Hemolüütiline aneemia lastel

Hemolüütiline aneemia lastel moodustab umbes 5,3% muudest verehaigustest ja 11,5% aneemilistest seisunditest. Hemolüütiliste aneemiate struktuuris domineerivad pärilikud haigusvormid.

Hemolüütiline aneemia on haiguste rühm, mille kõige iseloomulikumaks tunnuseks on punaste vereliblede suurenenud hävimine nende eluea lühenemise tõttu. On teada, et punaste vereliblede normaalne eluiga on 100–120 päeva; iga päev eemaldatakse perifeersest verest umbes 1% punastest verelibledest ja asendatakse sama arvu uute rakkudega, mis pärinevad luuüdist. See protsess loob normaalsetes tingimustes dünaamilise tasakaalu, tagades veres konstantse punaste vereliblede arvu. Punaste vereliblede eluea lühenemisega on nende hävimine perifeerses veres intensiivsem kui nende moodustumine luuüdis ja vabanemine perifeersesse verre. Punaste vereliblede eluea lühenemise tagajärjel suureneb luuüdi aktiivsus 6–8 korda, mida kinnitab retikulotsütoos perifeerses veres. Pidev retikulotsütoos koos teatud määral aneemia või isegi stabiilse hemoglobiinitasemega võib viidata hemolüüsi olemasolule.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mis põhjustab hemolüütilist aneemiat?

Äge hemoglobinuuria

1. Kokkusobimatu vere ülekanne
2. Ravimid ja keemilised ained
   1. Krooniliselt hemolüütilist aneemiat põhjustavad ravimid: fenüülhüdrasiin, sulfonaadid, fenatsetiin, atsetaniliid (suured annused); kemikaalid: nitrobenseen, plii; toksiinid: mao- ja ämblikuhammustused.
   2. Perioodiliselt hemolüütilise aneemia põhjustamine:
      1. G6PD puudulikkusega seotud: malaariavastased ravimid (primakiin); palavikualandajad (aspiriin, fenatsetiin); sulfonamiidid; nitrofuraanid; K-vitamiin; naftaleen; favism
      2. Seotud HbZürichiga: sulfoonamiidid
      3. Ülitundlikkuse korral: kiniin; kinidiin; para-aminosalitsüülhape; fenatsetiin
3. Infektsioonid
   1. bakteriaalne: Clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis
   2. parasiit: malaaria
4. Põletused
5. Mehaanilised (nt tehisklapid)

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Krooniline hemoglobinuuria

1. Paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria; süüfilis;
2. Idiopaatiline paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria
3. Märtsikuine hemoglobinuuria
4. Külma aglutiniinide põhjustatud hemolüüsi korral

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hemolüütilise aneemia patogenees

Hemolüütilise aneemiaga patsientidel, kellel esineb erütroidse idu kompenseeriv hüperplaasia, võivad perioodiliselt esineda nn aregeneraatori (aplastilised) kriisid, mida iseloomustab raske luuüdi puudulikkus, mille puhul on valdavalt kahjustatud erütroidne idu. Aregeneraatori kriisi korral täheldatakse retikulotsüütide arvu järsku vähenemist kuni nende täieliku kadumiseni perifeersest verest. Aneemia võib kiiresti areneda raskeks, eluohtlikuks vormiks, kuna isegi protsessi osaline kompenseerimine on erütrotsüütide eluea lühenemise tõttu võimatu. Kriisid on potentsiaalselt ohtlikud, eluohtlikud tüsistused mis tahes hemolüütilises protsessis.

Hemolüüs on hemoglobiini difusioon erütrotsüütidest. Kui "vanad" erütrotsüüdid põrnas, maksas ja luuüdis hävivad, vabaneb hemoglobiin, mis seondub plasmavalkudega haptoglobiini, hemopeksiini ja albumiiniga. Need keerulised ühendid püütakse seejärel kinni hepatotsüüdid. Haptoglobiin sünteesitakse maksas ja kuulub alfa2 globuliinide klassi. Hemolüüsi käigus moodustub hemoglobiini-haptoglobiini kompleks, mis ei tungi neerude glomerulaarbarjääri, pakkudes kaitset neerutuubulite kahjustuste ja rauakao eest. Hemoglobiini-haptoglobiini kompleksid eemaldatakse veresoontest retikuloendoteliaalsüsteemi rakkude poolt. Haptoglobiin on hemolüütilise protsessi väärtuslik indikaator; raske hemolüüsi korral ületab haptoglobiini tarbimine maksa võimet seda sünteesida, mille tõttu selle tase seerumis väheneb oluliselt.

