Sekundaarne hüpogonadism

Sekundaarse hüpogonadismi või hüpogonadotroopne hüpogonadismist enamasti põhjustatud primaarse gonadotroofne puudulikkus, mida saab kombineerida läbikukkumist teiste tropic hüpofüüsihormoonidele. Iseseisva gonadotroopilise puudulikkusega põhjustavad kliinilised sümptomid madala androgeenide taset, nagu esmase hüpogonadismi korral.

[1], [2], [3], [4]

Põhjused sekundaarne hüpogonadism

Kõige sagedasemad hüpopituitarismi põhjused on kasvajad, vaskulaarsed häired, hüpofüüsi ja hüpotalamuse põletikulised protsessid, samuti esimesed operatsioonid. Hüpofüüsi embrüonaalse arengu häiretel on ka teisese hüpogonadismi kaasasündinud vormid. Plasmas on neil patsientidel vähene gonadotropiinide (LH ja FSH) ja testosterooni tase.

[5], [6], [7], [8], [9]

Sümptomid sekundaarne hüpogonadism

Hüpogonadotroopse hüpogonadismi iseloomustab munandite suuruse vähenemine, mis on tingitud hüpoplastilistest ja atroofilistest muutustest elundi parenhüümis. Semitoorsete tuubulite suurus on vähenenud, neil puudub luumen, mis on vooderdatud Sertoli rakkudega. Spermatogoonia on haruldane. Spermatogenees, kui see on täheldatud, on ainult esimese järjekorrana spermatosotsüütide staadiumis. Interstitsiumi korral leitakse ainult Leydigi rakkude prekursorid.

Hüpogonadismi sümptomite raskusaste sõltub hüpofüüsi puudulikkuse astmest ja haiguse vanusest.

Vormid

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Kaasasündinud sekundaarne hüpogonadism

Kallmena sündroomi iseloomustab vähene gonadotropiinidele (LH ja FSH) või hyposphresia anosmia (puudumine lõhnataju või kahanemine). Nendel patsientidel on sünnidefekti hüpotalamuse, mis avaldub puudust gonadotropiini vabastav hormoon, mis viib tootmise vähenemisele ajuripatsi gonadotropiinide ja sekundaarsete hüpogonadotroopne hüpogonadismist. Närvide tekkega kaasnev defekt põhjustab anosmiat või hüposmiat.

Kliiniliselt need patsiendid näitas sündroom, mis kaasneb mõnikord cryptorchidism. Lisaks leidsid nad defektid nagu lõhki ülahuule ( "mokalõhe") ja taevas ( "maitse"), kurtus, sündaktüülia (kuus-toed), ja teised. Haigus on pere, nii ajalugu, saate teada, et mõned liikmed pered on kohal või on kirjeldatud väärarenguid. Karotüüp patsientidel 46. XY-ga. Plasmas on madala luteiniseeriva hormooni, FSH ja testosterooni sisaldus.

Ravi sündroomi on Kallmena pikaajalist manustamist inimese kooriongonadotropiini või tema analoogid (profaasis Pregnil, horiogonin jt.) At 1500-2000 ühikut 2-3 korda nädalas intramuskulaarselt - kuu jooksul kuuajalise intervalliga. Lõikamisel piki munandivähk hüpoplaasia kooriongonadotropiini ja androgeeni manustatakse: süstimise Sustanon-250 (või omnadren-250) kiirusega 1 ml kord kuus või testenat 10% 1 ml iga 10 päeva jooksul. Ühitamisel piisava testosterooni patsiendi verest tulemusena raviks ainult gonadotropiini võib ainult Kooriongonadotropiini ravi (või selle analoogid).

See viib sekundaarsete sugutunnuste peenise suurendamise normaliseerimiseks ühendav funktsioon. Taastada paljunemisfunktsioone võib kasutada gonadotropiinidele, folliikuli suurem aktiivsus: humegon, pergonal, intramuskulaarselt neopergonal 75 ME (koos teiste analoogi või pregnilom 1500 ED) 2-3 korda nädalas 3 kuu kestel. Nende ravimite edasine kasutamine sõltub ravi efektiivsusest. Mõnikord taastatakse viljakus.

Luteiniseeriva hormooni isoleeritud defitsiit ilmneb androgeeni defitsiidile iseloomuliku sümptomite poolt. Selle patoloogia kujunemisel juhtiv roll on seotud luteiniseerivate hormoonide tootmise kaasasündinud puudulikkusega ja testosterooni sekretsiooni vähenemisega. Nendel patsientidel täheldatud fuktoosikontsentratsiooni langus ejakulaadis ja spermatosoidide liikuvuse vähenemine on androgeeni defitsiidi ilming.

Plasmas olev FSH tase jääb enamikul juhtudest tavapärasesse piiresse, mis selgitab sperma geneetilise seisundi kõiki etappe. Selle seisundiga täheldatud oligosoospermia on ilmselt seotud androgeenide puudusega. 1950. Aastal teatas Paskualini esmakordselt sellistest patsientidest. Neil oli selgelt väljendunud kliiniline pilt eunuchoidsusest ja samal ajal rahuldavast spermatogeneesist. Selliseid hüpogonadismi põdevate patsientide viljakuse juhtumeid nimetatakse "Pascualini sündroomiks" või "viljakale eunuchi sündroomile". Viimane on ebaõnnestunud, sest enamasti rikutakse viljakust.

