Entsefalomüelopaatia

Entsefamolüelopaatia on koondmõiste, mis võib tähistada aju ja seljaaju etioloogiliselt erinevaid kombineeritud kahjustusi. Näiteks võib haigus olla seotud kasvaja ja degeneratiivsete protsessidega, veresoonte kokkusurumisega, kiirgusega kokkupuutega, ainevahetushäiretega, traumaga jne.

Tavaliselt progresseerub haigus aeglaselt. Ravi sõltub patoloogilise entsefalomüelopaatia sündroomi algpõhjusest. [ 1 ]

Epidemioloogia

Patoloogia või trauma tagajärjel tekkinud entsefaloomüelopaatia mõjutab igas vanuses inimesi, olenemata soost ja rassist. Düsfunktsiooni raskusaste sõltub aju ja seljaaju kahjustuse ulatusest.

Primaarsete kasvajaprotsesside põhjustatud haigus registreeritakse sagedamini üle 30-aastastel patsientidel. Posttraumaatiline entsefalomüelopaatia on sagedasem 16–35-aastaste patsientide seas. Selle patoloogia tekkerisk on suurenenud inimestel, kellel on korduvad traumad – näiteks raskete esemete regulaarsel kandmisel, võimlemisel jne.

Täpne statistika entsefalomüelopaatia esinemissageduse kohta puudub. Siiski on märgitud, et mehed haigestuvad veidi sagedamini (umbes 30%).

Põhjused entsefalomüelopatsiad

Entsefalomüelopaatia ilmnemine on sageli tingitud järgmistest põhjustest:

• Kõrgenenud vererõhk, mis on seotud veresoonte seina suurenenud toonusega, põhjustab veresoonte valendiku olulist ahenemist. See mõjutab negatiivselt aju ja seljaaju verevarustust.
• Ateroskleroos, millega kaasneb lipoproteiinide tasakaalutus ja veresoonte vereringe häire, viib veresoonte võimetuseni reageerida adekvaatselt vajalike muutustega seinte toonuses.
• Hüpertensioon koos aterosklerootiliste muutustega põhjustab mikrovaskulaarsete kahjustuste ja mitmete kolesterooli ladestuste ilmnemist veresoonte seintel.
• Hüpotensiooniga kaasneb aju struktuuride ebapiisav vere- ja toitainetevarustus.
• Lihasimpulsi ebaõige juhtimise, müokardi kontraktiilse funktsiooni puudulikkuse ja klapifunktsiooni häirega seotud südamepatoloogiad põhjustavad südame väljundmahu vähenemist, süsteemse vereringe puudulikkust, südameõõnte ebapiisavat kokkutõmbumist, jääkvere mahtude teket õõnsustes ja seina tromboosi.
• Suhkurtõvega kaasneb pikaajaline veresuhkru taseme tõus ja kõrgenenud glükosüleeritud hemoglobiini tase, mis mõjutab negatiivselt kapillaaride seinte läbilaskvust ja struktuuri. Selle tagajärjel on häiritud neuronite ja närvikiudude trofism, tekib hüpoksia ja rakkude energiapuudus. Kompenseerivalt tekivad hapnikuvabad ainevahetusreaktsioonid, mis põhjustavad toksiinide kogunemist verre. Selle tagajärjel on seljaaju ja aju funktsioonid häiritud.
• Autonoomne vaskulaarne düstoonia avaldub närvisüsteemi sümpaatilise ja parasümpaatilise aktiivsuse tasakaalustamatuses, mis toob kaasa kvalitatiivseid funktsionaalseid häireid.
• Vaskulaarsed vigastused ja kokkusurumised põhjustavad verevoolu mehaanilist lakkamist anumas ja aju struktuuride verevarustuse häireid.
• Vaskuliidid põhjustavad veresoonte seinte infiltratsiooni, proliferatsiooni ja turset, mis aeglustab ja halvendab ainevahetusprotsesside kulgu.
• Eksogeense ja endogeense iseloomuga toksiliste mõjudega kaasneb toksiinide kogunemine veres, hematoentsefaalbarjääri läbilaskvuse muutused, elektrolüütide ja happe-aluse ainevahetusreaktsioonide häired.
• Kardiovaskulaarsüsteemi arenguhäired - eriti anomaaliad ja ebanormaalsed veresoonte ühendused - võivad esile kutsuda seina rebendeid ja hemorraagiaid aju struktuuridesse.
• Hematoloogiliste patoloogiatega kaasneb vere kvaliteedi ja koostise rikkumine, mis põhjustab toitainete transportimise rikkumist kudedesse ja ainevahetusreaktsioone.

