Koos X-seotud lümfoproliferatiivsest sündroom on tingitud defekt T lümfotsüüdid ja loomulikud tapjarakud ja seda iseloomustab ebanormaalne vastuseks poolt põhjustatud infektsiooni Epstein-Barri viirus, mis põhjustab maksakahjustusi, immuunpuudulikkus, lümfoom, lümfoproliferatiivset haigust või rasked luuüdi aplaasia.