Entsefalomülopaatia

Entsefalomüelopaatia on koondnimetus, mis võib tähendada etioloogiliselt erinevaid aju ja seljaaju kombineeritud kahjustusi. Näiteks võib haigust seostada kasvaja- ja degeneratiivsete protsessidega, veresoonte kokkusurumisega, kiirgusega, ainevahetushäiretega, traumaga jne.

Kursus kulgeb tavaliselt aeglaselt. Ravi sõltub patoloogilise entsefalomülopaatia sündroomi algpõhjusest. [1]

Epidemioloogia

Patoloogia või trauma tagajärjel tekkinud entsefalomüelopaatia mõjutab igas vanuses inimesi, sõltumata soost ja rassist. Düsfunktsiooni raskusaste sõltub pea- ja seljaaju kahjustuse ulatusest.

Primaarsetest kasvajaprotsessidest tingitud haigust registreeritakse sagedamini üle 30-aastastel patsientidel. Posttraumaatiline entsefalomülopaatia esineb sagedamini 16-35-aastastel patsientidel. Korduvate traumadega inimestel on suurenenud risk selle patoloogia tekkeks - näiteks raskete esemete regulaarsel kandmisel, võimlemisel jne.

Täpne statistika entsefalomülopaatia esinemissageduse kohta ei ole kättesaadav. Siiski märgitakse, et mehed põevad seda haigust veidi sagedamini (umbes 30%).

Põhjused entsefalomüopaatiad

Entsefalomüelopaatia ilmnemine on sageli tingitud järgmistest põhjustest:

• Kõrgenenud vererõhk, mis on seotud veresoonte seina suurenenud toonusega, põhjustab veresoonte valendiku märkimisväärset ahenemist. See mõjutab negatiivselt aju ja seljaaju verevarustust.
• Ateroskleroos, millega kaasneb lipoproteiinide tasakaalustamatus ja veresoonte tsirkulatsiooni halvenemine, põhjustab veresoonte võime kaotust adekvaatselt reageerida vajalikele muutustele seina toonis.
• Hüpertensioon koos aterosklerootiliste muutustega põhjustavad mikrovaskulaarsete kahjustuste ilmnemist ja kolesterooli ladestumist veresoonte seintele.
• Hüpotensioon sellega kaasneb ajustruktuuride ebapiisav varustamine vere ja toitainetega.
• Lihasimpulsi ebaõige juhtivuse, müokardi kontraktiilse funktsiooni ebaõnnestumise ja klapifunktsiooni häiretega seotud südamepatoloogiad põhjustavad südame väljundi vähenemist, süsteemse vereringe puudujääki, südameõõne ebapiisavat kontraktsiooni, õõnsustes vere jääkmahtude moodustumist ja seina tromboosi.
• Suhkurtõvega kaasneb vere glükoosisisalduse pikaajaline tõus ja glükosüülitud hemoglobiini taseme tõus, mis mõjutab negatiivselt kapillaaride seinte läbilaskvust ja struktuuri. Selle tagajärjel on häiritud neuronite ja närvikiudude trofism, tekib hüpoksia ja rakkude energiapuudus. Hapnikuvabad metaboolsed reaktsioonid, millega kaasneb toksiinide kogunemine verre, on kompenseerivad. Selle tulemusena on seljaaju ja aju funktsioonid häiritud.
• Autonoomne vaskulaarne düstoonia väljendub närvisüsteemi sümpaatilise ja parasümpaatilise aktiivsuse tasakaalustamatuses, mis toob kaasa kvalitatiivsed funktsionaalsed häired.
• Vaskulaarsed vigastused ja kompressioonid põhjustavad verevoolu mehaanilist peatumist anumas ja ajustruktuuride verevarustuse häireid.
• vaskuliidid põhjustada veresoonte seinte infiltratsiooni, vohamist ja turset, mis aeglustab ja halvendab ainevahetusprotsesside kulgu.
• Eksogeense ja endogeense iseloomuga toksiliste mõjudega kaasneb toksiinide kogunemine verre, muutused hematoentsefaalbarjääri läbilaskvuses, elektrolüütide ja happe-aluse metaboolsete reaktsioonide häired.
• Kardiovaskulaarse aparatuuri arengudefektid – eelkõige anomaaliad ja ebanormaalsed veresoonte ühendused – võivad esile kutsuda seinarebed ja ajustruktuuride hemorraagiad.
• Hematoloogiliste patoloogiatega kaasneb vere kvaliteedi ja koostise rikkumine, mis põhjustab toitainete kudedesse transportimise ja metaboolsete reaktsioonide rikkumist.