Riskitegurid

Entsefalomüelopaatia arengut soodustavad tegurid on järgmised:

• Kõrge vererõhk;
• Vaskulaarne ateroskleroos (ja eriti selle kombinatsioon hüpertensiooniga);
• Südamehaigused;
• Endokriinsed, metaboolsed patoloogiad (diabeet);
• Autonoomne vaskulaarne düstoonia;
• Vaskulaarsed vigastused, muljumisvigastused, peavigastused, selgroovigastused;
• Kasvaja kasvud;
• Vaskuliit;
• Ekso- ja endogeensed toksilised kokkupuuted;
• Kardiovaskulaarsüsteemi arenguhäired;
• Hematogeensed patoloogiad.

Pathogenesis

Entsefaloomüelopaatia viitab mittespetsiifilistele sündroomidele ja peegeldab seljaaju ja aju difuusset häiret. Nii ägedad kui ka kroonilised haigused võivad olla tüsistused entsefalomüelopaatia poolt. Patoloogia areneb sageli hüpoksiliste seisundite taustal ja seda täheldatakse ka raskete somaatiliste haigustega patsientidel, mis viivad mitme organi puudulikkuse tekkeni.

Entsefalomüelopaatia ilmnemine võib viidata sellele, et patoloogiline reaktsioon on levinud ühest primaarsest fookusest kaugemale.

Mõnede patoloogiate korral viitavad seljaaju ja aju kahjustused aju ainevahetusprotsesside häirele. Selline häire on võimalik primaarse aju struktuuride puudulikkusena (pärilike, degeneratiivsete haiguste korral) või sekundaarsena (parenhüümsete organite, endokriinsüsteemi, vee-elektrolüütide tasakaalu ja eksogeensete toksiliste protsesside patoloogia korral).

Reeglina on entsefalomüelopaatial krooniline progresseeruv kulg, mida iseloomustab aju ja seljaaju mitmete fookuste või hajusate kahjustuste teke ning mis avaldub mitmesuguste neuropsühhiaatriliste ja neuroloogiliste häiretena.

Sümptomid entsefalomüelopatsiad

Arstid räägivad neist entsefalomüelopaatiale iseloomulikest juhtivatest kliinilistest agregaatidest:

• Kognitiivsed häired, näiteks peamiselt lühiajalise mälu kahjustus ja halb keskendumisvõime, intellektuaalne kahjustus ja vaimne alaareng, raskused mäletamise ja planeerimisega, kiire mõtteväsimus ja isiklik desorientatsioon;
• Motoorsed häired, sealhulgas püramidaalsed, ekstrapüramidaalsed, väikeaju häired, staatika ja kõnnaku muutused, monoparees ja hemiparees, Parkinsoni tõve sarnane sündroom, mille domineerivad kerge jäikus ja bradükineesia, krambilaadne pearinglus koos iivelduse ja kuklavalu peavaludega;
• Emotsionaalse-tahtliku sfääri rikkumisega psühhopatoloogia, mis avaldub emotsionaalses nappuses, elutähtsate huvide vähenemises, asteenias, depressioonis;
• Pseudobulbaarsed häired, näiteks vägivaldsed emotsionaalsed ilmingud, suuline automatism, düsartria, düsfoonia ja düsfaagia;
• Vaagnaelundite patoloogiad (urineerimishäired, sealhulgas uriinipidamatus, millele järgneb täielik kontrolli kaotus vaagnaelundite üle).

