Crumpy: põhjused, sümptomid, diagnoosimine

Kirjandusest võib leida märke, et ligikaudu kolmandik elanikkonnast kogeb vähemalt korra aastas spontaanseid krampe – äkilist, tahtmatut ja valulikku toonilist lihase kokkutõmbumist, mis tekib spontaanselt või on põhjustatud liikumisest ning avaldub nähtava lihasvallina (nööri, "sõlmena"), mis on palpeerimisel tihe. Krambid mõjutavad tavaliselt ühte lihast või selle osa.

I. Terved inimesed.

1. Liigne füüsiline koormus.
2. Vedelikukaotus tugeva higistamise või kõhulahtisuse tõttu.
3. Idiopaatiline.

II. Neuroloogilised haigused.

1. Pereküpsetised.
2. Amüotroofne lateraalskleroos (krambid püramiidi puudulikkuse ja seljaaju eesmiste sarvede rakkude kahjustuse ilminguna).
3. Eesmise sarve muud haigused (progresseeruvad seljaaju lihasatroofiad).
4. Juure või närvi ärritus (perifeerne neuropaatia: pahaloomulised kasvajad; trauma; kompressioonikahjustused; polüneuropaatiad; multifokaalne motoorne neuropaatia; poliomüeliidi hilismõjud).
5. Üldine motoorsete üksuste hüperaktiivsus (perifeerse neuropaatiaga või ilma): Isaaci sündroom; paraneoplastiline sündroom; püsiva motoorsete üksuste hüperaktiivsuse pärilikud vormid.
6. Peamiselt müogeensed krambid (glükogeeni ainevahetushäired; lipiidide ainevahetushäired; lokaalne või difuusne müosiit; endokriinsed müopaatiad; Beckeri lihasdüstroofia).
7. Müotoonilised häired.
8. Jäiga inimese sündroom.
9. Satoyoshi sündroom.

III. Ainevahetuslikud põhjused.

1. Rasedus.
2. Tetany.
3. Muud elektrolüütide häired.
4. Kilpnäärme alatalitlus (müksedeem).
5. Hüperparatüreoos.
6. Ureemia.
7. Tsirroos.
8. Gastrektoomia.
9. Alkohol.

IV. Iatrogeensed põhjused.

1. Diureetikumravi.
2. Hemodialüüs.
3. Vinkristiin.
4. Liitium.
5. Salbutamool.
6. Nifedipiin.
7. Muud ravimid (penitsillamiin, aminokaproonhape jne).

V. Muud põhjused.

1. Vahelduv lonkamine.
2. Ülekuumenemisel krõbe.
3. Eosinofiilia-müalgia sündroom.
4. Toksiinid (insektitsiidid, strühniin jne).
5. Teetanus.

I. Terved inimesed

Liigne füüsiline aktiivsus võib tervel inimesel (eriti dekonditsioneeritud inimesel) põhjustada krampide episoodi(de). Pikaajaline ja intensiivne higistamine või kõhulahtisus, olenemata viimase põhjusest, võivad samuti krampe esile kutsuda. Aeg-ajalt esinevad krambid, mille põhjus jääb ebaselgeks (idiopaatilised). Enamasti esinevad sellised krambid säärelihastes ja võivad jala ajutiselt muutunud asendisse fikseerida.

II. Neuroloogilised haigused

Perekondlikel krampidel on samad ilmingud, kuid need on püsivamad, tekivad sageli spontaanselt ja on kergemini provotseeritavad (füüsiline aktiivsus, diureetikumide või lahtistite tarvitamine). Haiguse kulg on lainetav; ägenemiste ajal on võimalik krampide generaliseerumine nende perioodilise ja vahelduva esinemisega mitte ainult gastrocnemius-lihastes, vaid ka reielihastes (tagumine lihasgrupp, sartorius-lihas) ja kõhu eesmises seinas. Võivad olla kaasatud roietevahelised, rinna- ja seljalihased. Näopiirkonnas on kaasatud müohüoidlihas: pärast intensiivset haigutamist tekib tavaliselt selle lihase ühepoolne spasm iseloomuliku valuliku tihendusega, mis on palpeeritav suu diafragma küljelt. Mõnedel inimestel tekivad krambid pidevate enam-vähem generaliseerunud fastsikulatsioonide (healoomuliste fastsikulatsioonide ja krampide sündroom) taustal; mõnikord täheldatakse fastsikulatsioone enne kramplike spasmide algust ja lõpus. Lihase passiivne venitamine või selle aktiivne töö (kõndimine jne), samuti lihasmassaaž viib krampi lakkamiseni.