Riskitegurid

Entsefalomüelopaatia arengut provotseerivad tegurid on järgmised:

• kõrge vererõhk;
• Vaskulaarne ateroskleroos (ja eriti selle kombinatsioon hüpertensiooniga);
• südamehaigus;
• endokriinsed, metaboolsed patoloogiad (suhkurtõbi);
• autonoomne vaskulaarne düstoonia;
• Vaskulaarsed vigastused, muljumisvigastused, peavigastused, lülisamba vigastused;
• kasvajate kasvud;
• vaskuliit;
• ekso- ja endogeensed toksilised kokkupuuted;
• kardiovaskulaarse aparatuuri arengudefektid;
• hematogeensed patoloogiad.

Pathogenesis

Entsefalomüelopaatia viitab mittespetsiifilistele sündroomidele ja peegeldab seljaaju ja aju hajusat häiret. Entsefalomüelopaatiaga võivad komplitseerida nii ägedad kui ka kroonilised haigused. Patoloogia areneb sageli hüpoksiliste seisundite taustal ja seda täheldatakse ka raskete somaatiliste haigustega patsientidel, mis põhjustavad mitme organi puudulikkust.

Entsefalomülopaatia ilmnemine võib viidata sellele, et patoloogiline reaktsioon on väljunud ühest esmasest fookusest.

Mõnede patoloogiate korral näitavad seljaaju ja aju kahjustused aju ainevahetusprotsesside häireid. Selline häire on võimalik ajustruktuuride esmase rikkena (pärilike, degeneratiivsete haiguste korral) või sekundaarse (parenhümatoossete organite, endokriinsüsteemi, vee-elektrolüütide tasakaalu, aga ka eksogeensete toksiliste protsesside patoloogiaga).

Reeglina on entseflomüelopaatia krooniline progresseeruv kulg, mida iseloomustab pea- ja seljaaju mitmete koldete või hajusate kahjustuste tekkimine ning mis väljendub mitmesugustes neuropsühhiaatrilistes ja neuroloogilistes häiretes.

Sümptomid entsefalomüopaatiad

Arstid räägivad neist juhtivatest entsefalomülopaatiale iseloomulikest kliinilistest agregaatidest:

• kognitiivsed häired, nagu peamiselt lühiajalise mälu halvenemine ja vähene keskendumisvõime, intellektuaalne kahjustus ja vaimne alaareng, raskused mäletamisel ja planeerimisel, kiire mõtteväsimus ja isiklik desorientatsioon;
• motoorsed häired, mille hulka kuuluvad püramidaalsed, ekstrapüramidaalsed, väikeaju häired, staatika ja kõnnaku muutused, monoparees ja hemiparees, parkinsoni-sarnane sündroom koos kerge jäikuse ja bradükineesiaga, krambitaoline pearinglus koos iivelduse ja kuklapeavaluga;
• psühhopatoloogia koos emotsionaalse-tahtelise sfääri rikkumisega, mis väljendub emotsionaalses nappuses, eluliste huvide vähenemises, asteenias, depressioonis;
• pseudobulbaarsed häired, nagu vägivaldsed emotsionaalsed ilmingud, oraalsed automatismid, düsartria, düsfoonia ja düsfaagia;
• vaagnaelundite patoloogiad (urineerimishäired, sealhulgas uriinipidamatus, millele järgneb täielik kontrolli kaotamine vaagnaelundite üle).