Bilirubiin on heemi katabolismi produkt. Põrna, maksa ja luuüdi makrofaagides leiduva heemi oksügenaasi mõjul puruneb heemis tetrapürrooli tuuma α-metiini sild, mis viib verdogemoglobiini moodustumiseni. Järgmises etapis lõhustatakse raud ja moodustub biliverdiin. Tsütoplasmaatilise biliverdiini reduktaasi mõjul muundatakse biliverdiin bilirubiiniks. Makrofaagidest vabanev vaba (konjugeerimata) bilirubiin seondub vereringesse sattudes albumiiniga, mis toimetab bilirubiini hepatotsüütidesse. Maksas eraldatakse albumiin bilirubiinist, seejärel hepatotsüütides seondub konjugeerimata bilirubiin glükuroonhappega ja moodustub bilirubiini monoglükuroniid (MGB). MGB eritub sappi, kus see muundatakse bilirubiindiglükuroniidiks (DBG). DBG eritub sapist soolde, kus see mikrofloora mõjul redutseeritakse värvituks pigmendiks urobilinogeeniks ja seejärel pigmenteerunud sterkobiliiniks. Hemolüüsi ajal suureneb veres vaba (konjugeerimata, kaudse) bilirubiini sisaldus järsult. Hemolüüs soodustab heemipigmentide suurenenud eritumist sappi. Juba 4. eluaastal võivad lapsel tekkida kaltsiumbilirubinaadist koosnevad pigmendikivid. Kõigil laste pigmendi sapikivitõve juhtudel on vaja välistada kroonilise hemolüütilise protsessi võimalus.

Kui vaba hemoglobiini hulk plasmas ületab haptoglobiini reservhemoglobiini sidumisvõime ja hemoglobiini vool hemolüüsitud erütrotsüütidest veresoontesse jätkub, tekib hemoglobinuuria. Hemoglobiini ilmumine uriinis annab sellele tumeda värvuse (tumeda õlle või kaaliumpermanganaadi tugeva lahuse värvuse). See on tingitud nii hemoglobiini kui ka methemoglobiini sisaldusest, mis tekivad uriini seismisel, samuti hemoglobiini lagunemisproduktidest - hemosideriinist ja urobiliinist.

Sõltuvalt lokaliseerimisest on tavaks eristada rakusiseseid ja intravaskulaarseid hemolüüsi variante. Rakusisese hemolüüsi korral toimub erütrotsüütide hävimine retikuloendoteliaalsüsteemi rakkudes, peamiselt põrnas ja vähemal määral maksas ja luuüdis. Kliiniliselt täheldatakse naha ja kõvakesta ikterust, splenomegaaliat ja hepatomegaaliat. Kaudse bilirubiini taseme märkimisväärne tõus registreeritakse ja haptoglobiini tase väheneb.

Intravaskulaarse hemolüüsi korral toimub punaste vereliblede hävimine otse vereringes. Patsientidel esineb palavikku, külmavärinaid ja erineva lokalisatsiooniga valu. Naha ja kõvakesta kollasus on mõõdukas, põrna suurenemine ei ole tüüpiline. Vaba hemoglobiini kontsentratsioon plasmas suureneb järsult (vereseerum muutub seistes methemoglobiini tekke tõttu pruuniks), haptoglobiini tase langeb oluliselt kuni selle täieliku puudumiseni, tekib hemoglobinuuria, mis võib põhjustada ägedat neerupuudulikkust (neerutuubulite ummistumist detriidi poolt) ja võib tekkidaDIC-sündroom. Alates 7. päevast pärast hemolüütilise kriisi algust avastatakse uriinis hemosideriini.

[ 21 ], [ 22 ]

Hemolüütilise aneemia patofüsioloogia

Vananevate punaste vereliblede membraan hävib järk-järgult ning need eemaldatakse vereringest põrna, maksa ja luuüdi fagotsüütide poolt. Hemoglobiini hävimine toimub nendes rakkudes ja hepatotsüütides hapnikusüsteemi kaudu, säilitades (ja seejärel taaskasutades) rauda ning lagundades heemi bilirubiiniks ensümaatiliste transformatsioonide jada kaudu, millele järgneb valkude taaskasutamine.