Sümptomid sõltuvad luteiniseeriva hormooni puudulikkuse raskusest. Seda sündroomi iseloomustab peenise vähene areng, haruldane juuste emboolia pubi, aksilla ja näo, eunhhoidse keha proportsioonid, seksuaalfunktsiooni rikkumine. Patsientidel on harva  günekomastia, krüptoorhidismi puudumine. Mõnikord lähevad arst viljatuse juurde. Uuringu tulemused on seemnepurske, tavaliselt sama tüüpi: väike kogus seda, oligozoospermiat, madal spermatosoidide liikuvust, järsu vähenemise sisu fruktoosi seemnevedelikku. Kariotüüp 46.XY.

Ravi isoleeritud luteiniseeriv hormoon vaeguse on soovitav ravida inimese kooriongonadotropiini või tema analoogid (Pregnil, Profazi jt.) At 1500-2000 IU intramuskulaarselt 2 korda nädalas - igakuine kursused kuuajalise intervalliga ajal reproduktiivse eluperioodil. Ravi tulemusena taastatakse nii kopeerimis- kui reproduktiivfunktsioonid.

Maddocki sündroom on haruldane haigus, mis tekib hüpofüüsi gonadotroopsete ja adrenokortikotroopsete funktsioonide samaaegse puudulikkuse tõttu. Ilmub pärast puberteedi. Veres on luteiniseeriva hormooni, FSH, ACTH ja kortisooli madal tase. Väike kogus 17-ACSi uriinis. Koriioonse gonadotropiini kasutuselevõtuga suureneb testosterooni plasmakontsentratsioon. Tirotropiline funktsioon on säilinud. Selle haiguse etioloogia ei ole teada.

Sümptomid. Patsientidel, kellel tekib haigla evnuhoidizma koos märke krooniline neerupealiste puudulikkus tsentraalset mistõttu ei ole naha pigmentatsiooni ja limaskesti, mis on tüüpiline sekundaarse hypocorticoidism. Kirjanduses on kirjeldatud selle patoloogia üksikjuhtumeid.

Selliste patsientide ravi viiakse läbi koos gonadotropiinidega vastavalt tavapärasele skeemile: ravimid, mis stimuleerivad neerupealise koore (kortikotropiinide) funktsiooni või asendusravi abil glükokortikoididega.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Omandatud sekundaarne hüpogonadism

Need haiguse vormid võivad tekkida pärast hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna ülekantud nakkus- ja põletikulisi protsesse. Seega patsientidel, kellel on olnud TB meningiit, mõnel juhul nähud hüpogonadismi koos sademed ja muud ajuripatsi funktsioonid (thyrotrophic, kasvuhormoon), mõnikord - polüdipsiast. Kui X-ray kolju mõnedel patsientidel on võimalik kindlaks teha üle Türgi sadul laigud petrifikatov - kaudne märk tuberkuloosi protsessi hüpotalamuse piirkonnas. Sekundaarse hüpogonadismi vormid alluvad eespool kirjeldatud asendusravile. Lisaks sellele näitavad sellised patsiendid asendusravi nende organismi puudulike hormoonidega.

Rasv-suguelundite düstroofia

Sõltumatut haigust võib vaadelda ainult siis, kui selle märgid ilmnevad lapsepõlves ja haiguse põhjusi ei saa kindlaks teha. Selle patoloogia sümptomid võivad tekkida hüpotalamuse või hüpofüüsi (kasvaja, neuroinfektsiooni) orgaaniliste kahjustustega. Hüpata raskuse (põletik, paistetus, trauma) tekitava protsessi olemuse kindlakstegemisel tuleks lugeda rasvumust ja hüpogonadismi haiguse sümptomiteks.

Rikkumine funktsioone hüpotalamuse vähendab gonadotroofne funktsioon ajuripats, mis omakorda toob kaasa arengu sekundaarse hüpogonadismi. Adiposo-suguelundite düstroofia esineb enamasti prepubertaalses vanuses (10-12 aastat). Seda sündroomi iseloomustab üldine rasvumine, kus nahaalune rasv leiab aset "naissoost tüüpi": kõhu, vaagna, keha ja näo vahel. Mõnel patsiendil on vale günekomastia. Proportsioonid keha eunuchoid (laiad puusad, suhteliselt pikkade jalgadega), kahvatu nahk, juuste kasvu näol, armpits ja kubemekarvu puudub (või väga napp). Peenis ja munandid on väiksema suurusega, mõnedel patsientidel on krüptorkhidism. Mõnikord on diabeet diagnoositud.

[22], [23], [24], [25], [26]

Ravi sekundaarne hüpogonadism

Hüpogonadismi ravis adipozo-suguelundite düstroofia: kanna süstimist inimese kooriongonadotropiini või tema analoogid (Pregnil, Profazi jt.) Alates 1500 RÜ 3000 (sõltuvalt raskusastmest Rasvumise), 2 korda nädalas, kord kuus kursust kuuajalise intervalliga. Mugav väike mõju gonadotropiin teraapia võib üheaegselt määrata süstimiseks androgeenide: Sustanon-250 (või omnadren-250) kiirusega 1 ml kord kuus või süstimise testenata 10% 1 ml iga 10 päeva tagant. Maksakahjustuse korral on soovitav ravimi suukaudne manustamine: andriool 1 kapsel 2-4 korda päevas. Peab võtma meetmeid kehakaalu vähendamiseks: kehakaalu alandamine, söögiisu vähendavad ravimid, kehahooldus.