Esimesed entsefalomülopaatia nähud võivad varieeruda sõltuvalt entsefalomülopaatia algpõhjusest, patoloogia raskusastmest ja selle vormist (äge, krooniline). Kui põhjusteks on kasvajaprotsessid, kompressioon ja trauma, võivad esmasteks sümptomiteks olla valu – sagedamini koos jäsemete kiiritamisega, samuti tundlikkuse või motoorsete oskuste häired, kontraktuurid. Kui entsefalomülopaatia probleemi põhjustas osteoartriit, võib esineda kaebusi liikuvuse halvenemise, nõrkuse, selgroo deformatsioonide, tuimuse kohta. Nakkuslike protsesside korral täheldatakse temperatuuri tõusu, turset, ülitundlikkust.

Perinataalne entsefalomülopaatia vastsündinud imikutel

Kui rasedust või sünnitust iseloomustas ebasoodne kulg, ebapiisav hapnikuvarustus loote pea- ja seljaaju struktuuridesse, siis võib esineda häireid ainevahetuse ja mikrotsirkulatsiooni tasemel. Väikestes anumates, mis tagavad hapniku ja süsihappegaasi vahetust, on vastavad protsessid häiritud ja ajukude kannatab elutähtsa hapniku puuduse all.

Perinataalse entsefalomülopaatia peamised põhjused:

• loote sünnikanali läbimise rikkumine (ema kitsas vaagen, suur loode, loote vale asend jne), sünnitrauma;
• kiire või pikaajaline sünnitus, erakorraline keisrilõige;
• nööri tihedast mähkimisest tingitud lämbumine, lootevee aspiratsioon;
• nakkusprotsessid (meningiit, meningoentsefaliit).

Raske entsefalomülopaatia korral lastel võib täheldada selliseid sümptomeid nagu depressioon või kesknärvisüsteemi erutus, koljusisene rõhk, krambid ja kooma. Kuid enamikul lastel, kellel on mõõdukas kuni raske patoloogia kulg, ilmnevad sümptomid alles mõne aja pärast (kuude ja isegi aastate pärast).

Võttes arvesse arengu individuaalseid iseärasusi, saab väiksemaid häireid iseseisvalt juhtida. Kui aga enneaegse lapse psühhomotoorse arengu mahajäämus 2 või enam kuud nõuab konsultatsiooni laste neuroloogiga. Ainult spetsialist saab kindlaks teha, kas laps vajab ravi ja määrata tervikliku rehabilitatsiooni.

Etapid

Entsefalomüopaatia kliinilises käigus on tavaks eristada kolme etappi:

1. Subjektiivseid sümptomeid täheldatakse valu ja raskustundena peas ja kehas, tugeva väsimuse, mälu- ja keskendumisvõime halvenemise, une- ja kõnnakuhäiretena. Uurimisel ilmneb halvasti väljendunud neuroloogiline pilt, mis ei vasta ühelegi spetsiifilisele neuroloogilisele sündroomile. Patsient saab ennast iseseisvalt teenindada, töövõime on olemas.
2. Põhimärgid muutuvad tugevamaks, tuvastatakse püramiidsed, vestibulotserebellaarsed, pseudobulbaarsed, püramiidsed, amüostaatilised, kognitiivsed, isiksuse-emotsionaalsed häired. Öösel võib urineerida sagedamini. Töövõime on veidi vähenenud, enesehooldus säilib, kuid mõnel juhul võib vaja minna kõrvalist abi.
3. On kombineeritud neuroloogilised sümptomid, vaagnaelundite düsfunktsioon (urinepidamatus), perioodiliselt registreeritud paroksüsmaalsed seisundid (kukkumised, episoodid, minestus jne), intellektuaalsed ja vaimsed häired. Enesehooldus on järsult häiritud, abi on vaja peaaegu kõiges.