Öised krambid on väga levinud, eriti keha või jäsemete asendi muutmisel, ning on levinud eakate seas. Perifeersete närvide, lihaste, veenide ja arterite haigused aitavad kaasa nende esinemisele.

Puhkeseisundi krambid võivad olla amüotroofse lateraalskleroosi varaseim ilming; progresseeruva ülemiste ja alumiste motoorsete neuronite haaratuse kliinilised sümptomid ilmnevad hiljem. ALS-i korral võivad krambid esineda sääre-, reie-, kõhu-, selja-, käte-, kaela-, alalõualuu ja isegi keele lihastes. Ainult fastsikulatsioonid ja krambid ilma EMG denervatsiooni tunnusteta ei saa olla amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimise aluseks. Progresseeruvate seljaaju amüotroofiatega võivad kaasneda fastsikulatsioonid ja krambid, kuid selle haiguste rühma peamine ilming on sümmeetrilised healoomulise kuluga amüotroofiad. Progresseeruvatel seljaaju amüotroofiatel ei ole reeglina ülemiste motoorsete neuronite haaratuse kliinilisi ega elektromüograafilisi tunnuseid.

Krampe võib täheldada erineva päritoluga radikulopaatiate ja polüneuropaatiate (samuti pleksopaatiate) korral. Patsiendid, kellel on varem olnud poliomüeliit, märgivad mõnikord krampide ja fastsikulatsioonide ilmnemist.

Mitmed närvisüsteemi haigused, millel on ühine neurofüsioloogiline alus nn motoorsete üksuste hüperaktiivsuse näol, avalduvad lisaks muudele kliinilistele ilmingutele ka krampisündroomina: idiopaatiline (autoimmuunne) konstantse lihaskiudude aktiivsusega sündroom (Isaacsi sündroom); paraneoplastiline sündroom (kliiniliselt sarnane idiopaatilise Isaacsi sündroomiga) võib esineda bronhogeense kartsinoomi, lümfoomi ja teiste pahaloomuliste kasvajate korral perifeerse neuropaatiaga või ilma; kramp-fastsikulatsiooni sündroom (lihasvalu-fastsikulatsiooni sündroom); mõned pärilikud haigused: pärilik müoküümia krampidega, müoküümia paroksüsmaalsete düskineesiate korral. Enamiku nimetatud neuroloogiliste haiguste vormide puhul ei ole krambid juhtiv kliiniline sündroom ja neid täheldatakse kõige sagedamini progresseeruva lihasjäikuse taustal ning elektromüograafia näitab kahjustatud lihastes pidevat spontaanset aktiivsust.

Krampe esineb mõnede müotooniliste häirete korral. Lambert-Brodie sündroom (Lambert-Strongrody) tekib esimesel või teisel elukümnendil ja avaldub füüsilise aktiivsuse poolt esile kutsutud progresseeruva lihasvalu, lihasjäikuse ja krampidena. Teine haruldane haigus on kaasasündinud müotoonia koos valulike krampidega. Mõned teadlased peavad seda müotoonia varianti Thomseni müotoonia variandiks. Krampe täheldatakse kondrodüstroofse müotoonia (Schwartz-Jampeli sündroomi) korral. Viimast iseloomustab autosoom-dominantne pärandumistüüp ja see hakkab avalduma imikutel, kellel on müotoonia, osteokondroplaasia, kasvupeetus, hüpertroofilised lihased ja iseloomulik nägu blefarofimoosiga, mikrognaatia ja madalal asetsevate kõrvadega. Lihaspinge ja osteokondrodüsplaasia piiravad sageli liigeste liikuvust ja põhjustavad jäika kõnnakut.

