Laste haigused (pediaatria)

Sirprakuline aneemia sümptomid

Sirprakuline aneemia esineb kujul valuhoogude rünnakud (kriisi) seostatakse oklusioon kapillaare spontaanset "serpleniya" erütrotsüütide vahelduvad remissiooniperioodid. Kriisid võivad olla põhjustatud mööduvatest haigustest, kliimatingimustest, stressist, kriiside spontaansest tekkimisest.

Sirprakulise aneemia põhjused ja patogenees

Alghäire selle haiguse puhul on areng HbS tulemusena spontaanse mutatsioonid ja deletsioonid β-globiini geeni kromosoomis 11, mis viib asendamine valiiniga glutamiinhape asendis VIR-polüpeptiidahelas (a2, β2, võlli 6).

Sirprakuline aneemia

Sirprakuline aneemia on raske krooniline hemolüütiline aneemia, mis esineb sirpjukujulise geeni homosügootsetel isikutel koos kõrge suremuse määraga.

Taleassemia

Thalassemia on heterogeense rühma pärilikult konditsioneeritud hüpokroomne aneemia, millel on erinev voolu tugevus ja mis põhineb globiini ahelate struktuuri katkestamisel.

Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Kõige tavalisem ensüüm on glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudus - tuvastatud ligikaudu 300 miljonil inimesel; teisel kohal püruvaatide kinaasi aktiivsuse puudus, mis leiti populatsioonis mitut tuhat patsienti; Punaste vereliblede ülejäänud ensüümi defektide tüübid on haruldased.

Laste lapsepõlvepünotsütoos

Suhe häiretega seotud haiguste lipiidmembraanmahutisse struktuuri erütrotsüütide käsitleb ka lastele infantiilse piknotsitoz mis ei ole vastupidavad pärilike haiguste ja mööduvad ning on soodne prognoosiga.

Püruvaukinaasi defitsiit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Püruvaatkinaasi aktiivsuse puudus on teinegi kõige sagedasem päriliku hemolüütilise aneemia põhjus pärast G-6-PD puudulikkust. See on pärilik autosoomiline retsessioon, mis avaldub kroonilise hemolüütilise (nesferotsütaarse) aneemiaga, esineb populatsioonis sagedusega 1:20 000, mida täheldatakse kõigis etnilistes gruppides.

Hemolüütiline aneemia lastel

Hemolüütilise aneemia osakaal teiste verehaiguste hulgas on 5,3% ja aneemiliste seisundite hulgas - 11,5%. Hemolüütilise aneemia struktuuris on teiste verehaiguste hulgas umbes 5,3% ja aneemiliste seisundite hulgas - 11,5%. Hemolüütilise aneemia struktuuris domineerivad pärilikud haiguste vormid, domineerivad pärilikud haiguste vormid.

Pärilik sferotsütoos (Minkowski-Schoffari tõbi)

Pärilik sferotsütoos (Minkowski-Schoffari tõbi) on hemolüütiline aneemia, mis põhineb membraaniproteiinide struktuurilistel või funktsionaalsetel häiretel, mis toimuvad rakusisese hemolüüsi teel.

Foolhappe defitsiidi ravi

Ravi optimaalne tulemus saavutatakse foolhappe määramisega annuses 100-200 mikrogrammi päevas. Üks tablett sisaldab 0,3-1,0 mg foolhapet ja süstelahus - 1 mg / ml. Ravi kestus on mitu kuud, kuni moodustub uus erütrotsüütide populatsioon.

Tervis