Vormid

Sõltuvalt etioloogilisest tegurist eristatakse järgmisi entsefalomülopaatia tüüpe:

• Posttraumaatiline entsefalomülopaatia areneb ajukahjustuse kauge tagajärjena. Probleem võib ilmneda mitu kuud või aastaid pärast vigastust. Häire esimesteks tunnusteks on käitumishäired, depressiivsed seisundid, muutused mõtlemisprotsessides. Patoloogia on kalduvus progresseerumisele, aja jooksul võib see provotseerida dementsuse arengut.
• Entsefalomüelopaatia mürgistusvarianti leitakse peamiselt isikutel, kes kuritarvitavad alkoholi, kellel on narkomaania, pikaajaline kokkupuude keemiliste ühendite ja raskmetallidega, looduslike toksiliste ainete ja tolueeniga. Põhitunnusteks on mäluhäired kuni selle kaotuseni, nägemiskahjustus ja vaimne seisund.
• Düsmetaboolne entsefalomülopaatia areneb krooniliste patoloogiliste protsesside tõttu - näiteks maksatsirroos, suhkurtõbi, ureemia, pankreatiit, hüpoksia ja muud haigused, mis mõjutavad negatiivselt organismi ainevahetust.
• Düstsirkulatoorne entsefalomülopaatia jaguneb omakorda aterosklerootiliseks, hüpertensiivseks ja venoosseks. Patoloogiat iseloomustab järkjärguline kasvav kulg koos mitme kolde moodustumisega või pea- ja seljaaju hajusate veresoonte kahjustuste kujul.
• Kiirgusentsefalomülopaatia tekib kiirgusega kokkupuute tagajärjel. Kliinilise pildi intensiivsus sõltub saadud kiirgusdoosist. Võimalikud sümptomid: neurootilised häired, psühhoos, vegetovaskulaarne düstoonia, hemorraagia, ajuturse.

Tüsistused ja tagajärjed

Entsefalomülopaatia tüsistuste tekkimine on kõige sagedamini seotud aju struktuuride väljendunud ja pöördumatu kahjustusega. Võib esineda järgmisi kõrvaltoimeid:

• enesehoolduse kaotus, mis on seotud motoorsete ja kognitiivsete häirete ilmnemisega;
• vaagnaelundite talitlushäired;
• immobilisatsioon, halvatus ja parees;
• dementsuse tekkimine koos varem omandatud teadmiste ja oskuste kadumisega koos edasise täieliku isikliku lagunemisega;
• nägemis- ja kuulmisfunktsiooni halvenemine ja kaotus;
• rasked vaimsed häired;
• krampide sündroom;
• teadvuse häired kuni koomani;
• surmav.

Entsefalomüelopaatia on keeruline patoloogia. Kõigi arsti ettekirjutuste ja soovituste järgimine võib aga ära hoida tüsistuste teket ja aeglustada patoloogilise protsessi kulgu.

Diagnostika entsefalomüopaatiad

Entsefalomüopaatia kahtluse korral koosneb diagnoos järgmistest etappidest:

• kaebuste kuulamine, ajaloo võtmine;
• neuroloogi eksam;
• kehatüve veresoonte võrgu seisundi hindamine koos võimaliku ultrahelitehnoloogia rakendamisega (ultraheli Dopplerograafia, veresoonte dupleksskaneerimine, reoentsefalograafia).

Spetsialist tuvastab veresoonte aterosklerootilised muutused või täielik stenoos, kõverused, kõverused, arterite dissektsioonid ja veresoonte arengu defektid.

Järgmiseks on ühendatud neuroimaging meetodid - eelkõige magnetresonants- või kompuutertomograafia, mille järel kõrgemate funktsioonide seisund (neuropsühholoogiline testimine), rasvade ja süsivesikute ainevahetuse kvaliteet, analüüsitakse vere reoloogilisi omadusi. Vajadusel tehakse elektrokardiogramm ja ehhokardiogramm.