Stiff-Personi sündroomi iseloomustab kere proksimaalsete ja eriti aksiaalsete lihaste järkjärguline sümmeetriline pinge (mida iseloomustab fikseeritud nimmepiirkonna hüperlordoos, mis ei kao lamavas asendis) koos lihaste kivise tiheduse ja valulike spasmidega, mida provotseerivad paljud tegurid ja millega mõnikord kaasnevad vegetatiivsed reaktsioonid. Mõnikord lisandub sellele pildile spontaanne või refleksne ("stimulile reageeriv") müokloonus, mida provotseerivad mitmesugused sensoorsed stiimulid. EMG näitab pidevat aktiivsuse suurenemist puhkeolekus. Progresseerudes tekib düsbaasia. Hüpertoonilisus kaob või väheneb une ajal (eriti REM-faasis), diasepaami rahustava toime ajal, üldanesteesia, juure- või närviblokaadi ajal ja kuraare manustamisel.

Satoyoshi sündroom algab lapsepõlves või noorukieas korduvate valulike lihasspasmidega, mis sageli põhjustavad jäsemete ja kere ebanormaalseid asendiid (müospasm gravis). Spasme vallandavad tahtlikud liigutused ja neid tavaliselt ei täheldata puhkeolekus ega une ajal. Paljudel patsientidel tekib seejärel alopeetsia, kõhulahtisus koos imendumishäirega, endokrinopaatia koos amenorröaga ja mitmed sekundaarsed skeleti deformatsioonid. Selle sündroomi patogenees ei ole täielikult teada; kahtlustatakse autoimmuunseid mehhanisme.

Peamiselt müogeensed krambid on tüüpilised sellistele pärilikele haigustele nagu glükogenoos (glükogenoosi tüübid V, VII, VIII, IX, X ja XI); karnitiinpalmitoüültransferaas I puudulikkus (autosoom-retsessiivne pärandumisviis; varajane algus, sageli vastsündinul; mitteketoneemilise hüpoglükeemilise kooma episoodid; hepatomegaalia; hüpertriglütserideemia ja mõõdukas hüperammoneemia; karnitiinpalmitoüültransferaas I aktiivsuse vähenemine fibroblastides ja maksarakkudes) ja karnitiinpalmitoüültransferaas II puudulikkus (haiguse avaldumise vanus on varieeruv; kõige sagedasem kaebus on lihasvalu (müalgia) ja spontaansed krambid; iseloomulik on müoglobulinuuria; ülaltoodud ensüümi puudulikkus ilmneb skeletilihaste biopsias). Lokaalse või difuusse müosiidiga võivad kaasneda krambid, samuti endokriinsed müopaatiad; krampide ilmnemist on kirjeldatud Beckeri lihasdüstroofia korral (see erineb Duchenne'i lihasdüstroofiast hilisema alguse ja healoomulise kulu poolest). Tugev müalgia jalgades, sageli koos krampidega, on selle haiguse varaseimad sümptomid umbes kolmandikul patsientidest.

III. Ainevahetuslikud põhjused

Raseduse ajal esinevad krambid on tavaliselt seotud hüpokaltseemilise seisundiga. Krambid on iseloomulikud tetaaniale, mis võib olla endokrinopaatiline (kõrvalkilpnäärmete puudulikkus) ja neurogeenne (hüperventilatsioonisündroomi pildil). Kerged tetaania vormid ilma hüperventilatsioonihäireteta on üsna tavalised. Lastel esinevat latentset tetaaniat nimetatakse mõnikord spasmofiiliaks.

