Laste haigused (pediaatria)

Juveniilne dermatomüosiit

Juveniilne dermatomüosiit (juveniilne idiopaatiline dermatomüosiit, juveniilne dermatomüosiit) on raske progresseeruv süsteemne haigus, mille puhul on valdavalt kahjustatud vöötlihased, nahk ja mikrotsirkulatsioonivoodi veresooned.

Kuidas ravitakse süsteemset erütematoosne luupust?

Süsteemne erütematoosluupus on krooniline haigus, mille täielik ja lõplik ravimine on võimatu. Ravi eesmärgid on patoloogilise protsessi aktiivsuse pärssimine, kahjustatud organite ja süsteemide funktsionaalsete võimete säilitamine ja taastamine, kliinilise ja laboratoorse remissiooni esilekutsumine ja säilitamine, ägenemiste ennetamine, patsientide märkimisväärse eluea saavutamine ja piisavalt kõrge elukvaliteedi tagamine.

Süsteemse erütematoosse luupuse diagnoosimine

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoos tehakse patsiendi kliiniliste, instrumentaalsete, laboratoorsete ja morfoloogiliste tunnuste kombinatsiooni põhjal, mis nõuab põhjalikku uuringut.

Süsteemse erütematoosse luupuse sümptomid

Süsteemse erütematoosse luupuse sümptomitele on iseloomulik väljendunud polümorfism, kuid peaaegu 20%-l lastest esineb haiguse alguse monoorganvariante. Süsteemse erütematoosse luupuse kulg on tavaliselt lainetav, vahelduvate ägenemiste ja remissioonide perioodidega. Üldiselt iseloomustab laste süsteemset erütematoosset luupust haiguse ägedam algus ja kulg, varasem ja vägivaldsem generaliseerumine ning ebasoodsam tulemus kui täiskasvanutel.

Süsteemse erütematoosluupuse patogenees

Süsteemse erütematoosluupuse eripäraks on immuunregulatsiooni häire, millega kaasneb immunoloogilise tolerantsuse kadu oma antigeenide suhtes ja autoimmuunvastuse teke koos laia antikehade spektri tootmisega, peamiselt kromatiini (nukleosoomi) ja selle üksikute komponentide, natiivse DNA ja histoonide vastu.

Süsteemse erütematoosluupuse põhjused

Süsteemse erütematoosluupuse tekke põhjused on tänaseni ebaselged, mis raskendab diagnoosimist ja ravi. Eeldatakse, et haiguse arengut mõjutavad mitmesugused endo- ja eksogeensed tegurid.

Süsteemse erütematoosse luupuse klassifikatsioon

Süsteemse erütematoosluupuse kulgu ja aktiivsuse aste määratakse vastavalt V. A. Nasonova (1972–1986) klassifikatsioonile. Kulgu iseloom määratakse, võttes arvesse alguse raskusastet, protsessi üldistumise alguse aega, kliinilise pildi omadusi ja haiguse progresseerumise kiirust.

Süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemne erütematoosluupus on teadmata etioloogiaga süsteemne autoimmuunhaigus, mis põhineb geneetiliselt määratud immuunregulatsiooni häirel, mis määrab organi mittespetsiifiliste antikehade moodustumise rakkude tuumaantigeenide vastu koos immuunpõletiku tekkega paljude organite kudedes.

Behcet'i tõbi lastel

Behçeti tõbi on väikeste veresoonte süsteemne vaskuliit, millega kaasneb veresoonte seina nekroos ja perivaskulaarne lümfomonotsüütide infiltratsioon; seda iseloomustab korduva aordi stomatiidi, suguelundite haavandite ja uveiidi triaad. See esineb igas vanuses, kuid lastel on Behçeti tõbi haruldane patoloogia. On kindlaks tehtud geneetiline eelsoodumus, samuti seos HLA-B5, B-51h ja DRW52-ga.

Mikroskoopiline polüarteriit

Mikroskoopiline polüarteriit on nekrotiseeriv vaskuliit, mis kahjustab väikese kaliibriga veresooni ja on seotud antineutrofiilsete tsütoplasmaatiliste autoantikehadega (ANCA); see on laialt levinud paljude organite ja süsteemide kahjustusega, kuid kõige ilmekamad muutused on täheldatud kopsudes, neerudes ja nahas. Viimastel aastatel on see identifitseeritud eraldi nosoloogilise süsteemse vaskuliidi vormina ja lisatud 1992. aasta klassifikatsiooni.

Tervis