Entsefalomüelopaatia esimesed nähud võivad varieeruda sõltuvalt entsefalomüelopaatia algpõhjusest, patoloogia raskusastmest ja vormist (äge, krooniline). Kui põhjusteks on kasvajaprotsessid, kokkusurumine ja trauma, võivad esialgseteks sümptomiteks olla valu - sagedamini jäsemetesse kiiritusega, samuti tundlikkuse või motoorsete oskuste häired, kontraktuurid. Kui entsefalomüelopaatia probleemi provotseeris osteoartriit, võivad esineda kaebused liikuvuse halvenemise, nõrkuse, selgroo deformatsioonide ja tuimuse kohta. Nakkuslike protsesside korral täheldatakse palavikku, turset ja ülitundlikkust.

Perinataalne entsefalomüelopaatia vastsündinul

Kui rasedust või sünnitust iseloomustas ebasoodne kulg, loote aju ja seljaaju struktuuridesse ei jõudnud piisavalt hapnikku, siis võivad esineda ainevahetuse ja mikrotsirkulatsiooni häired. Väikestes anumates, mis tagavad hapniku ja süsinikdioksiidi vahetuse, on vastavad protsessid häiritud ja ajukude kannatab elutähtsa hapniku puuduse all.

Perinataalse entsefalomüelopaatia peamised põhjused:

• Loote läbimise rikkumine sünnikanali kaudu (ema kitsas vaagen, suur loode, loote vale asend jne), sünnitrauma;
• Kiire või pikaajaline sünnitus, erakorraline keisrilõige;
• Lämbumine nabanööri tiheda mähkumise tõttu, lootevee aspiratsioon;
• Nakkusprotsessid (meningiit, meningoentsefaliit).

Raske entsefalomüelopaatia korral lastel võivad esineda sellised sümptomid nagu kesknärvisüsteemi depressioon või erutus, koljusisese rõhu tõus, krambid ja kooma. Enamikul mõõduka kuni raske patoloogia kulgu põdevatel lastel ilmnevad sümptomid siiski alles mõne aja (kuude ja isegi aastate) pärast.

Võttes arvesse individuaalset arengut, saab väiksemaid häireid ravida iseseisvalt. Kui aga enneaegse lapse psühhomotoorse arengu mahajäämus on 2 kuud või rohkem, on vaja konsulteerida laste neuroloogiga. Ainult spetsialist saab kindlaks teha, kas laps vajab ravi, ja määrata igakülgse taastusravi.

Etapid

Entsefalomüelopaatia kliinilises käigus on tavaks eristada kolme etappi:

1. Subjektiivsed sümptomid avalduvad valu ja raskustundena peas ja kehas, tugeva väsimuse, mälu- ja keskendumishäirete, une- ja kõnnihäiretena. Uuringul ilmneb nõrgalt väljendunud neuroloogiline pilt, mis ei vasta ühelegi konkreetsele neuroloogilisele sündroomile. Patsient saab iseseisvalt ennast teenindada, töövõime on olemas.
2. Põhinähud muutuvad selgemaks, tuvastatakse püramidaalsed, vestibulotserebellaarsed, pseudobulbaarsed, püramidaalsed, amüostaatilised, kognitiivsed, isiksuse-emotsionaalsed häired. Võib esineda suurenenud urineerimine öösel. Töövõime on veidi vähenenud, enesehooldus säilib, kuid mõnel juhul võib vaja minna välist abi.
3. Esineb neuroloogiliste sümptomite, vaagnaelundite talitlushäirete (uriinipidamatuse), perioodiliselt registreeritud paroksüsmaalsete seisundite (kukkumised, epilepsiahood, minestus jne) ning intellektuaalsete ja vaimsete häirete kombinatsioon. Enesehooldus on järsult halvenenud, peaaegu kõiges on vaja abi.