Konjugeerimata (kaudse) bilirubiini ja kollatõve suurenemine tekib siis, kui hemoglobiini muundamine bilirubiiniks ületab maksa võime moodustada bilirubiinglükuroniidi ja eritada seda sapiga. Bilirubiini katabolism põhjustab sterkobiliini ja urobilinogeeni suurenemist uriinis ning mõnikord sapikivide teket.

Hemolüütiline aneemia

Mehhanism

Haigus

Hemolüütiline aneemia, mis on seotud punaste vereliblede sisemise kõrvalekaldega

Pärilikud hemolüütilised aneemiad, mis on seotud punaste vereliblede membraanide struktuuriliste või funktsionaalsete häiretega	Kaasasündinud erütropoeetiline porfüüria. Pärilik elliptotsütoos. Pärilik sferotsütoos.
Omandatud hemolüütiline aneemia, mis on seotud erütrotsüütide membraani struktuuriliste või funktsionaalsete häiretega	Hüpofosfateemia. Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria. Stomatotsütoos
Hemolüütiline aneemia, mis on seotud punaste vereliblede metabolismi häirega	Embden-Meyerhofi raja ensüümi defekt. G6PD puudulikkus
Globiini sünteesi häirega seotud aneemiad	Stabiilse ebanormaalse Hb kandlus (CS-CE). Sirprakuline aneemia. Talasseemia.

Väliste mõjuritega seotud hemolüütiline aneemia

Retikuloendoteliaalsüsteemi hüperaktiivsus	Hüpersplenism
Antikehadega seotud hemolüütiline aneemia	Autoimmuunne hemolüütiline aneemia: soojaantikehadega; külmaantikehadega; paroksüsmaalne külmahemoglobinuuria
Hemolüütiline aneemia, mis on seotud kokkupuutega nakkushaigustega	Plasmodium. Bartonella spp.
Mehaanilise traumaga seotud hemolüütiline aneemia	Aneemiad, mis on põhjustatud punaste vereliblede hävimisest proteesklapiga kokkupuutel. Traumast tingitud aneemia. Märtsikuine hemoglobinuuria.

Hemolüüs toimub peamiselt ekstravaskulaarselt põrna, maksa ja luuüdi fagotsüütides. Põrn aitab tavaliselt kaasa punaste vereliblede ellujäämisaja lühendamisele, hävitades ebanormaalseid punaseid vereliblesid ja neid, mille pinnal on soojad antikehad. Suurenenud põrn võib sekvestreerida isegi normaalseid punaseid vereliblesid. Raskete kõrvalekalletega punased verelibled ja need, mille membraanipinnal on külmad antikehad või komplement (C3), hävivad vereringes või maksas, kus hävinud rakud saab tõhusalt eemaldada.

Intravaskulaarne hemolüüs on haruldane ja põhjustab hemoglobinuuriat, kui plasmasse vabaneva hemoglobiini hulk ületab valkude hemoglobiini sidumisvõime (nt haptoglobiin, mille kontsentratsioon plasmas on tavaliselt umbes 1,0 g/l). Seondumata hemoglobiin imendub neerutuubulite rakkudes uuesti, kus raud muundatakse hemosideriiniks, millest osa omastatakse taaskasutamiseks ja osa eritub uriiniga, kui tubulaarsed rakud on ülekoormatud.

Hemolüüs võib olla äge, krooniline või episoodiline. Kroonilist hemolüüsi võib tüsistada aplastiline kriis (erütropoeesi ajutine puudulikkus), mis on enamasti põhjustatud infektsioonist, mille põhjustab tavaliselt parvoviirus.

[ 23 ]

Hemolüütilise aneemia sümptomid

Hemolüütiline aneemia, olenemata hemolüüsi otsestest põhjustest, läbib oma kulgu 3 perioodi: hemolüütilise kriisi periood, hemolüüsi subkompensatsiooni periood ja hemolüüsi kompensatsiooniperiood (remissioon). Hemolüütiline kriis on võimalik igas vanuses ja seda provotseerib enamasti nakkushaigus, vaktsineerimine, jahutamine või ravimite võtmine, kuid see võib tekkida ka ilma nähtava põhjuseta. Kriisiperioodil suureneb hemolüüs järsult ja organism ei suuda kiiresti vajalikku arvu punaseid vereliblesid täiendada ning liigset kaudset bilirubiini otseseks muuta. Seega hõlmab hemolüütiline kriis bilirubiinimürgistust ja aneemilist sündroomi.