Tetany avaldub distaalse paresteesia, karpopedaalsete spasmide, tüüpiliste krampide ja kõristridori hoogudena. Teetaniline sündroom psühhovegetatiivsete häirete pildil on tavaliselt hüperventilatsioonihäirete indikaatoriks, millega sageli kaasnevad suurenenud neuromuskulaarse erutuvuse sümptomid (Chvosteki, Trusso jne sümptom).

Krampe võivad põhjustada ka muud elektrolüütide tasakaalu häired. Nende hulka kuuluvad: hüpokaleemia (kõige levinumad põhjused: diureetikumid, kõhulahtisus, hüperaldosteronism, metaboolne atsidoos), äge hüponatreemia (millega kaasnevad fastsikulatsioonid ja krambid), vere magneesiumisisalduse vähenemine (nõrkus, krambid, fastsikulatsioonid ja tetaania). Vere elektrolüütide testid aitavad neid häireid kergesti tuvastada.

Imikute ja laste hüpotüreoos viib sageli hüpotüreoidse müopaatiani koos üldise lihasjäikuse ja säärelihaste hüpertroofiaga (Kocher-Debre-Semelaigne'i sündroom). Täiskasvanutel kaasneb hüpotüreoidse müopaatiaga õla- ja vaagnavöötme lihaste mõõdukas nõrkus; 75% patsientidest kurdab lihasvalu, krampe või lihasjäikust. Kui nende sümptomitega liitub lihaste hüpertroofia, nimetatakse täiskasvanutel kogu sümptomite kompleksi Hoffmani sündroomiks. Kõikidele hüpotüreoidse müopaatia vormidele on iseloomulik aeglane lihaste kokkutõmbumine ja lõdvestumine. Seerumi kreatiinkinaasi tase võib olla kõrgenenud.

Lihasvalu ja -krampe täheldatakse sageli hüperparatüreoidismi korral; neid täheldatakse ka ureemia erinevate ilmingute pildil. Ainevahetuslikud põhjused on krampide aluseks selliste haiguste puhul nagu maksatsirroos, gastrektoomiajärgne seisund ja toitumishäired alkoholismi korral.

IV. Iatrogeensed põhjused

Iatrogeensete krampide tüüpilisteks põhjusteks on: diureetikumravi, hemodialüüs, ravi vinkristiini, liitiumi, salbutamooli, nifedipiini ja mõnede teiste ravimitega (penitsillamiin, aminokaproonhape, isoniasiid, vere kolesteroolitaset alandavad ravimid, hüpervitaminoos E, asatiapriin, kortikosteroidide, interferooni ja teiste ärajätmine).

V. Muud põhjused

Krampide muude põhjuste hulgas väärib mainimist vahelduv lonkamine (claudicatio intermittens), mille puhul jala pehmete kudede isheemia võib lisaks vahelduva lonkamise tüüpilistele sümptomitele avalduda ka iseloomulike perioodiliste kramplike krampidena.

Kõrge õhutemperatuur, eriti pikaajalise füüsilise töö ajal, võib esile kutsuda krampe.

Eosinofiilia-müalgia sündroomi on Ameerika Ühendriikides kirjeldatud epideemilise puhanguna L-trüptofaani võtvatel inimestel (eosinofiilia, kopsupõletik, tursed, alopeetsia, nahamanifestatsioonid, müopaatia, artralgia ja neuropaatia; selle sündroomi hilisematele staadiumidele on iseloomulikud tugevad, valulikud krambid, eriti aksiaalsetes lihastes).

Mõned toksiinid (skorpioni-, musta lese- ja mõned kalamürgid; putukamürgid jne) põhjustavad joovet, mille kliinilistes ilmingutes mängivad olulist rolli krambid.

Teetanus on nakkushaigus, mille peamisteks ilminguteks on progresseeruv trismus, düsfaagia, selja-, kõhu- ja kogu keha lihaste jäikus (generaliseerunud vorm). Esimese kolme päeva jooksul tekivad tugevad valulikud lihasspasmid, mida provotseerivad sensoorsed ja emotsionaalsed stiimulid, samuti liigutused. Patsiendid säilitavad peaaegu alati teadvuse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]