Vormid

Etioloogilise teguri järgi eristatakse järgmisi entsefalomüelopaatia tüüpe:

• Posttraumaatiline entsefalomüelopaatia tekib ajukahjustuse kauge tagajärjena. Probleem võib ilmneda mitu kuud või aastaid pärast vigastust. Häire esimesteks tunnusteks on käitumishäired, depressiivsed seisundid, muutused mõtlemisprotsessides. Patoloogia on altid progresseerumisele ja võib aja jooksul provotseerida dementsuse teket.
• Entsefalomüelopaatia intoksikatsioonivariant esineb peamiselt inimestel, kes kuritarvitavad alkoholi, on narkosõltuvus, on pikaajaliselt kokku puutunud keemiliste ühendite ja raskmetallide, looduslike mürgiste ainete ja tolueeniga. Peamised sümptomid on mäluhäired kuni nende kadumiseni, nägemishäired ja vaimse seisundi halvenemine.
• Düsmetaboolne entsefalomüelopaatia tekib krooniliste patoloogiliste protsesside tõttu - näiteks maksatsirroos, suhkurtõbi, ureemia, pankreatiit, hüpoksia ja muud haigused, mis mõjutavad negatiivselt organismi ainevahetust.
• Düstsirkulatoorne entsefalomüelopaatia jaguneb omakorda aterosklerootilisteks, hüpertensiivseteks ja venoosseteks. Patoloogiat iseloomustab järkjärguline suurenev kulg, mille käigus moodustuvad mitmed fookused või aju ja seljaaju difuussed vaskulaarsed kahjustused.
• Kiirgus-entsefalomüelopaatia tekib kiirgusega kokkupuute tagajärjel. Kliinilise pildi intensiivsus sõltub saadud kiirgusdoosist. Võimalikud sümptomid: neurootilised häired, psühhoos, vegetatiivne-vaskulaarne düstoonia, hemorraagiad, ajuturse.

Tüsistused ja tagajärjed

Entsefalomüelopaatia tüsistuste teke on kõige sagedamini seotud aju struktuuride väljendunud ja pöördumatu kahjustusega. Võivad esineda järgmised kõrvaltoimed:

• Enesehoolduse kaotamine, mis on seotud motoorsete ja kognitiivsete häirete ilmnemisega;
• Vaagnapõhja elundite düsfunktsioon;
• Liikumatus, halvatus ja parees;
• Dementsuse areng koos eelnevalt omandatud teadmiste ja oskuste kaotusega, mille tulemuseks on edasine täielik isiksuse lagunemine;
• Nägemis- ja kuulmisfunktsiooni halvenemine ja kaotus;
• Rasked vaimsed häired;
• Krambihoogude sündroom;
• Teadvuse häired kuni kooma punktini;
• Surmav.

Entsefaloomüelopaatia on keeruline patoloogia. Kuid kõigi arsti ettekirjutuste ja soovituste järgimine võib takistada tüsistuste teket ja aeglustada patoloogilise protsessi progresseerumist.

Diagnostika entsefalomüelopatsiad

Kui kahtlustatakse entsefalomüelopaatiat, koosneb diagnoos järgmistest sammudest:

• Kaebuste kuulamine, anamneesi võtmine;
• Neuroloogi läbivaatus;
• Kere veresoonte võrgustiku seisundi hindamine, võimaliku ultraheli tehnoloogia rakendamisega (ultraheli Dopplerograafia, dupleksne veresoonte skaneerimine, reoentsefalograafia).

Spetsialist tuvastab ateroskleroosilisi veresoonte muutusi või täielikku stenoosi, painutatud kohti, arteriaalseid dissektsioonid ja veresoonte arengu defekte.

Järgmisena ühendatakse neurokuvamismeetodid - eelkõige magnetresonants või kompuutertomograafia, mille järel hinnatakse kõrgemate funktsioonide seisundit (neuropsühholoogiline testimine), hinnatakse rasvade ja süsivesikute ainevahetuse kvaliteeti, analüüsitakse vere reoloogilisi omadusi. Vajadusel tehakse elektrokardiogramm ja ehhokardiogramm.

