X-kromosoomiga seotud lümfoproliferatiivne sündroom tuleneb T-lümfotsüütide ja looduslike tapjarakkude defektist ning seda iseloomustab ebanormaalne reaktsioon Epsteini-Barri viirusinfektsioonidele, mis viib maksakahjustuseni, immuunpuudulikkuseni, lümfoomini, surmaga lõppeva lümfoproliferatiivse haiguseni või luuüdi aplaasiani.