Hemolüütilise aneemia ja täpsemalt bilirubiinimürgistussündroomi sümptomiteks on naha ja limaskestade kollatõbi, iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, pearinglus, peavalud, palavik ning mõnel juhul teadvusehäired ja krambid. Aneemilist sündroomi esindavad kahvatu nahk ja limaskestad, südamepiiride suurenemine, summutatud toonid, tahhükardia, süstoolne kahin südame tipus, õhupuudus, nõrkus ja pearinglus. Rakusisest hemolüüsi iseloomustab hepatosplenomegaalia, intravaskulaarset ehk segatüüpi hemolüüsi aga uriini värvuse muutus hemoglobinuuria tõttu.

Hemolüütilise kriisi ajal on võimalikud järgmised hemolüütilise aneemia tüsistused: äge kardiovaskulaarne puudulikkus (aneemiline šokk), DIC-sündroom, aregeneraatori kriis, äge neerupuudulikkus ja "sapi paksenemise" sündroom. Hemolüüsi subkompensatsiooni perioodi iseloomustab ka luuüdi ja maksa erütroidsete idude suurenenud aktiivsus, kuid ainult ulatuses, mis ei vii peamiste sündroomide kompenseerimiseni. Sellega seoses võivad patsiendil säilida mõõdukad kliinilised sümptomid: kahvatus, naha ja limaskestade subikterne toon, maksa ja/või põrna kerge (või väljendunud, olenevalt haiguse vormist) suurenemine. Võimalikud on erütrotsüütide arvu kõikumised normi alumisest piirist kuni 3,5–3,2 x 1012 ^/ l ja vastavalt hemoglobiinisisaldus 120–90 g/l piires, samuti kaudne hüperbilirubineemia kuni 25–40 μmol/l. Hemolüüsi kompenseerimise perioodil väheneb erütrotsüütide hävimise intensiivsus märkimisväärselt, aneemiline sündroom peatub täielikult luuüdi erütrotsüütide hüperproduktsiooni tõttu, samal ajal kui retikulotsüütide sisaldus on alati suurenenud. Samal ajal tagab maksa aktiivne töö kaudse bilirubiini otseseks muutmiseks bilirubiini taseme languse normaalsele tasemele.

Seega peatuvad mõlemad peamised patogeneetilised mehhanismid, mis määravad patsiendi seisundi raskusastme hemolüütilise kriisi ajal, kompensatsiooniperioodil luuüdi ja maksa suurenenud funktsiooni tõttu. Sel ajal ei ole lapsel hemolüütilise aneemia kliinilisi ilminguid. Hemolüüsi kompensatsiooniperioodil on võimalikud ka sellised tüsistused nagu siseorganite hemosideroos, sapiteede düskineesia ja põrna patoloogia (infarktid, subkapsulaarsed rebendid, hüpersplenismi sündroom).

[ 24 ]

Hemolüütilise aneemia struktuur

Praegu on üldtunnustatud eristada pärilikke ja omandatud hemolüütilise aneemia vorme.

Pärilike hemolüütiliste aneemiate hulgas, olenevalt erütrotsüütide kahjustuse iseloomust, on vorme, mis on seotud erütrotsüütide membraani rikkumisega (membraani valgu struktuuri häire või membraani lipiidide häire); vorme, mis on seotud erütrotsüütide ensüümide aktiivsuse häirega (pentoosfosfaadi tsükkel, glükolüüs, glutatiooni metabolism jne) ja vorme, mis on seotud hemoglobiini struktuuri või sünteesi häirega. Pärilike hemolüütiliste aneemiate korral on erütrotsüütide eluea lühenemine ja enneaegne hemolüüs geneetiliselt määratud: domineeriva pärandumistüübiga on 16 sündroomi, retsessiivse tüübiga 29 ja X-kromosoomiga seotud pärilikku fenotüüpi. Hemolüütiliste aneemiate struktuuris domineerivad pärilikud vormid.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Omandatud hemolüütiline aneemia