Entsefalomüelopaatia testid on mittespetsiifilised, kuid üldiste diagnostiliste meetmete osana annavad võimaluse hinnata neerude, maksa ja kõhunäärme funktsiooni ning joobe korral aitavad tuvastada vereringes mürgiseid aineid.

Kahtlustatava entsefalomüelopaatia instrumentaalne diagnoos toimub tavaliselt järgmiste uuringute abil:

• Aju- ja kaelaveresoonte ultraheli Doppleri ultraheliuuring;
• Elektroentsefalograafia koos ajutegevuse ajal tekkivate elektriimpulsside hindamisega;
• Reoentsefalograafia (Doppleri lisandina);
• KT või magnetresonantstomograafia.

Arsti äranägemisel on võimalik määrata ka teisi uuringuid ja spetsialisti konsultatsioone - selgitada entsefalomüelopaatia algpõhjust.

Diferentseeritud diagnoos

Entsefalomüelopaatia algstaadium tuleks eristada vegetatiivse-vaskulaarse düstoonia sündroomiga, mis on närvitegevuse funktsionaalne tasakaalutus.

Tsefalomüelopaatiaga patsientidel täheldatud kliiniline pilt esineb ka pahaloomuliste kasvajate, aju ja seljaaju mõjutavate somaatiliste patoloogiate korral ning muutub sageli nakkushaiguste prodromaalse staadiumi esimeseks ilminguks või on piiripealsete psühhopatoloogiate (neurooside, psühhopaatiate), depressiivsete seisundite, skisofreenia sümptomite kompleks.

Entsefalomüelopaatia sümptomaatika on mittespetsiifiline, võib sisaldada posthüpoksilise, posttraumaatilise, mürgistus-, nakkus-allergilise, metaboolse ja paraneoplastilise patoloogia tunnuseid. Aju ainevahetusprotsesside häired on omakorda sageli neuronite ainevahetuse kaasasündinud või omandatud häirete või ekstratserebraalsete haiguste tagajärg.

Raskused tekivad diferentsiaaldiagnoosil neurodegeneratiivsete patoloogiate puhul, millega kaasnevad fokaalsed neuroloogilised sümptomid ja kognitiivsed häired, näiteks:

• Multisüsteemne atroofia;
• Supranukleaarne halvatus;
• Parkinsoni tõbi jaAlzheimeri tõbi;
• Kortiko-basaalne degeneratsioon;
• Frontaalne ajaline dementsus ja mitmed teised.

Ravi entsefalomüelopatsiad

Entsefalomüelopaatia ravimeetodite aluseks on sellised suunad nagu funktsionaalsete häirete taastamine, kompenseerivate skeemide aktiveerimine. Ravimiteraapia kombineerimine füsioteraapia, massaaži ja füsioteraapiaga on kohustuslik. Eraldi on välja toodud patsientide sotsiaalne ja psühholoogiline tugi, hoolduse eripärad, täiendavate rehabilitatsioonitehnikate rakendamine patsientide elukvaliteedi optimeerimiseks.

Sobiva ravi valimisel võtab arst muuhulgas arvesse entsefalomüelopaatia tekke etioloogilisi ja patogeneetilisi iseärasusi konkreetsel patsiendil. Konsultatsiooniks kutsutakse kitsa profiiliga spetsialiste: kardiolooge, pulmonolooge, urolooge jne.

Entsefalomüelopaatia ravimravi võib hõlmata selliste ravimite kasutamist:

• Vasoaktiivsed ravimid (Vinpotsetiin, Bilobil, Cavinton, Tsinnarisiin, Nikotiinhape);
• Nootroopsed ravimid (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptide, γ-aminovõihappe preparaadid, Glycine);
• Komplekssed ravimid (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioksüdandid (C- ja E-vitamiin, Mexidol).

Samaaegset ravi täiendavad sümptomaatilised ravimid, sealhulgas:

• Ekstrapüramidaalsete ja püramiidsete mustri korrektoritega;
• Krambivastased ained;
• Dehüdratsioonilahustega;
• Psühho-vegetatiivse aktiivsuse ja unetuse häirete korrigeerijatena;
• Valuvaigistid;
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
• B-vitamiinidest.

