab umbes 6-8 tundi) või püootriin 1 ml (5 ühikut) 2 korda päevas subkutaanse või intramuskulaarse süstimise teel. Antidiureetilise hormooni sisaldavate ravimitega ravi peaks olema pikk. Kõik need ravimid on ebapiisavad nefrogeense diabeedihaigete raviks. Lisaks farmakoteraapiale tuleks ka sellist täiendavat ravimeetodit, mis piirab soola tarbimist, tuleks meeles pidada.