Omandatud hemolüütilise aneemia korral lüheneb punaste vereliblede eluiga erinevate tegurite mõjul, seega klassifitseeritakse neid hemolüüsi põhjustavate tegurite määramise põhimõtte järgi. Need on aneemiad, mis on seotud antikehade (immuunsüsteemi) mõjuga, punaste vereliblede membraani mehaanilise või keemilise kahjustusega, punaste vereliblede hävimisega parasiidi poolt ( malaaria ), vitamiinipuudusega (E-vitamiini puudus), somaatiliste mutatsioonide põhjustatud membraanide struktuuri muutustega ( paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria ).

Lisaks ülaltoodud tunnustele, mis on ühised kõigile hemolüütilistele aneemiatele, on olemas ka haiguse konkreetse vormi patognoomilised sümptomid. Igal päriliku hemolüütilise aneemia vormil on oma diferentsiaaldiagnostilised tunnused. Erinevate hemolüütilise aneemia vormide diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia üle ühe aasta vanustel lastel, kuna sel ajal kaovad väikelaste verele iseloomulikud anatoomilised ja füsioloogilised tunnused: füsioloogiline makrotsütoos, retikulotsüütide arvu kõikumine, loote hemoglobiini ülekaal, erütrotsüütide minimaalse osmootse stabiilsuse suhteliselt madal piir.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Pärilikud hemolüütilised aneemiad

Pärilikud hemolüütilised aneemiad, mis on seotud punaste vereliblede membraani häirega (membranopaatiad)

Membraanopaatiatele on iseloomulik membraanivalkude struktuuri pärilik defekt või erütrotsüütide membraani lipiidide häire. Need päranduvad autosomaalselt dominantsel või augosomaalselt retsessiivsel viisil.

Hemolüüs lokaliseerub tavaliselt rakusiseselt, see tähendab, et punaste vereliblede hävimine toimub peamiselt põrnas ja vähemal määral maksas.

Punaste vereliblede membraani kahjustusega seotud hemolüütiliste aneemiate klassifikatsioon:

1. Erütrotsüütide membraanivalgu struktuuri häire
   1. pärilik mikrosferotsütoos;
   2. pärilik elliptotsütoos;
   3. pärilik stomatotsütoos;
   4. pärilik püropoikilotsütoos.
2. Erütrotsüütide membraani lipiidide häirimine
   1. pärilik akantotsütoos;
   2. pärilik hemolüütiline aneemia, mis on tingitud letsitiini-kolesterooli atsüültransferaasi aktiivsuse puudulikkusest;
   3. pärilik mittesferotsüütiline hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud fosfatidüülkoliini (letsitiini) suurenemisest erütrotsüütide membraanis;
   4. infantiilne püknotsütoos.

Erütrotsüütide membraanivalgu struktuuri häire

Haruldased päriliku aneemia vormid, mis on põhjustatud punaste vereliblede membraanivalkude struktuurihäirest

Nende aneemia vormide korral toimub hemolüüs rakusiseselt. Hemolüütilisel aneemial on erinev raskusaste - kergest kuni raskeni, mis nõuab vereülekannet. Märgitakse naha ja limaskestade kahvatust, kollatõbe, splenomegaaliat ja võimalikku sapikivitõve teket.

[ 31 ], [ 32 ]

Hemolüütilise aneemia diagnoosimine

Hemolüüsi kahtlustatakse aneemia ja retikulotsütoosiga patsientidel, eriti splenomegaalia esinemisel, samuti muude võimalike hemolüüsi põhjuste korral. Hemolüüsi kahtluse korral uuritakse perifeerse vere äigepreparaati, määratakse seerumi bilirubiin, LDH ja ALAT. Kui need uuringud tulemusi ei anna, määratakse hemosideriin, uriini hemoglobiin ja seerumi haptoglobiin.