Tsefalomüelopaatia degeneratsiooniprotsesside arengu pärssimiseks tuleks kasutada atsetüülkoliinesteraasi tsentraalseid inhibiitoreid - eriti Reminyli, Rivastigmiini, Aricepti. Reminyli manustatakse algannuses 4 mg kaks korda päevas kuu jooksul. Seejärel minnakse üle säilitusannusele 8 mg kaks korda päevas kahe kuni kuue kuu jooksul. Samal ajal on maksimaalne soovitatav kogus 12 mg kaks korda päevas pikka aega.

Memantiin (atsatinool) on entsefalomüelopaatia raviks kasutatav ravim. See parandab kognitiivsete reaktsioonide ja mälu kulgu, soodustab igapäevast aktiivsust, pärsib haiguse progresseerumist. Annust suurendatakse järk-järgult, kuni saavutatakse vajalik kogus. Esimese nädala jooksul võtke 1/2 tabletti hommikul, seejärel minge üle 1 tableti võtmisele päevas. Alates kolmandast nädalast suurendatakse annust 10 mg võrra nädalas. Keskmiselt on kindlaksmääratud päevane annus 10–30 mg.

Kirurgiline ravi

Kui unearteri või selgrooarteri tüvede valendik on ahenenud, saab kasutada radikaalset meedet kirurgilise sekkumise näol. Operatsiooni eesmärk on arteriaalse veresoone proteesimine või rekonstrueerimine, stentimine, et taastada normaalne verevool aju struktuurides.

Entsefalomüelopaatia operatsiooni tüübi valib ja teostab spetsialiseerunud veresoontekirurg individuaalselt.

Ärahoidmine

Entsefalomüelopaatia riski minimeerimiseks ja tüsistuste tekke vältimiseks tuleks meeles pidada järgmisi soovitusi:

• Minimeerige igasugune stress ja ärevus;
• Söö tervislikku ja tasakaalustatud toitu;
• Võtke regulaarselt multivitamiinide ja mineraalide komplekse;
• Säilita täispäevane rutiin, puhka piisavalt;
• Vältige vigastusi;
• Järgige aktiivset eluviisi, kõndige palju värskes õhus;
• Loobu kõikidest halbadest harjumustest, juhi tervislikku eluviisi;
• Vajadusel pöörduge õigeaegselt arsti poole.

Perinataalse entsefalomüelopaatia ennetamiseks tuleks minimeerida riskitegureid raseduse ja sünnituse ajal. Oluline on võtta meetmeid loote emakasisese hapnikupuuduse vältimiseks. Vajalik on adekvaatselt ja õigeaegselt ravida kõiki ägedaid ja kroonilisi haigusi, hoolikalt jälgida ja korrigeerida keerulist rasedust.

Prognoos

Mõõduka kuni raske kulguga entsefaloomüelopaatia nõuab terviklikku ravimite ja füsioterapeutilist lähenemist, mis hõlmab massaaži- ja füsioteraapia kuure. Organiseeritud ja pädeva ravi abil on võimalik kahjustatud funktsioone oluliselt taastada. Mõned patsiendid võivad vajada elukestvat toetavat ravi.

Haiguse ravi edukus sõltub entsefalomüelopaatia algpõhjuse sihtimise efektiivsusest ning tserebrospinaalsete ja aju muutuste dünaamikast.

Patoloogia kolmandas etapis räägime sagedamini pöördumatutest häiretest, tõsistest neuroloogilistest ja vaimsetest häiretest, töövõime kaotusest, puudest ja isegi surmast.

Entsefalomüelopaatia täpsemat prognoosi saab anda ainult raviarst, võttes arvesse, et esialgne järeldus ei ole tavaliselt lõplik. See muutub teatud raviperioodi jooksul - näiteks patoloogia süvenemisel või terapeutiliste meetmete positiivse dünaamika ilmnemisel.

Varakult avastatuna võib entsefalomüelopaatial olla soodsam prognoos.