Entsefalomüelopaatia uuringud on mittespetsiifilised, kuid ülddiagnostiliste meetmete raames annavad võimaluse hinnata neerude, maksa, kõhunäärme talitlust ning mürgistuse korral aidata tuvastada vereringes toksilisi aineid.

Entsefalomüelopaatia kahtluse instrumentaalset diagnoosimist esindavad tavaliselt järgmised uuringud:

• aju- ja emakakaela veresoonte ultraheli Doppleri ultraheliuuring;
• elektroentsefalograafia ajutegevuse ajal tekkivate elektriliste impulsside hindamisega;
• Reoentsefalograafia (doppleri lisandina);
• CT võimagnetresonantstomograafia.

Arsti äranägemisel on võimalik määrata ka muid uuringuid ja eriarsti konsultatsioone - entsefalomülopaatia algpõhjuse selgitamiseks.

Diferentseeritud diagnoos

Entsefalomülopaatia esialgset staadiumit tuleks eristada vegetovaskulaarse düstoonia sündroomiga, mis on närvitegevuse funktsionaalne tasakaalustamatus.

Entsefalomüopaatiaga patsientidel täheldatud kliinilist pilti leitakse ka pahaloomuliste kasvajate, aju ja seljaaju mõjutavate somaatiliste patoloogiate korral ning see on sageli nakkushaiguste prodromaalse staadiumi esimene ilming või piiripealsete psühhopatoloogiate (neuroosid, psühhopaatiad) sümptomite kompleks. ), depressiivsed seisundid, skisofreenia.

Entsefalomülopaatia sümptomid on mittespetsiifilised, võivad sisaldada posthüpoksiliste, posttraumaatiliste, joobeseisundite, nakkus-allergiliste, metaboolsete, paraneoplastiliste patoloogiate tunnuseid. Aju ainevahetusprotsesside häired on omakorda sageli tingitud kaasasündinud või omandatud neuronite ainevahetuse kõrvalekalletest või ajuvälistest haigustest.

Raskused tekivad diferentsiaaldiagnostikas neurodegeneratiivsete patoloogiatega, millega kaasnevad fokaalsed neuroloogilised sümptomid ja kognitiivsed häired, näiteks:

• multisüsteemne atroofia;
• supranukleaarne halvatus;
• Parkinsoni tõbi jaAlzheimeri tõbi;
• kortiko-basaalne degeneratsioon;
• eesmine temporaalne dementsus ja mitmed teised.

Ravi entsefalomüopaatiad

Entsefalomülopaatia ravimeetmete aluseks on sellised suunad nagu funktsionaalsete häirete taastamine, kompensatsiooniskeemide aktiveerimine. Ravimiteraapia on kohustuslik kombineerida füsioteraapia, massaaži, füsioteraapiaga. Eraldi on välja toodud patsientide sotsiaalne ja psühholoogiline tugi, ravi spetsiifika, täiendavate rehabilitatsioonivõtete rakendamine patsientide elukvaliteedi optimeerimiseks.

Sobiva ravi valikul võtab arst muu hulgas arvesse entsefalomülopaatia arengu etioloogilisi ja patogeneetilisi tunnuseid konkreetsel patsiendil. Konsultatsioonile kutsutakse kitsa profiiliga spetsialiste: kardioloogid, pulmonoloogid, uroloogid jne.

Entsefalomülopaatia medikamentoosne ravi võib hõlmata selliste ravimite kasutamist:

• vasoaktiivsed ravimid (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Nikotiinhape);
• Nootroopsed ravimid (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptiid, γ-aminovõihappe preparaadid, Glütsiin);
• komplekssed ravimid (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioksüdandid (vitamiin C, E, Mexidol).

Samaaegset ravi täiendatakse sümptomaatiliste ravimitega, sealhulgas:

• ekstrapüramidaalsete ja püramidaalsete mustrite korrektoritega;
• krambivastased ained;
• dehüdratsioonilahustega;
• psühho-vegetatiivse aktiivsuse ja unetuse häirete korrigeerijatena;
• valuvaigistid;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
• B-vitamiinidest.