Hemolüüsi korral võib eeldada punaste vereliblede morfoloogilisi muutusi. Aktiivse hemolüüsi kõige tüüpilisem tunnus on erütrotsüütide sferotsütoos. Punaste vereliblede fragmendid (skistotsüüdid) või erütrofagotsütoos vereproovides viitavad intravaskulaarsele hemolüüsile. Sferotsütoosi korral on MCHC indeksi suurenemine. Hemolüüsi olemasolu võib kahtlustada seerumi LDH ja kaudse bilirubiini taseme tõusu põhjal normaalse ALAT väärtuse ja uriini urobilinogeeni olemasolu korral. Intravaskulaarset hemolüüsi eeldatakse seerumi haptoglobiini madala taseme tuvastamisega, kuid see näitaja võib olla vähenenud maksafunktsiooni häirete korral ja suurenenud süsteemse põletiku korral. Intravaskulaarset hemolüüsi eeldatakse ka hemosideriini või hemoglobiini tuvastamisega uriinis. Hemoglobiini olemasolu uriinis, samuti hematuuria ja müoglobinuuria määratakse positiivse bensidiini testiga. Hemolüüsi ja hematuuria diferentsiaaldiagnostika on võimalik punaste vereliblede puudumise põhjal uriini mikroskoopia ajal. Vaba hemoglobiin, erinevalt müoglobiinist, võib plasmat pruuniks värvida, mis on ilmne pärast vere tsentrifuugimist.

Erütrotsüütide morfoloogilised muutused hemolüütilise aneemia korral

Morfoloogia	Põhjused
Sferotsüüdid	Ülekantud punased verelibled, sooja antikeha hemolüütiline aneemia, pärilik sferotsütoos
Skistotsüüdid	Mikroangiopaatia, intravaskulaarne proteesimine
Sihtmärgikujuline	Hemoglobinopaatiad (HbS, C, talasseemia), maksapatoloogia
Sirbikujuline	Sirprakuline aneemia
Aglutineeritud rakud	Külma aglutiniini haigus
Heinzi kehad	Peroksüdatsiooni aktiveerumine, ebastabiilne Hb (nt G6PD puudulikkus)
Tuumalised punased verelibled ja basofiilia	Beeta-talasseemia suur
Akantotsüüdid	Spurred raku aneemia

Kuigi hemolüüsi olemasolu saab kindlaks teha nende lihtsate testidega, on otsustavaks kriteeriumiks punaste vereliblede eluea määramine radioaktiivse märgistusaine, näiteks 51Cr, abil ^. Märgistatud punaste vereliblede eluea määramine võib paljastada hemolüüsi olemasolu ja nende hävimise asukoha. Seda testi kasutatakse aga harva.

Hemolüüsi avastamisel on vaja kindlaks teha seda provotseerinud haigus. Üks viis hemolüütilise aneemia diferentsiaalotsingu piiramiseks on analüüsida patsiendi riskitegureid (nt riigi geograafiline asukoht, pärilikkus, olemasolevad haigused), tuvastada splenomegaalia, määrata otsene antiglobuliini test (Coombs) ja uurida vereanalüüsi. Enamikul hemolüütilistel aneemiatel esineb kõrvalekaldeid ühes neist variantidest, mis võivad suunata edasist otsingut. Muud laboratoorsed testid, mis võivad aidata hemolüüsi põhjust kindlaks teha, on kvantitatiivne hemoglobiini elektroforees, erütrotsüütide ensüümide testimine, voolutsütomeetria, külma aglutiniinide määramine, erütrotsüütide osmootne resistentsus, happeline hemolüüs, glükoositest.

Kuigi teatud testid aitavad eristada intravaskulaarset ja ekstravaskulaarset hemolüüsi, võib nende eristamine olla keeruline. Punaste vereliblede intensiivse hävimise ajal toimivad mõlemad mehhanismid, ehkki erineval määral.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Hemolüütilise aneemia ravi

Hemolüütilise aneemia ravi sõltub hemolüüsi spetsiifilisest mehhanismist. Hemoglobinuuria ja hemosiderinuuria korral võib vaja minna rauaasendusravi. Pikaajaline vereülekanne põhjustab ulatuslikku raua ladestumist, mis nõuab kelaatravi. Splenektoomia võib mõnel juhul olla efektiivne, eriti kui põrna sekvestreerimine on punaste vereliblede hävimise peamine põhjus. Splenektoomiat tuleks pärast pneumokoki-, meningokoki- ja Haemophilus influenzae vaktsiinide manustamist võimaluse korral 2 nädalat edasi lükata.

[ 36 ], [ 37 ]