Entsefalomülopaatia degeneratsiooniprotsesside arengu pärssimiseks tuleks kasutada atsetüülkoliinesteraasi tsentraalseid inhibiitoreid - eriti reminüüli, rivastigmiini, arisepti. Reminyl'i manustatakse algannuses 4 mg kaks korda päevas ühe kuu jooksul. Seejärel minge kahe kuu kuni kuue kuu jooksul üle säilitusannusele 8 mg kaks korda päevas. Samal ajal on maksimaalne soovitatav kogus 12 mg kaks korda päevas, pikka aega.

Memantiin (Acatinol) on tavaline entsefalomülopaatia ravim. See parandab kognitiivsete reaktsioonide kulgu ja mälu, soodustab igapäevast aktiivsust, pidurdab haiguse progresseerumist. Annust suurendatakse järk-järgult, viies selle vajaliku koguseni. Esimesel nädalal võtke 1/2 tabletti hommikul, seejärel võtke 1 tablett päevas. Alates kolmandast nädalast suurendatakse annust 10 mg võrra nädalas. Keskmiselt on kehtestatud ööpäevane annus 10-30 mg.

Kirurgiline ravi

Operatsiooni vormis radikaalset meedet saab kasutada unearteri või lülisamba arteritüvede valendiku kitsenemisel. Operatsiooni eesmärk on arteriaalse veresoone proteesimine või rekonstrueerimine, stentimine, et taastada normaalne verevool ajustruktuurides.

Entsefalomüopaatia operatsiooni tüübi valib ja viib läbi spetsialist veresoontekirurg individuaalselt.

Ärahoidmine

Entsefalomülopaatia riski minimeerimiseks ja tüsistuste tekke vältimiseks tuleks meeles pidada järgmisi soovitusi:

• minimeerida igasugust stressi ja ärevust;
• süüa tervislikku ja tasakaalustatud toitumist;
• võtke regulaarselt multivitamiinide ja mineraalide komplekse;
• hoidke täispäevarutiini, puhka piisavalt;
• vältida vigastusi;
• järgige aktiivset elustiili, kõndige palju värskes õhus;
• loobuma kõigist halbadest harjumustest, juhtima tervislikku eluviisi;
• Vajadusel pöörduge õigeaegselt arsti poole.

Perinataalse entsefalomülopaatia vältimiseks tuleks raseduse ja sünnituse ajal esinevaid riskitegureid minimeerida. Oluline on võtta meetmeid loote emakasisese hapnikupuuduse vältimiseks. On vaja adekvaatselt ja õigeaegselt ravida kõiki ägedaid ja kroonilisi haigusi, hoolikalt jälgida ja korrigeerida keerulist rasedust.

Prognoos

Mõõduka kuni raske raskusastmega entsefalomüelopaatia nõuab terviklikku ravimi- ja füsioterapeutilist lähenemist koos massaaži ja füsioteraapia kursustega. Korraldatud pädeva teraapiaga on võimalik kahjustatud funktsioone oluliselt taastada. Mõned patsiendid võivad vajada elukestvat toetavat ravi.

Haiguse ravi edukus sõltub entsefalomülopaatia algpõhjuse ja tserebrospinaalsete ja ajumuutuste dünaamikast.

Patoloogia kolmandas etapis räägime sagedamini pöördumatutest häiretest, tõsistest neuroloogilistest ja vaimsetest häiretest, töövõime kaotusest, puudest ja isegi surmavast tulemusest.

Täpsemat entsefalomülopaatia prognoosi saab öelda ainult raviarst, võttes arvesse, et esialgne järeldus ei ole tavaliselt lõplik. See muutub teatud raviperioodi jooksul - näiteks siis, kui patoloogia süveneb või kui ilmneb terapeutiliste meetmete positiivne dünaamika.

Varajase avastamise korral võib entsefalomülopaatia prognoos olla soodsam.